Ste že slišali za to bolezen? Pogovorimo se o tem, kaj je mikroskopski poliangiitis (MPA)!

Pozdravljeni! Danes bomo govorili o stanju, o katerem se redko sliši, a je lahko zelo pomembno. Imenuje se mikroskopski poliangiitis ali v angleščini »(Microscopic Polyangiitis)« ali na kratko »(MPA)«. Čeprav se ime morda sliši nekoliko zapleteno, ga poskusimo razumeti preprosto. Brez skrbi, tukaj sem, da vam ga razložim.

Kaj točno je ta MPA?

Preprosto povedano, MPA je redka bolezen, pri kateri zelo majhne krvne žile v našem telesu otečejo ali, kot temu pravijo zdravniki, se vnamejo. To otekanje krvnih žil se običajno imenuje vaskulitis . Predstavljajte si, da je v našem telesu veliko tankih ven, ki prenašajo kri kot vodovodne cevi. Ko takšne vene natečejo od znotraj, je kri, ki teče skoznje, ovirana. Kaj se potem zgodi? Naši pomembni organski sistemi, torej deli telesa, ki jih te krvne žile morajo hraniti, se lahko poškodujejo. Področja, ki jih MPA najpogosteje prizadene, so:

• Ledvice
• Pljuča
• Živčni sistem (stvari, kot so naši živci)
• Koža
• Sklepi (kjer se naše kosti združujejo)

Dobro je vedeti, da obstaja še ena vrsta vaskulitisa s podobnimi simptomi kot MPA, imenovana granulomatoza s poliangiitisom (GPA). Prej se je imenovala Wegenerjeva granulomatoza. Zdravljenje obeh bolezni je zelo podobno.

Kaj torej točno je ta "vaskulitis"?

Vaskulitis, kot sem že omenil, je otekanje krvnih žil. Ko se to zgodi, lahko stene teh krvnih žil oslabijo. Včasih lahko oslabijo in se napihnejo kot balon – zdravniki to imenujejo anevrizma. Drugič lahko stene teh krvnih žil postanejo zelo tanke in počijo. To povzroči uhajanje krvi v okoliško tkivo. Tako kot strdek zamaši vodovodno cev, vaskulitis povzroči zoženje krvnih žil in včasih njihovo popolno blokado. Ker kri ne more teči skoznje, so organi, ki iz te krvne žile prejemajo kisik in druga hranila, poškodovani. MPA prizadene predvsem majhne in srednje velike krvne žile .

Kdo najverjetneje razvije to MPA?

To je pravzaprav zelo redka bolezen . Po statističnih podatkih naj bi se za njo zbolelo med 13 in 19 od milijona ljudi (desetsto tisoč). To pomeni, da je zelo redka, kajne? Ta bolezen se lahko razvije pri kogar koli, ne glede na starost , in ni razlike med moškimi in ženskami , oboji jo lahko zbolijo enako.

Zakaj je bil ustvarjen ta MPA?

Zdravniki še niso našli specifičnega vzroka za razvoj MPA.To ni rak, ni nalezljiva bolezen in ni bolezen, ki bi se običajno prenašala v družinah. Vendar pa so raziskave v veliki meri pokazale, da je za to odgovoren naš imunski sistem . Preprosto povedano, imunski sistem, ki je kot vojak, ki naj bi naše telo ščitil pred boleznimi, pomotoma začne napadati lastne krvne žile . Takrat te krvne žile nabreknejo in povzročijo poškodbe organov. Ali ni to nesrečno?

Kakšni so simptomi MPA? Kako jo prepoznamo?

Ker lahko MPA prizadene več organskih sistemov, so simptomi zelo raznoliki . Vsi ne bodo imeli enakih simptomov. Nekateri ljudje lahko občutijo pogoste simptome, kot so:

• Nenehno utrujenost, občutek letargije
• Vročina
• Apetit
• Izguba teže

Poleg tega se lahko pojavijo specifični simptomi, odvisno od prizadetega organa. Na primer:

• Če so prizadeta pljuča: težave z dihanjem ali izkašljevanje majhne količine krvi.
• Če je prizadet živčni sistem: nenavadni občutki, kot so odrevenelost v okončinah, kasnejša izguba občutka na teh področjih ali zmanjšana moč v okončinah.
• Če prizadene kožo: kožni izpuščaji, tj. ekcemu ​​podobne lise.
• Če so prizadete mišice in sklepi: bolečina na teh področjih.

Pomembno je, da tudi če MPA poškoduje ledvice, v zgodnjih fazah morda ne kaže nobenih simptomov! Bolnik se tega morda ne bo zavedal, dokler delovanje ledvic ni hudo okvarjeno. Zato je nujno, da zdravniki v vsakem primeru » vaskulitisa« opravijo preiskavo urina.

Eden ali več teh simptomov se lahko pojavi skupaj.

Kako zdravniki diagnosticirajo MPA?

Diagnosticiranje MPA je podobno tajni preiskavi. Zdravniki zbirajo informacije iz številnih različnih virov. Ko obstaja sum na bolezen, storijo naslednje:

• Sprašujejo vas o vaši zdravstveni anamnezi: kakšne simptome imate in kako dolgo jih imate.
• Opravi se fizični pregled: da se ugotovi, kateri deli telesa so prizadeti, in da se izključijo druge bolezni s podobnimi simptomi.
• Krvne preiskave : za ugotavljanje, kateri organi v telesu so prizadeti, zlasti »antinevtrofilna citoplazmatska protitelesa (ANCA)«Za preverjanje prisotnosti protiteles v krvi. Če je ta test »(ANCA)« »pozitiven«, je to dober dokaz za sum na prisotnost bolezni »(MPA)«. Vendar pa ta krvni test sam po sebi ne more dokazati prisotnosti »(MPA)« niti ne more natančno povedati, kako aktivna je bolezen.
• Preiskave urina: Preverite, ali je v urinu preveč beljakovin ali rdečih krvničk (to je zelo pomembno vedeti, če so prizadete ledvice).
• Slikovni testi: Za iskanje nepravilnosti na področjih, kot so pljuča, se lahko opravijo rentgenski žarki, računalniška tomografija (CT) ali magnetna resonanca (MR).

Ko obstaja sum na MPA, se iz prizadetega organa odvzame majhen košček tkiva in se pregleda (biopsija) . To je edini način za potrditev, ali imate vaskulitis. Vendar se biopsija opravi le, če obstajajo nepravilnosti, ki se pojavijo pri zdravniških preiskavah, slikanju ali fizičnem pregledu.

Kakšna so zdravljenja za MPA? (Zdravljenje)

Glavni cilj zdravljenja MPA je nadzor nad našim imunskim sistemom, ki ne deluje pravilno. Za to se uporabljajo predvsem imunosupresivna zdravila . Obstaja več vrst teh zdravil, vendar ima vsako zdravilo neželene učinke, zato jih je treba uporabljati le po zdravniškem nasvetu.

• Če je MPA hudo prizadel vitalne organe , se kortikosteroidi običajno dajejo skupaj z drugim imunosupresivnim zdravilom, kot sta ciklofosfamid (Cytoxan®) ali rituksimab (Rituxan®).
• Če bolezen ni prehuda , se lahko najprej uporabi zdravilo, imenovano " metotreksat ", skupaj s "kortikosteroidi".

Glavni cilj zdravljenja je ustaviti vso škodo, ki jo povzroča MPA, in bolezen spraviti do točke, ko je popolnoma pod nadzorom. To se imenuje "remisija". Ko se zdi, da se bolezen izboljšuje, zdravniki postopoma zmanjšujejo odmerek kortikosteroidov in jih sčasoma poskušajo popolnoma ukiniti. Če se uporablja ciklofosfamid, se daje le do doseganja remisije (običajno tri do šest mesecev). Nato se za vzdrževanje remisije uporabi drug imunosupresiv, in sicer metotreksat, azatioprin (Imuran®) ali mikofenolat mofetil (Cellcept®). Trajanje tega vzdrževalnega zdravljenja se lahko razlikuje od osebe do osebe. V večini primerov traja vsaj eno ali dve leti.Ta zdravila se dajejo, nato pa zdravniki poskušajo zmanjšati odmerek in jih ukiniti. Pomislite, nekatera zdravila, ki se uporabljajo za ta zdravljenja, se uporabljajo tudi za druge bolezni. Na primer, zdravila, imenovana "(azatioprin)" in "(mikofenolat mofetil), se dajejo za preprečevanje zavrnitve organa s strani telesa po presaditvi organov. Zdravila, imenovana "(metotreksat)", se dajejo tudi za bolezni, kot sta revmatoidni artritis in luskavica. Zdravila, imenovana "(ciklofosfamid)" in "(metotreksat)", se dajejo v visokih odmerkih tudi za nekatere vrste raka in takrat se imenujejo tudi "(kemoterapija)". A brez skrbi , dajejo se za "vaskulitis" v odmerkih, ki so 10- do 100-krat nižji od odmerkov, ki se dajejo za raka. Glavna funkcija teh zdravil tukaj ni uničevanje rakavih celic, temveč nadzor nad delovanjem imunskega sistema. Rituksimab je zdravilo iz skupine zdravil, imenovanih biološka sredstva. Deluje tako, da cilja na določen del imunskega sistema. Nedavne raziskave so pokazale, da je rituksimab pri zdravljenju hudega mikobakterijskega artritisa enako učinkovit kot ciklofosfamid.

Ker ta zdravila oslabijo imunski sistem , obstaja tveganje za razvoj resnih okužb. Poleg tega so pri vsakem imunosupresivnem zdravilu neločljivo povezani neželeni učinki. Zato je izjemno pomembno, da ste med uporabo teh zdravil nenehno pod zdravniškim nadzorom glede neželenih učinkov. Tudi če zdravilo sprva dobro prenašate, se lahko stanje sčasoma spremeni. Zato je zelo pomembno, da še naprej upoštevate zdravniška navodila in opravite potrebne preiskave. Včasih morate biti tudi po prenehanju jemanja zdravila previdni glede dolgoročnih neželenih učinkov.

Kakšne so možnosti za okrevanje bolnikov z MPA? (Napovedi)

Ker je MPA redka bolezen, je težko podati natančne statistične podatke o okrevanju. Vendar pa je v povprečju več kot 80 % ljudi z MPA po petih letih brez posledic bolezni . Ti rezultati se razlikujejo glede na resnost bolezni. MPA lahko napreduje počasi in čeprav gre za resno bolezen, si večina bolnikov zelo dobro opomore . Z zgodnjim začetkom zdravljenja in skrbnim zdravniškim nadzorom je mogoče zmanjšati poškodbe organov. Tudi tisti z najhujšimi primeri MPA lahko dosežejo obdobje remisije, če začnejo zdravljenje zgodaj in upoštevajo navodila zdravnika. Tudi po obdobju remisije se MPA lahko vrne. Temu pravimo "recidiv". To se zgodi pri približno 50 % ljudi z MPA. Ta ponovitev je lahko podobna simptomom, ki ste jih imeli ob prvi diagnozi, ali pa je lahko drugačna. Da bi zmanjšali tveganje za hudo ponovitev,Če se pojavijo kakršni koli novi simptomi, je pomembno, da o njih nemudoma obvestite svojega zdravnika. Pomembno je tudi, da redno obiskujete zdravnika za krvne preiskave in slikovne preiskave. Zdravljenje ponovitve je enako kot pri osebi, pri kateri je bila bolezen na novo diagnosticirana. Mnogi ljudje z MPA lahko ponovno dosežejo remisijo.

Torej, katere so najpomembnejše stvari, ki si jih je treba zapomniti od tega, o čemer smo govorili?

V redu, o tem `(MPA)` smo se že veliko pogovarjali. Najpomembnejše stvari, ki si jih morate zapomniti pri vsem tem, so naslednje:

• (MPA) je redka, a potencialno resna bolezen, pri kateri majhne krvne žile v telesu otečejo zaradi okvare imunskega sistema.
• Najpogosteje prizadene ledvice, pljuča, živce, kožo in sklepe . Čeprav so ledvice še posebej prizadete, sprva morda ni simptomov .
• Izjemno pomembno je, da bolezen diagnosticiramo in začnemo zdravljenje zgodaj.
• Zdravljenje vključuje zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Pri njihovi uporabi sta bistvena redno zdravniško spremljanje in testiranje .
• Tudi če bolezen izgine (remisija), se lahko vrne (recidiv) . Zato bodite pozorni na nove simptome.
• Vedno se odkrito pogovorite s svojim zdravnikom , postavljajte vprašanja in delite svoja čustva. To je najbolje, kar lahko storite.

Upam, da so vam te informacije v pomoč. Če imate kakršne koli pomisleke glede kakršnih koli simptomov, ne pozabite poiskati zdravniškega nasveta.