Ali nimate težav tudi z ustavljanjem krvavitve že iz majhne ureznine? Pogovorimo se o von Willebrandovi bolezni!

Ali imate včasih manjšo ureznino, ki dolgo časa ne preneha krvaveti? Ali pa imate pogoste krvavitve iz nosu? Ima morda kdo v vaši družini podobne težave? Če je tako, je to nekaj, kar bi vam lahko bilo pomembno. Danes bomo govorili o redkem, a zelo pogostem stanju, imenovanem von Willebrandova bolezen .

Kaj je von Willebrandova bolezen?

Preprosto povedano, von Willebrandova bolezen je bolezen, pri kateri se naša kri ne strjuje pravilno, kar pomeni, da je proces, ki pomaga ustaviti krvavitev, oslabljen. To je pogosto dedno , kar pomeni, da lahko starši bolezen prenesejo na svoje otroke. Vendar ne skrbite, za to obstaja zdravljenje. Zdravniki vam lahko predpišejo zdravila, ki pomagajo pri tem procesu strjevanja krvi.

Kaj se zgodi z osebo z von Willebrandovo boleznijo?

Oseba s to boleznijo lahko krvavi bolj kot običajno. Samo pomislite, že majhna ureznina ali izpulitev zoba lahko traja dolgo, da se krvavitev ustavi. Nekateri ljudje imajo pogoste krvavitve iz nosu. Ženske lahko močno krvavijo med menstruacijo ali po porodu.

V najhujših primerih bolezni se lahko včasih brez očitnega razloga pojavi krvavitev v sklepih ali mehkih tkivih. To lahko povzroči otekanje in hude bolečine. Pri drugih lahko celo povzroči anemijo , kar je pomanjkanje krvi .

Kako pogosto je to stanje?

To je pravzaprav najpogostejša motnja strjevanja krvi na svetu. Nekatera poročila kažejo, da prizadene približno 1 % ameriškega prebivalstva. Po vsem svetu se ocenjuje, da ima to bolezen med 23 in 110 ljudi na milijon ljudi. Vendar se te številke lahko razlikujejo, saj imajo nekateri ljudje težave s strjevanjem krvi, vendar jim von Willebrandova bolezen ni diagnosticirana. Nekateri ljudje imajo te težave morda že leta, vendar jim diagnoza ni postavljena, dokler ni prepozno.

Ali sta von Willebrandova bolezen in hemofilija ista stvar?

Da, čeprav gre pri obeh za težave s strjevanjem krvi, je von Willebrandova bolezen stanje, ki ima običajno manj simptomov in je manj hudo kot hemofilija . Vendar to ne pomeni, da jo je treba prezreti.

Kakšni so simptomi von Willebrandove bolezni?

Mnogi ljudje s to boleznijo morda sploh nimajo simptomov ali pa imajo le zelo blage simptome. Vendar pa lahko tisti s hujšo boleznijo občutijo simptome, kot so:

• Krvavitev iz nosu : To ni le običajna krvavitev. Lahko krvavi več kot 10 minut ali pa iz nosu krvavi več kot petkrat na leto.
• Krvavitev iz rane: Krvavitev iz majhne ureznine ali druge rane, ki traja več kot 10 minut.
• Modrice: Ljudje s to boleznijo zelo zlahka dobijo modrice. Te modrice niso le ravne na koži, ampak so lahko rahlo otekle in dvignjene kot bula. Te modrice so lahko tudi večje od kovanca za pet rupij.
• Pomanjkanje železaAnemija zaradi pomanjkanja železa: Anemija je stanje, pri katerem telo nima dovolj rdečih krvničk . Anemija zaradi pomanjkanja železa se pojavi, ko naše telo nima dovolj železa za tvorbo hemoglobina . Ta snov, imenovana hemoglobin, pomaga rdečim krvničkam prenašati kisik. Ko torej izgubimo preveč krvi, lahko izgubimo tudi železo in razvijemo to stanje.
• Krvavitev po operaciji: Ljudje s to boleznijo lahko močno krvavijo, tudi po manjših operacijah, kot je puljenje zoba.
• Močna menstruacija : Pri nekaterih ženskah je lahko simptom tega stanja tako močna krvavitev, da morajo vložke ali tampone menjati vsako uro, ali če menstruacija traja več kot sedem dni.
• Močna krvavitev po porodu ali splavu.
• Kri v blatu: Ne glede na to, ali imate kri v blatu ali kri po odvajanju blata, je to lahko znak drugega zdravstvenega stanja. Zato morate vsekakor obiskati zdravnika .
• Kri v urinu (hematurija): Če pri uriniranju opazite kri, še posebej, če kri spremlja nenadna želja po uriniranju, nemudoma obvestite zdravnika .

Najpomembneje je, da če imate enega ali več teh simptomov, jih ne ignorirajte in se posvetujte z zdravnikom.

Kaj povzroča von Willebrandovo bolezen?

To je genetska bolezen . To pomeni, da bolezen povzroča sprememba (mutacija) v naših genih. Zaradi teh genetskih sprememb naše telo ne more pravilno proizvajati beljakovine, imenovane von Willebrandov faktor . To so beljakovine, ki pomagajo pri strjevanju krvi.

Ta von Willebrandov faktor se nahaja v plazmi (tekočem delu naše krvi), trombocitih (celicah, ki pomagajo pri strjevanju krvi) in stenah krvnih žil . Običajno se ob poškodbi krvne žile trombociti prilepijo na poškodovano območje, tvorijo krvni strdek in ustavijo krvavitev.Von Willebrandov faktor pomaga, da se trombociti pravilno zlepijo. Ko torej izgubite dovolj tega faktorja ali če ga popolnoma izgubite, se trombociti ne morejo pravilno zlepiti. Nato nastanek krvnega strdka traja dlje.

Večina ljudi zboli za to boleznijo tako, da podedujejo mutiran gen od enega od staršev . To se imenuje avtosomno dominantno dedovanje . Drugi lahko podedujejo mutirani gen od obeh staršev . To se imenuje avtosomno recesivno dedovanje in je najhujša oblika bolezni. Oseba, ki nosi ta mutirani gen, ima 50-odstotno možnost, da mutacijo prenese na svoje otroke.

Včasih se von Willebrandova bolezen lahko pojavi tudi kot zaplet drugih zdravstvenih stanj, kot so rak , avtoimunske motnje , bolezni srca in bolezni krvnih žil.

Kako zdravniki diagnosticirajo von Willebrandovo bolezen?

Ko boste obiskali zdravnika, vas bo najprej vprašal o vaših simptomih. Morda vas bo vprašal tudi, ali je imel kdo v vaši družini podobne simptome ali motnje strjevanja krvi. Nato bo morda opravil nekaj preiskav, kot so:

• Popolna krvna slika (PKS): Ta meri število rdečih krvničk, različnih vrst belih krvničk in trombocitov v krvi. Meri tudi količino hemoglobina v rdečih krvničkah. Večina ljudi z von Willebrandovo boleznijo ima normalno PKS. Vendar pa imajo lahko ljudje, ki veliko krvavijo, nizek hemoglobin in nizko število rdečih krvničk.
• Preskusi agregacije trombocitov: Ta preizkus preverja, kako dobro se vaši trombociti držijo skupaj, da pomagajo tvoriti krvne strdke.
• Test aktiviranega parcialnega tromboplastinskega časa (APTT): Ta test preverja von Willebrandov faktor in druge faktorje strjevanja krvi, ki pomagajo pri strjevanju krvi. Če so ravni teh faktorjev nižje od normalnih, strjevanje krvi traja dlje.
• Test protrombinskega časa (PT): Ta meri tudi druge faktorje strjevanja krvi.
• Test fibrinogena:Fibrinogen je še ena beljakovina, ki pomaga pri strjevanju krvi.
• Test antigena von Willebrandovega faktorja: Ta test meri količino proteina von Willebrandovega faktorja v krvi.
• Test kofaktorja ristocetina: Ta test ocenjuje aktivnost von Willebrandovega faktorja.
• Test multimerov von Willebrandovega faktorja: Ta test preučuje strukturo faktorja.

Zdravnik bo morda moral opraviti več krvnih preiskav, da potrdi diagnozo, saj lahko dejavniki, kot so ravni hormonov, spremenijo raven von Willebrandovega faktorja v krvi.

Obstaja več vrst von Willebrandove bolezni. Zdravniki bodo opravili več testov, da bi natančno ugotovili, katero vrsto imate. Te vrste so:

• Tip 1: To je najpogostejši tip. Ta tip ima med 60 % in 80 % bolnikov. Ti ljudje imajo nizko raven von Willebrandovega faktorja v krvi. Morda nimajo simptomov. Če jih imajo, so ti zelo blagi.
• Tip 2: Pri tem tipu von Willebrandov faktor ne deluje pravilno. Pri teh ljudeh se lahko pojavijo blage do zmerne krvavitve. To vrsto ima med 15 % in 30 % bolnikov.
• Tip 3: To je najhujši tip. Je tudi zelo redek. Prizadene med 5 % in 10 % bolnikov. Ti ljudje imajo v krvi zelo nizko raven von Willebrandovega faktorja ali pa ga sploh nimajo. To lahko povzroči hude težave s krvavitvami.

Kakšna so zdravljenja za von Willebrandovo bolezen?

Zdravniki zdravijo to bolezen z različnimi vrstami zdravil:

• (Desmopresin): To je hormon. Zviša raven von Willebrandovega faktorja v krvi. To je najpogostejše zdravljenje te bolezni.
• Infuzije von Willebrandovega faktorja: Nekaterim ljudem se ta faktor daje skozi veno za zaustavitev krvavitve. To zdravljenje se lahko daje pred operacijo. Nekateri ljudje s hudo boleznijo bodo morda morali to zdravljenje prejemati redno, da se ohrani stabilna raven faktorja v krvi.
• (Antifibrinolitiki):Ta zdravila delujejo tako, da preprečujejo nastajanje krvnih strdkov. Zdravnik vam jih lahko predpiše, če imate zobozdravstveni kirurški poseg ali če imate močne menstrualne krvavitve.
• Kontracepcijske tablete: Te pomagajo tistim, ki imajo močne menstrualne krvavitve. Hormon estrogen v teh tabletah zviša raven von Willebrandovega faktorja v krvi.

Ali lahko zmanjšam tveganje za razvoj te bolezni?

To je pogosto dedno . Če imajo vaši starši to bolezen, jo lahko podedujete od enega ali obeh. Zato ne moremo storiti ničesar, da bi preprečili njen razvoj.

Če imam to stanje, kaj lahko pričakujem?

Zdravniki lahko zdravijo von Willebrandovo bolezen, vendar je ne morejo popolnoma ozdraviti . Večina ljudi ima tip 1 ali tip 2. Zdravljenje potrebujejo le, če so poškodovani ali potrebujejo operacijo. Ljudje s tipom 3 lahko potrebujejo stalno zdravljenje za nadzor krvavitve.

Imam von Willebrandovo bolezen. Kako naj skrbim zase?

Ker ima večina ljudi blage do zmerne simptome, življenje s to boleznijo pomeni, da je treba upoštevati nekaj stvari:

• Izogibajte se dejavnostim, ki lahko povzročijo poškodbe: Najbolje se je izogibati športom z visokim udarcem, na primer nogometu, ragbiju in hokeju.
• Povejte vsem svojim zdravnikom, vključno z zobozdravnikom, da imate to bolezen: tako lahko načrtujejo, kako ustaviti krvavitev po operaciji.
• Ne uporabljajte aspirina ali zdravil, ki vsebujejo aspirin.
• Ne uporabljajte nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID) , kot je ibuprofen, razen če vam jih je predpisal zdravnik, ki ve, da imate von Willebrandovo bolezen.
• Izogibajte se uživanju prehranskih dopolnil, ki vsebujejo vitamin E, ribje olje in kurkumo.
• Razmislite o identifikaciji z zdravstvenim opozorilom: Nošenje takšne zapestnice ali osebne izkaznice vam lahko pomaga pri iskanju ustrezne zdravniške pomoči v nujnih primerih.

Kdaj naj nujno grem v bolnišnico?

Kadar koli nenadzorovano krvavite, nemudoma pojdite v bolnišnico. Tudi če gre za manjšo poškodbo, če se krvavitev ne ustavi, poiščite zdravniško pomoč.

Katera vprašanja naj zastavim zdravniku?

Če imate von Willebrandovo bolezen, se morda sprašujete, kako bo bolezen vplivala na vaše življenje. Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko zastavite svojemu zdravniku:

• Zakaj sem dobil to bolezen?
• Ali lahko moji otroci podedujejo to bolezen?
• Se bo to poslabšalo?
• Kakšni so načini zdravljenja za to?
• Kakšni so stranski učinki zdravljenja?
• Ali zaradi te bolezni ne bom mogel početi določenih stvari, kot sta potovanje ali ukvarjanje s športom?

Skratka, stvari, ki si jih moramo zapomniti, so

Von Willebrandova bolezen je zelo pogosta genetska motnja strjevanja krvi. Večina ljudi ima blage do zmerne simptome. Lahko imajo pogoste krvavitve iz nosu ali pa se krvavitev pri manjših urezninah ustavi dlje časa. Drugi imajo hude simptome. Na primer, lahko imajo krvavitve v sklepe in bolečine v sklepih.

Nekateri ljudje morda leta ne vedo, da imajo to bolezen. Če jo imate, vam bo morda olajšanje vedeti, zakaj imate težave s krvavitvami. Morda vas skrbi tudi, da bodo vaši otroci zboleli za to boleznijo. Čeprav zdravniki bolezni ne morejo ozdraviti, jo lahko zdravijo . Odgovorijo vam lahko tudi na vprašanja o tem, ali jo bodo vaši otroci podedovali. Lahko vam tudi dajo informacije, ki jih potrebujete za življenje z von Willebrandovo boleznijo, da vas ne bo ovirala pri aktivnem, normalnem življenju. Torej, ne skrbite, če jo razumete in jo pravilno obravnavate, lahko z njo dobro živite.