Ko se urežete, krvavitev čez nekaj časa preneha, kajne? To je zaradi neverjetnega mehanizma v našem telesu. Toda pri nekaterih ljudeh krvavitev ne ustavi tako zlahka. Že majhna rana lahko povzroči nadaljevanje krvavitve. Danes bomo govorili o bolezni, imenovani hemofilija, za katero so mnogi slišali, a je v resnici ne poznajo. Preden se je prestrašimo, si poglejmo, kaj točno je.
Kako veste, če imate hemofilijo?
Preprosto povedano, kjerkoli v našem telesu pride do krvavitve, se tvori nekaj podobnega "čepu", ki ustavi krvavitev. Temu pravimo fibrinski strdek. Za nastanek tega strdka mora v naši krvi sodelovati veliko posebnih beljakovin. Tem pravimo "faktorji strjevanja krvi".
Hemofilija je stanje, pri katerem eden od teh faktorjev strjevanja krvi, natančneje faktor VIII ali faktor IX, odsoten ali pa je njegova koncentracija zmanjšana od rojstva. Nato se krvni strdek ne tvori pravilno in krvavitev se nadaljuje brez ustavljanja.
Če vaš zdravnik posumi, da imate to stanje, vam bo opravil več krvnih preiskav.
- Prvi korak: Vzamemo vam vzorec krvi in laboratorij preveri, kako dolgo traja, da se strdi.
- 2. korak: Če ti testi pokažejo kakršne koli nepravilnosti, bodo opravljeni bolj specifični testi, da se ugotovi, koliko faktorja VIII in faktorja IX je v vaši krvi.
Ti testi lahko pomagajo zdravniku natančno določiti, katero vrsto hemofilije imate (hemofilija A ali B), pa tudi njeno resnost.
Kakšna so zdravljenja za hemofilijo?
Zdravljenje hemofilije se razlikuje glede na vrsto in resnost bolezni. Če imate na primer blago hemofilijo , boste zdravljenje morda potrebovali šele po poškodbi ali pred operacijo.
Če pa imate hudo hemofilijo , pri kateri pogosto krvavite, boste morali še naprej redno jemati zdravila, da preprečite krvavitev in preprečite poškodbe in oslabitev sklepov.
Obstaja več glavnih metod zdravljenja:
- Nadomestilo osiromašenega faktorja strjevanja krvi (nadomestno zdravljenje)
- Druga specifična zdravila
- Zdravljenje neželenih učinkov, kot so krvavitve v sklepih
Zagotavljanje pomanjkljivega faktorja strjevanja krvi
To je glavno zdravljenje. Pri tem se telesu da odmerek faktorja strjevanja krvi, ki ga primanjkuje, injicira skozi veno (intravensko ali IV).
- Faktor VIII za ljudi s hemofilijo ADaj.
- Faktor IX se daje ljudem s hemofilijo B.
Ti faktorji se izdelujejo na dva načina. Eden je iz darovane krvne plazme . Drugi so sintetični ali rekombinantni faktorji DNK, ki se izdelujejo v laboratoriju . Nove vrste faktorjev, ki so danes na voljo, so zasnovane tako, da v telesu trajajo dlje. Zato jih ni treba injicirati tako pogosto kot prej.
Druga specifična zdravila
Poleg terapije s faktorji strjevanja krvi obstajajo tudi druga sodobna zdravila, ki lahko pomagajo nadzorovati krvavitve. Zdravnik vam jih bo razložil.
| Zdravilo (blagovna znamka) | Za koga? | Pomembne točke |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Za ljudi s hemofilijo A | Pomaga preprečevati krvavitve. Ne daje se intravensko, temveč kot subkutana injekcija enkrat na teden. |
| Zdravila, kot sta Adynovate, Idelvion | Za ljudi s hemofilijo A ali B | To so izboljšani sintetični faktorji, ki se dajejo namesto faktorja VIII ali IX. Ti ostanejo v telesu dlje časa. |
| Dezmopresin (DDAVP) | Za ljudi z blago hemofilijo A | To zdravilo začasno poveča raven faktorja VIII v telesu. Lahko se daje intravensko, kot injekcija ali kot pršilo za nos. |
| Traneksamska kislina, aminokaprojska kislina | V posebnih primerih | To so zdravila, ki se jemljejo v obliki tablet. Delujejo tako, da preprečijo enostavno raztapljanje krvnega strdka. |
| Obizur | Za ljudi s pridobljeno hemofilijo A | To je posebno stanje. Ni nekaj, s čimer se človek rodi. Lahko se razvije pozneje v življenju zaradi dejavnikov, kot sta nosečnost in rak. Zdravi se z vrsto faktorja VIII, ki ga pridobivajo iz prašičev. |
Bodite pozorni na krvavitve v sklepih in druge težave.
Pogost simptom hemofilije je krvavitev v sklepih . To se lahko pojavi na mestih, kot so kolena, komolci in gležnji. Ko se to zgodi, sklep oteče in postane boleč.
- Zdravljenje: Nujno je, da takoj začnete zdravljenje z zdravilom Factor. V nasprotnem primeru lahko pride do trajne poškodbe sklepa. Poleg tega vam bo zdravnik svetoval , da sklep pustite počivati in nanj položite led . To bo zmanjšalo bolečino in oteklino.
- Potem: Ko bolečina popusti, se lahko priporoči tudi fizioterapija , ki pomaga obnoviti gibljivost in moč sklepov.
Prav tako morate biti previdni pri telesnih dejavnostih, ki jih izvajate. Vsi športi niso primerni za osebe s hemofilijo. Nevarni kontaktni športi lahko povzročijo notranje krvavitve. Posvetujte se z zdravnikom, da ugotovite, katere vaje in športi so za vas primerni in katere ne.
Ali lahko zdravljenje povzroči zaplete?
Čeprav so zdravljenja danes zelo varna, morate vedeti dve stvari.
1. Bolezni, ki se prenašajo s krvjo
V preteklosti, okoli osemdesetih let prejšnjega stoletja, je obstajalo veliko tveganje za okužbo z virusi, kot sta HIV in hepatitis, zaradi krvnih preiskav. Zdaj pa vam s tem ni treba skrbeti. Dandanes so krvodajalci zelo natančno pregledani, vsa darovana kri pa se testira na viruse in prečisti s posebnimi metodami. Zato je tveganje za okužbo z boleznijo zaradi zdravljenja zelo majhno. Vendar pa zdravniki priporočajo cepljenje proti hepatitisu A in B.
2. Spremembe v imunskem sistemu (zaviralci)
To je nekoliko zapleteno, vendar je pomembno razumeti. Včasih naš imunski sistem, ki je obrambni sistem našega telesa, prepozna faktor strjevanja krvi, ki mu ga damo, kot "sovražnika". Nato ga začne uničevati. Temu pravimo nastanek "zaviralcev" . Če se to zgodi, zdravljenje, ki ga jemljete, morda ne bo delovalo pravilno. Zato vam bo zdravnik redno preverjal kri, da bi ugotovil, ali se to dogaja.
Sporočilo za domov
- Hemofilija je prirojena bolezen, ki vpliva na strjevanje krvi.
- Glavno zdravljenje je dajanje eksogenega faktorja VIII ali IX, ki ga v telesu primanjkuje.
- Zdravnik bo določil najboljše zdravljenje za vas, odvisno od vrste in resnosti vašega stanja.
- Krvavitev v sklepe je pogosta in če se pojavi, je zelo pomembno, da hitro poiščete zdravljenje.
- Zdravljenja hemofilije, ki so danes na voljo, so zelo varna. Ne bojte se jih po nepotrebnem.
- Če imate vi ali vaš otrok to bolezen, vedno tesno sodelujte z zdravnikom in upoštevajte njegova navodila.
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar