Predstavte si, že niekto, koho poznáte, zrazu začne veľmi rýchlo meniť svoju pamäť, správanie a chôdzu. Počuli ste už o chorobe, ktorú lekári ťažko odhalia a ktorá veľmi rýchlo postupuje? Dnes si povieme o jednej z týchto zvláštnych a veľmi zriedkavých chorôb. Tieto choroby nazývame priónové choroby.
Jednoducho povedané, čo sú tieto priónové choroby?
Priónové choroby sú skupinou ochorení, ktoré postihujú mozog a nervový systém. Môžu spôsobiť
ťažkú demenciu alebo ťažkosti s ovládaním tela a môžu sa veľmi rýchlo zhoršiť. Sú veľmi zriedkavé, pričom v Spojených štátoch sa ročne hlási iba približne 350 prípadov. Pozrime sa na to, čo ich spôsobuje.
Prióny sú drobné proteíny, ktoré sa nachádzajú v našom mozgu. Z nejakého neznámeho dôvodu sa však tieto proteíny nesprávne skladajú, zamotávajú a zdeformujú. Najnebezpečnejšie je, že tento nesprávne zložený priónový proteín môže spôsobiť, že sa aj iné zdravé proteíny nesprávne zložia. Rovnako ako zlý priateľ môže spôsobiť choroby u iných. Tieto nesprávne zložené proteíny sa hromadia v mozgu a začínajú ničiť mozgové bunky (neuróny). To spôsobuje príznaky.
Mnoho ľudí si mýli priónové choroby s Alzheimerovou chorobou . Hoci obe choroby spôsobujú stratu pamäti, medzi nimi je veľký rozdiel. Alzheimerova choroba sa zvyčajne zhoršuje pomaly počas mnohých rokov. Pri priónových chorobách sa stav zhoršuje veľmi rýchlo, počas krátkeho časového obdobia, zvyčajne niekoľkých mesiacov. A rovnako ako na Alzheimerovu chorobu, ani na priónové choroby stále neexistuje liek.
Aké sú hlavné typy priónových chorôb?
Priónové choroby môžu postihnúť ľudí aj zvieratá. Existuje niekoľko hlavných typov, ktoré postihujú ľudí. Pozrime sa na to, ktoré to sú.
| Názov choroby | Stručný popis |
|---|
| Creutzfeldt-Jakobova choroba (CJD) | Toto je najbežnejšie priónové ochorenie u ľudí a zvyčajne postihuje ľudí nad 60 rokov. |
| Variant Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby (variant CJD - vCJD) | Toto sa môže stať aj mladým ľuďom. Zistilo sa, že konzumácia hovädzieho mäsa nakazeného „chorobou šialených kráv“ sa môže prenášať. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinkerov syndróm | Toto je tiež veľmi zriedkavé, dedičné genetické ochorenie. |
| Fatálna familiárna nespavosť | Ide tiež o genetické ochorenie, ktoré sa prenáša z generácie na generáciu. Hlavným príznakom je ťažká nespavosť. |
| Kuru | Choroba šírená zvykom jedenia ľudského mäsa medzi niektorými kmeňmi v Papue-Novej Guinei. Dnes je o tom takmer nič nevídané. |
Aké sú príznaky priónovej choroby?
Príznaky priónového ochorenia sa môžu objaviť náhle. Patria sem náhle zmeny nálady, pamäte a pohybov.
| Dotknutý sektor | Viditeľné príznaky |
|---|
| Duševné a behaviorálne | Silná úzkosť alebo depresia Náhle zmeny správania alebo osobnosti Rýchlo progresívna zábudlivosť (demencia) |
| Fyzické a pohybové | Problémy s rovnováhou, nestabilná chôdza, strata kontroly svalov, náhle trhanie alebo trasenie, nezrozumiteľná reč, problémy s prehĺtaním |
| Ďalšie funkcie | Záchvaty Problémy so zrakom |
Príčiny a rizikové faktory vzniku tohto ochorenia
Choroby ako Creutzfeldt-Jakobova choroba sa väčšinou vyvíjajú bez jasnej príčiny, ale boli identifikované niektoré rizikové faktory.
- Rodinná anamnéza : Približne u 15 % ľudí sa tieto ochorenia vyvinú v dôsledku genetickej poruchy (poruchy v géne nazývanej „PRNP“), ktorá sa prenáša z generácie na generáciu.
- Infekcie : Toto je veľmi zriedkavé. Niekedy sa toto ochorenie môže preniesť pri transplantácii tkaniva od osoby s ochorením alebo ak nie je vybavenie použité počas operácie správne sterilizované.
- Konzumácia infikovaného mäsa: Konzumácia hovädzieho mäsa infikovaného „ chorobou šialených kráv “ (bovinná spongiformná encefalopatia ) môže spôsobiť formu ochorenia nazývanú vCJD. Keď sa toto ochorenie v 90. rokoch 20. storočia rozšírilo v Európe, malý počet ľudí na túto chorobu zomrel. Teraz boli zavedené prísne predpisy týkajúce sa kŕmenia dobytka a darovania krvi, takže toto riziko sa výrazne znížilo.
Ako sa diagnostikuje priónová choroba?
Diagnostikovať tento stav môže byť ťažké, pretože príznaky môžu byť podobné iným stavom. Ak máte príznaky ako zábudlivosť, váš lekár najprv vylúči iné príčiny, ako je mozgová príhoda alebo nádor na mozgu. Môžu sa vykonať nasledujúce testy:
- Spinálna punkcia / Lumbálna punkcia: Pri tomto vyšetrení sa vloží tenká ihla medzi dva stavce a odoberie sa malá vzorka tekutiny, ktorá obklopuje mozog a miechu (mozgovomiechový mok). Na získanie predstavy o ochorení sa môžu vyšetriť hladiny určitých bielkovín v ňom.
- MRI vyšetrenie (magnetická rezonancia): Toto vyšetrenie využíva silné magnety a rádiové vlny na zhotovenie detailných snímok mozgu. Niekedy dokáže zobraziť špecifické zmeny v mozgu pozorované pri priónových ochoreniach.
- CT vyšetrenie (počítačová tomografia): Séria röntgenových snímok sa odoberie spolu, aby sa vytvoril jasný obraz mozgu.
Najdôležitejšia vec: Jediný spôsob, ako si byť 100% istý, že niekto má priónové ochorenie, je odobrať malý kúsok tkaniva z mozgu (biopsia mozgu). Je to však veľmi riskantný chirurgický zákrok. Preto sa vykonáva iba vtedy, ak existuje podozrenie, že by mohlo ísť o iné liečiteľné ochorenie.
Liečba a prevencia ochorenia
V súčasnosti neexistuje liek na priónové ochorenia. Súčasné liečebné postupy iba kontrolujú príznaky a poskytujú pacientovi určitú úľavu. Patria sem lieky proti bolesti, antidepresíva a lieky proti úzkosti. Keďže sa stav osoby s priónovým ochorením zhoršuje deň čo deň, nevyhnutne bude potrebovať pomoc s každodennými aktivitami. Môže byť potrebné zaviesť katéter na odvádzanie moču, fyziologický roztok na zabránenie dehydratácie a podať výživu sondou, ak nemôže jesť.
Dá sa chorobe predísť?
Neexistuje spôsob, ako zabrániť dedičným priónovým ochoreniam, ale tieto kroky môžu pomôcť znížiť riziko šírenia choroby infekciou alebo jedlom:
- Správne čistenie a dezinfekcia zdravotníckych pomôcok.
- Ak máte priónové ochorenie alebo sa v rodinnej anamnéze vyskytlo, vyhnite sa darovaniu tkaniva alebo orgánov.
- Konzumácia iba mäsa, ktoré je certifikované ako bezpečné.
Šírenie „choroby šialených kráv“ je v súčasnosti dobre kontrolované vďaka prísnym predpisom, ktoré mnohé krajiny sveta zaviedli týkajúce sa krmiva a hovädzieho mäsa podávaného kravám.
Posolstvo na odnesenie domov
- Priónové choroby sú skupinou veľmi zriedkavých, ale závažných ochorení, ktoré poškodzujú mozog.
- Pri týchto ochoreniach sa pamäť, správanie a pohyby tela veľmi rýchlo zhoršujú. Táto rýchlosť je hlavnou charakteristikou, ktorá ich odlišuje od chorôb, ako je Alzheimerova choroba.
- Je ťažké presne diagnostikovať ochorenie a na to je potrebných niekoľko špecifických testov.
- Hoci v súčasnosti neexistuje žiadny špecifický liek na tento problém, príznaky sa dajú kontrolovať a pacientovi sa môže poskytnúť úľava.
- Ak si vy alebo niekto, koho poznáte, všimnete náhlu a nevysvetliteľnú zmenu v pamäti, osobnosti alebo pohyboch, je veľmi dôležité okamžite vyhľadať lekára .
Priónové choroby, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, ochorenie mozgu, nervový systém, strata pamäti, demencia, choroba šialených kráv, choroba šialených kráv
💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár