Máte v nervovom systéme zriedkavý nádor? (Malígny nádor periférneho nervového obalu - MPNST) Poďme sa o tom dozvedieť viac.

Nahmatali ste si niekedy hrčku niekde na tele, možno na ruke alebo nohe, ktorá sa postupne zväčšuje? O týchto hrčkách, ktoré niekedy môžu byť malé ako hrášok a narásť až do veľkosti pomaranča, si dnes povieme. Ide o vážny, ale veľmi zriedkavý stav. Nazýva sa malígny nádor periférneho nervového obalu, skrátene MPNST.

Čo je malígny nádor periférneho nervového obalu (MPNST)?

Jednoducho povedané, MPNST (malígny nádor periférneho nervového obalu) je veľmi zriedkavý rakovinový nádor, ktorý sa vyvíja v ochranných obaloch (nervových obaloch) okolo nervov vo vašom tele. Patrí do typu sarkómu mäkkých tkanív . Vznikajú v periférnom nervovom systéme . Zamyslite sa nad tým, tieto nádory sa môžu vyskytnúť na rukách a nohách. Nielen to, niekedy sa môžu vyvinúť aj v panve, bruchu, hlave a krku. Tieto nádory sa dajú vyliečiť chirurgickým odstránením. Musíme si však tiež uvedomiť, že niekedy sa tieto nádory môžu vrátiť .

Aká zriedkavá je MPNST?

Ide o veľmi, veľmi zriedkavý stav. Každý rok je tento malígny nádor periférneho nervového obalu (MPNST) diagnostikovaný iba približne u jedného zo 100 000 ľudí. Zvyčajne postihuje ľudí vo veku 30 až 50 rokov .

Okrem toho, ľudia s genetickým ochorením nazývaným neurofibromatóza typu 1 (NF1) majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku MPNST. Zistilo sa, že 25 % až 50 % ľudí s MPNST má tiež NF1 .

Vo všeobecnosti sa MPNST môže u ľudí s NF1 vyvinúť skôr ako u ľudí bez NF1. Tiež u mužov s NF1 je o niečo vyššia pravdepodobnosť vzniku MPNST ako u mužov bez NF1.

Aké sú príznaky MPNST?

MPNST sa môžu vyvinúť kdekoľvek pozdĺž periférnych nervov, ale najčastejšie postihujú oblasti ako sú ruky a nohy. Niekedy sa môžu vyvinúť aj v oblastiach ako panva, hrudník, brucho alebo hlava a krk. Medzi príznaky MPNST patria:

• Hrčka, ktorá pomaly rastie pod kožou. Tieto hrčky môžu byť malé ako hrášok (asi 2 centimetre) alebo veľké ako pomaranč (asi 10 centimetrov).
• Pocit bolesti (najmä ak máte NF1).
• Necitlivosť (parestézia).
• Pocit slabosti v rukách a nohách.

Aké sú príčiny MPNST?

Štúdie ukázali, že 50 % malígnych nádorov periférnych nervových pošv je spôsobených neurofibromatózou typu 1 (NF1).Tento stav sa nazýva. Ďalšie dôvody môžu byť:

• Rádioterapia: Približne 10 % ľudí s MPNST podstúpilo rádioterapiu na iné ochorenia.
• Genetické mutácie: Výskumníci zistili, že existuje niekoľko rôznych genetických mutácií, ktoré spôsobujú, že sa normálne bunky nervového obalu menia na abnormálne bunky, množia sa a tvoria nádory.
• Niektoré typy neurofibrómov: Ľudia s plexiformným neurofibrómom majú zvýšené riziko vzniku MPNST.

Ako sa diagnostikuje MPNST?

Keď navštívite lekára, najprv vykoná fyzické vyšetrenie a opýta sa na váš celkový zdravotný stav. Bude sa vás pýtať na vašu anamnézu, rodinnú anamnézu a akékoľvek príznaky, ktoré môžete mať. Okrem toho môže urobiť nasledovné:

• Zobrazovacie vyšetrenia: Lekári môžu vykonávať vyšetrenia, ako sú MRI (magnetická rezonancia) a PET (pozitrónová emisná tomografia) .
• Biopsia: Lekár môže vykonať biopsiu, odobrať vzorku tkaniva a nechať ju vyšetriť pod mikroskopom patológom .
• Genetické testy: Ak máte malígny nádor periférneho nervového obalu, lekár vám môže odporučiť genetické testovanie, aby zistil, či vy alebo váš blízky rodinný príslušník máte neurofibromatózu typu 1 (NF1) alebo iný typ nádoru nervového obalu , neurofibromatózu typu 2 (Schwannomatóza) .

Aké sú liečebné postupy pre MPNST?

Lekári zvyčajne vykonávajú chirurgický zákrok na odstránenie malígneho nádoru periférneho nervového obalu. Existujú však prípady, keď chirurgický zákrok nie je možný. Napríklad:

• Veľké orechy (orechy 5 cm alebo väčšie).
• Metastatické nádory.
• Nádory nachádzajúce sa veľmi blízko komplexných nervových sietí môžu byť počas operácie poškodené.

V týchto prípadoch môžu lekári liečiť MPNST kombináciou chirurgického zákroku, chemoterapie alebo rádioterapie . Rádioterapia sa môže podať pred alebo po operácii.

Výskumníci teraz skúmajú, či by sa imunoterapia alebo cielená terapia mohli použiť ako nové liečebné postupy. Ak máte malígny nádor periférneho nervového obalu, môžete mať nárok na klinické skúšanie, ktoré testuje nové liečebné postupy.Možno by bolo dobré porozprávať sa so svojím lekárom o účasti.

Aké sú možné komplikácie alebo vedľajšie účinky liečby?

Medzi komplikácie, ktoré sa môžu vyskytnúť počas operácie, patria:

• Reakcie na celkovú anestéziu.
• Nadmerné krvácanie (hemorágia).
• Bolesť.
• Chirurgické jazvy.
• Infekcia chirurgickej rany.

Liečba ako chemoterapia alebo rádioterapia môže spôsobiť vedľajšie účinky, ako napríklad:

• Hnačka.
• Únava.
• Nevoľnosť a vracanie.

Aká je prognóza pre niekoho s MPNST?

Prognóza je to, aký budete podľa vášho lekárskeho tímu po ukončení liečby. V prípade MPNST je táto prognóza určená niekoľkými faktormi:

• Stav NF1: Keď sa tieto nádory vyvinú u ľudí s NF1, prognóza na zotavenie môže byť o niečo nižšia ako u ľudí bez NF1.
• Stupeň nádoru: Patológovia skúmajú bunky pod mikroskopom a klasifikujú nádory ako vysokostupňové alebo nízkostupňové . Nádory vysokostupňového nádoru majú vyššiu pravdepodobnosť, že majú rakovinové bunky, ktoré sa veľmi rýchlo delia a šíria.
• Veľkosť nádoru: Nádory MPNST môžu mať veľkosť až 10 centimetrov. Veľké nádory sa zvyčajne ťažko chirurgicky odstraňujú.
• Metastázy: Ak sa nádor rozšíril do iných oblastí z miesta, kde začal, môže byť ťažké ho liečiť.

Ako vidíte, existuje mnoho faktorov, ktoré môžu ovplyvniť vaše vyhliadky na uzdravenie, a nie všetky tieto faktory sa na vás nemusia vzťahovať. Preto je najlepšie požiadať svojho lekára o presné podrobnosti o vašej situácii. Keďže vašu situáciu pozná, môže vám poskytnúť potrebné informácie.

Aká je miera prežitia pri MPNST?

Miera prežitia je odhadovaná na základe skúseností iných, ktorí mali malígne nádory periférnych nervových obalov. Keďže tieto nádory sú také zriedkavé, je pre odborníkov ťažké uviesť presné miery. Podľa Národného onkologického inštitútu (USA) žije päť rokov po stanovení diagnózy 23 % až 69 % ľudí s MPNST. To je veľké rozpätie, však? Preto je najlepšie, ak sa na svoju situáciu opýtate svojho lekára.

Ako sa mám o seba starať?

Ak máte malígny nádor periférneho nervového obalu, čelíte zriedkavému druhu rakoviny, ktorý sa po liečbe môže vrátiť. Existuje niekoľko programov, ktoré vám v tejto situácii môžu pomôcť:

• Paliatívna starostlivosť:V paliatívnej starostlivosti budete spolupracovať s tímom špeciálne vyškolených lekárov, ktorí vám pomôžu zvládnuť príznaky MPNST a vedľajšie účinky liečby. Navyše vám poskytnú aj psychologickú podporu.
• Programy na prežitie rakoviny: Rakovina je ako cesta. Programy na prežitie rakoviny vás sprevádzajú od dňa diagnostikovania, cez liečbu až po to, čo robiť, ak sa rakovina vráti.

Na prvý pohľad sa malígny nádor periférneho nervového obalu (MPNST) v ruke alebo nohe môže zdať ako hrčka, o ktorú sa môžete ľahko zraniť alebo si spôsobiť pomliaždenie. Zistenie, že hrčka je zriedkavý typ rakoviny a že si vyžaduje chirurgický zákrok, môže byť šokujúce. Môže byť ťažké to prijať. Ak máte otázky týkajúce sa vášho stavu alebo toho, čo môžete očakávať, váš lekársky tím vám rozumie. Rád si nájde čas, aby zodpovedal vaše otázky a vyriešil akékoľvek vaše obavy.

Posolstvo z tohto článku

Dobre, dúfam, že máte aspoň trochu predstavu o tomto zriedkavom rakovinovom ochorení nazývanom MPNST, o ktorom sme dnes hovorili. Pamätajte, že ide o veľmi zriedkavý stav. Ak máte na tele akékoľvek nezvyčajné hrčky, bolesť, necitlivosť atď., ktoré pretrvávajú, určite vyhľadajte lekára a poraďte sa. Čím skôr sa to zistí, tým ľahšie sa to lieči.

Najdôležitejšie je, že nie ste sami. Váš lekársky tím, rodina a priatelia sú tu, aby vám pomohli. Najdôležitejšie je zostať silný a riadiť sa radami svojho lekára.

Malígny nádor periférneho nervového obalu, MPNST, rakovina nervu, nádor, rakovina, neurofibromatóza, NF1, chirurgický zákrok, rádioterapia, chemoterapia