Se leva polovica srca vašega malčka ne razvija pravilno? (Hipoplastični levi srčni sindrom - HLHS) Pogovorimo se o tem!

Danes bomo govorili o nekoliko zapleteni in zelo redki, a zelo pomembni srčni bolezni. To je stanje, imenovano sindrom hipoplastičnega levega srca ali na kratko HLHS . Morda vas bo, ko boste to slišali, prestrašilo, vendar ne skrbite. Pogovorimo se o tem preprosto, na način, ki ga boste razumeli. Ker je zelo pomembno, da se zavedamo takšnih stvari.

Kaj je sindrom hipoplastičnega levega srca (HLHS)?

Preprosto povedano, (HLHS) je prirojena srčna bolezen, ki je prisotna ob rojstvu . Pri njej se nekateri deli leve strani otrokovega srca ne razvijejo pravilno. Predstavljajte si to kot črpalko. Leva stran te črpalke je tista, ki pošilja kri, bogato s kisikom, po celem telesu. Ko se ta leva stran ne razvije pravilno, nastane težava. V tem primeru so prizadeti predvsem ti deli leve strani srca:

• Levi prekat : To je glavna komora na spodnji levi strani srca. Črpa oksigenirano kri v aorto . Pri HLHS je pogosto premajhen za pravilno delovanje.
• Aorta : To je največja krvna žila v našem telesu. Prenaša kri iz srca po celem telesu. Pri (HLHS) se tudi ta morda ne razvije pravilno.
• Mitralna in aortna zaklopka: To sta kot vrata. Prepuščata pretok krvi le v eno smer. Aortna zaklopka omogoča pretok krvi iz levega prekata v aorto. Mitralna zaklopka omogoča pretok krvi iz zgornje komore (atrija) na levi strani srca v spodnjo komoro (mitralno zaklopko). Pri HLHS ta zaklopka morda ne deluje pravilno ali pa je premajhna.

Včasih imajo dojenčki s HLHS lahko majhno luknjo v steni med zgornjima prekatoma srca (defekt atrijskega septuma) . Običajno bi morala biti ta stena debela.

Kakšna je razlika med normalnim srcem in srcem s (HLHS)?

Naše normalno srce ima dve strani. Desna stran črpa deoksigenirano kri iz telesa v pljuča, da zbere kisik. Nato oksigenirana kri gre na levo stran in se črpa v preostali del telesa. Vendar pa je pri dojenčku s HLHS leva stran srca tako majhna, da ne more črpati dovolj krvi v preostali del telesa. Nato prevzame funkcijo desni prekat. Poskuša črpati kri v pljuča in preostali del telesa. To počne skozi ductus arteriosus.Skozi posebno krvno žilo, imenovano ductus arteriosus. Ta (ductus arteriosus) je krvna žila, ki jo ima vsak dojenček v maternici. Običajno se zapre nekaj dni po rojstvu. Pri dojenčku s (HLHS) pa je lahko zapiranje te krvne žile, če se ne zdravi, smrtno nevarno. Ker leva stran ne deluje, je edina pot, da kri pride v telo, blokirana.

Kako pogost je (HLHS)?

(HLHS) je zelo redka bolezen. Po statističnih podatkih v Združenih državah Amerike prizadene približno enega od 3800 dojenčkov, rojenih vsako leto. (HLHS) predstavlja med 2 % in 3 % vseh prirojenih srčnih bolezni (CHD). Pogostejša je pri dečkih kot pri deklicah.

Kakšni so simptomi dojenčka s (HLHS)?

Simptomi pri dojenčku s (HLHS) se morda ne pojavijo takoj. Lahko se pojavijo v nekaj urah ali dneh po rojstvu. Glavni simptomi so:

• Cianoza : Modrikasto-siva obarvanost kože, ustnic in nohtov. Pri dojenčkih s temnejšo kožo se lahko pojavi kot sivkasta barva. Pri dojenčkih s svetlejšo kožo se lahko pojavi kot modra barva. To je posledica dejstva, da telo ne dobi dovolj kisika.
• Težave z dihanjem : Dojenček lahko čuti, da težko diha.
• Težave s pitjem mleka: Dojenček morda ne želi piti mleka ali pa med pitjem mleka bruha.
• Letargija : Dojenček je lahko videti zaspan in letargičen.
• Hitro bitje srca.
• Potenje , lepljiva koža ali občutek mraza.
• Šibek pulz .

Če opazite katerega od teh simptomov, je pomembno, da takoj poiščete zdravniško pomoč. Ne paničarite, ampak ukrepajte hitro.

Kaj so vzroki za (HLHS)?

V večini primerov ni specifičnega vzroka za HLHS. Včasih je lahko posledica genetskih dejavnikov. Dojenčki z določenimi genskimi mutacijami , kot sta GJA1 ali NKX2-5, imajo večje tveganje za razvoj HLHS. Prav tako lahko HLHS razvijejo dojenčki z določenimi genetskimi boleznimi, kot sta Turnerjev sindrom ali trisomija 18 .

Kako se diagnosticira HLHS?

Zdravniki lahko diagnosticirajo HLHS z neinvazivnimi slikovnimi preiskavami. To je mogoče storiti med nosečnostjo ali po rojstvu otroka. Med nosečnostjo:

• Prenatalni ultrazvok : To je pregled, ki se običajno izvaja med nosečnostjo.
• Fetalni ehokardiogram: To je poseben pregled, ki lahko preveri težave s srcem, medtem ko je otrok še v maternici.

Po rojstvu otroka: Zdravniki diagnosticirajo stanje z opazovanjem simptomov in pregledom rezultatov testov. Včasih lahko pri poslušanju otrokovega srca s stetoskopom slišite šum na srcu . To pomeni, da kri ne teče pravilno.

Kateri testi se uporabljajo za diagnozo (HLHS)?

• Rentgenska slika prsnega koša: S to preiskavo lahko preverite velikost in obliko otrokovega srca in pljuč.
• Ehokardiogram: Tudi to je ultrazvočni pregled. Jasno je mogoče videti notranje strukture srca.
• Elektrokardiogram (EKG/ EKG ): Uporablja se za merjenje električnih sprememb, ki se pojavijo med srčnim utripom.
• Pulzna oksimetrija: To lahko določi količino kisika v otrokovi krvi.

Ali obstaja zdravljenje za (HLHS)?

Da, obstajajo zdravljenja. Najprej je treba dojenčku dati zdravilo, imenovano prostaglandin . To ohranja ductus arteriosus odprt. To ustvari pot za pretok krvi skozi telo. Poleg tega se lahko dajo še druga zdravila, ki pomagajo otrokovemu srcu, da deluje učinkoviteje. Dojenčku je morda treba pomagati tudi pri dihanju. Nato se lahko izvede več operacij . Te operacije se uporabljajo za preusmeritev pretoka krvi v pljuča in telo. Po teh operacijah se delo srca skoraj v celoti prenese na desni prekat. Ta črpa kri po celem telesu.

Katere operacije se izvajajo za (HLHS)?

Kirurgi izvajajo tri glavne posege: Norwoodov postopek , Glennov postopek in Fontanov postopek . Ti posegi se izvajajo po vrsti. 1. Norwoodov postopek: Ta postopek se pri dojenčkih s HLHS izvede v prvih dveh tednih življenja. Pri tem posegu kirurgi:

• Otrokova nerazvita aorta se preoblikuje, da omogoči pretok krvi v telo.
• Vstavi se šant , majhna cevka, ki preusmeri kri iz desnega prekata, bodisi iz aorte, v pljučne arterije, ki vodijo v pljuča.
• Ustvari povezavo med zgornjimi prekati (atriji) srca. To pomaga oskrbovati telo s krvjo, bogato s kisikom, iz pljuč.

2. Dvosmerna operacija Glennovega šanta: Za dojenčkaDrugo operacijo je treba opraviti približno 4 do 6 mesecev. Med Glennovo operacijo:

• Stari šant se odstranjuje.
• Vstavi se nov šant, ki povezuje otrokovo superiorno veno cavo (SVC) (ki prenaša kri, revno s kisikom, iz zgornjega dela telesa v srce) s pljučno arterijo.
• Ta shunt zmanjša obremenitev desnega prekata, ker omogoča, da kri gre neposredno v pljuča.

3. Fontanov postopek: Zadnji postopek se izvede med 18. mesecem in 4. letom starosti. Ta postopek preusmeri vso kri, ki se vrača iz telesa, v pljuča, mimo srca. Med Fontanovim postopkom:

• Dojenčkova spodnja votla vena (IVC) (ki prenaša kri, revno s kisikom, iz spodnjega dela telesa v srce) se povezuje s pljučno arterijo.

Ali obstajajo kakšni zapleti pri zdravljenju?

Da, nekateri dojenčki lahko celo izgubijo življenje med prehodom z ene operacije na drugo. Po vsaki operaciji se lahko pojavijo tudi nekatere težave. Na primer:

• Težave z nepravilnim delovanjem desnega prekata.
• Puščanje aortne zaklopke.
• Bolezen jeter.
• Nenormalni srčni ritmi.
• Krvni strdki.
• Okužba.
• Težave pri prehranjevanju.
• Napadi.
• Težave z ledvicami.
• Srčni zastoj.

To je strašljivo slišati, vendar se bodo zdravniki z vami pogovorili o teh tveganjih in vam poskušali zagotoviti najboljše možno zdravljenje.

Je presaditev srca dobro zdravljenje?

Včasih kirurgi namesto teh treh operacij priporočijo presaditev srca. Vendar pa bodo morali dojenčki, ki so jim presadili srce, do konca življenja jemati zdravila (zdravila za zaviranje imunskega odziva).

Ali se lahko HLHS zdravi pred rojstvom?

Trenutno ni mogoče popolnoma ozdraviti HLHS z operacijo med nosečnostjo. Vendar pa lahko fetalni kirurgi včasih izvedejo nekatere posege, da preprečijo nekatere neželene učinke, ki se lahko pojavijo pri razvijajočem se otroku s HLHS (npr. majhna aortna zaklopka). Vendar to le v zelo posebnih primerih.

Ali je mogoče zmanjšati tveganje za (HLHS)?

Ker vzrok večine primerov HLHS ni znan, je težko reči, kako ga popolnoma preprečiti. Vendar je med nosečnostjo vedno pomembno upoštevati zdrave navade:

• Izogibanje alkoholu in kajenju.
• Nadzorovanje drugih zdravstvenih stanj, kot je sladkorna bolezen .
• Uživanje zdrave prehrane.
• Jemanje prenatalnega vitamina, ki vsebuje vsaj 400 mikrogramov (400 mcg) folne kisline na dan .

Če imate vi ali vaš partner družinsko anamnezo HLHS, se je pred zanositvijo dobro posvetovati z genetskim svetovalcem.

Če ima moj otrok (HLHS), kaj lahko pričakujem?

Po zdravljenju HLHS bo moral vaš otrok do konca življenja vsaj enkrat letno obiskati kardiologa . To bo zagotovilo, da njegovo srce, pljuča in drugi organi delujejo pravilno. Ko bo vaš otrok starejši, bo moral obiskati specialista za prirojene srčne bolezni pri odraslih . Mnogi otroci s HLHS bodo morali do konca življenja jemati zdravila za srce. Pred vsakim kirurškim posegom, vključno z zobozdravstvenim posegom, bodo morali jemati tudi antibiotike . To lahko zmanjša tveganje za endokarditis (okužbo notranjosti srca).

Kakšni so obeti za status (HLHS)?

Če se HLHS ne zdravi, je to stanje, ki lahko povzroči smrt v nekaj dneh ali tednih po rojstvu. Pri zdravljenju so napovedi odvisne od kompleksnosti srčne napake pri otroku. O tveganjih posamezne operacije se posvetujte z otrokovim zdravnikom. Nekateri otroci imajo lahko vse življenje zmanjšano sposobnost vadbe. Zdravniki običajno priporočajo omejitev naporne telesne dejavnosti, kot so tekmovalni športi.

Kakšna je stopnja preživetja dojenčkov s (HLHS)?

To je nekoliko žalostno dejstvo, vendar je pomembno vedeti. Med 20 % in 60 % dojenčkov s sindromom HLHS preživi prvo leto življenja. Po tem je stopnja preživetja v naslednjih petih, desetih in petnajstih letih približno 40 %. Dojenčki, rojeni z normalno porodno težo, ne da bi bili rojeni prezgodaj, imajo boljše rezultate kot dojenčki, rojeni z nizko porodno težo. Ena študija je pokazala, da je bilo več dojenčkov, ki so preživeli prvo leto, še vedno živih pri 18 letih.

Težko je videti to statistiko. Vendar ne pozabite, medicinska znanost se izboljšuje vsak dan. Prihajajo nova zdravljenja, nove tehnologije. Zato je pomembno ohranjati upanje.

Kako naj skrbim za svojega otroka?

Otroci, rojeni s to boleznijo, lahko živijo zdravo življenje z dolgotrajno oskrbo kardiologa. Za svojega otroka lahko skrbite tako, da:

• Vsako leto dajte svojemu otroku cepivo proti gripi in cepivo proti COVID-19 .
• Peljite otroka k kardiologu vsakih šest mesecev ali enkrat na leto .
• Otroku pravočasno dajte predpisano zdravilo .
• Omejite otrokovo naporno telesno aktivnost , kot vam je priporočil zdravnik.
• Če ima vaš otrok težave z učenjem , mu pomagajte.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Če ima vaš dojenček HLHS, lahko zdravniku postavite vprašanja, kot so:

• Kakšna so tveganja operacije?
• Ali obstajajo kakšni zapleti, na katere je treba biti pozoren po operaciji?
• Katera zdravila potrebuje moj otrok? Ali imajo ta zdravila kakšne stranske učinke?
• Kako bo bolezen (HLHS) vplivala na življenje mojega otroka?
• Kakšno nadaljnjo oskrbo potrebuje moj otrok po operaciji?
• Če bom imela še enega otroka, ali obstaja tveganje, da bo tudi ta imel (HLHS)?

Imeti otroka s HLHS je lahko zelo čustveno izčrpavajoča in osamljena izkušnja . Ko se soočate s stresom in negotovostjo zaradi otrokove srčne bolezni, je pomembno, da poiščete podporno skupino ali drug kraj, kjer lahko dobite čustveno podporo. Če ostanete duševno močni, se boste lažje spopadli z vzponi in padci otrokovega zdravja.

Sporočilo za domov

(HLHS) je resna prirojena srčna bolezen. Če pa se odkrije zgodaj in se pravilno zdravi, imajo otroci možnost za dobro življenje. To zahteva več kompleksnih operacij in dolgotrajen zdravniški nadzor. Najpomembneje je vedeti, da niste sami. Zdravniki, medicinske sestre in drugi zdravstveni delavci so vam na voljo, da pomagajo vam in vašemu otroku. Zelo pomembno je tudi, da dobite podporo drugih staršev, ki so imeli podobne izkušnje. Ne izgubite poguma. Žrtve, ki jih naredite za svojega otroka, so neprecenljive.