Ali pogosto zbolite? To bi lahko bil razlog: Spoznajmo hipogamaglobulinemijo.

Ali pogosto zbolite za prehladom, gripo in kašljem? Ali pa ima vaš malček pogosto vnetja ušes ali težave s sinusi? Včasih mislimo, da so to običajne bolezni, če pa se te okužbe vedno znova ponavljajo, je lahko vzrok drug. V takih primerih lahko posumimo na hipogamaglobulinemijo. Čeprav je ime nekoliko dolgo, ga razložimo na preprost način.

Kaj je hipogamaglobulinemija?

Preprosto povedano, hipogamaglobulinemija je stanje, pri katerem ima vaše telo nizko raven protiteles. Drugo ime za ta protitelesa so imunoglobulini. Predstavljajte si, da je naše telo kot trdnjava. Sovražniki, ki pridejo v to trdnjavo, so mikrobi, kot so virusi in bakterije. Vojaki, ki nas varujejo pred temi sovražniki, so torej naš imunski sistem .

Ta imunski sistem ima posebno vrsto celic, imenovanih B-celice . So kot posebej izurjeni komandosi. Ko v telo vstopi mikrob, te B-celice proizvajajo protitelesa, imenovana imunoglobulini. Ta protitelesa ujamejo mikrob in ga uničijo. Takrat ne zbolimo ali pa si od bolezni hitro opomoremo.

Za to stanje boste izvedeli šele, ko boste opravili krvno preiskavo.

Razčlenimo te besede, da jih bo mogoče razumeti:

• Hipo: pomeni pod normalno vrednostjo.
• Gama globulini: To so najpogostejša vrsta imunoglobulinov.
• Emia: pomeni v krvi.

Ko se raven tega imunoglobulina v krvi zmanjša, obrambni sistem telesa oslabi. Nato lahko mikrobi zlahka napadejo vaše telo. Zato je večja verjetnost, da se okužite in razvijete druge bolezni.

Ali obstajajo vrste tega?

Da, stanje, imenovano hipogamaglobulinemija, lahko prizadene tako otroke kot odrasle. Obstajata dve glavni vrsti:

1. Primarna (prirojena) hipogamaglobulinemija: To stanje povzročajo nekatere redke genetske bolezni. Tem pravimo primarne imunske pomanjkljivosti (PIDD) . Preprosto povedano, ko se rodite, se rodite z določeno napako (mutacijo) v genih. Ti geni dajejo imunskemu sistemu navodila, kako naj deluje. Ko torej pride do napake v tem navodilu, se imunost zmanjša. Te genetske napake se pogosto prenašajo iz roda v rod.

2. Sekundarna (pridobljena) hipogamaglobulinemija: To jeNajpogostejša vrsta. To stanje lahko povzročijo različna zdravstvena stanja ali pa je stranski učinek nekaterih zdravil. To pomeni, da se rodite zdravi in ​​​​pozneje v življenju razvijete to stanje.

Kako redko je to stanje?

Hipogamaglobulinemija je ena najpogostejših primarnih imunskih pomanjkljivosti (PIDD), omenjenih prej. Vendar PIDD na splošno niso zelo pogosta bolezen. Na primer, ocenjuje se, da v Združenih državah Amerike živi približno pol milijona ljudi s PIDD.

Kakšni so simptomi tega?

Glavni simptom hipogamaglobulinemije pri otrocih in odraslih so pogoste ali dolgotrajne okužbe. Simptomi so odvisni od vrste okužbe, ki se pojavi. Najpogostejše okužbe in simptomi, povezani s hipogamaglobulinemijo, vključujejo:

• Vnetja ušes: bolečina v ušesu, poškodba bobniča (včasih brazgotinjenje), vročina. (Predstavljajte si, da imajo nekateri otroci vztrajna vnetja ušes, ki se kljub zdravilom vedno znova ponavljajo.)
• Okužbe sinusov: Izcedek iz nosu ali zamašen nos, utrujenost, vročina. (Nekateri ljudje se zjutraj zbudijo z zamašenim nosom in težko glavo, kajne? Če to ne preneha, bi vas moralo skrbeti.)
• Bronhitis: Vztrajen kašelj, zasoplost, vročina.
• Pljučnica: tiščanje ali bolečina v prsih, težave z dihanjem, vročina.
• Trebušna gripa: driska, slabost, bruhanje, vročina.
• Meningitis: otrdel vrat, glavobol, vročina. (To je nekoliko nevarno, zato ga morate hitro odkriti.)
• Okužbe kože: kožne lezije, otekanje, srbenje, vročina.

Simptomi se lahko razlikujejo tudi glede na osnovno bolezen, ki je povzročila nizke ravni imunoglobulinov. Na primer, otrok z nekaterimi vrstami PIDD ima večjo verjetnost za razvoj alergij. Druge vrste lahko celo povzročijo zamude v rasti in razvoju.

Kaj povzroča to?

Obstajata dva možna vzroka. Ali vaš imunski sistem ne proizvaja dovolj imunoglobulinov ali pa so tisti, ki jih proizvaja, iz nekega razloga uničeni. Vzroki se razlikujejo glede na to, ali imate primarni ali sekundarni lupus.

Vzroki za primarno hipogamaglobulinemijo

Nekatere najpogostejše vrste 'PIDD', ki jih je mogoče povezati s tem, so:

• Pogosta variabilna imunska pomanjkljivost (CVID): Genetska napaka, ki telesu preprečuje tvorbo zadostne količine imunoglobulinov. To je najpogostejši vzrok primarne hipogamaglobulinemije pri odraslih.
• X-vezana agamaglobulinemija (XLA): Genetska napaka na kromosomu X preprečuje telesu, da bi proizvajalo dovolj celic B ali imunoglobulinov. To prizadene predvsem dečke (ker imajo samo en kromosom X). XLA je pogost vzrok za hipogamaglobulinemijo pri otrocih.
• Prehodna hipogamaglobulinemija dojenčka (THI): Do tega pride, ko se raven imunoglobulinov pri dojenčku začne zniževati okoli 3. meseca starosti. Dojenčki s THI se lahko okužijo, vendar pogosto ne kažejo simptomov. Stanje običajno samo od sebe izzveni do 3. leta starosti.
• Selektivna pomanjkljivost IgA: To je stanje, ko telo ne proizvaja dovolj specifične vrste imunoglobulina, imenovanega imunoglobulin A.
• Sindromi hiper-IgM: Pri tem se nekatere vrste imunoglobulinov proizvajajo normalno ali v presežku, druge pa ne v zadostnih količinah.

Poleg tega obstajajo tudi druge vrste PIDD, ki povzročajo primarno hipogamaglobulinemijo:

• Ataksija-telangiektazija
• Avtosomno recesivna agamaglobulinemija (ARA)
• Dobri sindrom (GS)
• Izolirane pomanjkljivosti imunoglobulinov, ki niso IgG
• Huda kombinirana imunska pomanjkljivost (SCID)
• Pomanjkanje specifičnih protiteles (SAD)
• Wiskott-Aldrichov sindrom (WAS)

Vzroki za sekundarno hipogamaglobulinemijo

Naslednji razlogi lahko povzročijo kasnejšo situacijo:

• Zdravila: Nekatera zdravila lahko povzročijo nizke ravni imunoglobulinov. Na primer imunosupresivi, zdravila proti epileptičnim napadom, kortikosteroidi in kemoterapevtska zdravila.
• Nefrotski sindrom: Pri tem stanju ledvice izločajo preveč beljakovin z urinom. Na ta način se lahko izločajo imunoglobulini, ki so prav tako beljakovine.
• Enteropatija zaradi izgube beljakovin: To je stanje, ko telo skozi prebavila izgubi preveč beljakovin.
• Rak:Rak, ki prizadene vaše B-celice, lahko povzroči nizke ravni imunoglobulinov. Na primer rak, kot so kronična limfocitna levkemija, limfom in multipli mielom.
• HIV: HIV je spolno prenosljiva okužba (SPO). Lahko povzroči tudi hipogamaglobulinemijo in druge težave z imunskim sistemom.

Katere zaplete lahko to povzroči?

Če se hipogamaglobulinemija ne zdravi, lahko povzroči resne okužbe in celo smrtno nevarne zaplete . Pogost zaplet je bronhiektazija . To je stanje, pri katerem se pljuča trajno poškodujejo. To stanje je pogostejše pri ljudeh, ki imajo pogoste okužbe zgornjih dihal.

Predstavljajte si nekoga, ki ima težave s pljuči zaradi nenehnega kašljanja in sluzi. Če so njegova pljuča nenehno poškodovana, lahko to postane trajno stanje.

Poleg tega hipogamaglobulinemija poveča tveganje za:

• Avtoimunske bolezni: To so stanja, pri katerih vaš lastni imunski sistem napade celice vašega telesa.
• Poškodba notranjih organov.
• Rak.
• Sepsa: To je huda okužba, ki se širi po vsem telesu.

Kako to prepoznate?

Zdravniki bodo opravili krvne preiskave za merjenje ravni imunoglobulinov. Če so vaše ravni nižje od normalnih, vam bodo morda povedali, da imate hipogamaglobulinemijo. Zdravnik bo nato vaše stanje razvrstil kot blago, zmerno ali hudo .

Da bi natančno ugotovil vzrok te nizke ravni, bo zdravnik upošteval naslednje:

• Vaši simptomi: Še posebej, če se pogosto okužite.
• Vaša družinska zdravstvena anamneza: Ali ima kdo v vaši družini PIDD?
• Zdravila, ki jih jemljete: Zlasti zdravila, ki lahko kot stranski učinek povzročijo hipogamaglobulinemijo.

Morda boste morali opraviti tudi nadaljnje teste, ki lahko vključujejo:

• Druge krvne preiskave: Na primer popolna krvna slika, testi protiteles in testi, ki preverjajo delovanje vaših organov.
• Slikovni postopki: za preverjanje poškodb tkiva zaradi okužbe ali tumorjev (npr. rentgensko slikanje, CT)
• Genetski testi: Preverite genetske okvare, povezane s PIDD.
• Biopsijski test:Odvzem vzorca tkiva in njegovo testiranje za ugotavljanje prisotnosti rakavih celic.

Kako se to zdravi?

Zdravljenje je odvisno od vzroka vaše hipogamaglobulinemije in njene hudosti. Morda vas bodo napotili tudi k imunologu.

Če je stanje posledica zdravstvenega stanja , bodo zdravniki običajno zdravili osnovno stanje. Na primer, če so vaše ravni imunoglobulinov nizke zaradi stranskega učinka zdravila, ki ga jemljete, se lahko zdravilo spremeni.

Če imate primarno hipogamaglobulinemijo , boste morali do konca življenja biti pod zdravniškim nadzorom, da se zaščitite pred resnimi okužbami. Možnosti zdravljenja lahko vključujejo:

• Pozorno čakanje: Če nizke ravni imunoglobulinov ne predstavljajo večjega zdravstvenega tveganja, bo zdravnik morda spremljal vaše stanje. Stanja, ki izzvenijo sama od sebe, kot je prehodna hipogamaglobulinemija pri dojenčkih (THI), omenjena prej, morda ne bodo zahtevala zdravljenja.
• Antibiotiki: Za zdravljenje bakterijske okužbe ali za preprečevanje okužbe vam lahko predpišejo antibiotike.
• Nadomestno zdravljenje z imunoglobulini (IgG): Če so vaše ravni imunoglobulinov zelo nizke, vam lahko dajo imunoglobulin od darovalca. Ta se daje bodisi kot injekcija v veno (IV) bodisi pod kožo (subkutano). Ljudje s PIDD, ki potrebujejo to zdravljenje , ga morajo pogosto jemati do konca življenja.
• Presaditev matičnih celic: Če vaše telo ne more proizvajati zdravih imunskih celic, vam lahko presadijo matične celice darovalca. Te matične celice se bodo kasneje razvile v zdrave krvne celice, vključno z B-celicami.

Je to resna situacija?

Hipogamaglobulinemija je lahko resna. Odvisna je od vzroka in nizke ravni imunoglobulinov. Imunoglobulini so kot vojaki v našem telesu, ki se borijo proti škodljivim patogenom, kot so virusi, bakterije, paraziti in glive. Ko teh vojakov ni več, da bi nas zaščitili, je večja verjetnost, da bomo razvili pogoste, resne okužbe. Če se ne zdravijo, lahko resne okužbe povzročijo dolgotrajno poškodbo tkiva in celo smrt.

Zato tega stanja ne smete jemati zlahka. Če imate simptome, je pomembno, da takoj poiščete zdravniško pomoč.

Kaj se zgodi, če se ne zdravi?

Pomembno je, da zdravnik diagnosticira vzrok hipogamaglobulinemije. Če zdravljenje začnete zgodaj, imate večjo možnost, da ostanete zdravi in ​​preprečite zaplete, ki se lahko pojavijo leta kasneje. Če imate stanje, ki vas ogroža zaradi hipogamaglobulinemije, bo zdravnik redno spremljal raven vaših imunoglobulinov. Priporočil vam bo načrt zdravljenja, ki bo pomagal preprečiti resne okužbe.

Ali se to lahko prepreči?

Stanj (kot so genetske okvare), ki povzročajo hipogamaglobulinemijo, ne moremo preprečiti. Vendar pa vam lahko zdravnik priporoči zdravljenje , ki bo pomagalo preprečiti zaplete , kot so pogoste okužbe in poškodbe pljuč.

Kako lahko poskrbim zase? Kaj lahko storim, da preprečim okužbe?

Najpomembneje je, da upoštevate zdravnikova navodila. Naslednje stvari lahko pomagajo preprečiti okužbo:

• Temeljito si umijte roke: Roke si umivajte z milom in vodo vsaj 20 sekund. Umijte si roke po odhodu ven, pred jedjo in po uporabi stranišča.
• Nošenje obrazne maske, kadar je to potrebno, da preprečite širjenje mikrobov po zraku: To je še posebej pomembno pri obisku gneče in v času visoke aktivnosti bolezni.
• Čim bolj se izogibajte bolnim ljudem in gneči: na takšnih mestih se mikrobi zlahka širijo.
• Pravočasno cepljenje: Vendar pa se posvetujte z zdravnikom, ali so nekatera živa cepiva primerna za vas, saj nekatera živa cepiva morda niso primerna za ljudi z oslabljenim imunskim sistemom.

Kaj naj vprašam zdravnika?

Ko boste izvedeli za to stanje, se vam lahko poraja veliko vprašanj. Ne bojte se. Pogovorite se s svojim zdravnikom in razjasnite naslednje:

• Kaj povzroča padec ravni imunoglobulinov?
• Katere preiskave bom moral opraviti za diagnozo/spremljanje mojega stanja?
• Katere tretmaje priporočate?
• Ali obstajajo kakšni stranski učinki zdravljenja? Kakšni so?
• Katere spremembe življenjskega sloga naj naredim, da preprečim okužbe?
• Pri katerih simptomih naj takoj obiščem zdravnika? Ali naj grem na urgenco ?

Ko ugotovite, da so vaše ravni imunoglobulinov nizke, se lahko počutite ranljive in šibke. Morda pomislite: "Kaj pa, če ne bom imel dovolj vojakov, ki bi me zaščitili?"

Ampak brez skrbi. Pogovor z zdravnikom je prvi korak k temu, da se seznanite z vašo boleznijo, njenimi vzroki in kako vam lahko pomagajo zdravljenja. Sodelujte z zdravnikom, da boste lahko obvladovali svojo bolezen in dobili potrebno oskrbo.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti

Hipogamaglobulinemija je stanje, pri katerem ima imunski sistem telesa nizko raven protiteles (imunoglobulinov), ki se borijo proti mikrobom. To lahko povzroči pogoste bolezni.

Najpomembneje je, da poiščete zdravniško pomoč, če se nenehno pojavljajo okužbe, zlasti iste vrste, in jih ne odpravljate kot nekaj normalnega.

• To stanje je lahko prisotno ob rojstvu ali pa se razvije kasneje zaradi druge bolezni ali zdravil.
• Če ugotovite vzrok in se ustrezno zdravite, se lahko izognete zapletom in živite zdravo življenje.
• Zelo pomembno je, da upoštevate zdravniška navodila, vodite zdrav način življenja in sprejmete ukrepe za zaščito pred okužbami.

Niste sami, obstajajo zdravniki in zdravstveni delavci, ki vam lahko pomagajo pri soočanju s to situacijo. Ne bojte se pogovoriti z njimi.

Hipogamaglobulinemija , protitelesa, imunoglobulin, imunski sistem, okužbe, PIDD