Ali poznate srpastocelično krizo? Pogovorimo se o tem bolečem stanju!

Če imate srpastocelično anemijo, ste morda že slišali za nenaden, hud napad bolečine ali pa ste ga doživeli. Temu pravimo kriza srpastocelične anemije. Lahko je res mučna in boleča izkušnja. A brez skrbi, o tem bomo danes podrobneje govorili.

Kaj je ta kriza srpastoceličnega anemije?

Preprosto povedano, srpastocelična anemija je stanje, ko se "srpaste celice" oziroma srpasto oblikovane rdeče krvničke v telesu zataknejo v krvni žili, kar upočasni ali ustavi pretok krvi. Veste, naše rdeče krvničke so tiste, ki prenašajo kisik po telesu. Torej, ko imate srpastocelično anemijo, vaša tkiva in organi ne dobijo dovolj kisika. To lahko povzroči hude bolečine in druge zaplete .

Predstavljajte si, da se v vodovodni cevi zatakne malo umazanije, pretok vode pa se upočasni. Tukaj pa se zataknejo srpasto oblikovane rdeče krvničke. Te se ne upognejo tako enostavno kot navadne okrogle rdeče krvničke in ne zdrsnejo skozi majhne prostore. Zato se poskušajo zatakniti.

Včasih je to stanje mogoče obvladovati doma, če pa so simptomi hudi, boste morda morali nekaj dni ostati v bolnišnici zaradi zdravljenja.

Katere so vrste kriz srpastih celic?

Obstajajo štiri glavne vrste srpastocelične krize. Poglejmo si, katere so:

• Vazookluzivna kriza: To je najpogostejša vrsta. Pri tem se srpasti anemija zatakne v kapilare ali druge majhne krvne žile, kar zmanjša pretok krvi v tkiva in organe. To povzroča hude bolečine. Druge vrste prizadenejo določena področja telesa.

• Aplastična kriza: To se zgodi, ko vaš kostni mozeg (del v kosteh, ki proizvaja krvne celice) nenadoma preneha proizvajati rdeče krvne celice. To običajno povzročijo nekatere virusne okužbe, zlasti parvovirus B19.

• Hiperhemolitična kriza: To se zgodi, ko raven hemoglobina (beljakovine v rdečih krvničkah, ki prenaša kisik) nenadoma pade. To je zato, ker se rdeče krvničke prehitro razgrajujejo. To se lahko zgodi tudi po transfuziji krvi, ki je pogosto zdravljenje srpastocelične anemije.

• Sekvestracija vranice: To se zgodi, ko se srpaste celice zataknejo v vranici (organu, ki se nahaja na zgornji levi strani trebuha), zaradi česar se vranica nenadoma poveča in boleče oteče . To je lahko še posebej nevarno za majhne otroke, saj se v vranici lahko nabere velika količina krvi, kar zmanjša količino krvi v telesu.

Kakšni so simptomi tega?

Simptomi srpastocelične anemije se lahko razlikujejo glede na to, kje v telesu je prizadeta. Pogosti simptomi vključujejo:

• Omotica.
• Ekstremna utrujenost, izčrpanost.
• Glavobol.
• Zlatenica (porumenelost kože in oči).
• Bolečina (to je glavni in najhujši simptom).
• Težave z dihanjem.
• Slabost.

Bolečina pri srpastocelični anemiji je lahko topa, ostra, zbadajoča ali zbadajoča . Lahko traja ure, dni ali celo tedne. Bolečina se lahko pojavi kjer koli v telesu, na enem mestu ali na več mestih. Na primer:

• V rokah ali dlani.
• V prsih.
• V nogah ali stopalih.
• V spodnjem delu hrbta.
• V želodcu.

Zakaj pride do te krize srpastih celic?

Srpastocelična anemija se pojavi, ko se srpasto oblikovane rdeče krvničke zlepijo in blokirajo krvno žilo. Vendar strokovnjaki ne vedo vedno natančno, kaj povzroči njen nastanek.

Vendar pa obstajajo nekateri sprožilci , ki lahko prispevajo k temu stanju:

• Dehidracija : Ko telesu primanjkuje vode, se kri zgosti in celice se pogosteje zamašijo.
• Odhod na visoke nadmorske višine (ker je na višjih nadmorskih višinah manj kisika).
• Okužbe : Vsaka okužba, kot je prehlad ali gripa.
• Nosečnost.
• Kajenje ali vejpanje.
• Prekomerno naporna telesna aktivnost.
• Stres : Stvari, kot sta pretirana skrb in strah.
• Nenadne ekstremne temperaturne spremembe (npr. hladen tuš po bivanju v zelo vročem okolju).
• Pomanjkanje nekaterih vitaminov, na primer folata.

Katere zaplete lahko to povzroči?

Resnost krize srpastocelične anemije je odvisna od tega, kje je blokirana krvna žila. Če se krvne žile v tkivih ali organih blokirajo, se lahko pojavijo zapleti, kot so:

• Akutni sindrom prsnega koša : To je resno, smrtno nevarno stanje, ki se pojavi v prsnem košu. Simptomi vključujejo vročino, bolečine v prsih in težave z dihanjem.
• Krvni strdki.
• Kronična bolečina (stalna bolečina).
• Povečanje vranice in druge bolezni, povezane z vranico.
• Neceljive rane na nogah.
• Bolezen jeter.
• Pljučne bolezni, na primer pljučna hipertenzija.
• Nekroza : Odmrtje kosti ali tkiva zaradi izgube pretoka krvi (zlasti na mestih, kot je kolk).
• Boleče erekcije penisa (pri moških imenovane tudi "priapizem").
• Možganska kap : Nastane zaradi blokade ali rupture krvne žile, ki oskrbuje možgane s krvjo.

Kako to prepoznate?

Če imate srpastocelično anemijo, verjetno že obiskujete zdravnika vsakih 6 mesecev ali enkrat letno na krvne preiskave. Če pa imate krizo srpastocelične anemije, boste morali opraviti celoten sklop laboratorijskih preiskav. Te lahko vključujejo:

• Testiranje krvne skupine (če potrebujete transfuzijo krvi).
• Popolna krvna slika (CBC) : Ta analiza meri raven hemoglobina in število rdečih in belih krvničk.
• CMP (Celovit presnovni panel) : Celovit sklop presnovnih testov, ki preučujejo delovanje organov, kot so ledvice in jetra.
• Testi delovanja jeter .
• Število retikulocitov : To meri število novo nastalih rdečih krvničk. To lahko da predstavo o tem, kako dobro deluje kostni mozeg.

Poleg tega lahko zdravnik opravi popoln fizični pregled in slikovne preiskave, kot so:

• Dopplerjev ultrazvok : opazovanje pretoka krvi skozi krvne žile.
• MRI : Še posebej, če obstaja sum na stanje, kot je možganska kap.
• Ultrazvok : Za pregled stvari, kot so trebušni organi in vranica.
• Rentgenska slika prsnega koša : Za preverjanje stanja, kot je akutni sindrom prsnega koša.

Kako se zdravi?

Če imate krizo srpastocelične anemije, boste morda potrebovali protibolečinska zdravila , ki bodo pomagala nadzorovati neprijetne simptome. V blagih primerih lahko to obvladate doma z zdravili brez recepta, kot sta acetaminofen (npr. Panadol®, Tylenol®) ali ibuprofen (npr. Advil®, Brufen®).

Vendar pa boste v primerih hude bolečine morda morali nekaj dni ostati v bolnišnici. Zdravniki vam lahko nato dajo močna zdravila proti bolečinam (kot je morfij), intravenske tekočine (za pravilen pretok krvi) in po potrebi kisik.

Poleg tega se zdravljenje srpastocelične anemije razlikuje glede na prizadete dele telesa in resnost simptomov. Zdravniki lahko uporabijo zdravila, transfuzije krvi, presaditve kostnega mozga ali kombinacijo teh načinov zdravljenja.

Zdravila za dolgotrajno zdravljenje

Zdravniki uporabljajo več vrst zdravil za dolgoročno obvladovanje srpastoceličnih kriz in zmanjšanje pogostosti njihovega pojavljanja:

• Hidroksiurea: To zdravilo poveča število rdečih krvničk, poveča njihovo sposobnost zvijanja in poveča raven vrste hemoglobina, imenovanega fetalni hemoglobin. To zmanjša strjevanje celic.
• Krizanlizumab `(Crizanlizumab)`:To je vrsta monoklonskega protitelesa. Preprečuje, da bi se rdeče krvne celice prilepile na stene krvnih žil.
• L-glutamin: To je aminokislina, ki pomaga zmanjšati poškodbe rdečih krvnih celic.
• Voxelotor: To zdravilo preprečuje, da bi se rdeče krvne celice zlepile in postale srpaste.

Transfuzije krvi

Zdravniki lahko za zdravljenje aplastične ali hiperhemolitične krize srpastih celic uporabijo transfuzije krvi. To zdravljenje lahko obnovi vaše zdrave rdeče krvne celice in zmanjša tveganje za zaplete srpastih celic. Nekateri ljudje bodo morda potrebovali pogostejše transfuzije krvi.

Presaditve

Presaditev kostnega mozga ali matičnih celic je v nekaterih primerih lahko edini način za ozdravitev srpastocelične anemije. Vendar pa lahko iskanje ustreznega darovalca (na primer sorojenca) traja nekaj časa. Presaditev kostnega mozga lahko povzroči tudi druge resne zaplete, kot je bolezen presadka proti gostitelju (GvHD). Zaradi tega zdravniki pri zdravljenju srpastocelične krize redko izvajajo presaditve kostnega mozga. Namesto tega je glavni cilj zdravljenje simptomov in lajšanje bolečin.

Ali se to lahko prepreči?

Krize srpastocelične anemije ni vedno mogoče preprečiti. Vendar pa obstaja nekaj stvari, ki lahko pomagajo zmanjšati tveganje:

• Popolnoma se izogibajte kajenju.
• Če ste v hladnem okolju, se toplo oblecite. Mraz lahko zoži krvne žile in povzroči krizo.
• Omejite ali popolnoma prenehajte piti alkohol . Alkohol lahko povzroči zadrževanje vode.
• Pijte vsaj 8-10 kozarcev vode na dan (ostanite hidrirani).
• Za povečanje nastajanja rdečih krvničk jemljite tablete folne kisline vsak dan (to je treba storiti po zdravnikovem nasvetu).
• Redno si umivajte roke z milom, da zmanjšate tveganje za okužbo.
• Pravočasno se cepite proti vsem potrebnim cepljenjem (npr. cepivo proti gripi, cepivo proti pljučnici).
• Izogibajte se pretirani vadbi, vendar je zmerna vadba dobra.
• Poiščite načine za zmanjšanje stresa (npr. joga, meditacija).

Kako poskrbim zase (ko pride do krize)?

Če imate vi ali kdo od vaših bližnjih krizo srpastoceličnega sindroma, vam lahko te stvari pomagajo ublažiti simptome:

• Ohranite toploto. Vroča kopel ali polaganje grelne blazinice na boleče mesto bo razširilo vaše krvne žile in izboljšalo pretok krvi. Toplota bo pomagala tudi pomiriti boleče mišice.(Ne nanašajte ledenih obkladkov. Prehlad lahko sproži bolečinsko krizo. Zato je najbolje, da ostanete čim bolj na toplem.)
• Pijte veliko vode. Ko pijete veliko vode, se vaše rdeče krvne celice manj lepijo skupaj, kar jim omogoča lažje gibanje po kanalih.
• Privoščite si masažo. Nežna masaža lahko poveča pretok krvi, sprosti mišice in zmanjša bolečino.
• Vadite čuječnost. Raziskave so pokazale, da lahko osredotočanje misli na en sam cilj za kratek čas pomaga odvrniti pozornost možganov in zmanjšati bolečino, povezano s srpastocelično anemijo. Pomaga lahko že nekaj tako preprostega, kot je osredotočanje na dihanje.
• Vzemite protibolečinska zdravila brez recepta. Ta vključujejo paracetamol, ibuprofen ali naproksen (npr. Aleve®). Vendar ne vzemite več, kot vam je predpisal zdravnik.

Kdaj morate iti na urgenco (ETU) ?

Če imate katerega od teh simptomov, nemudoma pojdite na najbližji oddelek za nujno medicinsko pomoč (ETU) :

* Če imate nenadno, hudo bolečino, ki je ni mogoče obvladati z domačimi zdravili.

* Težave z dihanjem ali bolečine v prsih.

* Visoka vročina (nad 38,3 °C).

* Nenadna šibkost, težave z govorom, povešenost ene strani obraza (simptomi možganske kapi).

* Hude bolečine v trebuhu ali napihnjenost.

* Če se zlatenica stopnjuje.

* Pri moških boleča erekcija, ki traja več kot 4 ure.

Ne odlašajte. Zgodnji začetek zdravljenja lahko zmanjša tveganje za dolgoročne zaplete.

Najpomembnejše stvari, ki si jih morate zapomniti

Če imate srpastocelično anemijo, je lahko misel na krizo nekoliko zaskrbljujoča. Ta stanja lahko povzročijo neprijetne simptome in vseživljenjske zaplete. Če ste kdaj imeli krizo srpastocelične anemije, veste , kako dragocen je čas.

Če se vaši simptomi ne izboljšajo z zdravili proti bolečinam brez recepta ali vašimi običajnimi domačimi zdravili, je čas, da obiščete zdravnika. Tukaj so, da vam pomagajo. Ne bojte se pogovoriti z zdravnikom o svojem stanju. Zgodnje zdravljenje je najboljše. Sodelujte z zdravnikom, da razvijete načrt za obvladovanje bolečin, ki vam ustreza.

Srpastocelična kriza, srpastocelična anemija, rdeče krvničke, bolečina, krvne žile, kisik