Kaj so te bolezni motoričnih nevronov? Razumimo jih preprosto.

Ste se kdaj vprašali, kako enostavno je početi te stvari, ko hodimo, se pogovarjamo s prijateljem ali žvečimo hrano? Za vsakim gibom, vsakim dejanjem se v našem telesu skriva skupina zelo pomembnih prenašalcev . To so tako imenovani motorični nevroni. So kot skupina služabnikov iz naših možganov, ki našim mišicam naročajo, naj "naredijo to".

Toda tako kot drugi deli našega telesa se lahko tudi ti prenašalci poškodujejo. Takrat razvijemo stanja, imenovana "bolezni motoričnih nevronov". Verjetno ste že slišali za ALS. To je ena glavnih bolezni v tej kategoriji. Obstaja pa tudi več drugih vrst bolezni motoričnih nevronov, o katerih ne slišimo veliko. Zato se danes o njih pogovorimo na preprost način.

Kdo so ti "motorični nevroni"?

Preprosto povedano, motorični nevroni so vrsta živčnih celic. Njihova glavna naloga je prenašati sporočila, ki jih naša telesa potrebujejo za gibanje. Obstajata dve glavni vrsti teh nevronov.

1. Zgornji motorični nevroni: Ti so v vaših možganih . Pošiljajo sporočila iz možganov v hrbtenjačo. Kot šef v veliki pisarni.

2. Spodnji motorični nevroni: Ti se nahajajo v hrbtenjači . Sprejemajo sporočila iz možganov in našim mišicam sporočajo: »V redu, začnite delati zdaj.« To je kot vodja v poslovalnici.

Zdaj pa pomislite, kaj se zgodi, ko razvijete bolezen motoričnih nevronov. Te živčne celice postopoma začnejo odmirati. Nato električna sporočila iz možganov ne morejo pravilno priti do mišic. Prenos sporočil se na pol poti ustavi. Sčasoma mišice oslabijo in se začnejo krčiti, ker jih ne potrebujejo več. Zdravniki to imenujejo »atrofija« ali mišična atrofija.

Ko se to zgodi, izgubimo nadzor nad svojimi gibi. Vse težje nam je hoditi, govoriti, požirati in sčasoma celo dihati.

Katere so glavne vrste bolezni motoričnih nevronov?

Oglejmo si zdaj nekaj znanih in manj znanih bolezni v tej kategoriji.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)

To je najpogostejša bolezen motoričnih nevronov pri odraslih.ALS prizadene tako zgornje kot spodnje motorične nevrone. Zaradi tega mišice, ki nadzorujejo hojo, govor, žvečenje, požiranje in dihanje, postopoma oslabijo in atrofirajo. Pojavijo se lahko tudi mišična okorelost in trzanje.

Večinoma ni mogoče najti specifičnega vzroka za ALS. Zdravniki jo imenujejo »sporadična«. To pomeni, da jo lahko razvije kdorkoli. Vendar pa je med 5 % in 10 % primerov dednih . Simptomi se običajno pojavijo med 40. in 60. letom starosti.

Primarna lateralna skleroza (PLS)

PLS je podoben ALS, vendar prizadene le zgornje motorične nevrone . Zaradi tega je bolezen veliko počasnejša od ALS. Simptomi vključujejo šibkost in okorelost v rokah in nogah, počasno hojo ter izgubo ravnotežja in koordinacije. Govor je lahko počasen in nerazločen. Ni tako huda kot ALS in ne povzroči smrti.

Progresivna bulbarna paraliza (PBP)

To je pravzaprav oblika ALS. Mnogi ljudje s PBP sčasoma razvijejo ALS, ki prizadene motorične nevrone v možganskem deblu, ki se nahaja na dnu možganov.

Ti nevroni v možganskem deblu nam pomagajo pri žvečenju, požiranju in govorjenju. Ko se torej razvije PBP, besede postanejo nerazločne, hrana je težko pogoltniti in težko je nadzorovati čustva . Lahko se nenadoma smejite ali jokate brez razloga.

Progresivna mišična atrofija

Ta vrsta ni tako pogosta kot ALS ali PBP. V glavnem prizadene spodnje motorične nevrone . Šibkost se običajno začne v rokah. Nato se razširi na druge dele telesa. Mišice oslabijo in pojavijo se lahko krči. Ta bolezen se lahko včasih razvije tudi v ALS.

Spinalna mišična atrofija (SMA)

To je genetska bolezen . SMA povzroča okvara gena, imenovanega »SMN1«. Ta gen proizvaja beljakovino, ki ščiti motorične nevrone. Ko te beljakovine ni, motorični nevroni odmrejo. To prizadene spodnje motorične nevrone. SMA se deli na več vrst, odvisno od starosti, pri kateri se pojavijo simptomi .

Kennedyjeva bolezen

Tudi to je dedna bolezen. Posebnost te bolezni pa je, da prizadene samo moške . Tudi če imajo ženske gen, ki prispeva k tej bolezni (nosilci), ne razvijejo simptomov. Vendar pa obstaja 50-odstotna verjetnost, da bo bolezen podedoval moški otrok te matere.

Moški s to boleznijo lahko občutijo tresenje rok, trzanje in krče mišic, šibkost v obrazu, rokah in nogah. Lahko imajo tudi težave s požiranjem in govorjenjem.

Kako živiš s takšno boleznijo?

Prihodnost osebe, ki živi z boleznijo motoričnih nevronov, je odvisna od vrste bolezni. Kot smo videli, so nekatere vrste počasnejše in manj hude kot druge.

Trenutna zdravila in različne metode zdravljenja (npr. fizioterapija, logopedska terapija) lahko nadzorujejo simptome in znatno izboljšajo kakovost življenja . Če torej vi ali kdo, ki ga poznate, doživljate te simptome, je najbolje, da čim prej obiščete usposobljenega zdravnika , da vam postavi natančno diagnozo in pripravi načrt zdravljenja.