Imate nizko število belih krvničk? Spoznajmo avtoimunsko nevtropenijo (AIN)!

Ste se kdaj vprašali, zakaj naš imunski sistem, namesto da bi nas zaščitil, včasih začne napadati naše lastne celice? To je nekoliko zapleteno, a razumljivo stanje, imenovano avtoimunska nevtropenija (AIN) . Zgodi se, da naš imunski sistem napade zelo pomembno vrsto belih krvničk v našem telesu, imenovanih "nevtrofilci". Pogovorimo se o tem preprosto, na način, ki ga boste razumeli.

Kaj je torej avtoimunska nevtropenija (AIN)?

Preprosto povedano, »avtoimunska nevtropenija« (AIN) je stanje, povezano s krvjo. Tukaj se zgodi, da naš imunski sistem, ki naj bi nas ščitil, pomotoma napade naše lastne bele krvničke, imenovane »nevtrofilci«. Predstavljajte si, kot da bi vojska, ki ščiti našo državo, pomotoma napadla naše lastno ljudstvo.

Kaj so "nevtrofilci"?

Nevtrofilci so zelo pomembni deli našega imunskega sistema. So kot majhni vojaki v našem telesu. Njihova glavna naloga je najti in uničiti škodljive stvari, ki vstopijo v telo, kot so bakterije in glive, ki povzročajo bolezni. Torej, v primeru »avtoimunske nevtropenije« naš lastni imunski sistem uniči te dragocene »nevtrofilne« celice, zato se število »nevtrofilcev« v krvi zmanjša pod normalno raven.

Obstajata dve glavni vrsti AIN:

1. Primarna avtoimunska nevtropenija (AIN): Najpogosteje se pojavlja pri dojenčkih in majhnih otrocih . V tem primeru se število "nevtrofilcev" zmanjša brez kakršnega koli drugega razloga. Dobra novica pa je, da se to stanje običajno reši samo od sebe v nekaj letih.

2. Sekundarna avtoimunska nevtropenija (AIN): Ta je pogostejša pri starejših otrocih in odraslih . Pri tem nizko število nevtrofilcev povzroča drugo zdravstveno stanje. Lahko ga na primer povzroči okužba, druga krvna bolezen ali druga avtoimunska bolezen (stanje, pri katerem imunski sistem napade lastno telo). To sekundarno stanje AIN je običajno kronično .

Kako nizko število nevtrofilcev se imenuje nevtropenija?

Avtoimunska nevtropenija je le ena od vrst širšega stanja, imenovanega nevtropenija. Nevtropenija je razvrščena kot blaga, zmerna ali huda, odvisno od števila nevtrofilcev na mikroliter (mikroL) krvi.

• Blaga nevtropenija: 1.000–1.500 nevtrofilcev na mikroL.
• Zmerna nevtropenija: 500–1000 nevtrofilcev na mikroL.
• Huda nevtropenija: število nevtrofilcev manj kot 500 na mikroL.

Najpomembneje je, da te vrednosti potrdi zdravnik. Če imate kakršne koli dvome o tem, je zelo pomembno, da poiščete zdravniško pomoč.

Kako AIN vpliva na moje telo?

Način, kako AIN vpliva na vas, se lahko razlikuje od osebe do osebe. Odvisno je od številnih dejavnikov, zato se je najbolje o tem pogovoriti z zdravnikom. Če se vam število nevtrofilcev preveč zniža, je večja verjetnost, da boste zboleli za okužbami . Včasih so te okužbe lahko smrtno nevarne, še posebej, če ne poiščete takojšnje zdravniške pomoči.

Vendar pa lahko avtoimunska nevtropenija v nekaterih primerih povzroči le blage okužbe. Lahko pa je tudi asimptomatska. Zato je pomembno, da se posvetujete z zdravnikom, da ugotovite, kaj povzroča vašo nevtropenijo. Glede na vzrok lahko zdravnik spremlja vaše stanje in vam pomaga nadzorovati okužbo.

Kdo dobi avtoimunsko nevtropenijo (AIN)?

• Primarna AIN: To prizadene predvsem dojenčke in majhne otroke . Običajno se diagnosticira okoli 8. meseca starosti.
• Sekundarna AIN: To se pogosto pojavi skupaj z drugo avtoimunsko boleznijo, kot sta lupus ali revmatoidni artritis. Pri otrocih s sekundarno AIN običajno diagnosticirajo okoli 10. leta starosti. Pri odraslih z AIN najpogosteje diagnosticirajo med 40. in 60. letom starosti.

Kako pogosta je avtoimunska nevtropenija?

Primarna AIN je zelo redka bolezen. Prizadene le približno enega od 100.000 otrok, mlajših od 10 let. Torej lahko vidite, kako redka je.

Kakšni so simptomi avtoimunske nevtropenije?

Avtoimunska nevtropenija ne povzroča vedno večjih simptomov. Vendar pa lahko včasih opazite znake okužbe. Na primer:

• Vnetje ušes: To je eden najpogostejših simptomov. Predstavljajte si, da vašega malčka nenehno bolijo ušesa, in ko greste k zdravniku, vam pove, da gre za še eno vnetje ušesa.
• Okužbe dihal: Pogosti prehladi, kašelj in vročina.
• Okužbe ust: Stvari, kot so razjede v ustih in gingivitis.
• Okužbe kože.
• Pljučnica.
• Meningitis.
• Okužbe sečil (OUTI).
• Sepsa: To je zelo resna, smrtno nevarna okužba.

Okužbe, povezane s primarnim AIN, so običajno blage, vendar so resne okužbe, kot so pljučnica, meningitis in sepsa, pogostejše pri sekundarnem AIN.

Kaj povzroča avtoimunsko nevtropenijo?

AIN se razvršča kot primarna ali sekundarna, odvisno od vzroka nizkih ravni nevtrofilcev.

Primarna avtoimunska nevtropenija (primarna AIN)

Pri primarni AIN protitelesa ciljajo na nevtrofilce in jih uničujejo. Protitelesa so vrsta beljakovine v našem imunskem sistemu. Njihova običajna naloga je uničiti škodljive snovi, kot so virusi in bakterije, ki vstopijo v telo. Vendar pa raziskovalci na tej točki še vedno ne vedo natančno, zakaj naša lastna protitelesa napadajo te nevtrofilce.

Sekundarna avtoimunska nevtropenija (sekundarna AIN)

Pri sekundarni AIN se število nevtrofilcev zmanjša zaradi drugega vzroka ali stanja. To povzroči, da imunski sistem uniči nevtrofilce.

Nekatere stvari, ki bi lahko to povzročile, so:

• Druge avtoimunske bolezni: Primeri vključujejo revmatoidni artritis, lupus in avtoimunsko hemolitično anemijo.
• Rak: Na primer, "levkemija velikih granularnih limfocitov".
• Okužbe: Okužbe, kot so "HIV", "parvovirus", "hepatitis B".
• Tumorji: kot sta Wilmsov tumor in Hodgkinova bolezen.
• Nevrološke bolezni: na primer multipla skleroza.
• Presaditve ledvic ali kostnega mozga.
• Določena zdravila: Zlasti nekatera kemoterapevtska zdravila, ki se dajejo za zdravljenje raka.

Kako se diagnosticira avtoimunska nevtropenija? (Diagnoza)

Ko imate vročino ali okužbo, lahko zdravnik med krvno preiskavo za ugotavljanje vzroka ugotovi, da je število nevtrofilcev nizko. Diagnosticiranje AIN je lahko nekoliko zapleteno, saj obstaja veliko možnih vzrokov. Zdravnik lahko diagnosticira AIN po izključitvi drugih stanj, ki bi lahko povzročala nizko število nevtrofilcev.

Za diagnosticiranje ali spremljanje »avtoimunske nevtropenije« lahko zdravnik opravi naslednje teste:

• Popolna krvna slika (PKS): PKS lahko preveri število nevtrofilcev v krvi. Ker se te ravni lahko razlikujejo, bo zdravnik pogosto opravil več kot eno PKS, da potrdi nevtropenijo in spremlja raven nevtrofilcev. Redne PKS lahko pomagajo tudi ugotoviti, ali je vaša AIN kronična.
• Razmaz periferne krvi: Vzorec krvi se pregleda pod mikroskopom, da se preveri oblika in narava nevtrofilcev. To pomaga tudi pri diagnozi.
• Testi vitamina B12, folata in bakra: Ti testi lahko preverijo pomanjkanje teh hranil. Telo jih potrebuje za tvorbo nevtrofilcev.
• Preiskave delovanja jeter: S temi preiskavami lahko preverite tudi delovanje jeter in ali obstaja virusni hepatitis.
• Študije o HIV in drugih virusih: Virusne okužbe, kot je HIV, lahko povzročijo tudi zmanjšanje števila belih krvničk.
• Pretočna citometrija: To je laboratorijski test, ki preučuje celice glede znakov bolezni. Uporablja se za ugotavljanje, ali je nevtropenija posledica avtoimunske bolezni.
• Slikanje: Če obstaja sum, da je AIN posledica raka, kot je limfom, se lahko opravi MRI ali CT preiskava.
• Aspiracija in biopsija kostnega mozga: Tukaj zdravnik vzame majhen vzorec kostnega mozga in ga pregleda glede znakov bolezni. To lahko pomaga ugotoviti, ali je nevtropenija posledica krvnega raka, kot je levkemija.

Zdravnik vam lahko naroči tudi krvne preiskave, da preveri prisotnost protiteles v krvi, ki napadajo nevtrofilce. Najpogostejša testa sta I-GIFT (indirektni granulocitni imunofluorescenčni test) in GAT (granulocitni aglutinacijski test).

Žal ti testi niso vedno zanesljivi pri odkrivanju AIN. Glede na vzrok vaše nevtropenije in čas testiranja ti testi morda ne bodo odkrili protiteles ali pa bodo dali lažno pozitivne rezultate. Lažno pozitiven rezultat je, ko test pokaže, da so protitelesa prisotna, čeprav jih ni.

Če zdravnik sumi, da je nevtropenija posledica določenega stanja, lahko naroči dodatne preiskave.

Kako se zdravi avtoimunska nevtropenija?

Zdravljenje je odvisno od resnosti vašega stanja. Na primer, dojenček z asimptomatsko nevtropenijo bo morda potreboval le redne krvne preiskave krvi in ​​število nevtrofilcev, vendar morda ne bo potreboval takojšnjega zdravljenja. Če ima vaš dojenček pogoste okužbe, vam lahko zdravnik predpiše profilaktične antibiotike za preprečevanje okužb. Antibiotiki se običajno dajejo za zdravljenje okužb, vendar se ti profilaktični antibiotiki dajejo za preprečevanje njihovega nastanka.

Pri osebi s sekundarno AIN bo zdravnik zdravil osnovno bolezen , ki povzroča nizke ravni nevtrofilcev. Lahko vam predpiše tudi:

• Faktor stimulacije kolonij granulocitov (G-CSF): To je glavno zdravljenje za hude primere nevtropenije. Pomaga telesu pri tvorbi več nevtrofilcev. G-CSF lahko tudi prepreči pogoste okužbe, povezane s primarno AIN.
• Kortikosteroidi: Kortikosteroidi, kot je prednizon, zavirajo odziv imunskega sistema vašega telesa in zmanjšujejo število protiteles, ki napadajo nevtrofilce.
• Druga zdravljenja: Pri kritično bolnih bolnikih s hudo avtoimunsko nevtropenijo so bila uporabljena tudi druga zdravila, kot so IVIG, rituksimab in alemtuzumab.

Ali je mogoče preprečiti avtoimunsko nevtropenijo?

Niti primarne niti sekundarne AIN ni mogoče preprečiti . Lahko pa preprečite zaplete, povezane z »avtoimunsko nevtropenijo«, torej razvoj okužb. Da bi to dosegli, morate sprejeti potrebne ukrepe za zaščito pred okužbami. Na primer, izogibajte se gneči, si pogosto umivajte roke in se izogibajte bolnim ljudem.

Kakšno prihodnost lahko pričakuje oseba z avtoimunsko nevtropenijo?

Primarni AIN običajno izzveni sam od sebe . Pri približno 95 % otrok z AIN se raven nevtrofilcev vrne v normalno stanje do starosti dveh do treh let. Skoraj vsi otroci s primarnim AIN popolnoma okrevajo do 11. leta starosti. To je res pomirjujoče, kajne?

V drugih primerih, imenovanih sekundarna AIN, je okrevanje odvisno od več dejavnikov, zlasti od osnovnega stanja, ki je povzročilo vašo nevtropenijo. Zdravljenje tega stanja in preprečevanje okužb lahko pomagata povrniti število nevtrofilcev v normalno stanje.

Kdaj naj poiščem zdravniško pomoč?

Če imate hudo avtoimunsko nevtropenijo in se vam pojavi vročina, nemudoma obiščite zdravnika . Včasih vam je zdravnik morda vnaprej predpisal antibiotike, ki jih boste jemali, če se vam pojavi vročina. V večini primerov boste morali na zdravljenje v bolnišnici.

Če imate hudo, dolgotrajno avtoimunsko nevtropenijo, vam bo zdravnik razložil, na katere simptome morate biti pozorni in kaj lahko storite, da preprečite zaplete.

Ne pozabite: Če vam ali vašemu otroku diagnosticirajo AIN, se posvetujte z zdravnikom o tem, kako to vpliva na vas. Čeprav se simptomi in vzroki razlikujejo, je dobra novica, da so zdravljenja, kot je G-CSF, zelo učinkovita pri zvišanju ravni nevtrofilcev.

Če ima vaš otrok AIN, redno opravljajte krvne preiskave, kot vam je naročil zdravnik. Bodite pozorni na znake okužbe in čim prej poiščite zdravljenje, če jih opazite, da preprečite morebitne zaplete.

Povzetek (Sporočilo za domov)

V redu, upam, da zdaj bolje razumete »avtoimunsko nevtropenijo« (AIN), o kateri smo govorili.

• AIN je stanje, pri katerem naš lastni imunski sistem uničuje naše bele krvničke, imenovane "nevtrofilci".
• To se lahko pojavi pri majhnih otrocih (primarna AIN) ali pri odraslih (sekundarna AIN). Primarna AIN pri majhnih otrocih pogosto izzveni sama od sebe.
• Glavno tveganje so pogoste okužbe.
• Za diagnozo so potrebni krvni testi in drugi testi.
• Zdravljenje vključuje opazovanje, protiinfektivna zdravila, G-CSF in kortikosteroide.
• Najpomembneje je, da ne paničarite in poiščete zdravniško pomoč, če imate vi ali vaš otrok te simptome. Če je bolezen diagnosticirana zgodaj in pravilno zdravljena, lahko živite zdravo življenje tudi z AIN.

Če imate o tem še kakšna vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom. On vam lahko da najboljši nasvet.

Nevtropenija , avtoimunska nevtropenija, bele krvničke, imunski sistem, okužbe, krvne bolezni, pediatrične bolezni