Je število vaših rdečih krvničk nevarno visoko? Pogovorimo se o policitemiji veri (PV)!

Se pogosto počutite utrujeni, včasih imate mravljinčenje ali pa samo slišite zvonjenje v ušesih? Čeprav se to morda zdi normalno, se včasih za tem skriva drug razlog. Torej, bolezen, o kateri bomo danes govorili, je policitemija vera (PV) , stanje, ki ga povzroča prekomerno nastajanje rdečih krvničk v našem telesu. Čeprav je to nekoliko dolgo ime, ga razložimo na preprost način.

Kaj je policitemija vera (PV)? Preprosto povedano ...

Preprosto povedano, policitemija vera (PV) je stanje, pri katerem vaše telo, zlasti vaš kostni mozeg (ki mu pravimo »kostni mozeg«), proizvaja več rdečih krvničk, kot bi smelo. Tako kot v prometnih zastojih je tudi pri prevelikem številu avtomobilov na cesti pretok krvi oviran. Zaradi tega se kri zgosti in potuje počasneje. To poveča tveganje za nastanek krvnih strdkov. To lahko privede do resnih stanj, kot sta srčni infarkt in možganska kap .

Ne samo to, včasih se lahko pojavijo tudi simptomi, kot so srbenje kože, zvonjenje v ušesih (`(tinitus)`), bolečine v trebuhu, krvavitve iz nosu in zamegljen vid.

Policitemija vera (PV) je kronično stanje, ki ga ni mogoče popolnoma ozdraviti. Vendar brez skrbi. Z dobrim zdravljenjem lahko nadzorujete simptome in zmanjšate tveganje za neželene učinke. Nekateri jo imenujejo tudi »primarna policitemija«, »policitemija rubra vera«, »eritem« in »Osler-Vaquezova bolezen«.

Je policitemija vera (PV) rak?

Da, to je res vrsta raka. Vendar ni tako resen ali tako hitro se širi, kot si morda mislimo, ko slišimo besedo rak. To je krvni rak, ki spada v skupino, imenovano »mieloproliferativna neoplazma (MPN) . »MPN« se nanaša na skupino bolezni, ki povzročajo prekomerno proizvodnjo različnih vrst krvnih celic.

Glavni vzrok za policitemijo vero (PV) je sprememba (mutacija) gena v našem telesu. To ni nekaj, s čimer se rodimo, ampak nekaj, kar se iz neznanega razloga pojavi v našem življenju. Ta bolezen se razvija zelo počasi. Pogosto jo diagnosticirajo po 60. letu starosti. Ta rak redko povzroči neposredno smrt. Glavno tveganje predstavljajo zapleti, ki jih povzročajo krvni strdki. Prav tako se lahko v zelo majhnem odstotku razvije v druge resne vrste krvnega raka.

Koga ta situacija najbolj prizadene?

Policitemija vera (PV) je zelo redka bolezen. V državi, kot so Združene države Amerike, se pojavlja pri približno 50 ljudeh na 100.000 ljudi. Najpogostejša je pri ljudeh, starejših od 60 let.

Kako ta bolezen vpliva na naša telesa?

Kot smo že omenili, policitemija vera (PV) povzroči, da telo proizvaja preveč rdečih krvničk. Ta presežek celic poveča tveganje za krvavitve, podplutbe in krvne strdke. Ker se kri zgosti in potuje počasneje, tkiva in organi našega telesa ne dobijo potrebnega kisika.

To tudi močno obremeni vranico našega telesa. Ena glavnih funkcij vranice je filtriranje krvi in ​​odstranjevanje starih krvnih celic. Ko se število rdečih krvničk poveča, se preobremeni tudi vranica, kar lahko povzroči otekanje in bolečino. Temu pravimo »(splenomegalija)«. Sčasoma lahko to stanje povzroči različne neprijetne simptome. Prav tako lahko PV povzroči druga sekundarna stanja.

Kakšna so tveganja in zapleti policitemije vere (PV)?

Čeprav je PV progresivna bolezen, obstaja tveganje za nenadne krvne strdke zaradi prekomerne proizvodnje krvnih celic. Sčasoma lahko PV povzroči tudi druga sekundarna stanja. Zelo redko se lahko razvije v resnega raka.

Krvni strdki

To je glavno in najbolj neposredno tveganje za vensko trombozo. Če se krvni strdek tvori in potuje v srce ali možgane, lahko povzroči srčni infarkt ali možgansko kap . Če potuje v pljuča (pljučna embolija - PE), lahko povzroči visok krvni tlak v pljučih (pljučna hipertenzija) in srčno popuščanje. Če se krvni strdek zatakne v veni (venska tromboembolija - VTE), lahko povzroči odmrtje tkiva ali kronično vensko insuficienco. Če se krvni strdek zatakne v glavni krvni žili v jetrih (tromboza jetrne vene), lahko povzroči krvne strdke v jetrih (Budd-Chiarijev sindrom), zlatenico in odpoved jeter.

Sekundarni pogoji

Ko se rdeče krvničke proizvajajo v prekomernem številu in razgrajujejo, se raven »sečne kisline« v telesu poveča. To lahko povzroči več težav:

• Ledvični kamni: Ko se sečna kislina odlaga v ledvicah.
• Protin: Boleče artritisno stanje, ki se pojavi, ko se sečna kislina kopiči v sklepih.
• Razjede na želodcu: Dodatne rdeče krvne celice povečajo tudi količino želodčne kisline. Dodatne rdeče krvne celice povzročijo, da telo sprošča kemikalijo, imenovano histamin, kar posledično povzroči, da želodec proizvaja več kisline za boj proti okužbi. Ljudje s peptično razjedo imajo približno štirikrat večjo verjetnost za razvoj razjed na želodcu (peptični ulkus).

Obračanje k levkemiji

Policitemija vera je rak kostnega mozga, vendar običajno ni smrtno nevarno stanje. Z ustreznim zdravljenjem jo je mogoče dobro obvladovati več let. Vendar pa lahko pri nekaterih ljudeh policitemija vera, čeprav redko,Lahko se razvije v resen krvni rak, kot je "akutna levkemija".

Faze bolezni policitemije vere (PV)

Bolezen PV napreduje na naslednji način:

• Zgodnja faza ("zgodnja PV"): V tej fazi je simptomov malo ali nič.
• Napredujoča PV: Ko PV postane hujša, se lahko začnejo pojavljati bolj neprijetni simptomi ali pa se razvijejo sekundarna stanja.
• Izrabljena faza: To se imenuje »izrabljena faza«. Na tej točki se nenormalne krvne celice, ki povzročajo bolezen, nenadzorovano množijo in popolnoma blokirajo kostni mozeg, ki proizvaja krvne celice. Ko te nenormalne celice odmrejo, se na njihovem mestu oblikuje brazgotinsko tkivo. Ko je večina kostnega mozga napolnjena s tem brazgotinskim tkivom, ne more proizvajati zdravih krvnih celic. Ironično je, da to povzroča anemijo – pomanjkanje zdravih rdečih krvnih celic. Prav tako poveča tveganje za krvavitev.

Druge krvne bolezni, ki se lahko pojavijo po PV

Ko PV postane hud, lahko povzroči druge krvne bolezni.

• Mielofibroza (MF): Med »izčrpano fazo« paralize krvi (PV) in »mielofibrozo (MF)« , drugo vrsto krvnega raka, ni velike razlike. Nekateri zdravniki ju imajo za isto. »Mielofibroza« je stanje, ko nenormalne celice tvorijo brazgotinsko tkivo v kostnem mozgu in ga zapolnijo. Te nenormalne celice se lahko razširijo izven kostnega mozga in v druge dele telesa. »MF« je tudi »mieloproliferativna motnja«. Približno 10 % bolnikov z »MF« razvije »akutno mieloično levkemijo«.
• Mielodisplastični sindrom (MDS): Zelo redko se lahko PV razvije v stanje, imenovano mielodisplastični sindrom (MDS) . To je stanje, pri katerem krvne celice ne dozorijo pravilno, nenormalno rastejo in hitro odmrejo. Telo ne more proizvajati zdravih, zrelih celic, kar povzroči zmanjšanje števila različnih vrst krvnih celic. MDS je hujši od PV ali MF in ima 30-odstotno tveganje za razvoj akutne mieloične levkemije (AML).
• Akutna mieloična levkemija (AML): Približno 3 % ljudi s policitemijo vero razvije akutno mieloično levkemijo (AML) v 10 letih po diagnozi. AML je resen krvni rak, ki se začne v kostnem mozgu in se lahko hitro razširi v kri in nato v druge dele telesa. Zahteva takojšnje zdravljenje, vendar so možnosti za preživetje visoke.

Kakšni so simptomi policitemije vere (PV)?

Simptomi se pogosto pojavijo zelo počasi, včasih pa jih sploh ni. Najprej se pojavijo nejasni simptomi, ki so skupni mnogim boleznim:

• Glavobol.
• Omotica.
• Utrujenost.
• Visok krvni tlak.
• Zamegljen vid ali dvojni vid.
• Slišanje zvonjenja v ušesih (`(tinitus)`).

Sčasoma se lahko pojavijo bolj specifični simptomi:

• Potenje, zlasti ponoči.
• Težave z dihanjem, zlasti v ležečem položaju.
• Srbeča koža, zlasti po kopanju v vroči vodi. (To je nekoliko specifičen simptom poliartritis)
• Rdečina, vročina, odrevenelost ali pekoč občutek v okončinah.
• Prekomerna krvavitev ali modrice.
• Krvavitev iz nosu in dlesni.
• Biti suh brez razloga.

Če se PV poslabša in napreduje v sekundarna stanja, se lahko pojavijo tudi povezani simptomi. Na primer:

Simptomi splenomegalije:

• Bolečina, kot da bi se nekaj zataknilo v zgornjem levem delu trebuha.
• Izkušnja, ki napolni želodec.
• Tudi po malem obroku se počutim sito.

Simptomi razjed na želodcu ("peptičnega ulkusa"):

• Bolečina, ki jo spremljajo bolečine v trebuhu.
• Zgaga.
• Refluks kisline.

Simptomi protina:

• Boleče otekanje sklepov.
• Okorelost sklepov.
• Otekanje palca na nogi.

Simptomi ledvičnih kamnov:

• Bolečina v spodnjem delu trebuha ali boku.
• Bolečina pri uriniranju.
• Pogosta potreba po uriniranju.

Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma:

• Otečena jetra, bolečina v zgornjem desnem delu trebuha in napihnjenost.
• Porumenelost oči in kože (zlatenica).
• Ascites in edem.

Simptomi globoke venske tromboze (GVT):

• Otekanje roke ali noge in bolečina ob dotiku.
• Na tem območju je rdečina ali vročina.
• Pojav izbočenih krvnih žil na površini kože.

Simptomi krvnega strdka v pljučih (pljučna embolija - PE):

• Nenadna bolečina v prsih.
• Zasoplost.
• Srčni utrip se poveča.

Simptomi anemije (v poznih fazah PV bolezni):

• Omotica (vrtoglavica).
• Bleda koža.
• Utrujenost.

Kaj povzroča policitemijo vero (PV)?

Policitemija vera (PV) se začne v mehkem, gobastem delu naših kosti, imenovanem kostni mozeg. Tukaj nastajajo nove krvne celice. PV se začne z mutacijo enega samega gena v eni sami matični celici v kostnem mozgu. V več kot 90 % primerov je ta mutacija v genu, imenovanem JAK2.

Ta mutirani gen matični celici naroči, naj se še naprej razmnožuje. Vsaka celica, ki nastane, se še naprej podvaja. Sčasoma te nenormalne celice napolnijo kostni mozeg in ne pustijo prostora za normalne celice.

V večini primerov te mutacije gena »JAK2« ne podedujemo. Pojavi se med življenjem iz neznanih razlogov. Vendar pa so zelo redko poročali o tem, da je več družinskih članov razvilo poliartritis.

Kako se diagnosticira policitemija vera (PV)?

Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) je predlagala tri glavna merila za diagnozo policitemije vere (PV). Zdravnik mora potrditi vsa tri merila.

Merilo 1: Krvni test, ki kaže visoko število rdečih krvničk:

Rdeče krvne celice je mogoče izmeriti:

• Visoke ravni hemoglobina (beljakovine, ki jo najdemo v rdečih krvničkah).
• Visoka raven hematokrita (odstotek rdečih krvničk v krvi).
• Visok volumen krvi (masa rdečih krvničk).

Merilo 2: Biopsija kostnega mozga, ki kaže eno od naslednjega:

• Preveč krvnih celic v kostnem mozgu ali
• Prekomerna prisotnost zrelih megakariocitov (celic, ki tvorijo krvne ploščice).

Merilo 3: Tretje merilo je mogoče izpolniti z enim od teh dveh:

• Potrditev prisotnosti mutacije gena JAK2 z molekularnim testiranjem ali
• Krvni test potrdi, da je raven eritropoetina (hormona, ki spodbuja nastajanje rdečih krvničk v ledvicah) v krvi zelo nizka.

"Zdravnik bo pregledal vse te podatke, da vam bo natančno povedal, ali imate policitemijo vero ali ne. Če imate kakršne koli simptome, je najbolje, da obiščete zdravnika in se posvetujete z njim."

Kako se zdravi policitemija vera (PV)?

V zgodnjih fazah PV je zdravljenje relativno preprosto. Pogosta zdravljenja vključujejo:

Flebotomija (puščanje krvi)

To je glavno in najpogostejše zdravljenje za PV. Izvaja se na enak način kot darovanje krvi. Zdravstveni delavec vstavi iglo v veno na vaši roki in odvzame majhno količino krvi (običajno približno pol litra, vendar se količina lahko razlikuje glede na vaše stanje). To zmanjša skupni volumen krvi in ​​število dodatnih krvnih celic.

Nizek odmerek aspirina

To je zdravilo, ki ga lahko kupite v lekarni. Običajno se predpiše za zmanjšanje tveganja za nastanek krvnih strdkov. Če ga jemljete v nizkem odmerku enkrat na dan, aspirin preprečuje zlepljanje krvnih ploščic. Pomaga tudi zmanjšati simptome, kot je otekanje okončin. Vendar pa nekoliko močno vpliva na želodec in povečuje krvavitev. Zato ni priporočljivo, če imate razjede na želodcu.

Če so vaši simptomi hudi ali če ste imeli v preteklosti krvne strdke (trombozo), vas lahko uvrstijo v skupino z visokim tveganjem in vam predlagajo druge možnosti zdravljenja. Nekatere od teh vključujejo:

Zdravljenja za zmanjšanje srbenja:

Ko PV postane hud, lahko zdravnik predpiše zdravila, kot so ta, za zdravljenje srbenja:

• Antihistaminiki: To so pogosta zdravila, ki se dajejo za alergije.
• Fototerapija: Zdravljenje, ki združuje ultravijolično (UVA) svetlobo s kemikalijo, imenovano psoralen (organska spojina, ki kožo senzibilizira na svetlobno terapijo).
• SSRI (selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina): To so vrsta zdravil, ki se običajno predpisujejo za depresijo. Vendar pa so se izkazali za učinkovite tudi pri trdovratnih fizičnih simptomih, kot je srbenje, če jih dajemo v zelo nizkih odmerkih.

Zdravila, ki zmanjšujejo število rdečih krvničk:

Uporabljajo se lahko posamezno ali v kombinaciji med seboj. Primeri:

• `Hidroksiurea`
• Interferon alfa
• Ruksolitinib
• Busulfan

Klinična preskušanja

To ljudem daje priložnost, da preizkusijo najnovejše načine zdravljenja in prispevajo k medicinskim raziskavam. Nekatera zdravila, ki so trenutno v fazi raziskav, so:

• Peginterferon alfa-2a
• Givinostat
• Idasanutlin

Presaditev kostnega mozga

V nekaterih primerih se lahko priporoči presaditev kostnega mozga. Zdravnik bo to odločitev sprejel na podlagi več dejavnikov, kot sta resnost vaše bolezni in sposobnost vašega telesa za celjenje.

Podporna oskrba

Če se vaša PV kljub zdravljenju še naprej slabša, se bo zdravnik osredotočil na obvladovanje simptomov. V poznejših fazah PV se lahko pojavita anemija in povečana vranica. Morda boste prejeli zdravljenje, kot je:

• Zdravila proti bolečinam.
• Transfuzije krvi.
• Nizkoodmerna radioterapija vranice.

Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe s policitemijo vero (PV)?

Nedavne študije kažejo , da je povprečna pričakovana življenjska doba po diagnozi policitemije vere (PV) približno 20 let. Povprečna starost smrti je približno 77 let. Najpogostejši vzrok smrti so zapleti zaradi krvnih strdkov (približno 33 %). Drugi najpogostejši vzrok je rak (približno 15 %).

"Naj vas ta statistika ne prestraši. To so normalne vrednosti. Če se ustrezno zdravite in spremenite življenjski slog, lahko ostanete zdravi dolgo časa."

Kako lahko poskrbim zase in obvladujem svoje simptome?

Če imate policitemijo vero (PV), je pomembno, da ste v rednem stiku z zdravnikom. To bo zdravniku pomagalo spremljati napredek vašega stanja. Zdravniku lahko tudi poveste, kako se odzivate na zdravljenje in ali imate kakršne koli neželene učinke. Lahko živite dolgo časa brez resnih simptomov.

Poleg rednih preiskav in zdravljenja vam bo zdravnik predlagal tudi nekaj preprostih sprememb življenjskega sloga, ki lahko pomagajo preprečiti nastajanje krvnih strdkov in druge zaplete. Na primer:

• Vadba. Že malo vadbe lahko pomaga izboljšati prekrvavitev.
• Izogibajte se kajenju. Kajenje zožuje krvne žile.
• Izogibajte se okoljem z nizko vsebnostjo kisika. Visoka nadmorska višina lahko povzroči nizko raven kisika v krvi.
• Nadzorujte krvni tlak. Vzdrževanje zdrave telesne teže vam bo pri tem pomagalo.

Čeprav je policitemija vera (PV) vrsta raka, mnogi ljudje živijo dobro še desetletja po diagnozi bolezni. Ta rak nastane, ker se celice proizvajajo nenadzorovano. Vendar pa traja dolgo časa, preden nenadzorovana proizvodnja rdečih krvničk začne vplivati ​​na vas. Tudi če vam uspe, lahko stanje dolgo časa obvladujete z odstranjevanjem dela odvečne krvi.

Največja grožnja policitemije vere (PV) ni sam rak, temveč tveganje za nastanek krvnih strdkov. Če živite s PV, redno obiskujte zdravnika. In ne pozabite poskrbeti zase z "majhnimi stvarmi" – torej z zdravimi življenjskimi navadami. Te pomagajo ohranjati splošno zdravje vašega srčno-žilnega sistema, kar je lahko pomembnejše od katerega koli zdravljenja policitemije vere.

Kakšno sporočilo želimo odnesti domov iz te zgodbe?

V redu, veliko smo že govorili o policitemiji veri (PV). Tukaj je nekaj najpomembnejših stvari, ki si jih je treba zapomniti:

• PV je krvna bolezen, pri kateri telo proizvaja preveč rdečih krvničk in nenormalno raste. Spada v skupino rakov, imenovanih »mieloproliferativna neoplazma (MPN)«.
• Glavno tveganje predstavlja zgoščevanje krvi in ​​strjevanje krvi, kar lahko privede do resnih stanj, kot sta srčni infarkt in možganska kap.
• Simptomi lahko vključujejo srbečo kožo (zlasti po kopanju), občutek letargije, glavobole in omotico.
• Čeprav ga ni mogoče popolnoma ozdraviti, ga je mogoče dobro obvladovati z ustreznim zdravljenjem, spremembami življenjskega sloga in zdravili. Flebotomija (puščanje krvi) in nizki odmerki aspirina sta glavna načina zdravljenja.
• Vzrok za to je pogosto mutacija gena 'JAK2'.
• Če imate katerega od teh simptomov, se posvetujte z zdravnikom. Zgodnje odkrivanje poveča vaše možnosti za preprečevanje zapletov in zdravo življenje.

Ne bojte se, a tudi ne jemljite tega zlahka. Poskrbite za svoje zdravje. Redno se posvetujte z zdravnikom, pravočasno opravite potrebne preiskave in zdravljenje. Potem lahko ostanete zdravi tudi s tem stanjem!

Policitemija vera, rdeče krvne celice, krvni strdki, MPN, JAK2, flebotomija, rak