E iai ea le HLHS i lau pepe? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Norwood Procedure i ni faaupuga faigofie.

I le avea ai ma se matua, ou te malamalama i le mamafa ma le fefe e te lagonaina pe a taʻu atu e lau fomaʻi ia te oe o lau pepe fou ua i ai se faaletonu o le fatu e taʻua o le Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS). Atonu na pei ua faafuaseʻi ona malepelepe lou lalolagi atoa. Ae aua le popole. O aso nei, ua tele le alualu i luma o le faasaienisi faafomai. O le Norwood Procedure o se laasaga muamua taua tele i le tuuina atu o le ola i ia pepe. O le aso, o le a tatou talanoaina lenei mea i se auala faigofie e te malamalama ai, ina ia mafai ai ona e faaitiitia ou popolega.

O le ā le Fa'agasologa o Norwood?

I se faaupuga faigofie, o le togafitiga a Norwood o se taotoga faapitoa o le fatu e faia i pepe e iai se faaletonu o le fatu na fananau mai (na fananau mai ma) e ta’ua o le Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) .

Se'i mafaufau i ai e pei o se fale la'ititi e fa potu. E lua ona vaega, o le itu taumatau ma le itu tauagavale. E masani lava, o le itu tauagavale o le fatu e pamuina le toto mama ma tumu i le okesene i le tino atoa. O le itu taumatau e pamuina le toto e leai se okesene mai le tino i tua i mama ina ia maua ai le okesene.

Peita'i, o le itu tauagavale o le fatu o se pepe e iai le HLHS e le o atiina ae lelei . O lona uiga o lena itu e matua la'ititi ma vaivai. O lea la e le mafai e lena itu ona pamuina le toto i le tino. O le fa'afitauli tele lea.

E ofoofogia le faiga o le Norwood. E faia e fomaʻi ni auala fou mo le tafe o le toto i le fatu. O lona uiga, latou te toe faʻafoʻi le galuega e manaʻomia e le itu tauagavale o le fatu i le itu taumatau, lea o loʻo galue lelei . A maeʻa le taotoga, e amata ona pamuina e le ventricle taumatau o le pepe le toto ua tumu i le okesene i le tino atoa, faʻapea foʻi ma le auina atu o le toto i mama.

O ai e manaʻomia lenei taotoga?

O lenei taotoga e manaʻomia tele mo pepe e maua i le Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) . E manaʻomia ona faia lenei taotoga i totonu o le lua vaiaso muamua talu ona fananau mai.

I le taimi e fanau mai ai, o pepe uma lava e iai se sootaga laitiiti i le va o alatoto autu e lua i le fatu (aorta ma le pulmonary artery). O le mea lea e ta'ua o le 'patent ductus arteriosus'. O lenei mea e mafai ai e se pepe e iai le HLHS ona maua sina toto i lona tino mo ni nai aso muamua. Peita'i, o lenei sootaga o le a tapunia faalenatura pe a mavae ni nai aso. Afai e tupu lenei mea, o le a leai se auala e maua ai e le pepe se auala e maua ai le toto i lona tino, o se mea e matua matautia lava.

O le mea lea, o le mea muamua e fai e fomaʻi o le tuʻuina atu lea o se vailaʻau faʻapitoa (e taʻua o le `Prostaglandin`) e taofia ai le tapunia o le alatoto. Ae o se mea e le tumau. O le taotoga Norwood e faia o se fofo tumau.

O nisi taimi, e ono lē mafai ona faia lenei taotoga mo pepe e fananau mai i le taimi e le'i atoa ai le masina, e maualalo le mamafa na fananau mai ai, pe iai fo'i isi fa'alavelave. I ia tulaga, e fa'aaoga e foma'i isi metotia, e pei o fusi o le pulmonary artery.

O le ā e tupu i le taimi o le taotoga ma pe a uma?

A'o le'i faia ma a'o faia le taotoga

A'o le'i faia le taotoga, o lo'o iai le pepe i le potu e tausi ai tagata mama'i (ICU). E pei ona ta'ua muamua, o le a fa'aauau pea ona latou tu'uina atu vaila'au e fa'atumauina ai le avanoa o le alatoto fa'apitoa. Atonu e mana'omia fo'i ona fa'alauteleina le pu i le va o potu pito i luga e lua o le fatu (o se `septostomy`).

O le faiga o Norwood o se faiga e matuā faigata lava, e tele itula e alu ai (e masani lava 8-10 itula). E faia ma le fa'aeteete e le 'au foma'i mea nei:

• E faia se pu i le va o potu pito i luga e lua (atria) o le fatu e faʻataga ai le tafe o le toto.
• E feso'ota'i le aorta la'ititi i le alatoto tele o le pulmonary, ma e fa'apipi'i se fasi fa'apitoa e fausia ai se aorta fou ma tele.
• O lenei aorta fou e fesoʻotaʻi atu i le ventricle taumatau o loʻo galue.
• Sosoo ai, e fa'aofi se 'shunt' , o se tama'i paipa fa'apitoa, e lafo ai le toto i mama. E mafai ona sau mai le aorta i mama (Blalock-Taussig shunt) pe mai le ventricle taumatau i mama (Sano shunt).

I le taimi atoa o lenei taotoga, e fesoʻotaʻi le pepe i se masini e faʻaaoga ai le fatu ma mama o le pepe . O lona uiga o loʻo faʻagaoioia le fatu ma mama o le pepe mo sina taimi e lenei masini.

A maeʻa le taotoga

A maeʻa le taotoga, ona toe aumaia lea o le pepe i le potu e tausi ai maʻi tigaina (ICU). A e alu e vaai le pepe, o le a e vaaia le tele o paipa, uaea, ma masini. Aua le fefe pe a e vaai ia i latou. O loo i ai uma i latou mo le soifua manuia o le pepe, e fesoasoani i le pepe . O le a e vaaia se fusi e ufiufi ai le manuʻa o le taotoga i le ogatotonu o le fatafata.

E tusa lava pe ua maeʻa lenei taotoga, e ono i ai lava sina lanu lanumoana o le paʻu o le pepe (cyanosis) . E mafua ona o loʻo fefiloi pea nisi o toto e leai se okesene ma toto e iai le okesene i totonu o le fatu. O se mea masani lea i le taimi nei.

A maeʻa pe tusa ma le vaiaso i le potu e tausia ai le pepe, o le a siitia atu le pepe i se potu masani. E manaʻomia ona e nofo i le falemaʻi mo le pe tusa ma le 2-3 vaiaso e toe malosi atoatoa ai. A e alu i le fale, o le a tuʻuina atu e fomaʻi ma tausimaʻi ia te oe ni faʻatonuga auiliili i le auala e tausia ai le pepe, le auala e avatu ai ia te ia ni vailaʻau, ma le auala e siaki ai lona maualuga o le okesene.

Faasologa o taotoga mo HLHS

E lē gata le HLHS i le na o le tasi le taotoga. O se faasologa o taotoga e tolu vaega . O Norwood ua na o le vaega muamua.

O a ni fa'amanuiaga ma ni lamatiaga?

Fa'amanuiaga

O le tulaga sili ona tele ma le pau lava le lelei o lenei mea, o le avanoa lea e ola ai le pepe . A o le’i oo i le vaitau o le 1980, e leai se togafitiga mo pepe na fananau mai ma le HLHS. Ae talu ona faia le faiga o Norwood, ua maua e nei pepe le avanoa e ola ai i le laitiiti ma le talavou.

Lamatiaga ma Fa'afitauli

E pei o so'o se taotoga tele, e iai fo'i tulaga lamatia e aofia ai. E taua le iloa o nei mea.

• Poloka po'o le le lelei o le faiga o le shunt: E mafai ona poloka le tama'i paipa e feavea'i ai le toto i mama.
• Fa'aitiitia o alatoto (Stenosis): Atonu e fa'aitiitia le va'ai o le aorta po'o alatoto e tau atu i mama na aveese i le taotoga.
• Fa'aletonu o le tata o le fatu (Arrhythmia): Atonu e le masani ai le tata o le fatu.
• Vaivai le galuega a le fatu: Ona e tatau i le ventricle taumatau ona tauaveina le mamafa tele, e ono vaivai ai lana galuega.
• Fa'atuai o le atina'eina o neula: E mafai ona tupu nisi fa'atuai i le atina'eina o le fai'ai ma le faiga o neula. O le i'uga, e ono mana'omia e nisi pepe se fesoasoani fa'apitoa i mea e pei o le tautala ma le savali.

E maualuga le fua faatatau o le ola i le falema'i pe a mae'a le taotoga i Norwood i le 90%. Peita'i, e iai tulaga e lē oo atu ai nisi pepe i le taotoga lona lua.

O afea e tatau ai ona e vaʻai i lau fomaʻi?

E tatau ona e matuā vaavaai toto’a i lau pepe pe a e taunuu i le fale. Afai e iai ni ou atugaluga, vala’au loa lau foma’i.Ia matuā fa’aeteete lava i nei mea:

• Afai e iai ni au fesili e uiga i le tausiga o lau pepe i le fale.
• Afai e le o tupu lelei le mamafa o le pepe.
• Afai e maulalo ifo le maualuga o le okesene a le pepe nai lo le mea na taʻu mai e le fomaʻi e tatau ona faʻamoemoeina.
• Afai e le tali lelei le pepe i vailaʻau ua faʻatonuina.
• Afai ua sili atu le moe o le pepe nai lo le masani pe ua fa'aitiitia fo'i le susu e inu.