Ua vaivai le itu tauagavale o le fatu o lau pepe? Se'i o tatou talanoa e uiga i le Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)

E faigata ona faʻamatalaina le lagona e te lagonaina pe a taʻu atu e lau fomaʻi ia te oe o lau pepe fou ua i ai se faʻafitauli ogaoga o le fatu. Faʻatasi ai ma le fefe, teʻi, ma le faʻanoanoa, o le fesili "O le a le mea o le a tupu i la tatou pepe?" e toe lagona i lou mafaufau. O se taimi faigata tele. Ae o le mea e sili ona taua i se taimi faapenei o le iloa atoatoa lea o lenei tulaga. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i le Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS), o se faʻafitauli ogaoga ma seasea tupu o le fatu e mafua mai i le fanau mai. I lenei tusiga, o le a tatou talanoa e uiga i lenei mea i se auala faigofie, i se auala e te malamalama ai.

O le ā tonu lava le Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)?

I se faaupuga faigofie, o le Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) o se tulaga e tupu pe a le atiina ae lelei le itu tauagavale o le fatu a o tuputupu aʻe le pepe i le manava. O se faʻamaʻi fatu fananau mai lea. O le upu "hypoplastic" o lona uiga "e leʻi atoatoa le atiina ae."

O lo tatou fatu e pei o se fale laʻitiiti e fa potu. E lua potu i luga ma potu e lua i lalo. O vaega o le itu tauagavale o le fatu o se pepe e maua i le HLHS, aemaise lava:

• Ventricle agavale: O le potu autū lea e pamu ai le fatu. E pamuina le toto mama ma tumu i le okesene i le tino atoa. I le HLHS, e matuā laʻitiiti lava ma e leʻi atoatoa lona atinaʻe.
• Aorta: O le ala toto autū e feavea'i ai le toto mai le ventricle agavale i le vaega o totoe o le tino. E masani fo'i ona vaapiapi ma la'ititi lea ala toto.
• O valves mitral ma aortic: E pei o faitoto'a. E na'o le tasi le itu e tafe ai le toto. I le HLHS, atonu e le lelei le atina'e o nei valves pe atonu fo'i ua tapunia atoa.

Ona o nei vaega tetele e le tupu lelei, e le mafai e le itu tauagavale o le fatu ona pamuina le toto e lava le okesene i le tino atoa. O se tulaga matuia tele lenei. O nisi taimi, e mafai ona i ai se pu laʻititi i le puipui i le va o potu pito i luga e lua o le fatu, e taʻua o le atrial septal defect .

O le ā le eseesega i le va o lenei mea ma se fatu maloloina?

I se fatu maloloina, e galulue faʻatasi itu taumatau ma itu tauagavale. Vaʻai faalemafaufau o le itu taumatau e ave le toto e itiiti le okesene mai le tino ma auina atu i mama e maua ai le okesene. O le toto e tele le okesene mai mama e toe foʻi atu i le itu tauagavale o le fatu. Ona pamu malosi lea o le itu tauagavale (le ventricle tauagavale) i le toto i le vaega o totoe o le tino.

Ae i se pepe e iai le HLHS, e matuā vaivai lava le itu tauagavale o le fatu. O lea e lē mafai ai ona faia lena galuega. O le ā la le mea e tupu? E tatau i le itu taumatau o le fatu ona faia uma ia galuega e lua . O lona uiga e tatau i le ventricle taumatau ona pamuina le toto i mama, a’o pamuina fo’i le toto i le vaega o totoe o le tino.

E faʻapefea ona tupu lenei mea? A iai se pepe i totonu o le manava, e iai se fesootaʻiga le tumau i le va o alatoto tetele e lua i le fatu. E taʻua o le ductus arteriosus.E pei o se 'ala pupuu'. O lenei 'ala pupuu' e taua tele mo se pepe e maua i le HLHS ina ia ola pe a uma ona fanau mai. Auā e tafe le toto i totonu o lenei paipa i le tino. E masani lava, e tapunia lenei paipa i ni nai aso talu ona fanau mai se pepe. Ae afai e tapunia lenei paipa i totonu o se pepe e maua i le HLHS, e leai se auala e tafe ai le toto i le tino. O le mea lea, afai e le togafitia lenei tulaga, e na o ni nai aso e ola ai se pepe.

E fa'apefea ona e iloa pe maua lau pepe i lenei tulaga? O a ni fa'ailoga?

Afai e maua se pepe fou i le HLHS, o nisi taimi e le vaaia muamua ia faailoga. Ae e mafai ona aliali mai nei faailoga i totonu o ni nai itula po o ni aso. E taua tele mo matua ona nofouta i lenei mea.

Aiseā e tupu ai lenei mea i pepe? O le ā le māfuaaga?

O lenei fesili o loo i mafaufau o mātua uma. E masani lava ona tatou fesili ifo, "Aisea ua tupu ai lenei mea i la tatou pepe? Pe na tatou faia se mea sese?"

Ae o le mea moni, i le tele o tulaga, e leai se mafuaʻaga patino mo le HLHS . O lona uiga, e le o se mea e mafua mai i le tina poʻo le tama. O nisi taimi, e mafai e mea tau kenera ona i ai se sao. O lona uiga, o nisi suiga tau kenera i totonu o le aiga e ono faʻateleina ai le lamatiaga. O pepe e iai isi tulaga tau kenera, e pei o le Turner syndrome poʻo le trisomy 18, e lamatia foʻi i le HLHS.

E faʻapefea ona saʻo le faʻamaoniga a fomaʻi i lenei faʻamaʻi?

O le mea e lelei ai, faatasi ai ma tekinolosi fa'aonaponei i aso nei, e mafai ona iloa lenei fa'ama'i a'o le'i fanau mai le pepe, o lona uiga, i le taimi o le maitaga . Afai e maua se fa'aletonu i le fatu i le taimi o se su'esu'ega masani a le prenatal ultrasound, o le a faasino oe e lau foma'i i se foma'i fa'apitoa ma fai atu ia te oe e fai se fetal echocardiogram . O lenei mea e mafai ai ona e va'ai manino i le fausaga ma le galuega a le fatu o le pepe.

Ina ia iloa le tulaga pe a uma ona fanau le pepe, o le a tilotilo le fomaʻi i faʻailoga o le pepe ma faʻalogologo i le fatafata i se stethoscope e vaʻai pe iai se leo o le fatu e le masani ai (heart murmur). Ona faia lea o ni nai suʻega e faʻamaonia ai le tulaga, e pei o:

• X-ray o le fatafata: E mafai e le X-ray o le fatafata ona siaki le tele ma le foliga o le fatu ma mama.
• Echocardiogram: O le suega sili lea ona taua. E pei o se vitio o le fatu. O potu o le fatu, valves, ma alatoto e manino lava le vaaia. O le mea lea e faʻamaonia ai pe iai sau HLHS.
• Electrocardiogram (EKG): O se suega e fuaina ai le gaioiga eletise o le fatu.
• Su'esu'ega o le pulse oximetry: E tu'u se masini la'ititi e pei o se clip i luga o le tamatamailima po'o le taliga o le pepe e fua ai le aofa'i o le okesene i le toto. E maualalo lenei tau i pepe e iai le HLHS.

E iai se togafitiga mo lenei tulaga? E mafai ona fa'aolaina le pepe?

Ioe, o se tulaga matuia tele lenei, ae e iai togafitiga. Ae e lē o se faʻamaʻi lea e mafai ona faʻamaloloina i vailaʻau. Ina ia faʻasaoina le ola o le pepe, e tatau ona faia se faasologa faigata o taotoga e aofia ai ni vaega se tele .

Laasaga Muamua: Fa'amautu le Pepe

A'o le'i faia se taotoga, e mana'omia ona fa'amautu le pepe. O le la'asaga muamua o le fa'atumauina lea o le ductus arteriosus , o le alatoto 'pu'upu'u' lea na tatou talanoaina, ia tatala. O se vaila'au e ta'ua o le prostaglandin e tu'uina atu i totonu o le uaua. E mafai fo'i ona fa'aogaina isi vaila'au e fesoasoani ai i le tata o le fatu o le pepe, ma e mafai ona fa'aogaina se ventilator e fesoasoani ai i le manava o le pepe.

Laasaga Lua: Faasologa o Ta'otoga Vaega e Tolu

O le autū autū o lenei faasologa o taotoga o le faʻamutaina atoa lea o le itu vaivai tauagavale ma tuʻuina atu i le itu malosi taumatau o le fatu (le ventricle taumatau) le galuega o le pamuina o le toto i le tino atoa. E pei o le toe faʻafoʻisia o le tafe o le toto i se isi itu e matua ese lava.

1. Togafitiga Norwood: E faia lea i totonu o le lua vaiaso muamua talu ona fanau mai se pepe. O se taotoga faigata tele ma ogaoga. O iinei, foma'i tipitipi:

• Ua toe fausia le aorta e le'i atoatoa lona atina'e.
• E fa'apipi'i se paipa fa'apitoa (shunt) e lafo sa'o ai le toto mai le ventricle taumatau i mama.
• I lenei auala, ua suia ai le "tubular system" o le fatu ina ia mafai e le ventricle taumatau ona pamuina le toto i le tino atoa ma mama.

2. Ta'otoga Glenn (Ta'otoga Glenn shunt Fa'alua-ituaiga): E faia lea mea pe a i le va o le 4 ma le 6 masina le matua o le pepe . O iinei:

• O le paipa (shunt) na fa'apipi'i i le taimi o le taotoga muamua e aveese.
• O le toto e itiiti le okesene mai le vaega pito i luga o le tino (mai se alatoto e ta'ua o le superior vena cava) e feso'ota'i sa'o lava i mama.
• O lenei mea e matuā faʻaitiitia ai le avega i luga o le ventricle taumatau, auā o lea ua lē toe manaʻomia ona pamuina le toto mai le tino pito i luga, ua alu saʻo lava i mama.

3. Faiga o le Fontan: O le laasaga mulimuli lea. E faia i le va o le 18 masina ma le 4 tausaga . O iinei:

• O le toto e itiiti le okesene mai le vaega pito i lalo o le tino (mai se alatoto e ta'ua o le inferior vena cava) e feso'ota'i sa'o lava i mama.
• A maeʻa lenei taotoga, o toto uma e leai se okesene mai le tino e alu saʻo lava i mama. E naʻo le pau lava le mea e manaʻomia e le ventricle taumatau o le fatu e pamuina ai le toto mama ma tele le okesene mai mama i le tino atoa.

A maeʻa nei taotoga e tolu, ona amata loa lea ona galue le faiga o le tafe toto o le pepe i se auala fou atoa.

O a ni faigata o togafitiga?

E ui o nei taotoga e faasaoina ai ola, ae e matua faigata lava ma e mafai ona i ai ni tulaga lamatia ma ni faigata. E mafai ona tula'i mai ni faafitauli i le taimi ma le mae'a ai o le taotoga.

• E vaivai le ventricle taumatau ona o le avega mamafa e tatau ona tauaveina.
• Le tafe toto mai valve o le fatu.
• Fa'ama'i ate.
• Ta'amilosaga o le fatu e le masani ai.
• Toto toto.
• Fa'ama'i pipisi.
• Faigata ona 'ai.
• Ma'i fa'aoso.
• A'afiaga i fatuga'o.

O le a talanoaina auiliili e le fomaʻi nei tulaga lamatia uma ma oe. O le a mataʻituina totoʻa e le 'au fomaʻi le pepe a o latou faia lenei malaga.

O se filifiliga lelei ea le suia o le fatu?

I nisi tulaga, afai e matuā faigata le tulaga o le fatu o le pepe pe afai e manatu fomaʻi e le ola le pepe i le taotoga, atonu latou te fautuaina se suiga o le fatu . Ae e tatau ona latou faatali seia maua se fatu e fetaui ma ia. E le gata i lea, a maeʻa se suiga o le fatu, e tatau i le pepe ona inuina ni vailaau e taofia ai le puipuiga o le tino mo le olaga atoa.

Afai e maua se pepe i lenei tulaga, o a mea e tatau ona tatou iloa e mātua?

E faigata lenei malaga, ae faatasi ai ma le vaavaaiga ma le tausiga lelei faafomai, e mafai e tamaiti e iai le HLHS ona ola i ni olaga lelei.

• Vaavaaiga faafoma'i i le olaga atoa: A mae'a le taotoga, e mana'omia e le tamaititi ona asiasi i se foma'i fatu i lona olaga atoa. E tatau ona faia ni siaki ia le itiiti ifo ma le faatasi i le tausaga.
• Vaila'au: E mana'omia e le to'atele o tamaiti ona fa'aaoga vaila'au mo le fatu i o latou olaga atoa.
• Fa'aaoga vaila'au fa'ama'i a'o le'i faia isi taotoga: A'o le'i faia se isi taotoga, e pei o le aveeseina o nifo, e mana'omia ona e inuina vaila'au fa'ama'i e puipuia ai fa'ama'i fatu (endocarditis).
• Gaioiga faaletino: Atonu e manaʻomia ona faʻatapulaʻaina gaioiga faaletino a lau tama/teine. O gaoioiga mamafa, e pei o taʻaloga tauva, e masani ona le fautuaina. Fesili i lau fomaʻi mo se fautuaga i lenei mea.
• Lou soifua maloloina faalemafaufau: O lenei malaga e matuā faigata mo mātua. E mafai ona faigata. O lea la, talanoa e uiga i ou lagona ma lau tane/ava ma lou aiga. Saili se fautuaga pe a manaʻomia. A e malosi ona mafai lea ona e tausia lelei lau tama/teine.