Ua e faʻalogo ea i se talaʻaga o le kanesa i lou aiga? Pe o se talavou ua aʻafia i se kanesa e masani ona aʻafia ai tagata matutua? O nisi taimi atonu e iai se mafuaʻaga i tua atu o nei mea tatou te le iloa. O le mea lena o le a tatou talanoaina i le aso, o se tulaga tupuaga e seasea tupu e mafua mai i aiga ma faʻateleina ai le lamatiaga o le kanesa. Ua taʻua o le Li-Fraumeni Syndrome.
I se faapuupuuga, o le a le Li-Fraumeni Syndrome?
O se tulaga e seasea tupu mai lenei. E mafua mai i se suiga i se tasi o kenera i o tatou tino. O lenei suiga i kenera e matua faateleina ai le avanoa po o le lamatiaga o oe ma lou aiga e maua i le tasi pe sili atu ituaiga o kanesa.
Mafaufau i lenei mea: O se tagata e maua i lenei tulaga e 90% le avanoa e maua ai le kanesa i le 60 o ona tausaga. Ma, e tusa ma le afa o nei tagata e maua i le kanesa a'o le'i atoa le 40 o latou tausaga. Ae maise lava, o fafine e maua i le Li-Fraumeni Syndrome e toetoe lava 100% le avanoa e maua ai le kanesa o le susu i o latou olaga.
Atonu e foliga mai e fai si mata'utia lenei mea. Ae o le mea taua, e ui lava e le mafai ona tatou puipuia lenei tulaga, ae o le faia o su'esu'ega vave ma masani o le kanesa ma le mauaina o togafitiga talafeagai , e mafai ona tatou fa'atapula'aina tele lona a'afiaga i o tatou olaga.
E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?
O le Li-Fraumeni Syndrome o se tulaga e seasea tupu. E na'o le tusa ma le 1,000 aiga ua maua e le au su'esu'e i le lalolagi atoa o lo'o iai lenei suiga o kenera. O lea la e leai se mea e fefe ai fua i ai.
O a ni fa'ailoga o le Li-Fraumeni Syndrome?
O le mea faapitoa iinei, e leai ni faʻailoga patino e fesoʻotaʻi ma le tulaga e taʻua o le Li-Fraumeni Syndrome. O lona uiga, o se tagata e maua i lenei tulaga e le vaʻaia ni suiga i fafo.
E faʻapefea la ona e iloa lenei mea? O le faʻailoga autū o lenei tulaga o le aliaʻe mai o nisi ituaiga o kanesa i le taimi o le laʻitiiti . O le mea lea, o faʻailoga e te oʻo i ai o le a faʻalagolago i le ituaiga o kanesa o loʻo ia te oe. Mo se faʻataʻitaʻiga, o le kanesa o le faiʻai o le a faʻaalia ai faʻailoga e fesoʻotaʻi ma lena mea, ma o le kanesa o le susu o le a faʻaalia ai faʻailoga e fesoʻotaʻi ma lena mea.
O a ituaiga o kanesa e masani ona fesootaʻi ma lenei tulaga?
E silia ma le sefulu ituaiga o kanesa ua fesoʻotaʻi ma le Li-Fraumeni Syndrome. O nisi kanesa e taatele i tagata e iai le tulaga lea e taʻua ai o "core cancers." Seʻi o tatou tilotilo po o a ia mea.
| Vaega o le kanesa | Fa'amatalaga |
|---|---|
| Kanesa Autu | |
| Sarcomas | O kanesa e tutupu i ponaivi (Osteosarcoma) ma aano vaivai (Soft Tissue Sarcoma). |
| Kanesa o le Susu | O fafine e maua i lenei tulaga e toetoe lava 100% le lamatiaga o le maua ai i lenei tulaga i lo latou olaga atoa. |
| Kanesa o le Fai'ai | E aofia ai ituaiga eseese e pei o Gliomas, Choroid Plexus Carcinoma, ma Medulloblastoma. |
| Kanesa o le Adrenocortical | O se kanesa e atia'e i le vaega pito i fafo o le adrenal glands, o lo'o i luga a'e o o tatou fatuga'o. |
| Leukemia | E aofia ai le leukemia fa'afuase'i, o se kanesa o sela o le toto. |
| Isi kanesa e le masani ona fesoota'i | |
| Kanesa o le kolone, Kanesa o fatuga'o, Lymphoma, Kanesa o le mama, Kanesa o le ovari, Kanesa o le pancreas, Kanesa o le prostate, Kanesa o le pa'u, Kanesa o le manava, Kanesa o le testicular, Kanesa o le tairoid. | |
Aiseā ua tupu ai lenei tulaga?
Ina ia malamalama i le mafuaʻaga o lenei mea, e manaʻomia ona tatou iloa se tamaʻi leoleo i o tatou tino. E iai so tatou kene e taʻua o le TP53 . E pei o se "agelu leoleo" i o tatou tino. O le galuega autū a lenei kene o le taofia lea o sela i o tatou tino mai le tuputupu aʻe e le masani ai ma le le mafai ona pulea ma avea ai ma tumo.
O le porotini e gaosia e lenei gene TP53 e ta'ua o le porotini P53. O le mea tonu lava lea e faia ai le galuega puipui.
O lea la, o le mea e tupu i se tasi e maua i le Li-Fraumeni Syndrome o le i ai lea o se suiga, po o se fesuia’iga, i le gene puipuia e ta’ua o le TP53 . O le mea e tupu o le le mafai lea e le gene ona gaosia le porotini P53 e galue lelei. A leiloa lenei gene puipuia, e amata ona vaeluaina sela e aunoa ma se taofiofia. O le mea lena e tupu ai ma avea ma kanesa.
O le tele o taimi, e maua e se tamaititi lenei kenera TP53 leaga mai ona matua. Ua ta'ua lea o le Autosomal Dominant Pattern . I se faaupuga faigofie, e tusa lava pe na'o le tasi le matua e maua lenei kenera leaga, pe o le tina po'o le tama, e mafai lava e le tamaititi ona maua i le tulaga ma fa'ateleina ai le lamatiaga o le kanesa .
Peita'i, e seasea lava ona tupu lenei suiga fa'ale-kenera i le tino o se tagata e aunoa ma se tasi o le aiga e maua i lenei tulaga. Ua ta'ua lea o le De Novo Mutation.
E fa'apefea ona iloa lenei tulaga?
E fa'aaogā e foma'i su'ega fa'asolopito o le tupu'aga e iloa ai le tulaga. Ae a'o le'i faia lea mea, o le a latou iloiloina mae'ae'a lou tala'aga fa'afoma'i ma lou aiga. E tele mafua'aga e ono masalomia ai e se foma'i le Li-Fraumeni Syndrome:
- Afai ua maua oe i le kanesa o le sarcoma a'o le'i atoa le 45 o ou tausaga.
- Afai ua maua se tasi o ou aiga (matua, tei, fanau) i le kanesa a'o le'i atoa le 45 tausaga.
- Afai ua maua se tasi o ou aiga lona lua (matua matutua, uso o tina, tuagane o tama/teine, uso o tama/teine) i le kanesa a'o le'i atoa le 45 tausaga.
Afai e ausia se tasi pe sili atu o nei taʻiala, e ono faasino oe e le fomaʻi mo se suʻega tau kenera.
Afai ua e maua i lenei tulaga, o le isi mea e sili ona taua o le galue lea i se faasologa o suʻesuʻega o le kanesa. O le asiasi soo i lau fomaʻi ma faia ni suʻega, o soʻo se kanesa e aliaʻe e mafai ona iloa ma togafitia i se taimi vave lava .
E fa'apefea ona togafitia?
E leai se togafitiga faapitoa mo le tulaga tupuaga o le Li-Fraumeni Syndrome. E togafitia e fomaʻi kanesa e mafua mai i le tulaga. E tutusa lava togafitiga ma togafitiga e tuʻuina atu i se tasi e leai se tulaga. E aofia ai taotoga ma le chemotherapy.
Ae o loʻo i ai se tuusaunoaga taua tele iinei.
E matuā maaleale lava tagata e maua i le Li-Fraumeni Syndrome i le radiation. O le mea lea, e iai le lamatiaga o le aliaʻe mai o ni kanesa fou i le radiation therapy. Mo lenei mafuaʻaga, o le a taumafai lau fomaʻi e ʻalofia pe faʻaitiitia le radiation therapy pe afai e te maua i le kanesa.
O le ā e tatau ona e faʻamoemoeina pe a e ola ma lenei tulaga?
O le iloaina o loʻo ia te oe le Li-Fraumeni Syndrome o lona uiga e manaʻomia e oe ma lou aiga ona galulue i se faasologa masani o suʻesuʻega o le kanesa. Ua faʻaalia e suʻesuʻega o le suʻesuʻega masani e faʻateleina ai le avanoa e faʻasaoina ai ola o nei tagata .
E eseese nei faasologa o suega mo tamaiti ma tagata matutua. O se faataitaiga lenei. O le a faia e lau fomaʻi se faasologa e saʻo mo oe.
| Vaega o tausaga | Vaeluaga o taimi | Su'ega e faia |
|---|---|---|
| Mo tamaiti (e oʻo atu i le 18 tausaga) | ||
| E oo atu i le 18 tausaga le matua | I masina uma e 3-4 | O se su'esu'ega atoatoa fa'aletino ma se ultrasound o le manava. |
| Faatasi i tausaga ta'itasi | O se su'esu'ega MRI o le fai'ai ma se su'esu'ega MRI o le tino atoa. | |
| Mo tagata matutua | ||
| Tagata matutua | I masina uma e 6 | Ia siaki le susu e se foma'i (mai le 20-25 tausaga le matutua). |
| Faatasi i tausaga ta'itasi | Su'esu'ega fa'aletino, MRI o le susu, MRI o le fai'ai ma le tino atoa, ultrasound scan o le manava ma le pelvis, su'esu'ega atoa o le pa'u mo le kanesa o le pa'u. | |
| I tausaga uma e 2-3 | Su'ega o le Colonoscopy ma le Upper Endoscopy. | |
E le mafai ea ona taofia lenei tulaga?
E leai se auala e puipuia ai le tulaga tupuaga o le Li-Fraumeni Syndrome. O se mea e sau faatasi ma o tatou tupuaga. Ae e mafai ona e aloese mai mea e faateleina ai lou lamatiaga i le kanesa.
- Aloese atoa mai le ulaula tapaa .
- 'Alo'ese mai le so'ona inu tele i le 'ava malosi .
- A e alu i fafo i le la, aua le nofo umi i fafo e aunoa ma se puipuiga e pei o le kulimi e puipuia ai mai le la .
O nisi fafine e aveese uma susu e lua a'o le'i tupu le kanesa e fa'aitiitia ai lo latou lamatiaga i le kanesa o le susu. O le mea lea e ta'ua o le prophylactic mastectomy .
E tusa lava pe ua uma ona faia nei puipuiga, e mafai lava e se tagata e maua i lenei tulaga ona maua i le kanesa. O le mafuaʻaga lea e sili ai ona fai le faia o suʻesuʻega masani ma vave iloa le kanesa pe a tupu.
E faʻapefea ona e tausia oe lava ma lou aiga?
O le ola ai i se tulaga faapenei i le olaga atoa e mafai ona faigata ai faaletino ma faalemafaufau.
1. Aua ne'i misia su'esu'ega o le kanesa: Mulimulita'i lelei i lau faasologa fautuaina o su'esu'ega o le kanesa.
2. Fuafuaga faaleaiga: Afai o loʻo e fuafua e fai sau fanau, e taua tele le talanoa i se faufautua tau kenera. E manaʻomia ona e malamalama i le lamatiaga o le tuʻufaʻatasia o lenei kenera leaga i se tamaititi.
3. Soifua Maloloina o le Mafaufau: Aua le tauaveina na o oe lenei avega. Saili le fesoasoani a se faufautua o le soifua maloloina o le mafaufau o loʻo i ai le poto masani i le galue ma tagata mamaʻi kanesa poʻo i latou e maua i maʻi tumau. Fesili i lau fomaʻi e uiga i vaega lagolago e pei o nei.
Afai e te matauina ni suiga e le masani ai i lou tino, e pei o le tiga poʻo se fula, aua e te le amanaʻiaina, ma mafaufau, "Atonu o se mea masani lenei." Aua le faʻatali seʻia oʻo i lau isi suʻega, ae vaʻai loa i lau fomaʻi .
Savali e Ave i le Fale
- O le Li-Fraumeni Syndrome o se tulaga e seasea tupu, e maua i tu ma aga masani e matuā faʻateleina ai le lamatiaga o le kanesa.
- E leai ni fa'ailoga e feso'ota'i ma lenei tulaga lava ia. O fa'ailoga e mafua mai i le kanesa e mafua mai ai.
- E ui e le mafai ona puipuia lenei tulaga, ae o le siakiina soo ma le vave o le kanesa e matua faateleina ai le avanoa e faasaoina ai ola.
- Afai e te maua i lenei tulaga, e taua le aloese mai le togafitiga e ala i le radiation. Atonu ua silafia e lau foma'i lenei mea.
- Talu ai o lenei mea e tupuga mai i le tofi tuufaasolo, e taua ai le sailia o se fautuaga faafoma'i e uiga i le faasinoina atu o isi tagata o le aiga mo suega tau kenera.
- E pei lava o le soifua maloloina faaletino, e taua tele foʻi le soifua maloloina o le mafaufau i le taimi o lenei malaga. Aua le faatuai e saili se fesoasoani pe a e manaʻomia.











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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga