Nenehno žejen, nenehno lulanje? Je to centralni diabetes insipidus (CDI)? Pogovorimo se!

Ali imate tudi vi čez dan vodeno drisko? Ne glede na to, koliko vode spijete, se to ne zgodi? Ali morate pogosto vstajati, včasih ponoči, da bi lulali? Tudi ko to storite, ali izločate veliko svetlega, vodenega urina? Potem je to morda za vas pomembno. Temu stanju pravimo centralni diabetes insipidus ali »centralni diabetes insipidus (CDI)«. Čeprav ima v imenu besedo »sladkorna bolezen«, to ni sladkorna bolezen, ki jo vsi poznamo. Pogovorimo se o tem podrobneje.

Kaj je centralni diabetes insipidus (CDI)?

Preprosto povedano, »centralni diabetes insipidus (CDI)« je zelo redko stanje. Dogaja se, da vaše telo nima dovolj antidiuretičnega hormona (ADH) , včasih imenovanega vazopresin . Ta hormon ADH pomaga nadzorovati količino vode v telesu. Ko je ta hormon nizek, ledvice začnejo izločati več vode v obliki urina. Zato veliko urinirate in se počutite zelo napihnjeni.

Ta hormon ADH proizvaja hipotalamus v naših možganih. Vendar pa ga po potrebi shranjuje in izloča druga majhna žleza v možganih , hipofiza . Če torej pride do kakršne koli poškodbe hipotalamusa ali hipofize, se lahko razvije CDI.

Če imate CDI in ne pijete dovolj vode, da bi nadomestili količino vode, ki jo izgubite z urinom, lahko postanete dehidrirani . To je resnično nevarno.

Nekateri ljudje imajo lahko hujšo obliko CDI, kar pomeni, da hormon ADH ne deluje pravilno. To se imenuje »popolna CDI«. Drugi imajo lahko blažjo obliko, kar pomeni, da hormon ADH deluje do neke mere. To se imenuje »delna CDI«.

Najpomembneje je, da ko slišite ime »Diabetes insipidus«, ga ne zamenjate z »Diabetes mellitus«. Obe bolezni imata besedo »sladkorna bolezen«, ker imata obe enake simptome: prekomerno žejo in pogosto uriniranje. Beseda »sladkorna bolezen« izvira iz grške besede »diabainein«. Pomeni »prehajati skozi«. Tako kot voda hitro prehaja skozi telo in se izloči kot urin.

Obstajajo štiri glavne vrste "diabetes insipidusa":

• „Centralna sladkorna bolezen insipidus (CDI)“ – To je najpogostejša vrsta, o kateri govorimo.
• Nefrogeni diabetes insipidus - ledvice se ne odzivajo na ADH.
• Dipsogeni diabetes insipidus - posledica psihološke potrebe po pitju prekomernih količin vode.
• Gestacijski diabetes insipidus - začasno stanje, ki se pojavi med nosečnostjo.

Kaj je ta ADH (antidiuretični hormon)?

ADH ali vazopresin je, kot smo že omenili, hormon, ki ga proizvaja hipotalamus, shranjuje in sprošča pa ga hipofiza .So kot kemični prenašalci, ki usklajujejo različne dejavnosti našega telesa. Potujejo po krvi in ​​prenašajo sporočila našim organom, mišicam in drugim tkivom. Ti signali telesu sporočajo, kaj naj stori in kdaj naj to stori.

Hipotalamus je del naših možganov, ki nadzoruje delovanje avtonomnega živčnega sistema in hipofize. Proizvaja ADH in ga pošilja v hipofizo, kjer se shranjuje in sprošča po potrebi.

Hipofiza je majhna žleza, ki se nahaja na dnu možganov, tik pod hipotalamusom. Je del našega endokrinega sistema. Njena naloga je tvorba, shranjevanje in sproščanje številnih pomembnih hormonov. ADH shranjuje in sprošča zadnji reženj hipofize.

ADH v glavnem nadzoruje, koliko vode naše ledvice ponovno absorbirajo v telo, ko filtrirajo odpadne produkte iz krvi, s čimer vzdržujejo ravnovesje vode v telesu. Običajno, ko ste dehidrirani ali imate nizek krvni tlak, vaše telo proizvaja in sprošča več ADH. To signalizira ledvicam, naj "zadržijo vodo v telesu in je ne izločajo z urinom".

Torej, pri CDI bodisi hipotalamus ne proizvaja dovolj ADH bodisi hipofiza ne sprošča dovolj ADH. Zato se pogosto izloča veliko urina.

Kakšna je razlika med centralnim diabetesom insipidusom (CDI) in nefrogenim diabetesom insipidusom?

Simptomi obeh stanj so podobni: prekomerno uriniranje in prekomerno uživanje vode. Razlika je v vzroku in zdravljenju teh dveh stanj.

Nefrogeni diabetes insipidus se pojavi, ko hipofiza sprosti dovolj ADH, vendar se ledvice ne odzovejo pravilno. To pomeni, da ledvice ne morejo zadrževati vode. Za to obstaja več razlogov:

• Nekatera zdravila, na primer litij in tetraciklin .
• Nizka raven kalija v krvi (hipokaliemija) .
• Povišane ravni kalcija v krvi (hiperkalciemija) .
• Obstrukcija sečil.

Centralni diabetes insipidus (CDI) povzroča okvara hipotalamusa ali hipofize, ki ne proizvaja dovolj ADH. Običajno ga povzroči poškodba hipotalamusa ali hipofize. To poškodbo lahko povzročijo stvari, kot so poškodbe glave, operacija, vnetje ali tumorji.

Kdo dobi CDI? Kako pogosta je?

Centralni diabetes insipidus (CDI) se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar se pogosteje začne med 10. in 20. letom starosti .

CDI je zelo redka bolezen, ki prizadene le približno enega od 25.000 ljudi .

Kakšni so simptomi CDI?

Glavni simptomi centralnega diabetesa insipidusa (CDI) so:

• Pogosto uriniranje, tudi ponoči.
• Vsakič izločanje velikih količin svetlega ali bistrega urina .
• Občutek hude utrujenosti in žeje , zato pogosto pijte tekočino.

Medtem ko normalna oseba izloči približno en do dva litra urina na dan, lahko nekdo s CDI izloči kar 19 litrov (20 kvartov) urina na dan ! Predstavljajte si, koliko je to!

Simptomi pri majhnih dojenčkih

Mladi dojenčki s CDI lahko kažejo tudi simptome, kot so ti:

• Stalna nemirnost in razdražljivost.
• Letargija, zaspanost.
• Bruhanje.
• Zaprtje.
• Vročina.

Simptomi dehidracije

Če se CDI ne zdravi ali če oseba s CDI ne pije dovolj vode, lahko hitro pride do dehidracije . Simptomi dehidracije vključujejo:

• Omotica, občutek vrtoglavice.
• Utrujen/a.
• Suha usta, ustnice, oči.
• Težave pri opravljanju preprostih miselnih nalog.
• Slabost.
• Omedlevica.

Če imate prekomerno žejo in pogosto uriniranje in/ali znake dehidracije, je zelo pomembno, da čim prej odidete v bolnišnico. Čeprav je CDI redka, ni edino stanje, ki lahko povzroči te simptome. Prekomerna žeja in pogosto uriniranje sta močna znaka, da v vašem telesu nekaj ne deluje pravilno in da potrebujete zdravniško pomoč.

Kateri so vzroki za centralni diabetes insipidus (CDI)?

Glavni vzrok za centralni diabetes insipidus (CDI) je popolna ali delna pomanjkljivost hormona ADH. To pomanjkanje običajno povzroči poškodba hipotalamusa, hipofize ali tkiva, ki ju povezuje (hipofizno steblo). Nekateri specifični vzroki vključujejo:

• Poškodba hipotalamusa ali hipofize zaradi operacije.
• Poškodba hipotalamusa ali hipofize zaradi poškodbe glave, zlasti zlomov bazalne lobanje.
• Vnetje (granulomi), ki ga povzročajo bolezni, kot sta sarkoidoza ali tuberkuloza .
• Tumorji, kot sta kraniofaringiom ali germinom .
• Histiocitoza Langerhansovih celic (to je redka bolezen, ki lahko povzroči poškodbo tkiva ali brazgotinjenje na enem ali več delih telesa).
• Podedovana genetska mutacija na kromosomu 20 (to je zelo, zelo redko - v medicinski literaturi je bilo opisanih manj kot 100 primerov).

V približno tretjini primerov CDI zdravniki ne morejo najti natančnega vzroka. To se imenuje idiopatski centralni diabetes insipidus (CDI).Raziskovalci menijo, da nekatere primere idiopatske CDI lahko povzročijo avtoimunski dejavniki. Pri avtoimunskih stanjih imunski sistem telesa začne napadati zdravo tkivo. V tem primeru lahko imunski sistem proizvaja protitelesa ali limfocite, ki napadajo celice, ki proizvajajo ADH.

CDI se lahko pojavi tudi kot del večjega sindroma ali stanja, kot sta Wolframov sindrom ( dedno stanje) in septooptična displazija (redka motnja zgodnjega razvoja možganov).

Kako veste, če imate CDI? (Diagnoza)

Ker lahko pogosto žejo in uriniranje povzročijo tudi druge bolezni, kot je sladkorna bolezen, je pri diagnosticiranju centralnega diabetesa insipidusa (CDI) pomembno izključiti druge bolezni. Če imate torej te simptome, vam bo zdravnik morda opravil več preiskav.

Diagnosticiranje CDI vključuje tudi ugotavljanje vzrokov.

Kateri testi se uporabljajo za diagnosticiranje CDI?

Test pomanjkanja vode je najpreprostejši in najbolj zanesljiv način za diagnosticiranje CDI. Če vam zdravnik naroči ta test, bo poskrbel, da boste med testom pod skrbnim nadzorom, saj lahko povzroči dehidracijo.

Pri tem testu morate nekaj ur ostati brez tekočine in opazovati, kako se vaše telo odzove. Če imate CDI, boste še naprej izločali velike količine vodenega (razredčenega), svetlega urina, tudi če običajno izločate majhno količino temno rumenega, koncentriranega urina.

Zdravnik vam lahko naroči tudi te teste, ki bodo pomagali diagnosticirati CDI in izključiti druga stanja:

• Krvni test za preverjanje ravni ADH (antidiuretičnega hormona) v krvi.
• Krvni test za preverjanje ravni glukoze , da se izključi sladkorna bolezen.
• Analiza urina za preverjanje koncentracije (osmolalnosti) urina in/ali za preverjanje ketonov, ki lahko kažejo na sladkorno bolezen.
• Da bi ugotovili, kako se vaše ledvice odzivajo, boste prejeli injekcijo sintetičnega ADH. Ljudje z nefrogeno sladkorno boleznijo insipidus se ne odzivajo na sintetični ADH, ker so njihove ledvice odporne na učinke ADH. Po drugi strani pa se ljudje s CDI odzivajo na sintetični ADH.
• Slikovni testi, kot je MRI (slikanje z magnetno resonanco), se lahko uporabijo za ugotavljanje, ali je bila vaša hipofiza ali hipotalamus poškodovana, in če je, kaj je vzrok.

Kakšna so zdravljenja za CDI?

Zdravljenje CDI je odvisno od resnosti pomanjkanja hormona ADH.

Imaš kompleten CDI.Če je tako, je desmopresin zdravljenje prve izbire. To je zdravilo, ki deluje kot hormon ADH. Desmopresin lahko jemljete kot injekcijo, tableto ali pršilo za nos.

Če imate delni CDI , kar pomeni, da naravni ADH še vedno deluje do neke mere, vam lahko zdravnik predpiše druga zdravila, kot je hidroklorotiazid (HCTZ) .

Za zdravljenje majhnih dojenčkov s CDI se lahko daje adaptirano mleko ali materino mleko, razredčeno z vodo in dano skupaj s hidroklorotiazidom.

Ali obstajajo kakšni stranski učinki desmopresina?

Desmopresin je na splošno zelo varno zdravilo z malo stranskimi učinki. Možni stranski učinki vključujejo:

• Glavobol.
• Bolečine v želodcu.
• Slabost.
• Zamašen nos ali izcedek iz nosu .
• Krvavitev iz nosu.

Če vzamete preveč desmopresina ali če med jemanjem popijete preveč vode, lahko vaše telo zadrži preveč vode. To lahko povzroči simptome, kot so:

• Glavobol.
• Omotica.
• Napihnjenost.
• Nizka raven soli (natrija) v krvi (hiponatrijemija) .

Simptomi hiponatremije:

• Hud ali dolgotrajen glavobol.
• Zmeda.
• Slabost in bruhanje.

Če imate simptome hiponatremije, morate čim prej poklicati 911 ali se odpraviti na najbližjo urgenco.

Kako lahko nekdo s CDI to obvlada?

Če imate CDI, je poleg zdravniškega zdravljenja zelo pomembno, da redno pijete vodo, da preprečite dehidracijo.

Pomembno je tudi, da redno obiskujete zdravnika, da se prepričate, da vaše zdravljenje deluje pravilno in da je odmerek predpisanih zdravil pravilen.

Kateri so dejavniki tveganja za razvoj CDI?

Žal večine primerov centralnega diabetesa insipidusa (CDI) ni mogoče preprečiti. Dejavniki tveganja za razvoj CDI vključujejo:

• Operacija možganov.
• Družinska anamneza diabetesa insipidusa in/ali Wolframovega sindroma.
• Poškodbe glave.
• Okužbe možganov.

Kakšno je zdravstveno stanje osebe s CDI? (Prognoza)

Prognoza za osebo s centralnim diabetesom insipidusom (CDI) je na splošno dobra in če se pravilno zdravi in ​​​​pije dovolj tekočine, ne povzroča večjih težav.

Vendar pa so majhni otroci, starejši in osebe z duševnimi težavami bolj izpostavljene tveganju za zaplete in smrt, ker imajo lahko težave s prepoznavanjem žeje ali ukrepanjem.

Kakšni so možni zapleti centralnega diabetesa insipidusa (CDI)?

Glavni zaplet CDI jeDehidracija . To pomeni, da vaše telo izgublja dovolj tekočine in elektrolitov za pravilno delovanje. Če imate CDI, lahko veliko količino tekočine, ki jo izgubite z urinom, obvladujete z veliko tekočine. Če pa tega ne storite, lahko hitro postanete dehidrirani.

Dehidracija je nevarna, celo smrtno nevarna. Če imate simptome dehidracije, kot so omotica, slabost in letargija, čim prej pojdite v najbližjo bolnišnico.

Če se CDI pri majhnih dojenčkih ne zdravi , lahko ponavljajoča se dehidracija povzroči zaplete, kot so:

• Napadi.
• Poškodba možganov.
• Razvojne zamude.
• Zastoj v rasti.

Če se CDI pri otrocih in odraslih ne zdravi, se lahko pojavijo zapleti, kot so:

• Nepravilen srčni utrip (aritmija) .
• Vročina.
• Suhost kože in sluznic (npr. v ustih, nosu).
• Napadi.
• Koma.

Odrasli s CDI lahko razvijejo stanje, imenovano ortostatska hipotenzija , ki je nenaden padec krvnega tlaka pri stanju ali sedenju. To lahko povzroči omotico ali začasno izgubo zavesti.

Kdaj morate obiskati zdravnika?

Če imate centralno sladkorno bolezen insipidus (CDI), je pomembno, da redno obiskujete zdravnika, da spremlja vaše stanje in se prepriča, da vaše zdravljenje deluje. Če imate kakršne koli simptome, ki vas skrbijo, o tem obvestite svojega zdravnika.

Če imate simptome hude dehidracije, kot sta zmedenost ali slabost, čim prej pojdite na najbližjo urgenco.

Vprašanja, ki jih morate zastaviti svojemu zdravniku

Če so vam diagnosticirali centralno sladkorno bolezen insipidus (CDI), vam bo morda koristno, da zdravniku zastavite naslednja vprašanja:

• Zakaj sem razvil CDI?
• Je moje stanje CDI kronično ali začasno?
• Katere možnosti zdravljenja imam?
• Kakšne so prednosti in slabosti različnih možnosti zdravljenja?
• Koliko vode naj popijem na dan?
• Kaj še lahko storim za obvladovanje svojega stanja?
• Ali so moji družinski člani v nevarnosti, da razvijejo CDI?

Končno, najpomembnejša stvar (Sporočilo za domov)

Centralni diabetes insipidus (CDI) je redka, a potencialno resna bolezen. Dobra novica je, da jo je mogoče zdraviti in obvladovati.Če imate CDI, je pomembno, da redno obiskujete zdravnika, da se prepričate, ali vaše zdravljenje deluje pravilno. Če imate kakršna koli vprašanja o svojem stanju, se brez oklevanja posvetujte z zdravnikom. Zdravnik vam je na voljo za pomoč pri obvladovanju vašega stanja. Ne pozabite piti veliko vode, to je zelo pomembno!

Centralni diabetes insipidus, CDI, ADH, ledvice, hormoni, prekomerno uriniranje, prekomerna žeja