Imate težave z žolčnimi vodi v jetrih? Spoznajmo podrobneje primarni biliarni holangitis (PBC)!

Ojoj, ali se tudi vi počutite zelo utrujeni, utrujeni, čeprav ne počnete ničesar? Ali pa se vam včasih zdi, kot da se praskate po koži brez razloga? Včasih, čeprav tem ne posvečamo veliko pozornosti, so lahko znak težave z jetri, enim najpomembnejših organov v našem telesu. Danes bomo govorili o takšni bolezni, ki prizadene jetra, in čeprav se ime morda zdi nekoliko zapleteno, ga je enostavno razumeti. To je (primarni biliarni holangitis) , znan tudi kot (PBC) .

Kaj je primarni biliarni holangitis (PBC)? Razumimo preprosto!

V redu, to ime se zdi malo dolgo, kajne? Poglejmo, kaj pomeni.

"Holangitis" je vnetje žolčnih vodov . Veste, tekočina, imenovana žolč, ki nastaja v naših jetrih, potuje skozi sistem majhnih cevk. Te cevke se imenujejo žolčni vodi. "Žolčni" pomeni tudi nekaj, kar je povezano s temi žolčnimi vodi. "Primarni" pomeni "osnovni" ali "začetni".

Ko vse to seštejemo, primarni biliarni holangitis pomeni, da pride do vnetja žolčnih vodov v jetrih, ne zaradi kakšne druge bolezni, okužbe ali blokade, temveč zaradi te bolezni. Ker se to vnetje ne pojavi kot odziv na karkoli, ne veste, kdaj se bo ustavilo. Gre torej za stanje, ki postopoma napreduje.

Ta bolezen se je prej imenovala primarna biliarna ciroza, ker lahko sčasoma povzroči otrdelost in brazgotinjenje jeter, kar vodi v stanje, imenovano ciroza .

Kako (PBC) vpliva na naše telo?

Predstavljajte si, kaj se zgodi, če je del našega telesa nenehno vnet? Običajno je začasno vnetje del procesa celjenja. Če pa se tovrstno kronično vnetje nadaljuje, se namesto celjenja območje začne brazgotiniti.

To se zgodi z žolčnimi vodi v jetrih pri PBC. Ti vodi se zožijo in blokirajo zaradi brazgotin . Žolč, ki ga proizvajajo jetra, nato ne more pravilno teči. Ta žolč se začne nabirati v jetrih. Ko se ta žolč kopiči, poškoduje jetrne celice in povzroči vnetje v jetrih. Sčasoma to zdravo jetrno tkivo nadomesti brazgotinsko tkivo. Sčasoma jetra ne morejo več pravilno delovati, kar smo že omenili (ciroza) .

Je PBC resno stanje?

Da, primarni biliarni holangitis je kronična in progresivna bolezen . To pomeni, da se ne izboljša kar tako, ampak se lahko sčasoma tudi poslabša. Ne poslabša se naenkrat, ampak se slabša počasi, skozi različne faze. Sprva morda nimate nobenih simptomov.

Vendar pa je najnevarnejše pri tem, da lahko sčasoma privede do popolne odpovedi jeter in celo smrti, če se ne opravi presaditev jeter .

Na srečo pa obstajajo zdravila, ki lahko upočasnijo napredovanje te bolezni . In ne pride do te zadnje faze pri vseh. Zato ne skrbite.

Kakšna je razlika med (PBC) in (PSC)?

Morda ste že slišali za drugo stanje, imenovano primarni sklerozirajoči holangitis ali PSC. Obe sta si zelo podobni, vendar obstaja nekaj ključnih razlik.

• Pri PBC so prizadeti samo žolčni kanali v jetrih (intrahepatični žolčni kanali) .
• Vendar pa so pri PSC prizadeti žolčni kanali znotraj jeter in zunaj jeter (ekstrahepatični kanali) .
• Obstaja tudi nekaj razlik v populacijah, v katerih sta ti dve bolezni najpogostejši.
• Pomembno je, da čeprav obstajajo zdravila za zdravljenje (PBC), za (PSC) še ni bilo najdeno uspešno zdravljenje .

Kdo najverjetneje razvije to bolezen (PBC)?

Čeprav se to morda zdi presenetljivo, je verjetnost za razvoj PBC pri ženskah približno desetkrat večja kot pri moških (10:1) . Po statističnih podatkih v Združenih državah Amerike ima to bolezen približno 60 od 100.000 žensk v primerjavi s približno 15 od 100.000 moških.

Večina ljudi dobi diagnozo bolezni po 40. letu starosti. Bolezen je najpogostejša na Škotskem, v skandinavskih državah in severovzhodni Angliji.

Če imate vi ali kdo v vaši družini drugo avtoimunsko bolezen, je večja verjetnost, da boste razvili PBC . To kaže na to, da lahko obstaja genetska povezava.

Kakšni so simptomi bolezni (PBC)?

Mnogi ljudje s PBC v zgodnjih fazah nimajo nobenih simptomov . Šele ko bolezen napreduje, se začnejo pojavljati simptomi, povezani z žolčnimi vodi. Prvi in ​​najpogostejši simptomi, ki jih opazimo pri ljudeh s PBC, so:

• Huda utrujenost (približno 65 % ljudi)
• Srbeča koža (približno 55 % ljudi)

Ti simptomi prizadenejo vsakogar drugače. Nekateri ljudje jih imajo lahko zgodaj v bolezni, drugi pa kasneje. Lahko so tudi bolj ali manj hudi v kateri koli fazi bolezni. Zdi se, da ni velike povezave med tem, kako hudi so vaši simptomi in kako napredovala je bolezen. Vendar pa nekatere raziskave kažejo, da imajo ljudje, ki imajo hude simptome zgodaj, lahko hitrejše napredovanje bolezni .

Kakšni so zapleti bolezni žolčnih vodov?

V zgodnjih fazah morda ne boste opazili, da imate težave z žolčnimi vodi. Ko pa bolezen napreduje, se začnejo pojavljati različni zapleti. Žolč, ki ne more pravilno teči, vašZačne pronicati v krvni obtok, kar povzroča bolezni. Ko žolč ne more pravilno doseči prebavnega sistema, je prebava ovirana. Žolč je namreč bistvenega pomena za prebavo hrane.

Kasneje lahko brazgotinjenje jeter vpliva tudi na krvne žile, ki potekajo skozi jetra, kar vodi v stanje, imenovano portalna hipertenzija , kar pomeni visok krvni tlak v teh venah.

1. Slaba absorpcija maščob

Če vaš prebavni sistem ne dobi dovolj žolča, ne more pravilno razgraditi in absorbirati maščob v vaši hrani. Ta zmanjšana absorpcija maščob lahko povzroči naslednje:

• Visok holesterol v krvi .
• Maščobne obloge pod kožo .
• Mastno blato ali driska .
• Izguba teže .
• Znižane ravni vitaminov A, D, E in K, topnih v maščobah.
• Osteoporoza je bolezen, ki jo povzroča zmanjšana absorpcija vitamina D, topnega v maščobah.

2. Portalna hipertenzija

Ko se krvne žile, ki potekajo skozi jetra, zaradi brazgotin zamašijo, se pojavi prej omenjena portalna hipertenzija , kar pomeni, da se krvni tlak v teh venah in drugih venah, ki so z njimi povezane, zviša. Ta portalna hipertenzija lahko povzroči naslednja stanja:

• Povečana jetra .
• Povečana vranica .
• Pogosti prehladi in druge okužbe (zmanjšana imunost).
• Nagnjenost k podplutbam in krvavitvam (nizko število trombocitov v krvi – (trombocitopenija) ).
• Pojav rdečih, pajkovim krvnih žil (pajkovim angiomi) na površini kože.
• Otekle ali vozlane vene v požiralniku in trebuhu (otekle vene - varice) .
• Krvavitev v prebavilih .
• Kopičenje tekočine v trebuhu (ascites) .
• Otekanje (edem) spodnjega dela telesa.
• Včasih se zaradi kopičenja toksinov v krvi pojavi duševna zmedenost .

Kaj so vzroki za (PBC)?

Pri PBC vaš lastni imunski sistem napade celice, ki obdajajo žolčne kanale jeter . Kot da bi imunski sistem te celice videl kot tuje vsiljivce. Temu pravimo avtoimunska bolezen., ali avtoimunske bolezni. Brez očitnega razloga imunski sistem uničuje zdrave celice in ni nadzora, da bi to ustavil. To nenehno vnetje povzroča brazgotine.

Ne vemo natančno, zakaj se te avtoimunske bolezni razvijejo. Vendar se zdi, da obstaja genetski dejavnik . Mnogi ljudje, ki razvijejo avtoimunske bolezni, imajo družinsko anamnezo bolezni in lahko razvijejo več kot eno vrsto avtoimunske bolezni.

Zdi se, da obstaja tudi okoljski dejavnik . To pomeni, da lahko nekaj v okolju sproži to bolezen. Lahko je kemikalija, ki ste ji izpostavljeni, ali pa okužba.

Kako se diagnosticira PBC?

Zdravnik vas bo najprej vprašal o vaši zdravstveni anamnezi in simptomih, opravil fizični pregled in nato vzel vzorec krvi za preverjanje PBC.

Te krvne preiskave iščejo predvsem specifična protitelesa, povezana s PBC, natančneje protitelo, imenovano antimitohondrijsko protitelo (AMA) . Iščejo tudi povišane jetrne encime , zlasti alkalno fosfatazo (ALP), ki kažejo na poškodbo jeter.

Če so rezultati testa za PBC pozitivni, bo zdravnik nato želel pregledati slike vaših jeter in žolčevoda . To lahko pomaga izključiti druge vzroke vaših simptomov in ugotoviti, kako napredovala je bolezen. Običajno se najprej opravi nekaj tako preprostega, kot je ultrazvok trebuha. Včasih pa je za jasnejše slike morda potreben test, kot je MRI (slikanje z magnetno resonanco) .

Približno 5 % ljudi s PBC ima lahko negativen test AMA, vendar imajo lahko tudi druge simptome. Če se to zgodi, bo zdravnik morda moral vzeti majhen košček tkiva iz vaših jeter (biopsija jeter), da potrdi PBC. To se običajno opravi ob postelji z vstavitvijo igle v jetra. Majhen vzorec tkiva, odvzet z iglo, se pošlje v laboratorij na pregled pod mikroskopom.

Kakšna so zdravljenja primarnega biliarnega holangitisa?

Zdravniki za zdravljenje PBC uporabljajo naslednje:

Zdravila

PBC ni mogoče popolnoma ozdraviti . Vendar pa lahko zdravila nadzorujejo napredovanje bolezni in izboljšajo vaše stanje .

(Ursodeoksiholna kislina - UDCA)Je vrsta žolčne kisline. Pomaga pri odstranjevanju žolča iz jeter in zmanjševanju poškodb jeter. To zdravilo dobro deluje pri približno polovici ljudi s PBC, zlasti v zgodnjih fazah bolezni. Ljudem, ki se ne odzivajo na UDCA, zdravniki včasih priporočijo drugo vrsto žolčne kisline, imenovano obetiholna kislina .

Prav tako se lahko vaši posamezni simptomi zdravijo z ločenimi zdravili.

• Za srbečo kožo: lahko se dajo antihistaminiki (npr. difenhidramin - kot Benadryl®), terapija z ultravijolično svetlobo ali sekvestranti žolčnih kislin, kot je holestiramin.
• Preprečite neželene učinke, kot so pomanjkanje vitaminov in osteoporoza: Vitaminski dodatki lahko pomagajo.
• Nekaterim ljudem z utrujenostjo lahko koristijo stimulansi, kot je modafinil.

Kirurgija

Če se vaše stanje z zdravili ne izboljša in se delovanje jeter še naprej slabša, vas lahko zdravnik uvrsti na čakalni seznam za presaditev jeter . Ljudje s PBC imajo zelo dobre rezultate po operaciji presaditve jeter.

Tako kot druge avtoimunske bolezni se lahko tudi PBC po presaditvi jeter ponovi, vendar je stopnja napredovanja bolezni pri drugem poskusu veliko počasnejša. Pričakovana življenjska doba po presaditvi jeter je normalna.

Kaj lahko pričakujete, ko živite s to boleznijo?

V večini primerov primarni biliarni holangitis napreduje počasi . Zgodnje odkrivanje in hitro zdravljenje lahko preprečita ali vsaj odložita poznejše faze bolezni in njene zaplete.

Večina ljudi lahko svoje simptome dobro nadzoruje z zdravili. Vendar pa je zdravljenje utrujenosti, ki se pojavi pri PBC, še vedno lahko izziv. Mnogi ljudje živijo leta brez večjih motenj v vsakdanjem življenju zaradi PBC.

Vendar pa pri vseh ni diagnosticirana PBC v zgodnjih fazah. Nekateri ljudje razvijejo bolj agresivno obliko bolezni. Znaki, kot sta huda utrujenost in visoke ravni bilirubina v krvi, lahko kažejo, da lahko bolezen hitro napreduje v odpoved jeter. Če pridete do te faze, boste za preživetje potrebovali presaditev jeter. Toda za tiste s PBC, ki jim je bila presaditev jeter uspešna, je prognoza zelo dobra.

Kako dolgo lahko živite s (PBC)?

Običajno traja od 15 do 20 let , da bolezen doseže terminalno fazo.

Prva faza, ki pomeni, da tudi če ste bili testirani in vam je bila odkrita PBC, ste lahko še dolgo asimptomatski. Približno polovica ljudi bo začela razvijati simptome v naslednjih petih do desetih letih.Ko se pojavijo simptomi, je povprečna pričakovana življenjska doba približno 10 let. 65 % ljudi, ki jim je bila uspešno presadjena jetra, preživi 10 let.

Kako naj poskrbim zase, ko imam (PBC)?

Zdrava prehrana in življenjski slog bosta pripomogla k ohranjanju zdravja jeter čim dlje.

Na primer:

• Nehajte kaditi, piti alkohol ter uporabljati droge in zdravila nepravilno ali za užitek.
• Jejte manj predelane in pakirane hrane ter več polnovrednih živil.
• Zmanjšajte nasičene maščobe in jejte več zdravih nenasičenih maščob.
• Vsak dan se hitro sprehodite. Vadba z utežmi lahko pomaga ohranjati zdravje kosti.

Mnogi ljudje s primarnim biliarnim holangitisom lahko živijo leta brez večjih težav. Vendar pa lahko progresivna, včasih smrtonosna bolezen terja svoj davek. Pogovorite se z zdravnikom o načinih za zmanjšanje fizičnega, duševnega in čustvenega stresa . Povprašajte tudi o podpornih mrežah , ki pomagajo ljudem, ki živijo s PBC. Ne pozabite, da je vaše splošno zdravje veliko večje od same bolezni.

Sporočilo za domov

Primarni biliarni holangitis (PBC) je kronična bolezen, ki prizadene žolčne kanale v jetrih. Domneva se, da jo povzroča avtoimunska bolezen. Čeprav se simptomi sprva morda ne pojavijo, se lahko sčasoma razvijejo simptomi, kot sta utrujenost in srbenje kože . Z napredovanjem bolezni lahko pride do ciroze in odpovedi jeter.

Vendar pa je z zgodnjim odkrivanjem in uporabo zdravil, kot je (UDCA), bolezen mogoče nadzorovati . Nekateri ljudje bodo morda celo potrebovali presaditev jeter.

Najpomembneje je, da poiščete zdravniško pomoč in začnete živeti zdravo, če imate te simptome. Niste sami, ne bojte se o tem pogovoriti in poiskati pomoči.

Primarni biliarni holangitis, PBC, bolezen jeter, žolčevod, ciroza, avtoimunsko, utrujenost, kožni izpuščaj, bolezen jeter, žolčevod, ciroza, avtoimunsko