Imate tudi vi težave s krvjo? Pogovorimo se o CMML (kronični mielomonocitni levkemiji)!

Ste že slišali za bolezen, imenovano »KMML« ali kronična mielomonocitna levkemija ? Verjetno ne. Ker gre za redko vrsto krvnega raka. Vendar je zelo pomembno, da se tega zavedamo. Ker vpliva na način, kako naše telo proizvaja kri. Pogovorimo se o tem preprosto, na način, ki ga boste razumeli.

Kaj je CMML? Razumimo preprosto!

Preprosto povedano, vaš kostni mozeg – gobast del znotraj kosti – je tisti, ki proizvaja kri. Oseba s kongenitalno mieloično levkemijo (CMML) ima nenormalno visoko proizvodnjo vrste belih krvničk, imenovanih monociti . Ti nenormalni monociti izpodrivajo zdrave rdeče krvničke , trombocite in druge zdrave bele krvničke, ki jih potrebujemo. Predstavljajte si to kot plevel na vrtu, ki izpodriva zdrava drevesa.

Zdravniki to stanje uvrščajo med mieloproliferativne neoplazme/mielodisplastične sindrome (MPN/ MDS ). Čeprav se to morda zdi zapletena kombinacija besed, v resnici pomeni:

• Mieloproliferativna neoplazma (MPN): To se zgodi, ko vaš kostni mozeg proizvaja preveč ene vrste krvnih celic. Ko se proizvede preveč samo ene vrste, se poruši ravnovesje krvi in ​​kri ne deluje pravilno.
• Mielodisplastični sindrom (MDS): To je stanje, pri katerem krvne celice, ki jih proizvaja kostni mozeg, postanejo nenormalne in deformirane . Natančneje, namesto zdravih, zrelih krvnih celic proizvajajo več nezrelih celic, imenovanih blastne celice.

CMML lahko včasih raste zelo počasi. Včasih pa je lahko nekoliko hitrejša in hujša. Zdravnik vam bo razložil o zdravljenjih, ki lahko nadzorujejo njeno rast.

Kakšni so simptomi CMML? Ali jih imate tudi vi?

Simptomi CMML niso vedno očitni. Včasih je krvni test prvi znak. Tudi ko se simptomi pojavijo, se običajno pojavljajo postopoma. Preverite, ali se vam ti simptomi slišijo znani:

• Nenehen občutek utrujenosti in šibkosti: To je posledica zmanjšanja števila rdečih krvnih celic, kar je anemija .
• Pogoste bolezni in okužbe:To je posledica zmanjšanja števila belih krvničk, kar imenujemo nevtropenija.
• Pogoste krvavitve iz nosu, ki postanejo modre tudi ob manjši modrici: To je posledica zmanjšanja števila trombocitov, kar imenujemo trombocitopenija.
• Splenomegalija : povečanje vranice, ki se nahaja v zgornjem levem delu trebuha.
• Hepatomegalija : Povečanje jeter.
• Nepojasnjena izguba teže.
• Nočno potenje.
• Bolečine v kosteh.
• Vročina.

Ne pozabite, da nimajo vsi s temi simptomi CMML. Če pa ti simptomi vztrajajo, je najbolje, da obiščete zdravnika.

Ali obstaja poseben vzrok za CMML?

Raziskovalci še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča CMML. Vendar pa so odkrili več genskih mutacij, ki so povezane z boleznijo. Če vam je diagnosticirana CMML, imate verjetno več kot eno gensko mutacijo. Nekatere najpogostejše genske mutacije vključujejo:

• `TET2`
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• `RAS` (to je najpogostejše)

Vaš zdravnik vam bo povedal več o tem genu.

Kdo ima večje tveganje za razvoj CMML?

Obstaja več dejavnikov tveganja, ki lahko vplivajo na razvoj CMML:

• Starost: Tveganje za razvoj te bolezni se povečuje s staranjem. Povprečna starost ob diagnozi je med 73 in 75 let. To pomeni, da je polovica tistih, pri katerih je bila bolezen diagnosticirana, mlajša od tega obdobja, druga polovica pa starejša.
• Spol: CMML je pogostejša pri moških kot pri ženskah.
• Predhodno zdravljenje raka: Približno eden od desetih ljudi, ki razvijejo CMML, je predhodno prejel kemoterapijo ali obsevanje zaradi raka. Vendar zdravniki to zdravljenje predpišejo le, če koristi zdravljenja očitno odtehtajo tveganje za razvoj raka v prihodnosti.

Kateri drugi zapleti se lahko pojavijo v tem stanju?

Približno dva od desetih ljudi s CMML bosta razvila drugega resnega krvnega raka, imenovanega akutna mieloična levkemija (AML). O tveganju za razvoj AML se posvetujte z zdravnikom na podlagi diagnoze in dejavnikov tveganja.

Kako zdravniki diagnosticirajo CMML?

Zdravnik vas bo vprašal o vaših simptomih in zbral vašo zdravstveno anamnezo. Nato bo opravil več preiskav za preverjanje vaših krvnih celic. Te preiskave lahko vključujejo:

• Popolna krvna slika (CBC): Če je število monocitov previsoko (monocitoza), je to lahko znak CMML.
• Razmaz periferne krvi: Če so monociti pod mikroskopom videti nepravilni ali nezreli (blastne celice), je to lahko tudi znak CMML.
• Biopsija kostnega mozga: Včasih bo zdravnik morda moral vzeti majhen vzorec kostnega mozga in ga testirati v laboratoriju, da bi ugotovil, ali obstajajo kakšni nenormalni monociti.
• Genetsko testiranje: Zdravniki iščejo tudi genske mutacije, povezane z drugimi vrstami raka krvi. To jim omogoča, da izključijo druge bolezni s podobnimi simptomi in rezultati krvnih preiskav.

Katere so faze CMML?

Zdravniki določijo, kako daleč se je CMML razširila oziroma kako huda je (stadij raka), na podlagi števila blastnih celic v krvi in ​​kostnem mozgu. Ti dve fazi sta:

• CMML-1: Manj kot 4 od 100 celic v krvi so blastne celice. Manj kot 9 od 100 celic v kostnem mozgu so blastne celice.
• CMML-2: Med 5 in 19 od 100 celic v krvi je blastnih celic. Med 10 in 19 od 100 celic v kostnem mozgu je blastnih celic.

Na tej stopnji se bo zdravnik odločil, katero zdravljenje je za vas najprimernejše in najučinkovitejše.

Kakšna so zdravljenja za CMML?

Najprej boste morda potrebovali zdravljenje, da zagotovite dovolj zdravih krvnih celic. To lahko vključuje zdravila za povečanje števila krvnih celic ali redne transfuzije krvi. To je lahko tudi del paliativne oskrbe za nadzor simptomov.

Druga zdravljenja, ki neposredno ciljajo na CMML, so:

• Alogenska presaditev matičnih celic: To je edino zdravljenje, ki lahko popolnoma ozdravi CMML. Vendar ni primerno za vsakogar. Lahko povzroči tudi smrtno nevarne zaplete, kot je bolezen presadka proti gostitelju.
• Kemoterapija: Zdravila za kemoterapijo ustavijo nenadzorovano rast monocitov. To lahko pomaga ublažiti simptome. Pri tem se uporabljajo zdravila, kot sta hidroksiurea in hipometilirajoča sredstva (HMA).
• Klinična preskušanja:Če druga zdravljenja ne pomagajo, vam lahko zdravnik predlaga sodelovanje v kliničnem preskušanju. Klinična preskušanja trenutno preučujejo učinkovitost novih zdravljenj (npr. ciljno usmerjeno zdravljenje, imunoterapija) za CMML.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Redno boste morali obiskovati zdravnika (običajno enkrat na mesec do enkrat na šest mesecev). Zelo pomembno je, da se udeležite teh pregledov. Med temi pregledi vas bo zdravnik vprašal o vaših simptomih, opravil krvne preiskave, preveril, kako dobro deluje vaše zdravljenje, in po potrebi prilagodil zdravljenje.

Medtem, če se pri zdravljenju pojavijo kakršni koli nepričakovani, hudi neželeni učinki , se nemudoma posvetujte z zdravnikom . Zdravnik vam bo povedal, na katere simptome morate biti pozorni, odvisno od zdravljenja, ki ga prejemate.

Kaj lahko pričakujete, če živite s to boleznijo?

Mediana pričakovana življenjska doba za osebo, pri kateri je diagnosticirana CMML, je približno eno do tri leta. Tudi tukaj je "mediana" srednja vrednost. To pomeni, da ima polovica prebivalstva krajšo in polovica daljšo pričakovano življenjsko dobo. Vendar pa na vašo prognozo vpliva veliko dejavnikov . Mednje spadajo:

• Rezultati krvnih preiskav: Število krvnih celic lahko da namige o vaši prognozi. Pomembne vrednosti so število monocitov, blastnih celic in trombocitov. Pomembna vrednost, ki jo bo zdravnik pogosto preveril, je tudi raven hemoglobina.
• Genetske mutacije: Nekatere genetske mutacije, na primer mutacija v genu 'ASXL1', so povezane s slabšo prognozo.
• Pogostost transfuzij krvi: Razen če potrebujete pogoste transfuzije krvi za obnovo krvnih celic, je vaš izid običajno dober.

Vaša prognoza je odvisna tudi od tega, ali vaše stanje napreduje v »AML« (akutno mieloično levkemijo). To se bo bolj verjetno zgodilo, če imate »CMML-2«.

Kaj lahko storim, da ostanem zdrav in močan?

Če imate CMML, je ena najboljših stvari, ki jih lahko storite, ta, da na vse možne načine prevzamete odgovornost za svoje zdravje . V tem času je bistveno, da jeste hranljivo hrano in dovolj spite. Pomembno je tudi ravnovesje med aktivnostjo in zadostnim počitkom. Povezovanje z drugimi, ki živijo z rakom, je odličen način za boj proti občutkom osamljenosti. Pogovorite se s terapevtom, ki ima izkušnje z delom z bolniki z rakom.

Rak lahko povzroči občutek nemoči, vendar ne pozabite, da imate še vedno nadzor nad svojim življenjem.In obstajajo zdravljenja, ki vam lahko pomagajo.

Življenje s CMML ni lahko. Izid je odvisen od številnih dejavnikov, ki so značilni samo za vas. Prosite svojega zdravnika, naj vam razloži, kateri dejavniki so in kako vplivajo na vašo prognozo. Razumejte možnosti zdravljenja, ki jih imate, da boste lahko prepričani, da bo izbrana oskrba dosegla vaše cilje.

Najpomembnejše sporočilo, ki ga morate odnesti domov

Kongenitalna mieloična lezija (CMML) je resno stanje. Če pa se tega zavedate, sodelujete z zdravnikom, poiščete ustrezno zdravljenje in spremenite življenjski slog, lahko poskusite dobro živeti s tem stanjem. Nikoli ne obupajte. Vaša družina, prijatelji in zdravniki so tu, da vam pomagajo. Niste sami. Če imate kakršna koli vprašanja ali pomisleke, se ne bojte vprašati svojega zdravnika. To je vaša pravica.

CMML , kronična mielomonocitna levkemija, krvni rak, kostni mozeg, monociti, simptomi, zdravljenje