Ali pogosto občutite alergije z rdečimi pikami in srbenjem po vsem telesu? To bi lahko bila mastocitoza!

Se vam pogosto pojavljajo rdeči, srbeči in včasih hudi izpuščaji po telesu? Ali pa vas huda alergijska reakcija traja več dni že na najmanjšo stvar? Morda mislite: "Imam še eno alergijsko reakcijo." Vendar se za temi simptomi včasih skriva redko stanje, za katerega še nismo slišali. Eno takšnih stanj je "(mastocitoza)". Čeprav se ime morda sliši nekoliko nenavadno, se o tem pogovorimo preprosto.

Kaj je mastocitoza? Preprosto povedano ...

Predstavljajte si, da so v naših telesih celice, ki so kot majhni varnostniki. Imenujemo jih »mastociti«. Ti »mastociti« so del našega »imunskega sistema«. So kot varnostne sile naše države. Ko v telo vstopijo sovražniki, kot so mikrobi, bakterije in alergeni, se ti »mastociti« sprožijo in se borijo.

Ko se te »(mastociti)« odzovejo na sovražnike, sprostijo kemikalijo, imenovano »(histamin)«. Ta »(histamin)« povzroča alergijske simptome v našem telesu (na primer srbenje, rdečico kože, otekanje). Te »(mastociti)« pomagajo tudi pri proizvodnji kisline v želodcu.

Običajno te "(mastociti)" opravljajo svoje delo in nadzorujejo sovražnike, nato pa spet utihnejo. Vendar pa se v telesu osebe z "(mastocitozo)" zgodi, da se te "(mastociti)" nenormalno in nenadzorovano povečajo. Ko se tako povečajo, te celice sproščajo preveč "(histamina)". Takrat se pojavi huda alergija že na najmanjšo stvar ali pa je alergija hujša kot pri normalni osebi in traja dlje.

Najpomembneje pa je, da imajo vsi z mastocitozo večje tveganje za anafilaksijo , nenadno, hudo in potencialno smrtno nevarno alergijsko reakcijo . Zato je pomembno, da se tega zavedamo.

Čeprav zdravniki ne morejo popolnoma pozdraviti mastocitoze, lahko nadzorujejo simptome in zdravijo morebitne zaplete.

Katere so glavne vrste mastocitoze?

Obstajata dve glavni vrsti te bolezni:

1. Kožna mastocitoza: To se običajno pojavi pri dojenčkih in majhnih otrocih . Lahko pa se pojavi tudi pri odraslih. Pri tem se v koži kopičijo nenormalne "mastociti", ki povzročajo srbeče rdeče, temno rdeče, rjave ali mešane barve mehurje in lise. Kot da bi imel majhen otrok nenadoma veliko rdečih lis na telesu in bi se jih nenehno praskal.

2. Sistemska mastocitoza: Ta vrsta se najpogosteje pojavlja pri odraslih.Tukaj se nenormalne "mastocite" kopičijo v notranjih organih, kot so kostni mozeg, kosti, naš prebavni sistem in pljuča. Predstavljajte si, če se te celice prekomerno kopičijo v kostnem mozgu, lahko to vpliva na nastanek naših krvnih celic. Če se te celice povečajo tudi v želodcu, lahko proizvedejo preveč želodčne kisline in povzročijo razjede na želodcu.

Je to pogosta bolezen?

Ne, to je pravzaprav zelo redko stanje. Glede na ankete naj bi za to boleznijo trpel le eden od deset tisoč (10.000) ali eden od dvajset tisoč (20.000) ljudi. Zato je normalno, da zanjo ne vedo vsi.

Kakšni so možni simptomi mastocitoze?

Ker se te "mastocite" nenormalno povečajo, se lahko pojavijo različni simptomi. Medtem ko so ti simptomi pri nekaterih ljudeh lahko zelo blagi, so lahko pri drugih hudi.

• Bolečine v kosteh: Občutek, kot da vas bolijo kosti.
• Driska (bolečine v trebuhu): Pogosto odvajanje od stranišča.
• Omedlevica (kot izguba zavesti): Nenadoma se oči obarvajo modro in zdi se, da izgubite zavest.
• Nenehno stanje tesnobe in strahu: Občutek tesnobe brez razloga.
• Zardevanje: Nenadna pordelost kože po vsem telesu.
• Srbeči mehurji ali lise na koži: Kot smo že omenili.
• Glavobol: Pogosti glavoboli.
• Omotica zaradi nizkega krvnega tlaka: Občutek omotice pri vstajanju iz stoječega položaja.
• Bolečine v sklepih: Bolečine v sklepih.
• Rdeče ali rjave pike na koži: Te lahko srbijo ali pa tudi ne.

Pri kateri starosti se začne mastocitoza?

Odvisno je od vrste bolezni. Na splošno velja:

• Kožna mastocitoza: To lahko prizadene celo novorojenčke.
• Sistemska mastocitoza: Najpogosteje prizadene odrasle, starejše od 50 let.

Kaj je razlog za to?

»(Mastocitoza)« ni nekaj, s čimer se rodimo. Povzročajo jo mutacije v genih, imenovanih »(KIT geni)«. Ti »(KIT geni)« so geni, ki pomagajo določenim vrstam celic, kot so naše krvne celice, »(mastociti)«, rasti. Pri »(mastocitozi)« ti mutirani »(KIT geni)« dajejo »(mastocitom)« napačen signal, da se »prekomerno razmnožujejo in nenadzorovano rastejo«.

Kaj so sprožilci mastocitoze?

To se lahko razlikuje od osebe do osebe. Nimajo vsi enakih sprožilcev. Vendar pa obstajajo nekatere stvari, ki lahko na splošno poslabšajo simptome:

• Drgnjenje ali praskanje kože: To se lahko nekaterim ljudem zgodi tudi zgolj zaradi nošenja tesnih oblačil.
• Vadba in pretirana telesna aktivnost.
• Piki ali ugrizi žuželk:Predvsem živali, kot so mravlje, ose in čebele.
• Pitje alkohola.
• Določena živila: Še posebej začinjena, močno začinjena živila.
• Določena zdravila: na primer zdravila proti bolečinam, imenovana »NSAID« (nesteroidna protivnetna zdravila), mišični relaksanti in anestetiki »(anestezija)«.
• Nenadne spremembe temperature: Kot skok v zelo mrzlo vodo.
• Fizični ali duševni stres: To ima pogosto velik vpliv.

Kakšni so možni zapleti mastocitoze?

Ta bolezen lahko povzroči druge zdravstvene težave, vključno z:

• Osteoporoza: Zaradi tega kosti postanejo šibke in se zlahka zlomijo.
• Težave z jetri: Stanje, pri katerem jetra otečejo in ne delujejo pravilno.
• Citopenija: Nezmožnost telesa, da bi proizvedlo dovolj krvnih celic.
• Pogoste okužbe.

Kako se diagnosticira mastocitoza?

Zdravnik vas bo vprašal o vaših simptomih in pregledal vašo kožo. Poleg tega vam bo morda opravil teste, kot so:

• Krvne preiskave: Preverite raven encima, imenovanega »triptaza«, v krvi. To »triptazo« sproščajo »mastociti«, ko se odzivajo na sovražnike.
• Skeniranje kosti: Za preverjanje poškodb kosti.
• Biopsija kostnega mozga: Vzorec kostnega mozga se odvzame in preveri glede nenormalnih mastocitov.
• Genetski testi: Če imate sistemsko mastocitozo, vas lahko testirajo na mutacije v genih KIT.

Kakšna so zdravljenja mastocitoze?

Možnosti zdravljenja se razlikujejo glede na vrsto bolezni in vaše simptome. Zdravniki običajno uporabljajo zdravila in druge načine zdravljenja za lajšanje simptomov.

Vrste zdravil, ki se uporabljajo za mastocitozo:

• Antacidi za težave z želodcem (antacidi - zaviralci H2): Za težave, kot sta vnetje želodca in gastritis.
• Antihistaminiki: Zmanjšujejo alergijske kožne simptome, kot sta srbenje in rdečina.
• Bisfosfonati za osteoporozo: Krepijo kosti.
• Kortikosteroidi: Zmanjšajte otekanje.
• Monoklonska protitelesa: zlasti zdravila, kot je omalizumab (Xolair®).
• Zdravilo proti bolečinam .

Drugi načini zdravljenja:

• Terapija z ultravijolično (UV) svetlobo: Zmanjšajte temne madeže na koži.
• Ciljno usmerjena terapija .
• Adrenalin za anafilaksijo:Nujno zdravljenje hude alergijske reakcije.
• Kemoterapija: To je zelo redko in se daje le, če se mastocitoza spremeni v raka.
• Alogenska presaditev matičnih celic (kostnega mozga): Ta metoda se upošteva tudi v zelo hudih, zapletenih primerih mastocitoze. Večina ljudi je ne potrebuje.

Ali obstajajo kakšni zapleti ali stranski učinki zdravljenja?

Da, tako kot pri vsakem zdravljenju se lahko tudi pri zdravljenju mastocitoze pojavijo nekateri neželeni učinki. Nekateri so lahko blagi, drugi pa resnejši. Če imate mastocitozo, vam bo zdravnik razložil zdravljenje, ki ga prejemate, in morebitne neželene učinke.

Ali je mogoče mastocitozo popolnoma pozdraviti?

Na splošno velja mastocitoza za bolezen, ki je ni mogoče popolnoma ozdraviti, vendar jo je mogoče obvladovati z nadzorovanjem simptomov in zdravljenjem zapletov .

Edino potencialno kurativno zdravljenje za to je prej omenjena »alogenska presaditev matičnih celic (kostnega mozga)«. Vendar pa je tudi ta priporočljiva le za bolnike z najhujšimi in najkompleksnejšimi stanji.

Ali se mastocitoza sčasoma poslabša?

Če se simptomi ne zdravijo, se lahko sčasoma poslabšajo, zlasti pri osebi s sistemsko mastocitozo , saj nenormalne mastocite še naprej vplivajo na kostni mozeg in notranje organe.

Ali je mogoče preprečiti mastocitozo?

Žal ne. Ker jo povzročajo mutacije v genih KIT, je ni mogoče preprečiti. Če pa imate mastocitozo, lahko simptome nadzorujete tako, da natančno veste, kaj sproži vaše alergijske reakcije, in se jim čim bolj izogibate.

Na primer, če imate sprožilec za določena zdravila, je dobro nositi zapestnico z zdravstvenim opozorilom , ki jih navaja. Tako boste drugim sporočili, katerih zdravil ne smete jemati v nujnih primerih.

Če imate sistemsko mastocitozo, je nujno, da vedno nosite s seboj brizgo za samoinjiciranje z adrenalinom. Ta se lahko uporablja za zdravljenje hudih, smrtno nevarnih alergijskih reakcij, kot je anafilaktični šok.

Kako naj poskrbim zase? (Mastocitoza) Medtem ko živim z ...

Ker mastocitoze ni mogoče popolnoma pozdraviti, boste z njo morda morali živeti nekaj časa. Lahko je izziv. Vendar pa vam lahko pomaga nekaj stvari:

• Natančno vedite, kaj sproži vaše simptome.Vsakdo ima drugačne sprožilce. Morda boste želeli voditi dnevnik in vanj zapisovati, kdaj so se vaši simptomi poslabšali, kaj ste jedli in pili ter kaj ste takrat počeli.
• Stres lahko te simptome poslabša. Če potrebujete pomoč pri obvladovanju stresa, se posvetujte z zdravnikom o programih za obvladovanje stresa. Pomagajo lahko stvari, kot sta meditacija in joga.
• Nosite zapestnico z zdravstvenim opozorilom. Na njej naj bo navedeno vaše zdravstveno stanje in vsa zdravila, ki jih ne smete jemati.
• Vedno imejte s seboj iglo za avtoinjektor adrenalina. V primeru hude alergijske reakcije vam lahko reši življenje.

Kdaj naj obiščem svojega zdravnika?

Redno boste obiskovali svojega zdravnika. Spremljal bo vaše simptome in po potrebi spremenil vaše zdravljenje. Če se pojavijo novi simptomi ali če se vaši simptomi poslabšajo, o tem nemudoma obvestite svojega zdravnika.

Kdaj naj grem na urgenco?

Če imate zelo hudo alergijsko reakcijo, ki je ni mogoče nadzorovati z zdravili, nemudoma pojdite na urgenco. To pomeni, če opazite simptome, kot so težave z dihanjem, tiščanje v grlu, huda omotica ali izguba zavesti.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Če imate mastocitozo, je dobro, da svojemu zdravniku postavite vprašanja, kot so ta:

• Kakšno vrsto mastocitoze imam?
• Katere terapije so na voljo za tip, ki ga imam?
• Ali bo zdravljenje popolnoma odpravilo moje simptome?
• Kateri dodatni simptomi lahko kažejo na to, da se moje stanje slabša?
• Bom moral/a jemati zdravljenje za vedno?
• Če imam hujšo obliko, kakšna je moja prognoza?
• Ali obstajajo kakšna klinična preskušanja, v katerih lahko sodelujem?

Na koncu, kaj si je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Mastocitoza je redko stanje, ki povzroča nenormalno, nenadzorovano rast mastocitov v telesu. Lahko prizadene kožo in notranje organe. Večina ljudi lahko obvladuje simptome tako, da prepoznajo in se izognejo sprožilcem ter jemljejo zdravila. Pomembno je tudi, da imajo pri roki injekcijo adrenalina za zdravljenje hudih alergijskih reakcij.

Čeprav je to bolezen, ki je ni mogoče popolnoma ozdraviti, lahko z ustreznim zdravniškim nasvetom in zdravljenjem poskusite nadzorovati simptome in živeti normalno življenje. Če imate o tem še kakšna vprašanja, se brez oklevanja posvetujte s svojim zdravnikom. Pomagali vam bodo.

Mastocitoza , mastociti, histamin, alergija, kožne bolezni, imunski sistem, anafilaksa