Familial Hypercholesterolemia - Mea e te manaʻomia ona iloa e uiga i ai

E i ai ni tagata i lou aiga ua a'afia i le fatu fatu a'o le'i matutua, o lona uiga, i le 40-50 tausaga? Pe e masani ona fai mai pea tagata i lou aiga, "Maualuga le cholesterol, maualuga le cholesterol"? O le tele o taimi, tatou te manatu o le mafua'aga o lenei mea o mea e pei o mea tatou te 'ai ma inu ai, ma le le fa'amalositino. E moni lena, ma e i ai fo'i sona a'afiaga. Ae o nisi taimi, o le mafua'aga moni i tua atu o lenei maualuga o le cholesterol atonu o se fa'afitauli i totonu o o tatou tino, i totonu o o tatou kenera. O le mea lea tatou te ta'ua o le 'Familial Hypercholesterolemia' po'o le 'FH' i vaila'au. O le asō, o le a tatou talanoa faigofie e uiga i lenei mea, i se auala e te malamalama ai.

I se faaupuga faigofie, o le ā le Familial Hypercholesterolemia (FH)?

O le Familial Hypercholesterolemia o se tulaga fa'ale- kenera e maua mai le tina, tama, po'o i la'ua uma. O le taimi lea e matua maualuga ai le cholesterol "leaga", po'o le LDL cholesterol, i o tatou tino talu ona fananau mai.

Mafaufau i o tatou alatoto e pei o alatoto. O lenei cholesterol 'LDL' e pei o se vaega samasama ma pei o se pulu e pipii i puipui o na alatoto. E masani lava, e faaputuputu malie nei mea. Ae i se tagata e iai le 'FH', e matua maualuga lava le maualuga o le cholesterol 'LDL' ma amata ai ona faaputuputu vave ma mafiafia lenei vaega pulu i totonu o alatoto. Tatou te ta'ua lenei mea o le 'atherosclerosis'. I le aluga o taimi, e tuputupu a'e lenei vaega ma fa'aitiitia ai alatoto, o nisi taimi e poloka atoa ai. O le taimi lena e tutupu ai mea e lamatia ai le ola e pei o le fatu fatu ma le stroke.

O le maualuga o le cholesterol `LDL` a se tagata soifua maloloina masani e tatau ona itiiti ifo i le 100 mg/dL. Peitaʻi, i se tagata e iai le `FH`, e mafai ona sili atu lenei tulaga, e pei o le 160 mg/dL, 190 mg/dL . I nisi tulaga ogaoga, e mafai ona sili atu i le 400 mg/dL. O le mea e sili ona mataʻutia, talu ai o lenei tulaga ua iai talu mai lona laʻitiiti, afai e le togafitia, o le lamatiaga o le maua i faʻamaʻi fatu e matua maualuga lava i se tausaga laʻitiiti nai lo le tagata masani.

Atonu e foliga mai e fai si mata'utia o lenei tala, ae o le tala fiafia, afai e te vave iloa, inu vaila'au sa'o, ma faia ni suiga i le olaga, e toetoe lava a mafai ona e pulea atoatoa ma ola i se olaga maloloina.

E lua ituaiga autū o le FH.

Ua vaevaeina lenei tulaga i ni ituaiga autū se lua e faʻatatau i le auala tatou te mautofi mai ai. E faigofie lava ona malamalama i ai.

Se'i faapea o loo i ai i o tatou tino ni 'faatonuga' se lua mo le puleaina o le cholesterol. O le tasi tatou te maua mai o tatou tina, ma le isi mai o tatou tama.

1. Heterozygous FH: O le ituaiga sili ona taatele lea. O le mea e tupu iinei o loʻo i ai se faʻaletonu i le 'tusi faʻatonuga' (gene) e mautofi mai le tasi matua, o le tina poʻo le tama. O lona uiga o le tasi tusi e lelei, ae o le isi tusi e iai sina mea sese. O lenei mea e mafua ai ona le lelei teisi le puleaina o le cholesterol.

2. Homozygous FH: E seasea lava ona tupu lenei mea, ma e matua ogaoga foi.Ituaiga. O le mea e tupu iinei, o 'faatonuga' uma e lua na maua mai tina ma tama e le atoatoa. Ona vaivai tele lea o le auala e pulea ai le cholesterol. O le maualuga o le 'LDL' cholesterol o nei tagata e matua maualuga lava.

O le 'FH' o se fa'ama'i tupu'aga i le vaega 'autosomal dominant'. O lona uiga e le mana'omia e se tamaititi ona maua le kene leaga mai matua uma e lua e maua ai le fa'ama'i, ae ua lava le maua mai na'o le tasi matua .

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga? O a ni fa'ailoga?

E fuafua e to’atasi mai le to’a 250 tagata i le lalolagi e maua i le fa’ama’i masani ‘Heterozygous FH`. Ae o le mea e sili ona fa’anoanoa ai, e to’a 9 mai le to’a 10 o nei tagata latou te le o iloa o lo’o maua i latou i le fa’ama’i .

E masani lava, e le fa'aalia e le FH ni fa'ailoga patino i le amataga. Atonu e te le iloa ua e maua i le FH se'ia vagana ua e maua i le fatu fatu, e pei o le tiga o le fatafata. Ae atonu ua tuai tele. E mafua ona o le cholesterol ua fa'aputu i totonu o alatoto o se tagata e maua i le FH e amata ona fausia mai le aso na fananau mai ai.

I le aluga o taimi, o le faaputuputuina o le cholesterol e mafai ona oo atu ai i faailoga nei.

E fa'apefea ona su'esu'eina le FH?

Afai e masalomia e lau fomaʻi o loʻo ia te oe le FH, o le a latou suʻesuʻeina ni nai mea e faʻamaonia ai le maʻi.

• Su'ega toto: O le mea sili lea ona tāua. O se su'ega toto e ta'ua o le 'Lipid Profile', lea e siaki ai lou maualuga o le cholesterol, e su'e ai tulaga maualuga e le masani ai o le 'LDL' cholesterol. Afai e sili atu i le 190 mg/dL i se tagata matua, pe sili atu i le 160 mg/dL i se tamaititi, e masalomia le 'FH'.
• Talafa'asolopito fa'afoma'i a le aiga: E taua tele lenei mea. E mautinoa lava o le a fesiligia oe e lau foma'i i ni fesili e pei o le, "Pe na maua ea lou tama, tina, matua matutua, po'o ou tei i le fatu fatu a'o la'itiiti?" "Pe iai se tasi i lou aiga e maualuga le cholesterol?"
• Su'esu'ega fa'aletino: O le a siaki e le foma'i lou tino mo ni fa'ailoga o xanthomas (pupuni o le pa'u) po'o le corneal arcus (mama o le mata).
• Su'ega fa'asolopito o le tupu'aga (su'ega DNA): I nisi tulaga, e mafai ona faia su'ega fa'asolopito o le tupu'aga e fa'amaonia ai ma le mautinoa le fa'ama'i. E mafai ona siaki ai ni fa'aletonu i kene autū e mafua ai le FH (e pei o le APOB, LDLR, po'o le PCSK9).

O a togafitiga?

O le `FH` e lē o se faʻamaʻi e mafai ona tatou faʻamaloloina. Auā o se mea e sau faʻatasi ma o tatou kenera. Ae e mafai ona pulea lelei . O le sini autū o togafitiga o le faʻaitiitia lea o le maualuga o le `LDL` cholesterol i le tele e mafai ai, ma faʻaitiitia ai le lamatiaga o faʻamaʻi fatu.

1. Vaila'au (ituaiga o vaila'au)

E lē lava na'o suiga o le olaga e pulea ai le cholesterol mo se tasi e maua i le 'FH'. O le mea lea , e tatau ona inuina se tasi pe sili atu fo'i vaila'au mo o latou olaga atoa .

• Statins:O vailaʻau ia e sili ona taatele ma e muamua lava ona faʻaaogaina. Latou te galulue e ala i le faʻaitiitia o le gaosiga o le cholesterol e le ate.
• PCSK9 inhibitors: O se vasega fou lava ia o vailaʻau tuiina. E matuā aogā tele mo tagata e lē mafai ona pulea le maualuga o le cholesterol i statins na o latou.
• Ezetimibe: O lenei vailaʻau e aoga e ala i le faʻaitiitia o le mitiia o le cholesterol mai meaʻai tatou te 'ai. E masani ona tuʻuina atu faʻatasi ma statins.
• Isi vailaʻau: E le gata i lea, e iai foʻi isi vailaʻau e pei o le `Bile acid sequestrants` ma le `Fibrates`. O le a filifili e lau fomaʻi po o le fea vailaʻau e sili ona talafeagai mo oe.

2. Suiga o le olaga

Faatasi ai ma le inuina o vailaau, e taua foi le mulimuli i se olaga soifua maloloina. E le gata ina faʻateleina ai le aoga o vailaau, ae mafai foi ona faʻaitiitia atili ai le lamatiaga o faʻamaʻi fatu.

3. Isi togafitiga faapitoa

Mo tagata e matuā ogaoga le homozygous FH, e ono lē mafai e vailaʻau ona pulea a latou cholesterol. Mo nei tagata, e faia se togafitiga e taʻua o le LDL apheresis. E pei o le dialysis. E aveese sina toto, faʻasolo atu i se masini, lea e aveese ai le cholesterol leaga o le LDL, ona toe tuiina lea i totonu o le tino. E faia lea mea faatasi pe faalua i le vaiaso.

Afai e iai sou FH, o le ā e tatau ona e faia?

Afai ua maua oe i le 'FH', e lē na'o oe e a'afia ai. O se fe'au tāua mo lou aiga atoa.

Afai e iai se talaʻaga faaleaiga o se tamaititi i le `FH`, e mafai ona siakiina le cholesterol mai le 2 tausaga. Auā o le vave ona amata togafitiga mo lenei tulaga, o le tele foi lea o faʻafitauli e ono tulaʻi mai e mafai ona faʻaitiitia i le lumanaʻi.

Afai e te maua i le `FH`, aua le popole. Ia fesootaʻi pea ma lau fomaʻi. Inu lau vailaʻau i le taimi atofaina. Fai ni suiga i le olaga. Ona mafai lea ona e ola i se olaga umi ma maloloina e pei o isi tagata uma.