Má vaše dievčatko rovnaký otvor? Dávajte si pozor na túto kloakálnu malformáciu.

Museli ste byť veľmi vystrašení a šokovaní, keď vám lekár povedal, že vaše novonarodené dieťa má iba jeden otvor tam, kde by mala byť vagína, močová trubica a konečník. Je to veľmi bežné. Nikto nie je pripravený počuť niečo také. Ale nebojte sa. Ide o veľmi zriedkavú vrodenú chybu, ktorú možno úspešne napraviť chirurgicky. Poďme sa o všetkom porozprávať jednoducho a jasne.

Jednoducho povedané, čo je kloakálna malformácia?

Kloakálna malformácia je veľmi zriedkavá vrodená chyba, ktorá postihuje iba dievčatá. Za normálnych okolností by dievčenské genitálne orgány a konečník (túto oblasť nazývame perineum) mali mať tri otvory . Sú to:

1. Močová trubica ( trubica , ktorou vychádza moč)

2. Vagína , kde dochádza k menštruácii a pohlavnému styku.

3. Riť ( priechod , cez ktorý vychádza výkal)

Dieťa s kloakálnou malformáciou má však iba jeden otvor namiesto týchto troch. To znamená, že moč, stolica a vaginálne sekréty vychádzajú z tela cez tento jediný otvor. Ide o špeciálny stav, ktorý patrí do skupiny vrodených chýb nazývaných „(anorektálna malformácia)“.

Predstavte si, že počas prvých týždňov vývoja dieťaťa počas tehotenstva sú tri systémy – črevný systém, močový systém a reprodukčný systém – prepojené so spoločnou komorou nazývanou „kloaka“. Ako dieťa rastie, táto komora sa postupne delí na tri časti, čím vznikajú tri otvory, ktoré sme spomenuli predtým. Niekedy tento proces delenia neprebieha správne. Vtedy sú všetky tri systémy prepojené so spoločnou trubicou, ktorá vychádza z tela cez jeden otvor.

Liečba tohto stavu spočíva v chirurgickom vytvorení troch samostatných otvorov namiesto tohto spoločného otvoru. Táto operácia sa zvyčajne vykonáva v priebehu prvého roka života dieťaťa.

Existujú rôzne typy tohto stavu?

Áno. Závažnosť kloakálnej malformácie je určená dĺžkou „spoločného kanála“, ktorý spája tri systémy, o ktorých sme hovorili. Tento spoločný kanál môže mať dĺžku od 1 centimetra do 10 centimetrov. Táto dĺžka určuje zložitosť operácie, ktorú dieťa potrebuje.

• Krátky spoločný kanál: V tomto prípade sa tieto tri systémy spájajú veľmi blízko otvoru mimo tela. To znamená, že spoločný kanál je krátky. V takýchto prípadoch sa odpad ľahšie vylučuje z tela. Operácia je tiež relatívne jednoduchá. Aj budúce zdravie dieťaťa je oveľa lepšie.

• S dlhým spoločným kanálom:Toto je najzložitejšia situácia. Tu sa tieto tri systémy hlboko v tele spájajú. Preto je spoločný vývod dlhší. To sťažuje odpadovým látkam opustiť telo. Operácia sa tiež stáva komplikovanejšou.

Tento stav je veľmi zriedkavý, vyskytuje sa u približne jedného z 25 000 až 50 000 novorodencov.

Aké sú príznaky tohto stavu a ďalšie problémy s ním spojené?

Hlavným a najzreteľnejším znakom je, že dievčatko sa narodí iba s jedným otvorom namiesto troch, ktoré by mali byť prítomné. Okrem toho môže tento stav spôsobiť aj ďalšie zdravotné problémy. Pozrime sa na to v tejto tabuľke.

Prečo sa to stalo môjmu dieťaťu? Aký je dôvod?

Je prirodzené, že vám táto otázka príde na myseľ. Lekári si však nie sú úplne istí, čo to spôsobuje. Výskumníci sa domnievajú, že ide o náhodný jav bez konkrétnej príčiny.

Ako rozpoznať tento stav?

Tento stav možno diagnostikovať pred narodením aj po ňom.

Pred pôrodom (počas tehotenstva)

Niekedy sa tento stav dá zistiť počas ultrazvukového vyšetrenia, ktoré sa vykonáva okolo 20. týždňa tehotenstva. Lekári majú podozrenie, ak vyšetrenie ukazuje tekutinou naplnený, opuchnutý vak v pošve dieťaťa. Na potvrdenie tohto podozrenia sa počas tehotenstva môže vykonať vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI).

Po narodení

Tento stav sa často diagnostikuje po narodení dieťaťa. Pediater pri vyšetrení dieťaťa si všimne, že má iba jeden otvor namiesto troch. Dieťa môže mať aj opuchnuté bruško. Potom sa vykoná niekoľko testov, aby sa presne zistilo, čo sa deje vo vnútri tela.

• Ultrazvukové vyšetrenie: Skontrolujte stav obličiek, močového mechúra a chrbtice dieťaťa.
• Röntgenové lúče: Na zistenie fungovania močového systému sa môžu použiť špeciálne röntgenové techniky, ako napríklad fluoroskopia.
• Echokardiogram: Tento test sa vykonáva na zistenie, či existujú nejaké problémy so srdcom.

Ako sa to lieči? Poďme sa dozvedieť o chirurgickom zákroku.

Liečba kloakálnej malformácie je chirurgická . Hlavným cieľom je vytvoriť tri samostatné otvory (anus, vagína a močová trubica) namiesto jedného otvoru. Cieľom je umožniť dieťaťu normálne vyprázdňovať a močiť a kontrolovať ich.

Toto sa nedá dosiahnuť jedným chirurgickým zákrokom. Zvyčajne je potrebné vykonať sériu operácií. Na to je nevyhnutné vyhľadať pomoc detského chirurga a detského urológa.

Proces liečby možno rozdeliť do troch hlavných krokov.

Krok 1: Prvá operácia (do 48 hodín od narodenia)

Hlavným cieľom je vytvoriť spôsob, ako odpad (stolica a moč) správne opustiť telo dieťaťa.

• Kolostómia: Keďže dieťa nemá spôsob, ako sa vyprázdniť, vykoná sa chirurgický zákrok na vytvorenie otvoru v bruchu vynesením časti čreva na povrch kože. K tomuto otvoru sa pripojí vrecko, ktoré umožňuje zhromažďovanie stolice.
• Močová inkontinencia: Katéter sa používa na odtok moču, pretože močový mechúr je opuchnutý alebo zablokovaný.
• Vagína: Ak sa v vagíne hromadí tekutina, chirurg ju odstráni.

Krok 2: Veľká rekonštrukčná chirurgia (vo veku od 6 do 12 mesiacov)

Táto rozsiahla operácia sa vykonáva po tom, čo dieťa trochu podrastie a jeho zdravotný stav sa stabilizuje. V tomto prípade sa spoločný kanál rozdelí na časti, čím sa vytvorí samostatný konečník, vagína a močová trubica. Ak je spoločný kanál krátky, táto operácia je relatívne jednoduchá. Ak je spoločný kanál dlhý, operácia sa stáva komplikovanejšou.

Krok 3: Zvrat kolostómie

Po hlavnom chirurgickom zákroku, keď sa novovytvorený konečník zahojí, sa pôvodná kolostómia odstráni. To znamená, že otvor vytvorený v brušnej dutine sa uzavrie a črevá sa vrátia do svojej normálnej polohy. Dieťa sa potom môže vyprázdniť cez novovytvorený konečník.

Niektoré deti môžu v budúcnosti potrebovať ďalší chirurgický zákrok, ktorý vám vysvetlí váš lekár.

Aká bude budúcnosť dieťaťa?

Toto je najväčšia otázka, ktorú si kladie každý rodič. Dobrou správou je, že výsledky sú zvyčajne veľmi dobré .

• Ovládanie čriev a močového mechúra: Deti s krátkym spoločným močovodom, ktorý je menej komplikovaný, majú 90 % šancu , že budú mať úplnú kontrolu nad svojimi črevami a močovým mechúrom. To znamená, že sa dokážu normálne naučiť používať toaletu. Dokonca aj deti s dlhým spoločným močovodom, ktorý je komplikovanejší, majú 70 % šancu , že budú mať dobrú kontrolu. Niektoré deti môžu mať ťažkosti s ovládaním moču (močová inkontinencia). V takýchto prípadoch môžu potrebovať na vyprázdnenie močového mechúra niekoľkokrát denne použiť hadičku.

• Sexuálny život a tehotenstvo: Mnohé deti s týmto ochorením môžu mať v dospelosti normálny a uspokojivý sexuálny život. Sú tiež schopné otehotnieť. Môže to však byť ťažšie ako pre normálnu ženu. Ak otehotnejú, na pôrod sa často odporúča cisársky rez.

Čo môžete urobiť ako rodič?

Váš príspevok je na tejto ceste veľmi dôležitý.

• Úzko spolupracujte s lekárskym tímom: Zostaňte v pravidelnom kontakte s chirurgom, urológom a pediatrom vášho dieťaťa.
• Určite si pozrite ďalšie kroky:Po operácii bude vaše dieťa musieť pravidelne chodiť na kliniku, aby sa uistilo, že jeho telesné systémy fungujú správne. Nenechajte si ujsť žiadnu z nich.
• Zastupujte svoje dieťa: Ako vaše dieťa rastie a ak sa vyskytne akýkoľvek problém s močením alebo vyprázdňovaním, nehanbite sa a povedzte o tom lekárovi.
• Pýtajte sa: Opýtajte sa svojho lekára na akékoľvek otázky alebo obavy, ktoré máte. Je to vaše právo.

Niekoľko otázok, ktoré môžete položiť lekárovi:

• Ako sa táto operácia vykonáva? V akom veku?
• Cíti moje dieťa bolesť?
• Čo mám očakávať, keď sa moje dieťa zotaví po operácii?
• Bude dieťa potrebovať ďalšie operácie, keď bude staršie?
• Budú sa v budúcnosti vyskytnúť problémy s konečníkom, močovou rúrou alebo vagínou?
• Bude moje dieťa môcť v budúcnosti bezpečne mať dieťa?

Šok, strach a úzkosť, ktoré prichádzajú s takýmto zistením, sa nedajú vyjadriť slovami. Pamätajte však, že lekárska veda je dnes veľmi pokročilá. Chirurgický zákrok dokáže tento stav úspešne napraviť a dať vášmu dieťaťu príležitosť žiť normálny a šťastný život ako ostatné deti.