Ali želite izvedeti več o dlakavocelični levkemiji? Pogovorimo se!

Se ves čas počutite utrujeni? Ali pa vas nenehno mučijo prehladi in okužbe? Včasih se te stvari štejejo za normalne, le redko pa so lahko znak česa drugega. Danes bomo govorili o redkem, a zelo pomembnem krvnem raku, na katerega je zelo pomembno biti pozoren. Imenuje se "dlakavocelična levkemija".

Kaj je ta "dlakavocelična levkemija"?

Preprosto povedano, to je vrsta raka, ki se začne v krvi. Imamo del telesa, imenovan kostni mozeg. Iz tega kostnega mozga nastajajo vrste celic v naši krvi. Med njimi so celice B (imenovane tudi »limfociti B«) vrsta belih krvničk. Njihova glavna naloga je boj proti mikrobom, ki vstopijo v naše telo, in nas ščiti pred boleznimi.

Pri tem stanju, imenovanem "dlakavocelična levkemija", vaš kostni mozeg proizvaja nenormalne B-celice . Ko te nenormalne celice pogledate pod mikroskopom, lahko vidite, da iz njih štrlijo drobni lasom podobni izrastki. Zato se ta bolezen zaradi tega "dlakavega" videza imenuje "dlakavocelična levkemija". Diagnosticirajo jo patologi, ki celice pregledajo pod mikroskopom.

Zakaj se to zgodi? Kaj se zgodi s telesom?

Čeprav še ni natančno znano, zakaj se to zgodi, se v tem primeru s telesom zgodi nekaj stvari. Predstavljajte si, da imate zelenjavni vrt, in kaj se zgodi, če plevel nekontrolirano zraste? Dobra zelenjava izgubi prostor in ne raste pravilno, kajne? Tudi tukaj se to zgodi.

• Učinki na kostni mozeg: Te nenormalne celice B se začnejo kopičiti v kostnem mozgu, podobno kot plevel. To zmanjša sposobnost tvorbe zdravih belih krvničk, rdečih krvničk in trombocitov (celic, ki pomagajo pri strjevanju krvi).
• Otekanje bezgavk in vranice: Te nenormalne celice v naših bezgavkah in vranici se začnejo deliti in množiti, kar povzroči otekanje teh organov.
• Vpliv na jetra: Včasih se te nenormalne celice lahko razširijo v jetra po krvnem obtoku in jih poškodujejo. To lahko povzroči kopičenje tekočine v trebuhu (stanje, imenovano "ascites").

Je to pogosto?

»Dlakavocelična levkemija« je zelo redka bolezen. Tudi v državi, kot je Amerika, se pojavi pri približno enem od sto tisoč ljudi. Pravijo tudi, da je to stanje nekoliko pogostejše med belci kot pri drugih etničnih skupinah.

Kakšni so simptomi?

Včasih ljudje z dlakavocelično levkemijo nimajo nobenih simptomov . Ko pa se simptomi pojavijo, se lahko pojavijo, kot so:

• Utrujenost: Ta utrujenost se lahko pojavi zaradi zmanjšanja ravni rdečih krvnih celic (anemije).
• Vročina in pogoste okužbe:Zaradi nizke ravni zdravih belih krvničk, ki se borijo proti okužbam, so pogostejši prehladi in hude okužbe.
• Bolečina v levem spodnjem delu trebuha: Ko se nenormalne celice v vranici kopičijo in povzročijo njeno otekanje, lahko pride do bolečine v levem spodnjem delu trebuha. Vranica se lahko poveča in povzroči občutek sitosti, ki se lahko pojavi tudi po zaužitju majhne količine hrane. Lahko tudi shujšate, ne da bi se trudili.
• Bolečina v spodnjem desnem delu trebuha: Če so jetra povečana, se lahko pojavi bolečina na desni strani.
• Težave z dihanjem: To je še en simptom anemije.
• Otekle bezgavke: Neboleče bulice se lahko pojavijo v vratu, pazduhah in trebuhu.
• Nenavadne modrice ali krvavitve: Ker kostni mozeg ne proizvaja dovolj trombocitov, ki pomagajo pri strjevanju krvi, se lahko pojavijo tudi najmanjše modrice in krvavitve.

Pomembno: Če imate enega ali več teh simptomov, to ne pomeni nujno, da imate dlakavocelično levkemijo. Če pa ti simptomi vztrajajo, je najbolje poiskati zdravniško pomoč.

Kaj so vzroki? Ali obstajajo kakšni dejavniki tveganja?

Strokovnjaki še vedno ne poznajo natančnega vzroka dlakavocelične levkemije. Vendar pa so raziskave pokazale, da ima približno 90 % ljudi s to boleznijo genetsko mutacijo. Ta vpliva na gen, imenovan BRAF. Ta gen pomaga celicam pri rasti. Ko se spremeni, začnejo nenormalne celice nenadzorovano rasti in se množiti. Ta genetska sprememba se pojavi po rojstvu. Vendar še vedno ni jasno, kaj povzroča to spremembo.

Vendar pa so bili ugotovljeni nekateri dejavniki tveganja, ki povečujejo tveganje za razvoj te bolezni:

• Starost: To stanje najpogosteje prizadene ljudi med 40. in 70. letom starosti. Povprečna starost ob diagnozi je približno 58 let.
• Spol: Ta bolezen je pogostejša pri moških kot pri ženskah.
• Izpostavljenost oranžni kemikaliji: Raziskovalci verjamejo, da obstaja povezava med to kemikalijo in kronično levkemijo B-celic ter limfomom (vključno z dlakavocelično levkemijo).

Katere zaplete lahko to povzroči?

Dlakavocelična levkemija povzroči znatno zmanjšanje števila belih krvničk v telesu, ki se borijo proti okužbam, kar poveča tveganje za razvoj okužb . To so lahko bakterijske, virusne ali glivične okužbe. Včasih so te okužbe lahko smrtno nevarne.

Obstaja tudi majhna verjetnost za razvoj druge vrste raka veliko let po diagnozi in zdravljenju. Na primer, študije, ki so spremljale ljudi, ki so bili 10–20 let uspešno zdravljeni zaradi »dlakavocelične levkemije«, so poročale o primerih, ko so nekateri ljudje razvili druge vrste raka.

Kako se diagnosticira ta bolezen?

Ko boste obiskali zdravnika, vas bo vprašal o stvareh, kot so kdaj so se vaši simptomi začeli in ali imate pogoste okužbe. Prav tako vas bo vprašal o vaši zdravstveni anamnezi. Nato bo opravil fizični pregled. Morda bo pregledal tudi vaše bezgavke, vranico in jetra glede otekanja.

Nato vas lahko napotijo ​​k hematologu ali medicinskemu onkologu na nadaljnje preiskave za potrditev diagnoze. Te preiskave lahko vključujejo:

• Popolna krvna slika (KKS) in diferencialna krvna slika: Ta meri število rdečih in belih krvničk ter trombocitov. Diferencialna slika meri število različnih vrst belih krvničk.
• Razmaz periferne krvi: Patologi pod mikroskopom pregledajo vzorec krvi, da bi našli nenormalne celice z izrastki, podobnimi "lasem".
• Aspiracija kostnega mozga in biopsija kostnega mozga: Ti testi lahko odkrijejo nenormalne celice v kostnem mozgu.
• CT (računalniška tomografija - CT): CT lahko posname podrobne slike notranjosti telesa. Uporablja se lahko za prikaz velikosti vranice, jeter in bezgavk ali pa se uporablja kot ultrazvok trebuha.
• Pretočna citometrija: S to preiskavo se preveri kri in kostni mozeg za prisotnost nenormalnih celic, kot so lasne celice. Preveri se tudi velikost, oblika celic in prisotnost tumorskih markerjev. Tumorski markerji so lahko beljakovine, ki jih proizvajajo rakave celice.

Kako se zdravi?

Če imate okužbo, jo boste morali najprej zdraviti. Nato se bodo začela druga zdravljenja za nadzor simptomov "dlakavocelične levkemije". Vendar, kot smo že omenili, vsi ne bodo imeli simptomov. Za take ljudi lahko vaš hematolog ali onkolog predlaga metodo, imenovano aktivni nadzor . Če so prisotni simptomi, vam lahko predpiše zdravila.

Aktivni nadzor

Dlakavocelična levkemija je zelo počasi rastoča bolezen. Simptomi se lahko pojavijo šele po več letih. Ker lahko zdravljenje raka povzroči neželene učinke in zaplete, se lahko zdravnik, če ste asimptomatski, odloči, da bo začetek zdravljenja odložil, dokler se ne pojavijo simptomi.

Med aktivnim nadzorom boste obiskali zdravnika vsake tri do šest mesecev. Med temi obiski:

• Vprašali vas bodo o vašem splošnem zdravstvenem stanju, še posebej, če se počutite bolj utrujeni kot običajno.
• Opravljen bo fizični pregled za preverjanje otekanja jeter in vranice.
• Za preverjanje ravni krvnih celic in trombocitov so naročene krvne preiskave.

Čakanje na pojav simptomov pred začetkom zdravljenja je lahko čustveno nekoliko težko. Vendar bo zdravnik razumel vaše občutke in vam razložil, zakaj je priporočljiv aktiven nadzor.

Zdravila

Primarno zdravljenje za ljudi z dlakavocelično levkemijo je kemoterapija . Najpogosteje uporabljena zdravila proti raku so kladribin (Leustatin®) ali pentostatin (Nipent®).

Če kemoterapija ne deluje ali če se bolezen ponovi, obstajajo drugi načini zdravljenja:

• Imunoterapija: »Rituksimab (Rituxan®)« je zdravilo z »monoklonskimi protitelesi«, ki se uporablja za »dlakavocelično levkemijo«. Uporablja se lahko kot začetno zdravljenje s kemoterapijo ali če se bolezen ponovi. Druga imunoterapija je »rekombinantni interferon alfa-2b (Intron A®)«.
• Ciljno zdravljenje: Za ponovitev dlakavocelične levkemije se lahko uporabijo zdravila, imenovana Rituksimab in Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (to je vrsta konjugata protitelesa in zdravila).
• Splenektomija: Zelo redko se ta operacija lahko priporoči, če zdravljenje, kot je kemoterapija, ne pomaga in vranica še naprej oteka zaradi nenormalnih celic v vranici.

Ali obstajajo kakšni stranski učinki zdravljenja?

Kot vsako zdravljenje raka ima lahko tudi to neželene učinke. Zlasti kemoterapevtska zdravila za dlakavocelično levkemijo povečajo tveganje za smrtno nevarne okužbe . Zdravnik vam bo razložil, katere ukrepe lahko sprejmete za preprečevanje okužb in katere spremembe v telesu so lahko znaki okužbe.

Kaj lahko pričakujete, medtem ko živite s to boleznijo?

Trenutno ni zdravila za dlakavocelično levkemijo. Vendar pa raziskave kažejo, da lahko zdravljenje, vključno s kemoterapijo, ohrani bolezen v remisiji 10 let ali več . Remisija pomeni, da ste brez simptomov in da na preiskavah ni mogoče najti nobenih znakov bolezni. Študija, ki je analizirala izkušnje ljudi z dlakavocelično levkemijo, je pokazala, da lahko po zdravljenju živijo tako dolgo kot ljudje brez bolezni.

Vendar pa se lahko dlakavocelična levkemija ponovi več let po začetnem zdravljenju. Če pa se to zgodi, obstajajo zdravljenja, ki lahko bolezen vrnejo v remisijo.

Mnogi ljudje potrebujejo vseživljenjsko zdravstveno oskrbo in podporo, saj morajo zdravniki spremljati morebitne ponovitve. Tudi če imate bolezen, vendar nimate simptomov, boste morali po diagnozi opraviti teste in kontrolne preglede vsake tri do šest mesecev.

Kakšna je stopnja okrevanja?

Po podatkih Društva za levkemijo in limfom 90 % ljudi, zdravljenih s kemoterapevtskim zdravilom Kladribin, živi pet let po zdravljenju. Vendar pa je vaša prognoza – kaj se zgodi po zdravljenju – odvisna od številnih dejavnikov . Pomembno vlogo igrajo vaša starost, splošno zdravje, simptomi in odziv telesa na zdravljenje. Če imate o tem kakršna koli vprašanja, se posvetujte z zdravnikom.

Kako naj skrbim za svoje zdravje?

Dlakavocelična levkemija poveča tveganje za smrtno nevarne okužbe. Okrepite lahko svoj imunski sistem in se zaščitite pred okužbami . Tukaj je nekaj predlogov:

• Jejte zdravo prehrano: Stvari, kot so sadje, zelenjava, puste beljakovine in polnozrnata žita, pomagajo delovanju imunskega sistema.
• Vsakodnevna vadba: Vsakodnevna aktivnost je dobra za številne vidike vašega zdravja, vključno z vašim imunskim sistemom.
• Dovolj spanca: Če ne spite dovolj, lahko vaš imunski sistem postane manj učinkovit.
• Pravočasno se cepite: Cepiva vaše telo naučijo boriti se proti mikrobom, ki povzročajo bolezni. Posvetujte se s svojim zdravnikom o tem, katera cepiva potrebujete in kdaj jih prejeti.

Kdaj morate obiskati zdravnika?

Dlakavocelična levkemija in njeno zdravljenje lahko povečata tveganje za razvoj resnih, včasih smrtno nevarnih okužb. Če imate te simptome, se nemudoma posvetujte z zdravnikom:

• Vročina, ki je višja od 38 stopinj Celzija (100,4 stopinje Fahrenheita) in se ne znižuje.
• Boleče grlo, ki traja več kot nekaj dni ali se poslabša.
• Bolečine v trebuhu, ki ne izginejo ali se poslabšajo.

Povzetek in zaključek (Sporočilo za domov)

Morda se brez razloga počutite bolj utrujeni kot običajno. Ali pa morda razmišljate o okužbi dihal, ki kljub vsem zdravilom, ki jih jemljete, ni izginila. Zdaj so testi pokazali, da imate redko vrsto krvnega raka, imenovano "dlakavocelična levkemija", ki je z zdravljenjem popolnoma neozdravljiva.

Ampak brez skrbi . Obstajajo zdravljenja, ki lahko stanje ohranijo pod nadzorom več let brez simptomov. Dolgotrajna »remisija« pomeni, da bo vaša zdravstvena ekipa spremljala vaše zdravje do konca življenja. In če se dlakavocelična levkemija ponovi, raziskovalci še naprej iščejo načine, kako stanje spet spraviti v »remisijo«.

Obstajajo stvari, ki jih lahko storite sami. Na primer, zdravljenje raka lahko poveča tveganje za okužbo. Posvetujte se z zdravnikom o cepljenjih in drugih ukrepih, ki jih lahko sprejmete za zmanjšanje tveganja za okužbo.Niste sami, na tej poti vam bodo pomagali zdravniki in zdravstveni delavci.

` Dlakavocelična levkemija, levkemija, krvni rak, celice B, kostni mozeg, vranica, simptomi