Máte nízky počet bielych krviniek? Poďme sa dozvedieť viac o autoimunitnej neutropénii (AIN)!

Premýšľali ste niekedy nad tým, prečo náš vlastný imunitný systém namiesto toho, aby nás chránil, niekedy môže začať útočiť na naše vlastné bunky? Ide o trochu komplikovaný, ale pochopiteľný stav nazývaný autoimunitná neutropénia (AIN) . Náš vlastný imunitný systém útočí na veľmi dôležitý typ bielych krviniek v našom tele, nazývaný „neutrofily“. Povedzme si to teda jednoducho, spôsobom, ktorému budete rozumieť.

Čo je teda autoimunitná neutropénia (AIN)?

Jednoducho povedané, „autoimunitná neutropénia“ (AIN) je ochorenie súvisiace s krvou. V tomto prípade sa stane, že náš imunitný systém, ktorý nás má chrániť, omylom napadne naše vlastné biele krvinky nazývané „neutrofily“. Predstavte si to, ako keby armáda chrániaca našu krajinu omylom zaútočila na našich vlastných ľudí.

Čo sú to „neutrofily“?

Neutrofily sú veľmi dôležitými súčasťami nášho imunitného systému. Sú ako malí vojačikovia v našom tele. Ich hlavnou úlohou je nájsť a zničiť škodlivé veci, ktoré sa dostanú do tela, ako sú baktérie a huby spôsobujúce choroby. Takže v prípade „autoimunitnej neutropénie“ náš vlastný imunitný systém ničí tieto cenné „neutrofilové“ bunky, takže počet „neutrofilov“ v krvi klesá pod normálnu úroveň.

Existujú dva hlavné typy AIN:

1. Primárna autoimunitná neutropénia (AIN): Najčastejšie sa vyskytuje u dojčiat a malých detí . Počet „neutrofilov“ sa tu znižuje bez akéhokoľvek iného dôvodu. Dobrou správou však je, že tento stav zvyčajne ustúpi sám v priebehu niekoľkých rokov.

2. Sekundárna autoimunitná neutropénia (AIN): Táto sa častejšie vyskytuje u starších detí a dospelých . V tomto prípade je nízky počet neutrofilov spôsobený iným zdravotným problémom. Môže byť spôsobený napríklad infekciou, inou krvnou poruchou alebo iným autoimunitným ochorením (stav, pri ktorom imunitný systém napáda vlastné telo). Tento sekundárny stav AIN je zvyčajne chronický .

Aký nízky počet neutrofilov sa nazýva neutropénia?

Autoimunitná neutropénia je len jedným typom širšieho ochorenia nazývaného neutropénia. Neutropénia sa klasifikuje ako mierna, stredne ťažká alebo ťažká v závislosti od počtu neutrofilov na mikroliter (mikroliter) krvi.

• Mierna neutropénia: 1 000 – 1 500 neutrofilov na mikroliter.
• Mierna neutropénia: 500 – 1 000 neutrofilov na mikroliter.
• Závažná neutropénia: počet neutrofilov menej ako 500 na mikroliter.

Najdôležitejšie je, aby tieto hodnoty potvrdil lekár. Ak máte o tom akékoľvek pochybnosti, je veľmi dôležité vyhľadať lekársku pomoc.

Ako AIN ovplyvňuje moje telo?

Spôsob, akým vás AIN ovplyvňuje, sa môže u jednotlivých osôb líšiť. Závisí to od viacerých faktorov, preto je najlepšie, ak sa o tom porozprávate so svojím lekárom. Ak vám počet neutrofilov klesne príliš nízko, je pravdepodobnejšie, že dostanete infekcie . Niekedy môžu byť tieto infekcie život ohrozujúce, najmä ak nevyhľadáte okamžitú lekársku pomoc.

V niektorých prípadoch však môže autoimunitná neutropénia spôsobiť iba mierne infekcie. Alebo môže byť asymptomatická. Preto je dôležité spolupracovať s lekárom, aby ste zistili, čo spôsobuje vašu neutropéniu. V závislosti od príčiny môže váš lekár sledovať váš stav a pomôcť vám kontrolovať infekciu.

Kto trpí autoimunitnou neutropéniou (AIN)?

• Primárna AIN: Postihuje najmä dojčatá a malé deti . Zvyčajne sa diagnostikuje okolo 8 mesiacov veku.
• Sekundárna AIN: Často sa vyskytuje pri inom autoimunitnom ochorení, ako je lupus alebo reumatoidná artritída. Deti so sekundárnou AIN sú zvyčajne diagnostikované okolo 10. roku života. Dospelí s AIN sú najčastejšie diagnostikovaní vo veku 40 až 60 rokov.

Aká častá je autoimunitná neutropénia?

Primárna AIN je veľmi zriedkavé ochorenie. Postihuje iba približne jedno zo 100 000 detí mladších ako 10 rokov. Takže vidíte, aké je zriedkavé.

Aké sú príznaky autoimunitnej neutropénie?

Autoimunitná neutropénia nie vždy spôsobuje závažné príznaky. Niekedy sa však môžu objaviť príznaky infekcie. Napríklad:

• Zápaly uší: Toto je jeden z najčastejších príznakov. Predstavte si, že vaše dieťatko má stále bolesti uší a keď pôjdete k lekárovi, povedia vám, že ide o ďalší zápal ucha.
• Infekcie dýchacích ciest: Časté prechladnutia, kašeľ a horúčka.
• Infekcie úst: Veci ako afty a zápal ďasien.
• Kožné infekcie.
• Zápal pľúc.
• Meningitída.
• Infekcie močových ciest (IMC).
• Sepsa: Ide o veľmi závažnú, život ohrozujúcu infekciu.

Infekcie spojené s primárnou AIN sú zvyčajne mierne, ale závažné infekcie, ako je zápal pľúc, meningitída a sepsa, sú častejšie pri sekundárnej AIN.

Čo spôsobuje autoimunitnú neutropéniu?

AIN sa klasifikuje ako primárna alebo sekundárna v závislosti od príčiny nízkych hladín neutrofilov.

Primárna autoimunitná neutropénia (primárna AIN)

Pri primárnej AIN protilátky cielia na neutrofily a ničia ich. Protilátky sú typom bielkoviny v našom imunitnom systéme. Ich bežnou úlohou je ničiť škodlivé látky, ako sú vírusy a baktérie, ktoré vstupujú do tela. V súčasnosti však vedci stále presne nevedia, prečo naše vlastné protilátky na tieto neutrofily útočia.

Sekundárna autoimunitná neutropénia (sekundárna AIN)

Pri sekundárnej AIN je počet neutrofilov znížený v dôsledku inej príčiny alebo stavu. To spôsobuje, že imunitný systém neutrofily ničí.

Niektoré veci, ktoré by to mohli spôsobiť, sú:

• Iné autoimunitné ochorenia: Medzi príklady patrí reumatoidná artritída, lupus a autoimunitná hemolytická anémia.
• Rakovina: Napríklad „leukémia veľkých granulárnych lymfocytov“.
• Infekcie: Infekcie ako „HIV“, „parvovírus“, „hepatitída B“.
• Nádory: Ako „Wilmsov nádor“, „Hodgkinova choroba“.
• Neurologické ochorenia: Napríklad skleróza multiplex.
• Transplantácie obličiek alebo kostnej drene.
• Niektoré lieky: Najmä niektoré chemoterapeutické lieky podávané na liečbu rakoviny.

Ako sa diagnostikuje autoimunitná neutropénia? (Diagnóza)

Keď máte horúčku alebo infekciu, lekár môže počas krvných testov na určenie príčiny zistiť nízky počet neutrofilov. Diagnostika AIN môže byť trochu zložitá, pretože existuje veľa možných príčin. Lekár môže diagnostikovať AIN po vylúčení iných stavov, ktoré by mohli spôsobovať nízky počet neutrofilov.

Na diagnostikovanie alebo monitorovanie „autoimunitnej neutropénie“ môže váš lekár vykonať nasledujúce testy:

• Kompletný krvný obraz (KKS): KKS dokáže skontrolovať počet neutrofilov v krvi. Keďže sa tieto hladiny môžu líšiť, lekár vám často vykoná viac ako jeden KKS na potvrdenie neutropénie a sledovanie hladín neutrofilov. Pravidelné KKS môžu tiež pomôcť určiť, či je vaša AIN chronická.
• Periférny krvný náter: Vzorka krvi sa vyšetrí pod mikroskopom, aby sa skontroloval tvar a povaha neutrofilov. To tiež pomáha pri diagnostike.
• Testy na vitamín B12, folát a meď: Tieto testy dokážu skontrolovať nedostatky týchto živín. Telo ich potrebuje na tvorbu neutrofilov.
• Testy funkcie pečene: Tieto testy môžu tiež skontrolovať funkciu pečene a či existuje vírusová hepatitída.
• Štúdie HIV a iných vírusov: Vírusové infekcie, ako je HIV, môžu tiež spôsobiť pokles počtu bielych krviniek.
• Prietoková cytometria: Ide o laboratórny test, ktorý skúma bunky a zisťuje príznaky ochorenia. Používa sa na určenie, či je neutropénia spôsobená autoimunitným ochorením.
• Zobrazovacie vyšetrenia: Ak existuje podozrenie, že AIN je spôsobená rakovinou, ako je lymfóm, môže sa vykonať MRI alebo CT vyšetrenie.
• Aspirácia a biopsia kostnej drene: Tu lekár odoberie malú vzorku kostnej drene a vyšetrí ju na príznaky ochorenia. To môže pomôcť určiť, či je neutropénia spôsobená rakovinou krvi, ako je leukémia.

Váš lekár vám môže tiež nariadiť krvný test na kontrolu protilátok vo vašej krvi, ktoré napádajú neutrofily. Najbežnejšie testy sú I-GIFT (nepriamy imunofluorescenčný test granulocytov) a GAT (test aglutinácie granulocytov).

Tieto testy bohužiaľ nie sú vždy spoľahlivé pri detekcii AIN. V závislosti od príčiny vašej neutropénie a času testovania tieto testy nemusia detekovať protilátky alebo môžu poskytnúť falošne pozitívne výsledky. Falošne pozitívny výsledok je, keď test ukáže, že protilátky sú prítomné, aj keď nie sú.

Ak má lekár podozrenie, že neutropénia je spôsobená špecifickým ochorením, môže nariadiť ďalšie vyšetrenia.

Ako sa lieči autoimunitná neutropénia?

Liečba závisí od závažnosti vášho stavu. Napríklad dieťa s asymptomatickou neutropéniou môže potrebovať iba pravidelné krvné testy a počet neutrofilov, ale nemusí potrebovať okamžitú liečbu. Ak má vaše dieťa časté infekcie, lekár vám môže predpísať profylaktické antibiotiká na prevenciu infekcií. Antibiotiká sa zvyčajne podávajú na liečbu infekcií, ale tieto profylaktické antibiotiká sa podávajú na prevenciu vzniku infekcií.

U osoby so sekundárnou AIN bude lekár liečiť základný stav , ktorý spôsobuje nízke hladiny neutrofilov. Môže tiež predpísať:

• Faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G-CSF): Toto je hlavná liečba závažných prípadov neutropénie. Pomáha telu tvoriť viac neutrofilov. G-CSF môže tiež zabrániť častým infekciám spojeným s primárnou AIN.
• Kortikosteroidy: Kortikosteroidy, ako napríklad prednizón, potláčajú imunitnú odpoveď vášho tela a znižujú počet protilátok, ktoré napádajú neutrofily.
• Iné liečby: U kriticky chorých pacientov s ťažkou autoimunitnou neutropéniou sa používajú aj iné lieky, ako napríklad IVIG, rituximab a alemtuzumab.

Dá sa zabrániť autoimunitnej neutropénii?

Primárnej ani sekundárnej AIN sa nedá zabrániť . Môžete však zabrániť komplikáciám spojeným s „autoimunitnou neutropéniou“, teda vzniku infekcií. Aby ste to dosiahli, musíte podniknúť potrebné kroky na ochranu pred infekciami. Napríklad vyhýbať sa preplneným miestam, často si umývať ruky a vyhýbať sa chorým ľuďom.

Akú budúcnosť môže očakávať niekto s autoimunitnou neutropéniou?

Primárna AIN zvyčajne sama odznie . Približne 95 % detí s AIN má hladiny neutrofilov v norme do veku dvoch až troch rokov. Takmer všetky deti s primárnou AIN sa úplne uzdravia do veku 11 rokov. To je naozaj upokojujúce, však?

V iných prípadoch, nazývaných sekundárna AIN, závisí vaše zotavenie od niekoľkých faktorov, najmä od základného ochorenia, ktoré spôsobilo vašu neutropéniu. Liečba tohto ochorenia a prevencia infekcií môže pomôcť vrátiť počet neutrofilov do normálu.

Kedy by som mal vyhľadať lekársku pomoc?

Ak máte závažnú autoimunitnú neutropéniu a dostanete horúčku, okamžite vyhľadajte lekára . Niekedy vám lekár môže vopred predpísať antibiotiká, ktoré sa majú užívať, ak sa u vás objaví horúčka. Vo väčšine prípadov budete musieť byť liečení v nemocnici.

Ak máte závažnú, dlhodobú autoimunitnú neutropéniu, váš lekár vám vysvetlí, aké príznaky by ste si mali všímať a čo môžete urobiť, aby ste predišli komplikáciám.

Pamätajte: Ak vám alebo vášmu dieťaťu diagnostikujú AIN, porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, ako vás ovplyvňuje. Hoci sa príznaky a príčiny líšia, dobrou správou je, že liečba ako G-CSF je veľmi účinná pri zvyšovaní hladín neutrofilov.

Ak má vaše dieťa AIN, pravidelne absolvujte krvné testy podľa pokynov lekára. Dávajte si pozor na príznaky infekcie a ak si nejaké všimnete, čo najskôr vyhľadajte liečbu, aby ste predišli možným komplikáciám.

Zhrnutie (správa na zapamätanie)

Dobre, dúfam, že teraz lepšie rozumiete „autoimunitnej neutropénii“ (AIN), o ktorej sme hovorili.

• AIN je stav, pri ktorom náš vlastný imunitný systém ničí naše biele krvinky nazývané „neutrofily“.
• Môže sa to vyskytnúť u malých detí (primárna AIN) alebo u dospelých (sekundárna AIN). Primárna AIN u malých detí často sama odznie.
• Hlavným rizikom sú časté infekcie.
• Na diagnostiku sa vykonávajú krvné testy a ďalšie vyšetrenia.
• Liečba zahŕňa pozorovanie, antiinfekčné lieky, G-CSF a kortikosteroidy.
• Najdôležitejšie je nepanikáriť a vyhľadať lekársku pomoc, ak máte vy alebo vaše dieťa tieto príznaky. Ak sa ochorenie diagnostikuje včas a správne sa lieči, môžete žiť zdravý život aj s AIN.

Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa tejto otázky, určite sa poraďte so svojím lekárom. On vám vie poskytnúť najlepšiu radu.

Neutropénia , autoimunitná neutropénia, biele krvinky, imunitný systém, infekcie, ochorenia krvi, detské choroby