Keď máte malú ranku, krvácanie po chvíli prestane, však? Je to kvôli úžasnému obrannému mechanizmu v našom tele. Ale u niektorých ľudí tento proces zrážania krvi neprebieha správne. Aj malá ranka môže spôsobiť nepretržité krvácanie. Dnes hovoríme o hemofílii, dedičnom ochorení, ktoré spôsobuje slabú zrážanlivosť krvi.
Ako zistím, či mám hemofíliu?
Jednoducho povedané, keď naše telo začne krvácať, spustí sa reťaz chemických reakcií, ktoré ho zastavia. Konečným výsledkom je tvorba krvnej zrazeniny (fibrínovej zrazeniny). Pri tvorbe tejto krvnej zrazeniny pomáha množstvo špeciálnych proteínov v našej krvi. Tieto nazývame „faktory zrážanlivosti“ alebo koagulačné faktory .
Hemofília je dedičné ochorenie, pri ktorom jeden z faktorov zrážanlivosti krvi, najmä faktor VIII alebo faktor IX, chýba alebo je jeho množstvo znížené. To znamená, že krv sa normálne nezráža.
Ak má lekár podozrenie na hemofíliu, urobí vám niekoľko krvných testov, aby zistil, ako dobre sa vám zráža krv. Tieto testy zahŕňajú:
- Vzorka vašej krvi sa odoberie, v laboratóriu sa zmieša so špeciálnymi chemikáliami a potom sa otestuje, či sa tvorí krvná zrazenina, a ak áno, ako rýchlo sa tvorí.
- Ak sú tieto testy abnormálne, budete mať následne špecializované krvné testy na meranie hladín faktora VIII a faktora IX vo vašej krvi.
Tieto testy pomôžu vášmu lekárovi presne určiť, aký typ hemofílie máte (A alebo B) a aká je závažná.
Aké sú spôsoby liečby hemofílie?
Existuje niekoľko spôsobov liečby hemofílie. Typ liečby, ktorú budete potrebovať, bude závisieť od typu hemofílie, ktorú máte, a od jej závažnosti.
Napríklad, ak máte miernu hemofíliu, liečbu možno budete potrebovať iba v prípade zranenia alebo pri príprave na operáciu. Ak však máte ťažkú hemofíliu a často krvácate, možno budete potrebovať pravidelnú liečbu na prevenciu krvácania a ochranu kĺbov pred deformáciou a postihnutím.
Hlavné metódy liečby sú nasledovné:
| Metóda liečby | Jednoduché vysvetlenie |
|---|---|
| Poskytovanie faktorov zrážanlivosti krvi (terapia substitučnými faktormi) | Hlavnou liečbou je podávanie chýbajúceho alebo nízkeho faktora zrážanlivosti krvi (faktor VIII alebo IX) do žily (intravenózne). |
| Iné druhy drog | Podávanie iných liekov na pomoc pri kontrole krvácania, či už s faktormi zrážanlivosti krvi alebo bez nich. |
| Liečba krvácajúcich kĺbov a iných problémov | Kontrola poškodenia kĺbov v dôsledku častého krvácania, fyzioterapie a zmien životného štýlu. |
Pozrime sa bližšie na konkrétne používané lieky.
Ľudia s hemofíliou A dostávajú faktor VIII a ľudia s hemofíliou B dostávajú faktor IX. Tieto faktory sa tvoria dvoma hlavnými spôsobmi:
1. Darovaná krvná plazma
2. Syntetická/rekombinantná DNA odvodená
Novšie typy faktorov sú teraz navrhnuté tak, aby v tele zostali dlhšie, čo znamená, že je potrebných menej injekcií ako predtým.
| Názov lieku | Použitie a funkčnosť |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Liek podávaný na prevenciu alebo zníženie krvácania u ľudí s hemofíliou A. Funguje tak, že nahrádza chýbajúci faktor VIII iným spôsobom. Podáva sa ako subkutánna injekcia raz týždenne. |
| Dezmopresín (DDAVP) | Liek podávaný ľuďom s miernou formou hemofílie A. Dočasne zvyšuje koncentráciu faktora VIII v krvi. Môže sa podávať intravenózne, injekčne alebo ako nosový sprej. |
| Antifibrinolytické lieky (napr. kyselina tranexámová) | Sú to lieky, ktoré sa môžu užívať vo forme tabliet. Fungujú tak, že zabraňujú príliš rýchlemu rozpusteniu krvnej zrazeniny. V niektorých prípadoch sa používajú v kombinácii s faktorovou terapiou. |
| Obizur | Ide o typ faktora VIII, ktorý sa získava z ošípaných. Nepoužíva sa na liečbu dedičnej hemofílie, ale na liečbu zriedkavého, neskoršieho ochorenia nazývaného získaná hemofília A. Toto ochorenie môže byť spôsobené tehotenstvom, rakovinou alebo určitými liekmi. |
Ďalšie problémy a riadenie
Musíme tiež venovať pozornosť niekoľkým ďalším problémom, ktoré sú spojené s hemofíliou.
Krvácajúce kĺby
Toto je najzávažnejšia komplikácia hemofílie. Keď sa objaví krvácanie do kĺbov, ako je koleno, lakeť alebo členok, je dôležité okamžite podstúpiť faktorovú terapiu. Ak sa tak neurobí, kĺb sa môže trvalo poškodiť, čo časom spôsobí bolesť, opuch a ťažkosti s pohybom. Keď sa objaví krvácanie, nechajte kĺb odpočívať a priložte naň ľad podľa pokynov lekára. Po ústupe bolesti a opuchu je veľmi dôležitá fyzioterapia na obnovenie pohyblivosti a sily kĺbu.
Fyzické aktivity
Hemofília neznamená, že musíte byť stále doma. Je však rozumné vyhýbať sa kontaktným športom, ktoré môžu spôsobiť zranenie. Napríklad športy ako ragby a box nie sú vhodné. Cvičenia ako plávanie, chôdza a cyklistika (bezpečným spôsobom) sú však pre telo veľmi dobré. Najlepšie je porozprávať sa so svojím lekárom o tom, aké cvičenia sú pre vás vhodné a aké by ste nemali robiť.
Aké sú možné komplikácie počas liečby?
Hoci sú súčasné liečebné postupy veľmi bezpečné, treba si uvedomiť dve komplikácie.
1. Choroby prenášané krvou: V minulosti, v 70. a 80. rokoch 20. storočia, existovalo vysoké riziko prenosu vírusov, ako sú HIV a hepatitída, prostredníctvom terapie krvnými faktormi. Teraz sa však o to netreba obávať.V súčasnosti sú darcovia krvi veľmi dôkladne kontrolovaní. Všetka krv sa testuje na vírusy a potom sa pred použitím v medicíne ošetruje špeciálnymi postupmi na ich inaktiváciu. Riziko je teda teraz veľmi nízke. Pre hemofilika je však veľmi dôležité dať sa zaočkovať proti hepatitíde A a B.
2. Zmeny imunitného systému (inhibítory): Niekedy si imunitný systém nášho tela pomýli faktorový proteín, ktorý mu podávame zvonku, s „nepriateľom“ a začne ho útočiť. Toto nazývame tvorbou inhibítorov . Vtedy faktorová terapia, ktorú podávame, nefunguje správne. Je to trochu komplikované. Preto vám lekár bude pravidelne testovať krv (alebo krv vášho dieťaťa), aby zistil, či sa tento typ reakcie nevyskytne.
Posolstvo na odnesenie domov
- Hemofília je dedičná porucha zrážanlivosti krvi. Dva hlavné typy sú hemofília A (nedostatok faktora VIII) a hemofília B (nedostatok faktora IX).
- Ochorenie sa diagnostikuje pomocou špecifických krvných testov.
- Hlavnou liečbou je podanie chýbajúceho alebo nízkeho faktora zrážanlivosti krvi do žily.
- Liečba používaná dnes je veľmi bezpečná a účinná. Riziká minulosti do značnej miery zmizli.
- Ak dôjde ku krvácaniu vo vnútri kĺbu, je dôležité okamžite vyhľadať lekársku pomoc. To môže pomôcť predísť trvalému poškodeniu kĺbu.
- Vždy sa poraďte so svojím lekárom o tom, aký životný štýl a cvičebný režim sú pre vás vhodné. Je veľmi dôležité riadiť sa radami lekára.
💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár