Kaj je Castlemanova bolezen? Pogovorimo se o tem preprosto!

Ste že kdaj opazili, da se vam na vratu ali pod pazduhami pojavijo te majhne izbokline? Včasih se pojavijo, ko imate prehlad ali gripo. Vendar to ni nekaj tako preprostega. To je redko, a pomembno stanje, na katerega morate biti pozorni. Imenujemo ga Castlemanova bolezen .

Preprosto povedano, Castlemanova bolezen je stanje, pri katerem postane imunski sistem našega telesa preveč aktiven . Predstavljajte si, ko v naše telo vstopi mikrob, ki povzroča bolezen, se naš imunski sistem bori proti njemu kot vojak, ki gre v vojno. Ko je bolezen ozdravljena, ta vojak spet utihne. Toda pri osebi s Castlemanovo boleznijo je ta imunski sistem nenehno "vklopljen". To povzroča dolgotrajno vnetje v telesu, ki lahko poškoduje naše organe.

V tem času naše bezgavke – te majhne izbokline jim pravimo – delujejo kot filter. Skozinje se filtrirajo vsi mikrobi in imunske celice. Ker imunski sistem nenehno deluje, te bezgavke delajo tudi nadure. Nato celice v njih prekomerno rastejo in bezgavke otečejo. Ne samo to otekanje, ampak pri Castlemanovi bolezni pride celo do sprememb v tkivu teh bezgavk.

To je zelo redka bolezen . Na primer, v Združenih državah Amerike vsako leto diagnosticirajo le od 4300 do 5200 novih primerov. Zato se zdravniki o tem še veliko učijo. Če pa vam diagnosticirajo to bolezen, boste prejeli specifično zdravljenje, ki je prilagojeno prav vam.

Katere so glavne vrste Castlemanove bolezni?

Obstajata dve glavni vrsti te bolezni.

Unicentrična Castlemanova bolezen (UCD)

Unicentrična Castlemanova bolezen (UCD) je stanje, pri katerem se poveča le ena ali nekaj bezgavk na enem delu telesa . Pomislite samo na vrat ali samo na pazduhe. Približno tri četrtine bolnikov s Castlemanovo boleznijo spada v to kategorijo.

Multicentrična Castlemanova bolezen (MCD)

Multicentrična Castlemanova bolezen (MCD) je stanje, pri katerem so bezgavke otečene na več delih telesa in ne le na enem. Natančneje, zdravniki to vrsto MCD delijo na:

• S POEMS povezana MCD: POEMS je zelo redka krvna bolezen. Včasih se lahko POEMS pojavi skupaj z MCD.
• MCD, povezan s HHV-8: To vrsto povzroča okužba z virusom, imenovanim humani herpesvirus-8 (HHV-8) . Če ste okuženi z virusom HIV ali imate oslabljen imunski sistem, je večja verjetnost, da boste razvili to vrsto MCD.
• MCD neznanega vzroka (idiopatski MCD - iMCD):To je najpogostejša vrsta MCD. »Idiopatska« pomeni, da natančen vzrok ni znan.

Tudi ta iMCD z neznanim vzrokom ima tri poddele:

• iMCD, povezan s TAFRO sindromom: Včasih lahko iMCD spremlja stanje, imenovano TAFRO sindrom. Ime TAFRO izhaja iz prvih črk njegovih simptomov. To so: trombocitopenija (nizko število trombocitov), ​​anasarka (otekanje telesa z vodo), vročina , ledvična (ledvična) disfunkcija in organomegalija (povečanje vranice ali jeter).
• iMCD z idiopatsko plazmacitno limfadenopatijo (iMCD-IPL): Pri tej podtipu so lahko trombociti povišani. Vaše bele krvničke lahko proizvajajo tudi preveč protiteles.
• iMCD, ki ni drugače opredeljen (iMCD-NOS): Natančen vzrok te vrste, imenovane iMCD-NOS, prav tako ni znan in ni povezan s TAFRO.

Kakšni so simptomi Castlemanove bolezni?

Simptomi Castlemanove bolezni se razlikujejo glede na vrsto, ki jo imate. V večini primerov, če imate unicentrično Castlemanovo bolezen (UCD), morda nimate večjih simptomov. Otekle bezgavke so lahko edini znak, ki ga opazite. Vendar pa se včasih simptomi lahko pojavijo, če otekla bezgavka pritiska na drug bližnji organ.

Če pa imate MCD, so simptomi bolj očitni. Poleg otečenih bezgavk lahko opazite simptome, kot so:

• Vročina
• Utrujenost (to je lahko znak anemije)
• Potenje ponoči
• Slabost in bruhanje
• Izguba teže brez razloga
• Otekanje stopal, gležnjev ali trebuha
• Povečana vranica (splenomegalija) ali povečana jetra (hepatomegalija)
• Otrplost v rokah in nogah (periferna nevropatija)

Kaj povzroča Castlemanovo bolezen?

Natančen vzrok unicentrične Castlemanove bolezni (UCD) še ni znan, vendar je bilo ugotovljeno, da je okužba z virusom, imenovanim HHV-8, dejavnik pri razvoju multicentrične Castlemanove bolezni (MCD).

Znanstveniki še vedno preiskujejo druge možne vzroke za UCD in iMCD. Na primer, preučujejo okužbe, ki niso HHV-8, genske mutacije in avtoimunske odzive .

Kdo je najbolj dovzeten za razvoj te bolezni?

Specifični dejavniki tveganja za UCD ali iMCD še niso bili opredeljeni. Če pa imate okužbo z virusom HIV ali drugo bolezen, ki oslabi vaš imunski sistem, imate povečano tveganje za razvoj MCD, povezane s HHV-8.

Castlemanova bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar jo najpogosteje diagnosticirajo pri ljudeh med 30. in 60. letom starosti .

Kakšni so možni zapleti Castlemanove bolezni?

Castlemanova bolezen poveča tveganje za razvoj raka, zlasti limfoma .

Čeprav zelo redko, so ljudje z UCD izpostavljeni tveganju za razvoj resnega stanja, imenovanega paraneoplastični pemfigus (PNP) . MCD prav tako poveča tveganje za razvoj okužb, ki lahko poškodujejo vaše organe. Ta poškodba je lahko smrtno nevarna, če se ne zdravi pravilno.

Brez skrbi, zdravnik bo nenehno spremljal vaše stanje in vam pomagal preprečiti takšne zaplete, kadar koli bo to mogoče.

Kako zdravniki diagnosticirajo Castlemanovo bolezen?

Simptomi Castlemanove bolezni so lahko podobni simptomom drugih pogostih bolezni, kot sta gripa ali prehlad. Zato bo zdravnik najprej izključil te bolezni. Nato bo opravil teste za diagnozo Castlemanove bolezni in določil vrsto.

Testi in postopki lahko vključujejo:

• Laboratorijski testi: Zdravnik bo preveril vašo krvno sliko glede nepravilnosti in drugih mikroskopskih znakov Castlemanove bolezni. Morda vam bo naročil tudi test za HIV . Če imate MCD, povezano s HHV-8, je lahko vaš test za HIV pozitiven.
• Slikovni testi: Testi, kot sta CT in PET, lahko pomagajo najti otečene bezgavke v telesu in preveriti druge znake Castlemanove bolezni, kot sta povečana jetra ali vranica.
• Biopsija bezgavke: Edini način, da zagotovo veste, ali imate Castlemanovo bolezen, je biopsija. To vključuje odvzem majhnega koščka tkiva iz bezgavke in njegov pregled pod mikroskopom. To bo ugotovilo, ali obstajajo kakršni koli znaki bolezni.

Kako se zdravi Castlemanova bolezen?

Zdravljenje Castlemanove bolezni se razlikuje glede na vrsto, ki jo imate.

Zdravljenje unicentrične Castlemanove bolezni (UCD)

Glavno zdravljenje UCD je kirurška odstranitev prizadetih bezgavk. Včasih boste pred operacijo morda potrebovali radioterapijo ali imunoterapijo . Ta zdravljenja zmanjšajo izrastke v bezgavkah, zaradi česar jih je lažje odstraniti.

Če pa kirurgi ne morejo odstraniti prizadete bezgavke in nimate simptomov, jo bo zdravnik morda namesto zdravljenja spremljal. Če imate simptome in ne morete na operacijo, vam bo morda priporočil zdravljenje za MCD.

Zdravljenje multicentrične Castlemanove bolezni (MCD)

Zdravljenje MCD je nekoliko težje kot UCD. Ker se razširi po telesu, se operacija ali radioterapija običajno ne uporabljata. Namesto tega je zdravljenje odvisno od tega, ali imate okužbo s HHV-8 in kako huda je bolezen.

Zdravnik lahko uporabi zdravljenja, kot so:

• Kortikosteroidi: Ta zdravila pomagajo zmanjšati vnetje in lajšati simptome.
• Kemoterapevtska zdravila: Kemoterapevtska zdravila nadzorujejo prekomerno rast celic v limfnem sistemu. Rituksimab je zdravilo, ki se pogosto predpisuje za MCD, povezano s HHV-8.
• Imunoterapija: To zdravljenje vključuje uporabo snovi, kot so monoklonska protitelesa . Ta pomagajo umiriti imunski odziv telesa. Siltuksimab (Sylvant®) je edino zdravljenje, ki ga je za iMCD odobrila ameriška Uprava za hrano in zdravila (FDA).
• Protivirusna zdravila: Če imate MCD, povezano s HHV-8, boste morda potrebovali protivirusna zdravila za zdravljenje okužbe z virusom HIV ali HHV-8.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če opazite bulico ali izrastek v vratu, pazduhi ali dimljah, nemudoma obiščite zdravnika . Če imate katerega od zgoraj omenjenih drugih simptomov Castlemanove bolezni, ki se po nekaj tednih ne izboljšajo, o tem obvestite svojega zdravnika.

Kako dolgo lahko živite s to boleznijo?

Za večino ljudi z UCD je prognoza oziroma obeti zelo dobri. Odstranitev prizadetih bezgavk lahko bolezen ozdravi. Z zdravljenjem UCD običajno ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo.

Vendar pa so obeti za ljudi z MCD odvisni od vrste MCD, ki jo imajo, in resnosti bolezni. Pri nekaterih ljudeh se simptomi lahko razvijejo nenadoma in postanejo smrtno nevarni. Pri drugih lahko simptomi trajajo dolgo časa. Med 65 % in 75 % ljudi, pri katerih je diagnosticirana MCD, je po petih letih še vedno živih . Z novimi zdravljenji obstaja upanje, da se bo to stanje izboljšalo.

Pri Castlemanovi bolezni ni preprostih odgovorov. Vaša izkušnja bo odvisna od vrste Castlemanove bolezni, ki jo imate. Na vašo izkušnjo lahko vplivajo tudi dodatna stanja, kot je HIV, ali sorodna stanja, kot sta TAFRO in POEMS. V nekaterih primerih je morda potreben le kirurški poseg in natančno opazovanje. Lahko pa boste skozi vse življenje potrebovali različne načine zdravljenja, da preprečite zaplete. Zdravnika vprašajte, kako bo vaša diagnoza vplivala na vaše zdravljenje in napoved.

Torej, katere so najpomembnejše stvari, ki si jih moramo iz tega zapomniti?

• Castlemanova bolezen je redka, a potencialno resna motnja imunskega sistema, pri kateri naš imunski sistem postane prekomerno aktiven.
• Obstajata dve glavni vrsti: UCD in MCD. Pri UCD bezgavke otečejo na enem mestu, medtem ko pri MCD otečejo na več mestih.
• Simptomi so različni. Včasih sploh ni simptomov, le otekla bula. Lahko pa se pojavijo simptomi, kot so vročina, utrujenost in izguba teže.
• Vzroki niso vedno jasni, vendar je bil virus HHV-8 povezan z MCD. Ljudje z virusom HIV so bolj ogroženi.
• Zgodnje odkrivanje in pravilno zdravljenje lahko pogosto privedeta do dobrih rezultatov. Če torej na telesu opazite nenavadno bulico, oteklino ali druge nenavadne simptome, nemudoma poiščite zdravniško pomoč. Najpomembneje je, da ostanete obveščeni in ne paničarite.

Castlemanova bolezen, bezgavke, limfadenopatija, imunski sistem, UCD, MCD, HHV-8, simptomi, zdravljenje