Čo je Feltyho syndróm? Toto je dôležité pre tých z vás, ktorí majú artritídu!

Môžete mať aj bolesti kĺbov, opuchy a miernu stuhnutosť končatín ráno, však? Väčšinou to môže byť spôsobené reumatoidnou artritídou. Vedeli ste však, že s týmto ochorením môže súvisieť aj ďalšia komplikácia, ktorá nie je až taká známa, ale je veľmi dôležité o nej vedieť? Tou je Feltyho syndróm. Poďme si o ňom dnes pohovoriť trochu podrobnejšie.

Čo presne je Feltyho syndróm?

Jednoducho povedané, Feltyho syndróm je kombináciou troch stavov, ktoré sa vyskytujú súčasne. Sú to:

• Reumatoidná artritída – zápal kĺbov, ktorý mnohí z vás poznajú.
• Neutropénia – Ide o zníženie počtu neutrofilov, čo je typ bielych krviniek v krvi.
• Splenomegália – To znamená, že slezina, orgán v tele, sa zväčší ako normálne.

Často začína reumatoidnou artritídou (RA). Ďalšie dva stavy sa vyskytujú ako komplikácie RA. Lekári ich nazývajú „mimokĺbové prejavy“. To znamená, že artritída sa neobmedzuje len na kĺby, ale postihuje aj kĺby mimo nich. Je to kvôli zápalovému procesu, ktorý artritídu spôsobuje. Zatiaľ čo pri RA je bežné, že sa tieto typy účinkov vyskytujú mimo kĺbov, Feltyho syndróm je pomerne zriedkavý stav.

Ako to ovplyvňuje teba?

Feltyho syndróm začína reumatoidnou artritídou. Potom máte silnú bolesť a opuch kĺbov. Keď sa objavia stavy ako neutropénia a splenomegália, ovplyvňuje to váš imunitný systém . Neutropénia je pokles typu bielych krviniek nazývaných neutrofily. Tieto neutrofily sú veľmi dôležitým typom buniek, ktoré chránia naše telo pred chorobami. Takže keď ich počet klesá, zvyšuje sa pravdepodobnosť vzniku ochorení. Zväčšená slezina môže byť ďalším dôvodom tohto poklesu neutrofilov.

Aký častý je tento stav?

Feltyho syndróm sa vyskytuje u približne 2 % ľudí s reumatoidnou artritídou. Podobne ako RA, aj Feltyho syndróm je približne trikrát častejší u žien ako u mužov. Je zaujímavé, že takmer všetci ľudia s RA, u ktorých sa vyvinie Feltyho syndróm, sú „séropozitívni“. To znamená, že testy potvrdzujú, že majú v krvi niečo, čo sa nazýva protilátky proti reumatoidnému faktoru. „Séronegatívni“ ľudia, teda ľudia, ktorí tieto protilátky nemajú, majú Feltyho syndróm zriedkavo.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Často sa ako prvé objavia príznaky objavujú príznaky reumatoidnej artritídy. Patria sem:

• Bolesť kĺbov
• Opuch kĺbov
• Stuhnutosť kĺbov, najmä ráno

Niektorí ľudia môžu okrem reumatoidnej artritídy pociťovať aj iné príznaky v kĺboch. Napríklad:

• Hrčky, ktoré sa tvoria pod kožou v blízkosti kĺbov (nazývajú sa reumatoidné uzlíky)
• Opuchnuté lymfatické uzliny na miestach, ako je krk a podpazušie
• Pečeň môže byť opuchnutá a bolestivá na dotyk.
• Suché oči a ústa (nazýva sa to Sjögrenov syndróm)
• Červené, opuchnuté oči (nazýva sa to episkleritída)
• Kožné lézie, najmä na nohách
• Príznaky krvácania pod kožou
• Ťažkosti s dýchaním v dôsledku opuchu pľúc
• Bolesť na hrudníku spôsobená opuchom okolo srdca
• Horúčka
• Únava a letargia
• Strata chuti do jedla alebo nevysvetliteľný úbytok hmotnosti

Okrem týchto príznakov má Feltyho syndróm aj ďalšie príznaky. Niekedy sa tieto príznaky môžu objaviť pred nástupom príznakov reumatoidnej artritídy.

• Časté, dlhotrvajúce infekcie. Medzi príklady patria prechladnutia, žalúdočné ťažkosti a kožné infekcie.
• Opuch sleziny. Môže byť cítiť v ruke a môže byť bolestivý.
• Zmena farby pokožky (ako škvrny).

Úžasné však je, že niekedy vám môže byť Feltyho syndróm diagnostikovaný bez akýchkoľvek príznakov. Krvné testy a vyšetrenia môžu ukázať, že máte všetky tri ochorenia ešte predtým, ako vôbec pocítite akékoľvek príznaky.

V akom veku to zvyčajne začína?

Feltyho syndróm sa zvyčajne vyvíja u starších ľudí vo veku 50 až 70 rokov. U väčšiny ľudí sa Feltyho syndróm objaví po tom, čo majú príznaky reumatoidnej artritídy približne 10 až 15 rokov.

Prečo sa vyskytuje Feltyho syndróm?

Reumatoidná artritída je „autoimunitné ochorenie“. To znamená, že náš vlastný imunitný systém napáda časti nášho tela, akoby boli nepriateľom. Mnoho vedcov sa domnieva, že Feltyho syndróm je závažnou komplikáciou reumatoidnej artritídy. Pri týchto autoimunitných ochoreniach naše telo produkuje „protilátky“ proti určitým proteínom. Tieto protilátky zachytávajú tieto proteíny a signalizujú ich zničenie. Takto sa zvyšuje zápal.

Tieto protilátky nemusia byť vždy prítomné pri reumatoidnej artritíde. Avšak u ľudí s Feltyho syndrómom sú tieto protilátky určite prítomné. Prítomnosť týchto protilátok je dôvodom, prečo sa reumatoidná artritída zhoršuje a zvyšujú sa ďalšie účinky mimo kĺbov (extraartikulárne prejavy). Reumatoidná artritída s protilátkami sa nazýva „séropozitívna reumatoidná artritída“. Výskum ukazuje, že séropozitívna reumatoidná artritída aj Feltyho syndróm sú spojené s určitými „genetickými faktormi“. To znamená, že sa do určitej miery môžu prenášať z generácie na generáciu.

Ako reumatoidná artritída (RA) spôsobuje neutropéniu a splenomegáliu?

Ako vzniká neutropénia

Neutropénia je pokles počtu bielych krviniek nazývaných neutrofily. Existujú na to dva hlavné dôvody. Jedným z nich je, že vaša kostná dreň neprodukuje dostatok neutrofilov. Alebo sa neutrofily vo vašom tele ničia. Pri Feltyho syndróme sa môžu vyskytnúť oba tieto javy. Autoimunitný proces spomínaný vyššie môže narušiť tvorbu neutrofilov v kostnej dreni a neutrofily, ktoré už boli vytvorené, sa môžu zničiť. Ďalším dôvodom poklesu neutrofilov je aj zväčšená slezina.

Ako dochádza k splenomegálii

Úlohou vašej sleziny je filtrovať staré, nepotrebné krvinky z krvi. Keď sa však vaša slezina príliš zväčší (splenomegália), stane sa hyperaktívnou a začne odstraňovať príliš veľa dobrých krviniek. Reumatoidná artritída môže niekedy spôsobiť zväčšenie sleziny. Presná príčina ešte nie je jasná. Slezina sa môže zväčšiť aj bez neutropénie. Veľmi zriedkavo sa môže vyskytnúť aj Feltyho syndróm bez zväčšenej sleziny.

Aké sú nebezpečné komplikácie Feltyho syndrómu?

Keďže Feltyho syndróm oslabuje váš imunitný systém, máte vyššie riziko vzniku častých, závažných infekcií . Aj keď zvyčajne máte mierne ochorenie, ktoré sa dá ľahko liečiť, tento stav sa môže stať dostatočne závažným, aby pretrvával a niekedy bol život ohrozujúci. Nekontrolované bakteriálne infekcie môžu viesť k nebezpečnému stavu nazývanému sepsa. Ľudia s Feltyho syndrómom majú tiež vyššie riziko vzniku určitých typov rakoviny, ako je lymfóm.

Ale nebojte sa, keď budete počuť tieto veci. Tieto riziká existujú, ale dajú sa kontrolovať správnou liečbou a pozornosťou.

Ako to rozpoznať?

Lekári diagnostikujú Feltyho syndróm, keď zistia, že je prítomná reumatoidná artritída, neutropénia a splenomegália. (Zriedkavo sa dá diagnóza stanoviť bez zväčšenej sleziny.)

Zvyčajne vykonávané testy sú:

• Krvné testy: Kompletný krvný obraz, konkrétne na kontrolu počtu neutrofilov.
• Röntgenové snímky kĺbov: Skontrolujte artritídu.
• Skenovanie sleziny: Napríklad ultrazvuk alebo CT vyšetrenie.
• Biopsia kostnej drene:To pomáha zabezpečiť, aby neexistovali žiadne iné zdravotné problémy.

Aká je liečba?

Pri liečbe Feltyho syndrómu existujú tri hlavné ciele:

• Kontrola základného stavu reumatoidnej artritídy.
• Ak je neutropénia závažná, liečte ju priamo.
• Predchádzanie infekciám a ich liečba, ak sa vyskytnú.

Feltyho syndróm môže byť dôsledkom neliečenej alebo zle kontrolovanej reumatoidnej artritídy (RA). U mnohých ľudí sa neutropénia zlepšuje so zlepšovaním ich RA. Preto lekári najprv hľadajú účinné lieky modifikujúce ochorenie (DMARD) na RA. Snažia sa tiež čo najviac vyhýbať imunosupresívam.

Existuje niekoľko typov DMARD, ktoré sa môžu použiť na Feltyho syndróm:

• Metotrexát a kyselina listová (znižujú vedľajšie účinky metotrexátu)
• Abatacept
• Rituximab
• Leflunomid

Ak sa však vaša neutropénia po užívaní týchto DMARD nezlepší, alebo ak je vaša neutropénia veľmi závažná, alebo ak už máte infekciu, váš lekár vyskúša iné liečebné postupy na zvýšenie počtu neutrofilov. Tieto môžu zahŕňať:

• Vakcína s názvom G-CSF (faktor stimulujúci kolónie granulocytov).
• Krátkodobé kortikosteroidné lieky.
• „Splenektómia“ – to znamená chirurgické odstránenie hyperaktívnej sleziny.

Lekári tiež podniknú špeciálne kroky na vašu ochranu pred infekciami, najmä ak vaša liečba ovplyvňuje váš imunitný systém. Môžu odporučiť napríklad:

• Užívanie širokospektrálnych antibiotík.
• Získanie potrebných očkovaní.
• Venujte zvláštnu pozornosť zdraviu ústnej dutiny a zubov.

Ak sa u niekoho s Feltyho syndrómom objaví infekcia, lekári to berú veľmi vážne. Ak sa to stane vám , musíte okamžite vyhľadať liečbu . Váš lekár vám predpíše silné lieky.

Aká je priemerná dĺžka života s Feltyho syndrómom?

Neexistujú žiadne aktuálne štatistiky o dĺžke života ľudí s Feltyho syndrómom. Vo všeobecnosti sa však možnosti liečby v posledných rokoch výrazne zlepšili. Existuje teda veľká šanca, že akákoľvek liečba bude pre vás úspešná. Hlavným rizikom úmrtia pri Feltyho syndróme sú stále závažné infekcie . Preto prijatie opatrení na ochranu pred infekciami môže mať veľký vplyv na vaše dlhodobé zdravie.

Feltyho syndróm je zriedkavá a často prehliadaná komplikácia reumatoidnej artritídy (RA). Ak máte dlhodobo nekontrolovanú RA alebo ak vaše lieky prestanú účinkovať tak dobre ako predtým, môže sa u vás vyvinúť Feltyho syndróm. U niektorých ľudí sa vyvinie bez akýchkoľvek príznakov. Môže byť trochu znepokojujúce dozvedieť sa, že ochorenie, ktoré postihuje vaše kĺby, môže ovplyvniť aj vaše krvinky.

Keď už máte reumatoidnú artritídu (RA) a možno aj ďalšie príznaky, nová diagnóza môže byť náročná. Feltyho syndróm však nespôsobuje veľa nových príznakov a nemusí vyžadovať žiadnu ďalšiu liečbu. Dôležité je byť si vedomý rizík. Spoluprácou so svojím lekárom pri liečbe RA a prevencii infekcií môžete Feltyho syndróm zvládnuť.

Nakoniec, veci, ktoré treba mať na pamäti

Feltyho syndróm je stav, ktorý sa môže vyskytnúť u niektorých ľudí s reumatoidnou artritídou (RA). Je charakterizovaný znížením počtu bielych krviniek nazývaných neutrofily v krvi (neutropénia) a zväčšenou slezinou (splenomegália).

• Hlavným rizikom sú časté infekcie, preto je veľmi dôležité chrániť sa pred infekciami.
• Aj keď sa to môže zdať trochu desivé, tento stav sa dá dobre kontrolovať správnou lekárskou liečbou a radami .
• Ak máte reumatoidnú artritídu, dávajte si pozor na tieto ďalšie príznaky. Ak máte akékoľvek obavy , určite sa poraďte so svojím lekárom. Bude vám vedieť pomôcť.

Feltyho syndróm, reumatoidná artritída, neutropénia, splenomegália, artritída, zápal kĺbov, neutrofily, slezina, imunita