Je glavna krvna žila v srcu vašega malčka blokirana? Spoznajmo tole: (koarktacija aorte)!

Ste se kdaj vprašali, kako neverjetno delujejo naša majhna srca? Včasih pa je zaradi določenih prirojenih težav lahko delovanje tega srca nekoliko moteno. Ena takšnih srčnih bolezni, ki se lahko pojavi pri nekaterih dojenčkih, se imenuje »(koarktacija aorte)«. Čeprav se ime morda sliši nekoliko zapleteno, ne skrbite. Pogovorimo se o tem preprosto.

Kaj je "(koarktacija aorte)"? Poenostavljeno povedano ...

Preprosto povedano, koarktacija aorte je zoženje ali zoženje aorte, glavne krvne žile , ki prenaša kri, bogato s kisikom, iz srca vašega otroka v preostali del telesa. To je prirojena srčna napaka.

Predstavljajte si, da se veliko vozil zelo hitro premika po veliki cesti. Kaj pa se zgodi, če cesto na enem mestu zožite in dovolite promet le po enem pasu? Nastanejo prometni zastoji in vozniki se začnejo premikati, kajne? To se zgodi tudi v tej situaciji. Kri skozi blokado v aorti težko pravilno teče.

Najpogosteje se ta zožitev (koarktacija) pojavi, preden se razdelijo veje, ki prenašajo kri iz aorte v spodnji del telesa, na primer v noge. Kaj povzroča to? Krvni tlak se zviša v zgornjem delu otrokovega telesa, na primer v rokah, vendar se zniža v spodnjem delu telesa, na primer v nogah. Ta velika razlika v krvnem tlaku med zgornjim in spodnjim delom telesa je ključna značilnost te bolezni. Tudi če ni drugih simptomov, so lahko zdravniki sumničavi, ko opazijo to razliko v krvnem tlaku.

Glede na statistiko v Združenih državah Amerike ima lahko približno eden od 1700 dojenčkov, rojenih vsako leto, to stanje (koarktacijo aorte). Nekateri dojenčki imajo lahko poleg tega tudi druge prirojene srčne bolezni .

Katere simptome kažejo otroci, ko razvijejo to stanje?

Ti simptomi so odvisni od tega, koliko je aorta zožena. Običajno se v primeru rahlega zoženja simptomi začnejo pojavljati v enem ali dveh tednih po rojstvu. Če pa je zoženje manj hudo, se simptomi morda ne pojavijo, dokler otrok ni starejši, ali pa se sploh ne pojavijo.

Simptomi novorojenčkov

Če ima novorojenček to bolezen, se lahko pojavijo simptomi, kot so:

• Stalna zaspanost in nepripravljenost za pitje mleka
• Hitro bitje srca (hiter pulz)
• Prekomerno potenje
• Stalna razdražljivost, jok
• Bleda ali siva koža
• Hitro ali oteženo dihanje
• Težave s pitjem mleka

Če ima dojenček hudo koarktacijo aorte , lahko pride do šoka in je smrtno nevarno, če se je ne prepozna in ne zdravi hitro. Vendar pa nekateri dojenčki morda ne kažejo nobenih simptomov, ker je blokada tako majhna.

Simptomi pri majhnih otrocih in mladih odraslih

Starejši otroci in mladi odrasli z aortno koarktacijo lahko občutijo simptome, kot so:

• Pogosti glavoboli
• Visok krvni tlak
• Pogoste krvavitve iz nosu
• Bolečine v nogah med vadbo, tekom ali skakanjem

Nekateri otroci morda sploh ne občutijo nobenih simptomov. Namesto tega se težava najprej ugotovi kot visok krvni tlak med rutinskim pregledom.

Ko odrasli občutijo te simptome, je to pogosto posledica ponovnega pojava zožitve aorte po predhodnem zdravljenju. Zelo redko se zgodi, da to stanje ostane nediagnosticirano do odraslosti.

Zakaj pride do te situacije? Kateri so razlogi?

Strokovnjaki še vedno ne poznajo natančnega vzroka za CoA. Vendar pa velja, da obstaja genetska komponenta. To pomeni, da lahko nekatere genske spremembe, ki se pojavijo, ko je otrok v maternici, povzročijo, da se otrokova aorta ne razvije pravilno.

Včasih se te genetske spremembe lahko prenesejo iz družine v družino. Raziskave so pokazale, da je pri otroku, ki ima CoA, večja verjetnost, da bo razvil CoA ali drugo srčno bolezen, kot pri nekom, ki nima CoA.

Prav tako je tveganje za razvoj koarktacije aorte večje pri nekaterih genetskih boleznih. Na primer, dojenčki, rojeni z genetsko boleznijo Turnerjev sindrom, imajo večjo verjetnost ne le koarktacije aorte, temveč tudi druge prirojene napake, kot je bikuspidalna aortna zaklopka, okvara srčnih zaklopk.

Vzrok samega `(CoA)` brez drugih srčnih napak

Glavni vzrok izolirane CoA je nenormalna zapora majhne krvne žile, imenovane ductus arteriosus, med fetalnim razvojem. Ductus arteriosus je majhna krvna žila, ki povezuje plodovo aorto s pljučno arterijo. Pljuča ne delujejo, ko je otrok v maternici, zato ta cev pomaga otroku, da dobi kri, bogato s kisikom, ki jo potrebuje.

Po rojstvu otroka začnejo pljuča delovati. Ker ta arteriozni kanal (ductus arteriosus) ni več potreben, se v nekaj dneh začne sam zapirati. Ko pa se zapre, se lahko del tkiva v tem kanalu združi s tkivom aorte. V tem primeru se lahko arteriozni kanal (ductus arteriosus) zoži (koarktacija).

Kateri zapleti se lahko pojavijo zaradi tega stanja?

Če se to stanje (koarktacija aorte) dolgo časa ne zdravi, se lahko pojavijo zapleti, kot so:

• Visok krvni tlak (hipertenzija) po vsem telesu.
• Srčna mišica postane debelejša kot običajno (hipertrofija levega prekata).
• Kopičenje plaka v koronarnih arterijah, ki oskrbujejo srce s krvjo, se pojavi prej kot običajno – to imenujemo koronarna arterijska bolezen.
• Nenormalna izboklina (anevrizma) ali raztrganina (disekcija) v aorti.
• Možganska anevrizma (izboklina krvne žile v možganih).
• Srčno popuščanje je stanje, pri katerem srce ne more pravilno črpati krvi.

To stanje »(CoA)« je najnevarnejše, če ga ne prepoznamo in ne zdravimo. Zato je zelo pomembno, da ga prepoznamo čim prej, že v zgodnji mladosti, ter da opravimo potrebno zdravljenje in redne preglede (spremljanje).

Kako zdravniki to diagnosticirajo? (Diagnoza)

Pediatrični kardiologi običajno diagnosticirajo to stanje (koarktacijo aorte) v dojenčku ali zgodnjem otroštvu. Kako hitro se diagnosticira, je odvisno od resnosti simptomov.

Dojenčke z blažjimi simptomi prepoznamo v nekaj dneh po rojstvu. Vendar pa dojenčke z blažjimi simptomi ali brez njih morda ne prepoznamo, dokler niso starejši in se jim ne razvije visok krvni tlak. To se v odrasli dobi zelo redko prepozna.

To stanje se pogosto diagnosticira pri dojenčkih in majhnih otrocih zaradi določenih sumljivih značilnosti (rdečih zastavic), ki jih opazimo med fizičnim pregledom. Takšne značilnosti vključujejo:

• Dojenček ima visok krvni tlak v rokah in zgornjem delu telesa, nizek pa v nogah in spodnjem delu telesa.
• Obstaja razlika med pulzom v vratu in pulzom v dimljah.
• Ko zdravnik položi stetoskop na otrokov hrbet in posluša, se sliši značilen, oster zvok, ki prihaja iz srca ("oster srčni šum") .

Pri nekaterih novorojenčkih bolezen diagnosticirajo, še preden se pojavijo simptomi. Kako to veste? Test, imenovan »pulzna oksimetrija«, ki meri raven kisika v krvi, pokaže, da je raven kisika nizka. Nizka raven kisika je lahko znak resne prirojene srčne bolezni, zato te dojenčke testirajo, da ugotovijo, kaj je narobe.

Za potrditev tega stanja »(CoA)« zdravniki običajno uporabijo »(ehokardiogram)«, srčno slikanje ali »(ehokardiogram)«. Lahko opravijo tudi preiskave, kot sta »(CT)« ali »(MRI)«, da bi izvedeli več o obliki in strukturi otrokove aorte.

Ali obstajajo še druge srčne bolezni, povezane s "koarktacijo aorte"?

Da, pri dojenčkih s CoA se lahko diagnosticirajo tudi druge srčne bolezni. Na primer, med 45 % in 75 % ljudi s CoA ima tudi bolezen, imenovano bikuspidalna aortna zaklopka. To pomeni, da ima zaklopka, ki prenaša kri iz srca v aorto, le dva lističa namesto treh, ki bi jih običajno morala imeti.

Ne samo to, ampak lahko `(CoA)` spremljajo tudi naslednje situacije:

• Luknja v srcu – to imenujemo "(atrijska septalna napaka)" ali "(ventrikularna septalna napaka)".
• Krvna žila, ki je bila prisotna med fetalnim življenjem ("ductus arteriosus"), ostane odprta dlje, kot je pričakovano – to imenujemo "odprt ductus arteriosus".
• Hipoplazija aortnega loka ali sindrom hipoplastičnega levega srca.
• Togost srčne zaklopke - to je stenoza aortne zaklopke ali stenoza mitralne zaklopke.

Kardiokirurgi pregledajo vse te stvari v srcu vašega otroka in ustvarijo načrt zdravljenja, ki je specifičen zanj. To pomeni, da je zdravljenje dojenčka z več srčnimi napakami lahko nekoliko bolj zapleteno kot zdravljenje dojenčka samo z eno CoA.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Možnosti zdravljenja so odvisne od otrokove starosti, obsega zožitve aorte in ali ima otrok druge srčne napake. Kirurški poseg je najboljši način za zdravljenje koagulopatije pri dojenčkih in majhnih otrocih. Pri starejših otrocih je lahko primerna srčna kateterizacija, ki je manj invaziven postopek kot kirurški poseg, če je zožitev manj huda. Uporablja se tudi pri otrocih in odraslih, pri katerih se je zožitev po predhodnem zdravljenju ponovila.

Kirurgija

Za odpravo tega stanja "(CoA)" se izvaja več glavnih vrst kirurških posegov:

• Resekcija z anastomozo od konca do konca: Če je koarktacija relativno majhna, lahko kirurg odstrani blokirani del otrokove aorte in ponovno združi preostale konce.
• Resekcija z razširjeno anastomozo od konca do konca:Če je blokiran tudi otrokov aortni lok, lahko kirurg izreže blokirani del aorte in spodnji del descendentne aorte poveže z dolgim ​​rezom v aortnem loku. To je najboljša možnost, kadar ima otrok transverzalno hipoplazijo aortnega loka in koarktacijo aorte.

Dojenčki, ki po rojstvu kažejo hude simptome, bodo morda morali pred operacijo dobiti tudi zdravila. Na primer:

• Zdravilo, imenovano "(prostaglandin (PGE-1))", se lahko da, da otrokov arteriozni kanal ostane odprt. To bo otroku omogočilo, da dobi potreben kisik in ga ohrani stabilnega, dokler ne bo pripravljen na operacijo.
• Dojenčku lahko daste tudi zdravilo, ki bo pomagalo njegovemu srcu črpati kri.

Srčna kateterizacija

Če ima vaš otrok zmanjšano zoženje aorte ali če se je zoženje po operaciji ponovilo, lahko zdravnik predlaga zdravljenje, kot so:

• Balonska angioplastika: Kirurg uporabi majhen balon za razširitev zoženega dela otrokove aorte.
• Balonska angioplastika z namestitvijo stenta: Medtem ko kirurg širi otrokovo aorto, vstavi tudi majhno cevko, imenovano stent, da prepreči njeno ponovno blokado.

Kdaj naj peljem otroka k zdravniku? (Ponovni pregledi)

Zdravstvena ekipa vašega otroka vam bo povedala, kdaj ga morate pripeljati k zdravniku. Skozi vse življenje bo moral vaš otrok opravljati nadaljnje preglede pri specialistu za prirojene srčne napake. Ta specialist bo:

• Redno spremljajte otrokov krvni tlak.
• Redno izvajanje slikovnih preiskav za preverjanje delovanja otrokovega srca in morebitnih znakov zapletov.
• Nudenje nasvetov o prehranjevalnih navadah in vadbi, ki so zdrave za srce.
• Predpisovanje zdravil in spreminjanje njihovega odmerka po potrebi.

Kako dolgo lahko živi oseba s to boleznijo?

Z naprednimi diagnostičnimi in terapevtskimi metodami lahko ljudje s koarktacijo aorte zdaj živijo vsaj 60 let. V preteklosti je bila povprečna pričakovana življenjska doba ljudi s to boleznijo približno 35 let. To je res dobra novica.

Če ima vaš dojenček koarktacijo aorte, se morda sprašujete, zakaj se je to zgodilo. Natančnega vzroka prirojene srčne bolezni ne moremo vedno natančno določiti. Vemo pa, da lahko zgodnje odkrivanje in zdravljenje močno zmanjšata vpliv tega stanja na otrokovo življenje.

Zdravstvena ekipa je vedno na voljo za pomoč vašemu otroku. Pripravljeni so odgovoriti na vsa vaša vprašanja in vam pomagati razumeti, kako bo ta diagnoza »(CoA)« vplivala na vašega otroka. Morda vam bo v pomoč tudi pogovor z drugimi starši otrok s tovrstno srčno boleznijo.

Pomembne stvari, ki jih je treba upoštevati (Sporočilo za domov)

Upam, da zdaj vsaj malo razumete stanje, o katerem smo razpravljali, imenovano »koarktacija aorte«. Tukaj je nekaj najpomembnejših stvari, ki si jih morate zapomniti:

• To je prirojena srčna napaka ; blokada glavne arterije, ki prenaša kri iz srca v telo.
• Simptomi so lahko prisotni že v povojih ali pa se razvijejo kasneje. Če pri dojenčku opazite prekomerno zaspanost, težave z dihanjem ali odpor do dojenja, nemudoma poiščite zdravniško pomoč.
• Zgodnja diagnoza in zdravljenje bolezni otroku dajeta večjo možnost za normalno in zdravo življenje.
• To stanje je mogoče uspešno zdraviti z operacijo in drugimi zdravljenji.
• Doživljenjski specialistični zdravniški nadzor je bistvenega pomena tudi po zdravljenju.

Ne bojte se. Medicinska znanost je danes zelo napredna. Obstajajo usposobljeni zdravniki, ki lahko vašemu otroku zagotovijo najboljše zdravljenje. Najpomembneje je, da se tega zavedate, da ste pozorni na otrokove spremembe in pravočasno poiščete zdravniško pomoč.

Koarktacija aorte, srčne bolezni, pediatrija, prirojene srčne bolezni, aortna stenoza, zdravje otrok, krvni tlak