E le o lelei ea le tuputupu aʻe o le itu taumatau o le fatu o lau tamaitiiti? (Hypoplastic Right Heart Syndrome)

E fa'apefea pe a fanau mai lau tamaititi ma se fa'afitauli i le fatu? Se'i mafaufau i le fa'anoanoa o lena mea. O nisi pepe e fananau mai ma le itu taumatau o latou fatu e le'o atia'e lelei. Ua ta'ua e foma'i lenei mea o le Hypoplastic Right Heart Syndrome. E fa'aitiitia ai le aofa'i o le okesene e maua e le pepe. Se'i o tatou talanoa atili e uiga i lenei mea, a ea?

O le ā le Hypoplastic Right Heart Syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le Hypoplastic Right Heart Syndrome o se faʻafitauli e seasea tupu i le fatu e fananau mai ma nisi pepe . O le mea e tupu i lenei mea, o nisi vaega o le itu taumatau o le fatu o le pepe e le atoatoa ona atiina ae. Mafaufau i ai e pei o se pamu laitiiti. O le itu taumatau o le fatu e aveese ai le toto e le lava le okesene mai le tino ma auina atu i mama e maua ai le okesene. O lea la, afai e le atiina ae lelei lenei itu taumatau, o le a le faia lelei lana galuega.

I lenei tulaga, e ono aʻafia vaega nei o le fatu:

• Tricuspid valve: E pei o se faitoto'a i le va o le atrium taumatau ma le ventricle taumatau o le fatu. A le galue lelei, e poloka ai le tafe o le toto.
• Valve o le mama: O le valve lea e amata ai le pulmonary artery, lea e aveina ai le toto mai le ventricle taumatau i mama.
• Ventricle taumatau: O le potu autū lea e pamuina ai le toto i le itu taumatau o le fatu. Afai e fa'aitiitia, o le a itiiti ifo le toto e pamuina.
• Alatoto o le mama: O le alatoto tele lea e aveina ai le toto mai le ventricle taumatau i mama.

E fuafua i le ogaoga po'o le mama o le tulaga, e ono fa'aitiitia pe fa'ateleina le galuega a nei vaega o le fatu.

O nisi taimi, e mafai fo'i e pepe e iai le HRHS ona iai isi fa'afitauli o le fatu. Mo se fa'ata'ita'iga:

• Fa'aletonu o le septal atrial (ASD): O se pu i le puipui i le va o potu pito i luga e lua (atria) o le fatu.
• Fa'aletonu o le ventricular septal (VSD): O se pu i le puipui i le va o potu pito i lalo e lua (ventricles) o le fatu.
• Fa'aletonu o le alavai atrioventricular: O se pu tele i le ogatotonu o le fatu fa'atasi ai ma isi fa'afitauli.

O le ā le ogaoga o lenei tulaga?

E mafai ona sili atu ona ogaoga le fa'ama'i o le fatu taumatau (HRHS) mo nisi tagata nai lo isi . O tagata e iai fa'ama'i ogaoga, e pei o le maualalo tele o le okesene , e mana'omia vave togafitiga . Peita'i, o nisi tagata atonu e le ogaoga tele, ma e na'o ni fa'afitauli laiti. Atonu e le iloa ia tagata se'ia o'o ina matutua.

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O se tulaga e seasea lava tupu lenei.Ua fuafua e le au suʻesuʻe e itiiti ifo i le 50,000 tagata i le Iunaite Setete e maua i le HRHS. E seasea tupu nai lo le Hypoplastic Left Heart Syndrome, o se tulaga e le atoatoa ai le atinaʻeina o le itu tauagavale o le fatu.

O a ni fa'ailoga o le hypoplastic right heart syndrome (HRHS)?

O fa'ailoga nei o lenei tulaga:

• Le lanu lanumoana o le pa'u o lima ma vae. E ta'ua lea o le cyanosis . O lona uiga e le lava le okesene e maua e le tino.
• Faigata ona manava. O le uiga lea o le dyspnea .
• Manava vave. O le tachypnea lea.
• E lē o inu lelei e le pepe le susu.
• Vave ona vaivai, ma lagona le fia moe i taimi uma.

Afai e iai se tasi pe sili atu fo'i o nei fa'ailoga i lau pepe, e sili ona lelei le vave va'ai i se foma'i.

O le ā le māfuaʻaga o lenei mea?

O le mea moni, e leʻi iloa tonu le māfuaʻaga o le hypoplastic right heart syndrome (HRHS) .

Peita’i, e talitonu le au su’esu’e atonu e a’afia ai kenera , auā e to’atele tagata o le aiga e tasi ua lipotia mai e maua i le HRHS i le taimi na fananau mai ai. O le mea lea, e mana’omia nisi su’esu’ega.

O a nisi fa'afitauli e mafai ona mafua mai i lenei mea?

E mafai e le Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) ona mafua ai ni faʻafitauli e pei o:

• Maualalo le maualuga o le okesene i le tino. O le mea lea e ta'ua o le hypoxemia .
• Fa'aletonu o le fatu i le itu taumatau.
• Tata le fatu e le masani ai. O le arrhythmia lea.

I le laiti, e oo lava ia i latou e le o aafia tele i le HRHS, e mafai ona tutupu fafano pepe ona o le maualalo o le okesene i le tino.

E fa'apefea ona iloa lenei fa'ama'i?

O nisi taimi, e mafai e se foma'i ona iloa le HRHS a'o iai pea le pepe i le manava (atina'e o le pepe i totonu o le manava) . Latou te fa'aogaina se su'esu'ega ultrasound e va'ai ai i le fatu o le pepe. Afai e te mana'o e va'ai toto'a atu, e mafai fo'i ona e faia se fetal echocardiogram . O nei su'ega uma e lua e le afaina ai le tino.

O a suega e faia pe a uma ona fanau le pepe?

A maeʻa ona fanau le pepe, e mafai ona faia nei suega e le afaina ai le pepe e iloa ai pe maua le HRHS i le pepe:

• Pulse oximeter (pulse ox): O se masini laʻititi e pei o se kilipa e fuaina ai le maualuga o le okesene e ala i le faʻapipiʻiina i lou tamailima poʻo le taliga.
• Electrocardiogram (EKG/ECG): O se suega e fuaina ai le gaioiga eletise o le fatu.
• Echocardiogram (Echocardiogram - echo): O se suega lea e fa'aogaina ai galu leo, e tutusa ma le ultrasound, e pu'e ai ata o le fatu. E mafai ona fa'aalia ai le fausaga o le fatu, le auala e galue ai valves, ma le auala e tafe ai le toto.
• MRI o le Fatu (Magnetic Resonance Imaging): Fa'aaogā fanua fa'amagnetika ma galu leitio e fatu ai ni ata auiliili o le fatu.

O a ni togafitiga mo lenei mea?

O togafitiga mo le hypoplastic right heart syndrome (HRHS) e mafai ona aofia ai vailaʻau, togafitiga e le afaina tele ai le tino, poʻo taotoga . O le sini autū o nei togafitiga uma o le fesoasoani lea i mama o pepe ia maua le toto ma le okesene e lava .

Vaila'au

• E fa'aaogaina le Prostaglandin e fesoasoani e fa'atumauina le tatalaina o le ductus arteriosus o le pepe. O lenei ductus arteriosus o se paipa e fa'aaoga e le pepe e maua ai le toto ua tumu i le okesene mai le tina a'o i totonu o le manava. A'o amata ona manava le pepe i mama pe a uma ona fanau mai, e masani ona tapunia lenei paipa i totonu o ni nai aso. Peita'i, i se pepe e iai le HRHS, ona o le itu taumatau o le fatu e le o galue lelei, o le tu'uina o lenei paipa e tatala e fesoasoani i le tafe o le toto i mama.

Faiga e itiiti sona afaina ai

• E mafai e se foma'i ona fa'aaoga se paipa manifinifi e ta'ua o le catheter e fa'aofi ai se stent (o se paipa la'ititi e pei o se upega u'amea) i totonu o le ductus arteriosus a le pepe. O lenei mea e fa'atumauina ai le tatala o le paipa ma fa'ataga ai le toto e tafe lelei i mama.
• O le isi o le pulmonary valve perforation . I lenei tulaga, e tu'u atu ai se catheter i totonu o se alatoto i totonu o le pulmonary valve lea e le'o matala lelei, ma faia ai se pu i le valve. O lenei mea e mafai ai ona tafe le toto i totonu o le pulmonary artery. O nisi foma'i e fa'aogaina fo'i se faiga e ta'ua o le ablation mo lenei mea.

Ta'otoga

O tulaga ogaoga o le HRHS e manaʻomia ai se taotoga e togafitia ai. E masani ona faia nei mea i ni vaega se tele.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: E fa'aaogaina lea e toe fa'afo'isia ai le tafe o le toto i mama o se pepe e maua i le HRHS. E fa'aaogaina se ie fa'apitoa e fausia ai se feso'ota'iga i le va o le subclavian artery (o se artery i le collarbone) ma le pulmonary artery.
• A mavae ni nai masina po o ni tausaga, e ono faia e se foma'i tipitipi se togafitiga Glenn ma/po o se togafitiga Fontan . O nei togafitiga ta'itasi e faia ai se ala fou mo le tafe toto i totonu o le ventricle taumatau ua le lelei. I le tulaga masani, e pamuina e le ventricle taumatau le toto i totonu o le pulmonary artery.

O togafitiga a Glenn ma Fontan e mafai ai e le toto ona tafe sa'o mai se alatoto tele i totonu o le alatoto o le pulmonary, ona alu atu lea i mama e piki mai ai le okesene.

E i ai ni fa'alavelave i le togafitiga?

E pei o taotoga uma, e iai ni faigata e ono tulaʻi mai i nei togafitiga. E ono eseese faigata e fuafua i togafitiga. Mo se faʻataʻitaʻiga:

• E ono gaoioi le stent mai lona tulaga muamua.
• E mafai e le taotoga o le BTT shunt ona mafua ai ona fa'aitiitia pe fa'aleagaina se neula i alatoto.
• O le pu i le valve o le mama e mafai ona mafua ai le tata o le fatu e le masani ai (arrhythmia) pe faaleagaina ai foi se alatoto.
• O taotoga tetele e mafai ona mafua ai le toto maualuga, pleural effusions, taofi le fatu, fa'ama'i fatuga'o po'o le ate, po'o le tata o le fatu e le tumau.

Ae aua le popole. O le a logoina oe e fomaʻi i nei mea uma ma faia laasaga talafeagai.

O le ā le umi e alu ai e fa'amalolo?

E eseese le taimi e toe malosi ai e fuafua i togafitiga. O taotoga tetele e umi se taimi e fai ai. Atonu e nofo lau tama i le falema'i mo ni nai aso, atonu e sili atu ma le vaiaso. E mana'omia ona mata'ituina lelei i latou pe a toe fo'i i le fale.

O le ā se mea e mafai ona ou faʻamoemoeina pe afai o loʻo iai laʻu pepe i lenei tulaga?

Ona o le maualalo o le okesene i le amataga o le olaga, o tagata e maua i le hypoplastic right heart syndrome (HRHS) e ono feagai ma luitau e pei o:

• Fa'afitauli tau gagana.
• Fa'afitauli i le manatua.
• Fa'ateleina le lamatiaga o fa'ama'i o le fatu, ate, po'o fatuga'o i tagata matutua.
• Fa'alavelave fa'alagona po'o fa'alavelave popole.
• Faigata ona fuafua se mea pe foia se faafitauli.

Ae, o loʻo i ai tagata tomai faapitoa e fesoasoani i nei mea uma. O lea aua le popole.

O le ā le va'aiga e mafai ona tupu i lenei tulaga?

E seasea lava ona ola tagata e maua i le hypoplastic right heart syndrome (HRHS) se'ia o'o ina matutua e aunoa ma se taotoga . Peita'i, o tagata e le ogaoga tele le HRHS atonu latou te le iloa o lo'o iai le fa'afitauli se'ia o'o ina matutua.

E fa'apefea ona e tausia se tamaititi e maua i le HRHS?

O le tausiga e manaʻomia e lau pepe o le a faʻalagolago i le ogaoga o lona tulaga . Afai na faia se taotoga ina ua uma ona fanau mai, e manaʻomia ona mataʻituina lelei o ia pe a taunuu i le fale. O le a avatu e lau fomaʻi poʻo le tausimaʻi ni fautuaga lelei i le auala e tausia ai lau pepe.

O afea e te manaʻomia ai ona vaʻai se fomaʻi?

O se pepe ua uma ona faia se taotoga e manaʻomia ona vaʻai le fomaʻi mo ni taimi atofaina . Latou te taʻuina atu ia te oe mea e tatau ona e mataala i ai ma mea e taʻu atu i le fomaʻi i le taimi lava lea pe a e matauina se mea. Afai ei ai ni au fesili poʻo ni atugaluga e uiga i le tulaga o lau pepe, valaʻau loa le fomaʻi.

Afai e faigata i lau tama/teine ​​ona aʻoaʻoina pe faʻatonutonuina ona lagona, e mafai foʻi ona e sailia ni isi tagata tomai faapitoa e mafai ona fesoasoani i na vaega. O le a tuʻuina atu e lau fomaʻi le taʻiala talafeagai.

O a fesili e tatau ona ou fesili atu i le fomaʻi?

O nisi nei o fesili e mafai ona e fesiligia ai le fomaʻi a lau tama/teine:

• E manaʻomia ea e laʻu tama se taotoga?
• O le ā le vave e te manaʻomia ai ona faia le taotoga?
• E fia taotoga e manaʻomia, ma o afea e faia ai?
• O le ā le vaaiga mo la'u tama o lo'o i ai lenei tulaga faapitoa?

Ua ou malamalama i le faigata o le iloa o loo maua lau tama i se faʻafitauli o le fatu. Peitaʻi, o tamaiti e fananau mai i aso nei o loo i ai a latou togafitiga e leʻi maua e tupulaga ua mavae. O oe o le tagata sili ona malosi e mafai ona e fesoasoani i lau tama i le taimi nei. Aoao e uiga i le HRHS. Fesili i lau fomaʻi e uiga i soʻo se mea e le o manino. Talanoa i lau fomaʻi e filifili ai po o le a le mea e sili ona lelei mo lau tama.

Ma le mea mulimuli, ia manatua lenei mea (Savali e Ave i le Fale)

O le Hypoplastic Right Heart Syndrome (HRHS) o se tulaga e seasea tupu e fananau mai ai pepe, lea e le atiina ae lelei ai le itu taumatau o le fatu. E faʻaitiitia ai le aofaʻi o le okesene e maua e le tino. O le vave suʻesuʻeina ma togafitiga talafeagai (vailaʻau, taotoga laʻititi, poʻo taotoga tele) e mafai ona faʻaleleia atili ai le olaga o le tamaititi . I se tulaga faʻapea, e taua tele mo oe o se matua ona logoina ma galulue faʻatasi ma au fomaʻi. Ia manatua, e te le o tuua toʻatasi. E mafai ona e maua le fesoasoani e te manaʻomia.

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