Ali ima vaš otrok težave z limfnimi žilami v črevesju? (Primarna črevesna limfangiektazija) Pogovorimo se o tem!

Ste že kdaj opazili, da vašemu malčku včasih otečejo noge in roke? Ali pa se pogosto pritožuje nad bolečinami v trebuhu? Ali hujša, ne da bi se zredil? Morda mislite, da so to normalni simptomi, ki jim ne posvečamo veliko pozornosti. Vendar se za tem lahko skriva redko, a vsekakor zaskrbljujoče stanje, imenovano "primarna črevesna limfangiektazija" (PIL) . Ime se sliši nekoliko strašljivo, kajne? Ampak brez skrbi. Danes se o tem pogovorimo podrobneje in zelo preprosto.

Kaj je "primarna črevesna limfangiektazija"?

Preprosto povedano, to je redka motnja, ki se pojavlja v prebavnem sistemu naših otrok, natančneje v tankem črevesu. Veste, večina hrane, ki jo zaužijemo, se prebavi in ​​hranila v njej se absorbirajo v telo v tem tankem črevesu.

Pri tem (PIL) stanju je sistem drobnih cevk, imenovanih "limfne žile", v tankem črevesu vašega otroka poškodovan in ne deluje pravilno. Te limfne žile so zelo fina mreža kanalov, ki so razporejeni po vsem telesu. To je kot še en "cevni sistem" v našem telesu. Njihova glavna funkcija je zbiranje tekočin in beljakovin, ki se kopičijo v naših tkivih (to tekočino imenujemo "limfa"), in njihovo vračanje v krvni obtok.

Toda pri otroku s PIL te bezgavke otečejo in "puščajo". Namesto da bi se hranila in beljakovine iz teh bezgavk absorbirale v telo, se te vrnejo v črevesje. To je kot puščanje vode iz puščajoče cevi.

Ko stvari tako puščajo, se pojavita dve glavni težavi:

1. Nizka raven beljakovin: Beljakovine opravljajo zelo pomembno funkcijo v telesu. Ko torej te pronicajo v črevesje, telo ne dobi dovolj beljakovin. To lahko povzroči otekanje celotnega telesa. V medicini to stanje imenujemo tudi »enteropatija zaradi izgube beljakovin« .

2. Prehranske pomanjkljivosti: Poleg uhajanja tekočine se izgubljajo tudi esencialni vitamini in minerali. Če se za to ne poskrbi pravilno, lahko otrok razvije različne prehranske pomanjkljivosti.

(PIL) najpogosteje prizadene majhne otroke in mladostnike. Običajno se diagnosticira pred 3. letom starosti. Vendar pa lahko včasih prizadene odrasle in celo plodove v maternici. Zanjo še ni zdravila. Vendar pa lahko zdravniki nadzorujejo simptome in zmanjšajo puščanje in otekanje s posebno dieto in zdravili. Telesu lahko dajo tudi vitamine in minerale, ki jih potrebuje.

Ta (PIL) situacija se imenuje še z več drugimi imeni:

• Črevesna limfangiektazija
• Limfangiektazija
• Waldmannova bolezen

Kakšni so simptomi tega stanja (PIL)?

Glavni in najpogostejši simptom PIL je otekanje zaradi zadrževanja tekočine. Zdravniki to imenujejo limfedem . Najprej ga lahko opazite na nogah in stopalih vašega otroka. Ko se ta tekočina kopiči, lahko otroku začnejo otekati obraz, roke in celo genitalno področje.

Predstavljajte si, ko se vaš otrok zjutraj zbudi, ima normalne noge, a čez dan, do večera, so mu noge tako otekle, da si sploh ne more obuti čevljev. To se zgodi v tem primeru.

Poleg tega ima lahko otrok tudi tekočino okoli srca (imenovano perikarditis ), tekočino v prsih (imenovano plevralni izliv ) ali tekočino v trebuhu (imenovano ascites ali trebušni izliv) .

Tukaj je še nekaj drugih simptomov:

• Bolečine v trebuhu
• Slabost in bruhanje
• Driska (bolečine v trebuhu )
• Nenehen občutek utrujenosti (izčrpanost)
• Izguba teže
• Ne pridobivanje teže ne glede na to, koliko hrane pojeste (to je posledica dejstva, da telo ne absorbira hranil pravilno, kar imenujemo "malabsorpcija" )

Če ima vaš otrok enega ali več teh simptomov, je najbolje poiskati zdravniško pomoč.

Ali obstajajo kakšni resni zapleti zaradi stanja (PIL)?

Da, čeprav zelo redko, lahko (PIL) povzroči prekomerno otekanje celotnega telesa pri otroku. To se imenuje 'anasarka' . To je resno stanje, ki je lahko celo smrtno nevarno. Zato je zelo pomembno, da se zavedamo simptomov.

Kaj je razlog za to (PIL) situacijo?

To stanje (PIL) povzroča nepravilnost v otrokovih limfnih kanalih. Ti limfni kanali, kot smo že omenili, so sistem cevk, ki prenašajo stvari, kot je maščoba, iz otrokovega tankega črevesa v jetra in druge dele telesa.

Zaradi te nepravilnosti se limfne žile zamašijo. Nato se napolnijo z limfno tekočino, žile nabreknejo in sčasoma počijo, vsebina teh žil pa se nabere v otrokovem debelem črevesu (debelem črevesu).

Vendar pa medicinski strokovnjaki še vedno ne vedo natančno, zakaj se to stanje pojavi. To je težava.

Je to genetsko? (Je črevesna limfangiektazija genetsko pogojena?)

Zelo redko so poročali o primerih, ko je za to boleznijo prizadela več članov iste družine. Vendar pa raziskovalci še vedno niso prepričani, ali gre za genetsko bolezen. Na to temo potekajo nadaljnje raziskave.

Kako se diagnosticira ta (PIL) bolezen? (Diagnoza)

Zdravnik bo večinoma najprej pregledal vašega otroka in vas vprašal o njegovih simptomih. Včasih lahko prenatalni ultrazvok , opravljen, ko je otrok še v maternici, pokaže znake otekanja (edema) v otrokovih nogah, kar vam lahko da nekaj predstave o tem, kaj se dogaja.

Po rojstvu otroka bo zdravnik preveril morebitno PIL s posebnim instrumentom, imenovanim endoskop , s katerim bo pregledal otrokovo črevesje. To je fleksibilna cev s pritrjeno kamero. Med tem testom bo dojenček uspavan pod anestezijo, zato ne bo čutil bolečin. Zato ne skrbite.

Med to endoskopijo zdravnik odvzame majhne koščke tkiva (imenovane biopsija ) z več delov otrokovega črevesa. Nato patolog , zdravnik, specializiran za pregledovanje tkiva, pregleda te vzorce tkiva pod mikroskopom, da preveri morebitno nenormalno otekanje bezgavk.

Poleg tega lahko krvne preiskave določijo, koliko beljakovin je v telesu. Odvzame se lahko tudi vzorec blata, da se ugotovi, ali tekočina uhaja iz bezgavk v tanko črevo.

Katere so najboljše metode zdravljenja (PIL)?

Pri zdravljenju PIL je najpomembneje spremeniti otrokovo prehrano. To je glavno orožje proti PIL. Predstavljajte si to kot "čep", ki preprečuje uhajanje hranil.

Mnogi zdravniki predpisujejo dieto z nizko vsebnostjo maščob in veliko beljakovin.

Maščoba je nekoliko težje prebavljiva. Zato jo otrokovo prepustno črevesje težko pravilno absorbira. Vaša nova prehrana lahko torej vključuje posebno vrsto maščobe, imenovano "srednjeverižni trigliceridi (MCT)". To so vrste maščob, ki jih telo zlahka absorbira. Poleg tega lahko dodajanje več beljakovin v prehrano poveča količino hranil, ki jih vaše telo absorbira.

Ker se nekatera hranila izgubijo, lahko zdravnik priporoči tudi vitaminske in mineralne dodatke, da otrokovo telo dobi tisto, kar potrebuje.

Poleg tega lahko zdravnik predpiše tudi zdravila, kot so ta, za pomoč pri različnih vidikih stanja (PIL):

• Diuretiki (imenovani tudi tablete za vodo): Ti delujejo tako, da zmanjšajo količino dodatne tekočine, ki se kopiči v telesu zaradi uhajanja beljakovin.
• Analogi somatostatina (kot je oktreotid): Ta zdravila pomagajo zmanjšati uhajanje snovi iz limfnega sistema.

Druge možnosti zdravljenja:

• Kirurški poseg: Če drugi načini zdravljenja niso učinkoviti in zelo redko, lahko zdravniki priporočijo kirurški poseg za odstranitev obolelega dela otrokovega črevesa.
• Drugi možni načini zdravljenja: Raziskave na tem področju se nadaljujejo. Za PIL se testira več novih zdravil, kot je sirolimus . Ta so lahko v nekaterih primerih koristna, vendar se še ne uporabljajo pogosto.

Kakšna je napoved za situacijo (PIL)?

Kot smo že omenili, (PIL) ni popolnoma ozdravljiva bolezen. Vendar pa se mora raven beljakovin v otrokovi krvi zvišati v nekaj tednih po začetku zdravljenja. Vendar pa bo moral otrok do konca življenja jesti hrano z nizko vsebnostjo maščob in jemati prehranska dopolnila.

Čeprav je to izziv, lahko otrok ob pravilnem zdravljenju živi normalno življenje. Najpomembneje je upoštevati zdravnikova navodila in skrbeti za otrokovo prehrano.

Ali se je mogoče izogniti situaciji (PIL)?

Ker raziskovalci še ne vedo, kaj povzroča to stanje (PIL), trenutno ni načina, da bi ga preprečili.

Kdaj naj moj otrok obišče zdravnika?

Če pri otroku opazite otekanje nog, stopal ali katerega koli od zgoraj omenjenih simptomov PIL, je najbolje, da otroka takoj odpeljete k zdravniku. Prej ko se to odkrije, prej se lahko začne zdravljenje.

Katera vprašanja naj zastavim otrokovemu zdravniku?

Če ima vaš otrok PIL, boste morda morali svojemu zdravniku zastaviti veliko vprašanj. Tukaj je nekaj vprašanj:

• Katera dieta je najbolj primerna za to (PIL) stanje?
• Katere prehranske dodatke naj dam svojemu otroku?
• Kaj še lahko storim za boljše obvladovanje simptomov mojega otroka?
• Je ta situacija (s PIL) resna?
• Na katere zaplete moram biti pozoren?

Ne bojte se postaviti teh vprašanj. O vseh pomislekih se pogovorite s svojim zdravnikom.

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Ko se prvič pojavijo simptomi primarne črevesne limfangiektazije, je lahko za vas in vaše zdravnike težko razumeti, kaj se dogaja. To je lahko zelo zmedena in nerazumljiva izkušnja. Vendar pa vam lahko zdravniki pomagajo ugotoviti, kaj jo povzroča.

Na srečo je mogoče z dieto z nizko vsebnostjo maščob in prehranskimi dopolnili sčasoma obvladovati otrokove simptome. Vprašajte otrokovega zdravnika, kaj še lahko storite, da bi otroku pomagali pri obvladovanju tega stanja. Vaša ljubezen, podpora in pozornost so za vašega otroka na tej poti neprecenljive.

`Primarna črevesna limfangiektazija, PIL, limfna obstrukcija, bolezni želodca pri otrocih, otekanje nog, pomanjkanje beljakovin, bolezni prebavil