Čo je Castlemanova choroba? Povedzme si o tom jednoducho!

Všimli ste si niekedy, že sa vám na krku alebo v podpazuší objavujú tieto malé hrbolčeky? Niekedy sa vyskytnú, keď máte prechladnutie alebo chrípku. Ale nejde o niečo také jednoduché. Je to zriedkavý, ale dôležitý stav, o ktorom si treba byť vedomý. Nazývame ho Castlemanova choroba .

Jednoducho povedané, Castlemanova choroba je stav, pri ktorom sa imunitný systém nášho tela stáva nadmerne aktívnym . Predstavte si, že keď do nášho tela vstúpi baktéria spôsobujúca ochorenie, náš imunitný systém s ňou bojuje ako vojak, ktorý ide do vojny. Keď sa choroba vylieči, tento vojak opäť stíchne. Ale u človeka s Castlemanovou chorobou je tento imunitný systém neustále „zapnutý“. To spôsobuje dlhodobý zápal v tele, ktorý môže poškodiť naše orgány.

V tomto čase naše lymfatické uzliny – nazývame ich tými malými hrbolčekmi – fungujú ako filter. Cez ne sa filtrujú všetky baktérie a imunitné bunky. Keďže imunitný systém neustále pracuje, aj tieto lymfatické uzliny pracujú nadčas. Bunky v nich potom nadmerne rastú a lymfatické uzliny opuchnú. Nielen tento opuch, ale pri Castlemanovej chorobe dochádza dokonca aj k zmenám v tkanive týchto lymfatických uzlín.

Ide o veľmi zriedkavé ochorenie . Napríklad v Spojených štátoch sa ročne diagnostikuje iba 4 300 až 5 200 nových prípadov. Lekári sa o tom teda stále veľa učia. Ak vám však toto ochorenie diagnostikujú, dostanete špecifickú liečbu, ktorá je pre vás špecifická.

Aké sú hlavné typy Castlemanovej choroby?

Existujú dva hlavné typy tohto ochorenia.

Unicentrická Castlemanova choroba (UCD)

Unicentrická Castlemanova choroba (UCD) nastáva , keď sa zväčší iba jedna alebo niekoľko lymfatických uzlín v jednej oblasti tela . Predstavte si napríklad krk alebo podpazušie. Do tejto kategórie patria približne tri štvrtiny pacientov s Castlemanovou chorobou.

Multicentrická Castlemanova choroba (MCD)

Multicentrická Castlemanova choroba (MCD) je stav, pri ktorom sú lymfatické uzliny opuchnuté vo viacerých oblastiach tela, a nie len v jednej. Presnejšie povedané, lekári tento typ MCD ďalej rozdeľujú na:

• MCD súvisiaca s POEMS: POEMS je veľmi zriedkavé ochorenie krvi. Niekedy sa POEMS môže vyskytnúť spolu s MCD.
• MCD spojená s HHV-8: Tento typ je spôsobený infekciou vírusom nazývaným ľudský herpesvírus 8 (HHV-8) . Ak máte HIV infekciu alebo máte oslabenú imunitu, je pravdepodobnejšie, že sa u vás tento typ MCD vyvinie.
• MCD neznámej príčiny (idiopatická MCD - iMCD):Toto je najbežnejší typ MCD. „Idiopatický“ znamená, že presná príčina nie je známa.

Táto iMCD s neznámou príčinou má teraz tiež tri podčasti:

• iMCD spojená s TAFRO syndrómom: Niekedy môže byť iMCD sprevádzaná stavom nazývaným TAFRO syndróm. Názov TAFRO je odvodený od prvých písmen jeho príznakov. Sú to: trombocytopénia (nízky počet krvných doštičiek), anasarka (opuch tela vodou), horúčka , renálna (obličková) dysfunkcia a organomegália (zväčšenie sleziny alebo pečene).
• iMCD s idiopatickou plazmocytovou lymfadenopatiou (iMCD-IPL): Pri tomto podtype môže byť zvýšený počet krvných doštičiek. Vaše biele krvinky môžu tiež produkovať príliš veľa protilátok.
• iMCD nešpecifikovaná inak (iMCD-NOS): Presná príčina tohto typu, nazývaného iMCD-NOS, tiež nie je známa a nesúvisí s TAFRO.

Aké sú príznaky Castlemanovej choroby?

Príznaky Castlemanovej choroby sa líšia v závislosti od typu, ktorý máte. Vo väčšine prípadov, ak máte unicentrickú Castlemanovu chorobu (UCD), nemusíte mať žiadne závažné príznaky. Opuchnuté lymfatické uzliny môžu byť jediným príznakom, ktorý si všimnete. Niekedy sa však príznaky môžu vyskytnúť, ak opuchnutá lymfatická uzlina tlačí na iný blízky orgán.

Ak však máte MCD, príznaky budú pravdepodobne zreteľnejšie. Okrem opuchnutých lymfatických uzlín môžete pozorovať príznaky, ako napríklad:

• Horúčka
• Únava (môže to byť príznakom anémie)
• Potenie v noci
• Nevoľnosť a vracanie
• Chudnutie bez dôvodu
• Opuch nôh, členkov alebo brucha
• Zväčšená slezina (splenomegália) alebo zväčšená pečeň (hepatomegália)
• Necitlivosť v rukách a nohách (periférna neuropatia)

Čo spôsobuje Castlemanovu chorobu?

Presná príčina unicentrickej Castlemanovej choroby (UCD) zatiaľ nie je známa, ale zistilo sa, že infekcia vírusom nazývaným HHV-8 je faktorom pri vzniku multicentrickej Castlemanovej choroby (MCD).

Vedci stále skúmajú ďalšie možné príčiny UCD a iMCD. Napríklad skúmajú iné infekcie ako HHV-8, génové mutácie a autoimunitné reakcie .

Kto je najviac ohrozený rozvojom tohto ochorenia?

Špecifické rizikové faktory pre UCD alebo iMCD ešte neboli identifikované. Ak však máte HIV infekciu alebo iný stav, ktorý oslabuje váš imunitný systém, máte zvýšené riziko vzniku MCD spojenej s HHV-8.

Castlemanova choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa diagnostikuje u ľudí vo veku 30 až 60 rokov .

Aké sú možné komplikácie Castlemanovej choroby?

Castlemanova choroba zvyšuje riziko vzniku rakoviny, najmä lymfómu .

Tiež, hoci je to veľmi zriedkavé, ľudia s UCD sú vystavení riziku vzniku závažného ochorenia nazývaného paraneoplastický pemfigus (PNP) . MCD tiež zvyšuje riziko vzniku infekcií, ktoré môžu poškodiť vaše orgány. Toto poškodenie môže byť život ohrozujúce, ak sa nelieči správne.

Nebojte sa, váš lekár bude váš stav neustále sledovať a pomôže vám predchádzať takýmto komplikáciám, kedykoľvek to bude možné.

Ako lekári diagnostikujú Castlemanovu chorobu?

Príznaky Castlemanovej choroby môžu byť podobné príznakom iných bežných ochorení, ako je chrípka alebo prechladnutie. Váš lekár preto najprv tieto ochorenia vylúči. Potom vykoná testy na diagnostikovanie Castlemanovej choroby a určenie typu.

Testy a postupy môžu zahŕňať:

• Laboratórne testy: Váš lekár skontroluje váš krvný obraz, či neobsahuje abnormality a iné mikroskopické príznaky Castlemanovej choroby. Môže vám tiež nariadiť test na HIV . Ak máte MCD súvisiacu s HHV-8, váš test na HIV môže byť pozitívny.
• Zobrazovacie testy: Testy ako CT vyšetrenia a PET vyšetrenia môžu pomôcť nájsť opuchnuté lymfatické uzliny vo vašom tele, ako aj skontrolovať ďalšie príznaky Castlemanovej choroby, ako je zväčšená pečeň alebo slezina.
• Biopsia lymfatických uzlín: Jediný spôsob, ako s istotou zistiť, či máte Castlemanovu chorobu, je podstúpiť biopsiu. To zahŕňa odobratie malého kúska tkaniva z lymfatickej uzliny a jeho vyšetrenie pod mikroskopom. Tým sa určí, či existujú nejaké príznaky ochorenia.

Ako sa lieči Castlemanova choroba?

Liečba Castlemanovej choroby sa líši v závislosti od typu, ktorý máte.

Liečba unicentrickej Castlemanovej choroby (UCD)

Hlavnou liečbou UCD je chirurgické odstránenie postihnutých lymfatických uzlín. Niekedy môže byť pred operáciou potrebná rádioterapia alebo imunoterapia . Tieto liečby zmenšujú výrastky v lymfatických uzlinách, čo uľahčuje ich odstránenie.

Ak však chirurgovia nedokážu odstrániť postihnutú lymfatickú uzlinu a nemáte žiadne príznaky, lekár ju môže namiesto liečby sledovať. Ak máte príznaky a nemôžete podstúpiť operáciu, môže vám odporučiť liečbu MCD.

Liečba multicentrickej Castlemanovej choroby (MCD)

Liečba MCD je o niečo ťažšia ako UCD. Keďže sa šíri po celom tele, chirurgický zákrok alebo rádioterapia sa zvyčajne nepoužíva. Liečba namiesto toho závisí od toho, či máte infekciu HHV-8 a aké závažné je ochorenie.

Váš lekár môže použiť liečbu, ako napríklad:

• Kortikosteroidy: Tieto lieky pomáhajú zmierniť zápal a zmierniť príznaky.
• Chemoterapeutické lieky: Chemoterapeutické lieky kontrolujú nadmerný rast buniek vo vašom lymfatickom systéme. Rituximab je liek bežne predpisovaný na liečbu MCD spojenej s HHV-8.
• Imunoterapia: Táto liečba zahŕňa použitie látok, ako sú monoklonálne protilátky . Tie pomáhajú upokojiť imunitnú odpoveď vášho tela. Siltuximab (Sylvant®) je jediná liečba schválená americkým Úradom pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) pre iMCD.
• Antivírusové lieky: Ak máte MCD súvisiacu s HHV-8, možno budete potrebovať antivírusové lieky na liečbu infekcie HIV alebo HHV-8.

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak si všimnete hrčku alebo výrastok na krku, v podpazuší alebo v slabinách, okamžite vyhľadajte lekára . Ak máte aj ktorýkoľvek z ďalších príznakov Castlemanovej choroby uvedených vyššie, ktoré sa po niekoľkých týždňoch nezlepšia, informujte o nich svojho lekára.

Ako dlho sa dá s touto chorobou žiť?

Pre väčšinu ľudí s UCD je prognóza alebo výhľad na život veľmi dobrý. Odstránenie postihnutých lymfatických uzlín môže ochorenie vyliečiť. Pri liečbe UCD zvyčajne neovplyvňuje očakávanú dĺžku života.

Výhľad ľudí s MCD však závisí od typu MCD, ktorým trpia, a od závažnosti ochorenia. U niektorých ľudí sa príznaky môžu objaviť náhle a stať sa život ohrozujúcimi. U iných môžu príznaky pretrvávať dlho. 65 % až 75 % ľudí s diagnostikovanou MCD žije aj po piatich rokoch . S novými liečebnými postupmi existuje nádej, že sa táto situácia zlepší.

Pokiaľ ide o Castlemanovu chorobu, neexistujú jednoduché odpovede. Váš priebeh bude závisieť od typu Castlemanovej choroby, ktorú máte. Ďalšie ochorenia, ako napríklad HIV alebo súvisiace ochorenia, ako napríklad TAFRO a POEMS, môžu tiež ovplyvniť váš priebeh. V niektorých prípadoch môže byť potrebný chirurgický zákrok a dôkladné sledovanie. Alebo môžete potrebovať rôzne liečebné postupy počas celého života, aby ste predišli komplikáciám. Opýtajte sa svojho lekára, ako vaša diagnóza ovplyvní vašu liečbu a výhľad.

Takže, čo sú najdôležitejšie veci, ktoré si z toho musíme zapamätať?

• Castlemanova choroba je zriedkavé, ale potenciálne závažné ochorenie imunitného systému, pri ktorom sa náš imunitný systém stáva hyperaktívnym.
• Existujú dva hlavné typy: UCD a MCD. Pri UCD lymfatické uzliny opuchnú na jednom mieste, zatiaľ čo pri MCD opuchnú na viacerých miestach.
• Príznaky sa líšia. Niekedy sa nemusia prejaviť žiadne príznaky, len opuchnutá hrčka. Alebo sa môžu objaviť príznaky ako horúčka, únava a strata hmotnosti.
• Príčiny nie sú vždy jasné, ale vírus HHV-8 sa spája s MCD. Ľudia s HIV sú vystavení vyššiemu riziku.
• Včasná detekcia a správna liečba môžu často viesť k dobrým výsledkom. Ak si teda na tele spozorujete nezvyčajnú hrčku, opuch alebo iné nezvyčajné príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc. Najdôležitejšie je zostať informovaný a nepanikáriť.

Castlemanova choroba, lymfatické uzliny, lymfadenopatia, imunitný systém, UCD, MCD, HHV-8, príznaky, liečba