E iai sou hATTR Amyloidosis? Se'i o tatou sauniuni mo lau taimi muamua e feiloa'i ai ma le foma'i.

E masani lava ona e lagona le fefe, le mautonu, ma le tele o fesili pe a e iloa o loʻo ia te oe se maʻi e seasea tupu e taʻua o le ' hATTR amyloidosis '. Aua le fefe, e tusa lava pe foliga mai e fai si faigata le igoa. I totonu o lenei tusiga, o le a matou taumafai e faʻamatalaina atu ia te oe i se auala faigofie. Aemaise lava pe afai o lau taimi muamua lenei e te vaʻai ai i se fomaʻi e uiga i lenei maʻi, o le a matou talanoaina le auala sili e sauniuni ai mo ia.

I se faaupuga faigofie, o le ā le hATTR Amyloidosis?

I se faaupuga faigofie, o se faʻamaʻi tuufaasolo e mafua mai i se suiga poʻo se fesuiaʻiga i se kene e taʻua o le TTR i o tatou tino. O lenei fesuiaʻiga o kene e mafua ai ona fausia se porotini e le masani ai e taʻua o le amyloid i o tatou tino.

Se'i mafaufau i ai e pei o se alavai ua poloka, o nei porotini amyloid e amata malie ona faaputuputu i totoga taua e pei o o tatou fatu, fatuga'o, faiga o neula, ma le faiga o mea'ai. A faaputuputu, e le mafai e na totoga ona faia lelei a latou galuega masani. O le taimi lena e amata ai ona aliali mai faailoga.

E fa'apefea ona e sauniuni a'o le'i alu i le foma'i?

E matuā tāua tele le faia o sina sauniuniga a'o le'i o'o i lau taimi muamua e feiloa'i ai ma le foma'i. Ia e mataala i nei mea.

1. Ia iloa lelei le talaaga o le soifua maloloina o lou aiga

O le mea sili lea ona tāua. O le hATTR Amyloidosis o se faʻamaʻi tuʻufaʻasolo. I le fomaʻi, matou te taʻua o le 'autosomal dominant'. O lona uiga afai o se tasi o ou mātua e iai le fesuiaʻiga o kene e fesoʻotaʻi ma lenei faʻamaʻi, e 50% le avanoa e te maua ai foʻi.

O le mea lea, afai e maua lou tinā, tamā, tei, poʻo lau fanau i lenei faʻamaʻi, e atamai le talanoa i lau fomaʻi e uiga i suʻega o kenera, tusa lava pe e te leʻi maua ni faʻailoga.

2. Ave uma lipoti o suega o loo ia te oe.

Afai ua uma ona e faia se suega o kenera, e pei o se suega toto po o se suega o le faua, lea e su'e ai le kenera TTR, ia mautinoa e te aumaia uma na lipoti. E silia ma le 120 suiga o kenera TTR. O nisi suiga o kenera e sili atu ona taatele i nisi o vaega fa'ale-aganu'u.

O a suega e mafai ona faatonuina e le foma'i?

Afai e te masalomia ua e maua i lenei faʻamaʻi pe ua uma ona maua i le maʻi, o le a muamua suʻesuʻeina oe e lau fomaʻi ma le faʻaeteete (suʻesuʻega faʻaletino). E le gata i lea, e ono faʻatonuina foʻi suʻega nei e faʻamaonia ai le faʻamaʻi ma mataʻituina lona alualu i luma:

• Biopsy : O le suega sili lea ona taua e fa'amaonia ai le fa'ama'i. E masani ona aofia ai le aveina o se fasi aano la'itiiti lava mai lou manava po'o se isi vaega ma su'esu'eina i lalo o se microscope e va'ai pe i ai ni fa'aputuga amyloid.
• Su'ega o le toto ma le mimi: O nei su'ega e su'e ai ni polotini patino i le toto po'o le mimi e mafai ona fa'ailoa mai ai lenei fa'ama'i.
• Scintigraphy: O se su'esu'ega fa'apitoa lea e siaki ai pe iai ni fa'aputuga amyloid i le fatu.
• Siakiina o le galuega a le fatu : O le taimi lava e iloa ai le faʻamaʻi, e ono faia ni suʻesuʻega e pei o le echocardiogram poʻo le cardiac MRI e iloa ai le tele o le faʻaleagaina ua faia i le fatu.
• Su'ega o le fa'agasologa o neula: O nei su'ega e fesoasoani e iloa ai pe ua fa'aleagaina neula.

O loʻo fesili le fomaʻi e uiga i ou faʻailoga!

E mautinoa lava o le a fesili atu le fomaʻi ia te oe, "O faʻapefea ou lagona?" E taua tele le taʻu atu ia te ia o soʻo se faʻailoga e te ono maua, e oʻo lava i faʻailoga laiti. E mafua ona e mafai e lenei faʻamaʻi ona aʻafia ai le tele o vaega o le tino. Afai e te maua nisi o faʻailoga nei, taʻu i lau fomaʻi.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

I le tele o tausaga ua mavae, na o le pau lava le togafitiga mo lenei faʻamaʻi o le suia o le ate . O le mea e lelei ai, ua tele nei vailaʻau faʻaonaponei e mafai ona pulea le saoasaoa o le alualu i luma o lenei faʻamaʻi. O le a filifilia e lau fomaʻi le togafitiga e faʻavae i luga o mea e tolu:

1. Ou fa'ailoga

2. Totoga ua a'afia

3. Tulaga o le faʻamaʻi

Ua vaevaeina le faʻamaʻi hATTR i ni vaega autū e fa.

• Laasaga 0:O loʻo iai le fesuiaʻiga o le kene TTR, ae e leai ni faʻailoga.
• Vaega I: E mafai ona e savali masani, ae atonu e iai ni ou faʻailoga māmā o le neuropathy, e pei o le leai o se lagona ma le tiga i ou vae ma tapuvae.
• Vaega II: Manaʻomia le fesoasoani e savali ai. E sili atu foʻi ona ogaoga faʻailoga o neula i lima, vae, ma le tino.
• Vaega III: E matuā ogaoga fa'ailoga ma ua noatia ai i latou i luga o se nofoa fa'ata'avalevale po'o se moega.

E tele auala e togafitia ai:

• Mea e fa'afilemu ai le gutu o le kene TTR: O nei vaila'au e galulue e ala i le fa'aitiitia o le gaosiga o le porotini TTR e fa'afitauli. E fa'aitiitia ai le fa'aputuina o le amyloid. Fa'ata'ita'iga: `Patisiran (Onpattro)`, `Inotersen (Tegsedi)`, `Vutrisiran (Amvuttra)`.
• Fa'amautu TTR: E galulue nei mea e ala i le taofia o le porotini TTR mai le gaugau sese ma le fausiaina o ni fa'aputuga amyloid. Fa'ata'ita'iga: `Tafamidis (Vyndamax, Vyndaqel)`.
• Amyloid fibril degrades: O nei vailaʻau e fesoasoani e faʻaleagaina ai ni faʻaputuga amyloid ua uma ona faʻaputuina. O le tele o nei mea o loʻo i ai pea i le vaega o suʻesuʻega.

E te faasino mai a'u i isi tagata tomai faapitoa?

Ioe. Ona o lenei faʻamaʻi e aʻafia ai vaega eseese o le tino, e ono faasino oe e lau fomaʻi i isi fomaʻi faapitoa e togafitia ai faʻailoga eseese.

• Foma'i fatu: Mo le tata o le fatu ma fa'ailoga o le fatu fatu.
• Foma'i Gastroenterologist: Mo tulaga e pei o le manava tata ma le manava tata.
• Foma'i Urologist: Mo fa'afitauli o le ala mimi .
• Foma'i mata: Mo fa'afitauli o le va'ai.
• Foma'i fa'apitoa i ponaivi ma ponaivi: Mo tulaga e pei o le carpal tunnel syndrome.

O le a talanoa foʻi lau fomaʻi ma oe e uiga i le tulaga o le a iai le faʻamaʻi. E mafai ona tupu lea mea i soo se mea mai le 3 i le 15 tausaga talu ona maua i le faʻamaʻi. Ae ia manatua, e faʻalagolago lea i le suiga patino o ou kenera ma totoga e aʻafia ai. A o faia pea suʻesuʻega mo togafitiga fou, e iai le faʻamoemoe mo le lumanaʻi.