Pe ua vaivai lau tamaitiiti pe a uma ona taalo mo sina taimi? Pe foliga mai ea o loo ma’i i taimi uma, e le mana’o e ‘ai, pe fia moe? O nisi taimi tatou te manatu o ni mea masani ia, ae o tua atu o lenei mea atonu o loo i ai se tulaga e seasea tupu, ae e matua ogaoga lava. O le aso o loo tatou talanoa ai e uiga i se tasi o ia tulaga, o le Long-Chain Fatty Acid Oxidation Disorders, po o le LC-FAODs .
I se faaupuga faigofie, o a nei LC-FAODs?
O se igoa faigata tele lenei, ae se'i o tatou fa'afaigofieina. O lo tatou tino e pei o se ta'avale. E mana'omia le malosi, po'o le suau'u, e galue ai. O mea'ai tatou te 'a'ai o le suau'u lea mo o tatou tino. O le faiga e liua ai nei mea'ai i le malosi e ta'ua o le metabolism .
O mea'ai tatou te 'a'ai ai, e pei o le suāu'u olive , i'a , avoka, ma aano o manu, e iai le mea e ta'ua o 'gatty acids'. O nei mea o se puna lelei lea o le malosi mo le tino. E tele ituaiga o nei ga'o. O le ituaiga e ta'ua o 'long-chain fatty acids' e mana'omia ai se enzyme fa'apitoa e liua ai i le malosi.
O tamaiti e fananau mai ma se faʻafitauli tau kenera e taʻua o le LC-FAOD e leai se enzyme faapitoa i o latou tino. O lea la e le mafai e o latou tino ona liua nei gaʻo faʻasolosolo umi i le malosi.
O le ā la le mea e tupu?
1. O totoga taua e pei o le fatu , faiʻai, ate , ma maso e lē maua le malosi e manaʻomia.
2. O ga'o e le mafai ona liua i le malosi e fa'aputu i na totoga ma amata ona fa'aleagaina.
E mafai ona oʻo atu ai i ni faʻalavelave matuia e pei o faʻamaʻi fatu , faʻaletonu o le ate , ma le maualalo tele o le suka i le toto . O le mea lea, e taua tele le vave iloa o lenei faʻamaʻi ma tausia le pulea lelei o meaʻai .
O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i?
E mafai ona eseese fa'ailoga mai lea tagata i lea tagata. E fa'alagolago lea i le ituaiga o enzyme ua leai ma le ogaoga o le fa'ama'i. Atonu e le fa'aalia e nisi tagata ni fa'ailoga se'ia o'o i le talavou po'o le matua. Ae i tulaga ogaoga, e amata ona aliali mai fa'ailoga i totonu o ni nai masina muamua o le olaga.
O fa'ailoga muamua o fa'ama'i maso o le fatu i pepe fou o le "cardiomyopathy". E aofia ai le faigata ona manava, faigata ona 'ai, ma le tele o le moe. Atonu e vave ona iloa e pepe ma tamaiti laiti fa'ailoga o fa'afitauli o le ate, e pei o le samasama o mata ma le pa'u (jaundice), ma le maualalo o le suka i le toto (hypoglycemia).
Se'i o tatou tilotilo i tulaga autū e ono tutupu i lenei tulaga ma o a fa'ailoga e fesoota'i ma i latou.
| Tulaga | Fa'ailoga masani |
|---|---|
| Uiga lautele |
|
| Suka maualalo i le toto (Hypoglycemia) | |
| Fa'ateleina o le aofa'i o le ammonia i le toto (Hyperammonemia) | |
| Cardiomyopathie |
O le mea taua, mo nisi tamaiti, e na'o le taimi e ma'i ai, fia 'ai, pe popole ai e aliali mai ai nei fa'ailoga.
O le ā le māfuaʻaga o lenei faʻamaʻi?
O se faʻamaʻi e matuā mafua mai lava i tupuaga . O lona uiga, e tuufaasolo mai matua i fanau. I se faaupuga faigofie, o le mafuaʻaga o se fesuiaʻiga i le kene e faʻatonuina ai le gaosiga o le enzyme e faʻaleagaina ai gaʻo gaʻo na tatou talanoaina.
Ina ia maua se tamaititi i le faʻamaʻi, e tatau ona latou maua se kopi o le kene leaga mai matua uma e lua . Afai latou te maua mai na o le tasi matua, o le tamaititi o se "feaveaʻi". E leai ni o latou faʻailoga, ae e mafai ona latou tuʻuina atu le kene i a latou fanau.
E lē o se faʻamaʻi pipisi lenei. E lē mafai ona pipisi mai le tasi tagata i le isi tagata i soo se auala.
E fa'apefea ona iloa le fa'ama'i?
I le tele o atunuu, o pepe fou uma e siakiina mo nei faʻamaʻi tupuaga. E faia lea mea i se faʻataʻitaʻiga toto laʻititi e aveese mai le mulivae i totonu o le 1-2 aso talu ona fanau mai. Afai e maua se faʻailoga o le faʻamaʻi i lenei suega, e faia nisi suega e faʻamaonia ai le faʻamaʻi.
O suʻega autū na faia mo lenei mea o:
- Su'ega o le toto ma le mimi: O nei su'ega e siaki ai le maualuga tele o ga'o ma isi vaila'au i le toto ma le mimi.
- Su'ega fa'ale-kenera: E na'o le pau lea o le auala e iloa tonu ai pe iai sau LC-FAODS ma, afai o lea, o le a le ituaiga.
Afai e maua i lau tama/teine ni fa'ailoga e pei ona tatou talanoaina muamua, e taua tele le vave va'ai i se foma'i tamaiti e talanoaina ai lenei mea.
E fa'apefea ona togafitia?
E ui e le mafai ona fa'amaloloina atoatoa lenei fa'ama'i, ae afai e te pulea lelei , e mafai ona 'alofia ni fa'alavelave matuia ma ola ai i se olaga masani. O togafitiga autū e aofia ai suiga i mea'ai, fa'aopoopoga fa'apitoa i mea'ai, ma suiga i le olaga.
1. Taumafataga
O le mea aupito tāua lenei. E tatau ona saunia lenei taumafataga i lalo o le fautuaga a se fomaʻi meaʻai.
- Fa'atapula'a mea'ai e tele ai le long-chain fatty acids: E tatau ona fa'atapula'a mea'ai e pei o aano o manu, nisi suāu'u fuala'au 'aina, nati, ma i'a.
- 'Ai tele mea'ai e tele ai le carbohydrate: Ina ia maua le malosi, e tatau ona e aofia ai mea'ai e tele ai le carbohydrate e pei o le araisa, pateta, ma pateta suamalie i lau taumafataga.
- 'Ai sina mea'ai ma taumafa soo: E taua le 'ai i taimi masani i le aso atoa ina ia mautu ai le maualuga o le suka i le toto.
- Aloese mai le anapogi: E le lelei le fia 'ai mo le sili atu ma le 8 itula.
Afai e fa'afuase'i ona pa'ū tele le suka i le toto o lau tama/teine, atonu e mana'omia ona alu i le falema'i ma tu'uina atu i ai se vaila'au suka (IV) i totonu o se vaila'au saline e tu'uina atu i le uaua i le Emergency Treatment Unit (ETU).
2. Fa'aopoopoga mea'ai
Ona e le mafai e nei gasegase ona faʻaaogaina ni gaʻo faʻasolosolo umi, e tuʻuina atu ia i latou se isi ituaiga gaʻo e faigofie ona liua e le tino i le malosi. O nei mea e taʻua o le medium-chain triglycerides (MCTs) . E maua nei mea o se suāuu MCT. O nei MCT e faʻaopoopoina foʻi i nisi o susu faʻasusu pepe. O le a tuʻuina atu e lau fomaʻi ia te oe nisi faʻamatalaga e uiga i lenei mea.
3. Foma'i
Ua fa'amaonia se vaila'au e ta'ua o le Triheptanoin (Dojolvi) mo LC-FAODs. E na'o le fa'atonuga a lau foma'i e maua ai.
4. Suiga o le olaga
E taua le aloese mai mea e fa'aosofia ai le fa'ateteleina o fa'ailoga.
- 'Alo'ese mai le soona faamalositino: Fa'atapula'a gaoioiga e tele naua ai le mamafa o le tino.
- Pulea le atuatuvale: O mea e pei o le yoga ma le mafaufau loloto e mafai ona fesoasoani.
- Puipui oe lava mai faʻamaʻi: Ia faia tui puipui uma e fautuaina e lau fomaʻi i le taimi atofaina. Saili vave se togafitiga tusa lava pe mo sina fulū poʻo se fiva.
Pe o se luʻitau ea le ola ma lenei faʻamaʻi?
Ioe, ioe. O se tulaga e tumau pea i le olaga atoa e manaʻomia ona pulea. E manaʻomia ona e faʻaeteete i au meaʻai. E manaʻomia ona e iloa le mea e fai i se faʻalavelave faʻafuaseʻi. E mafai ona faigata ai le mafaufau mo le tamaititi ma matua.
O le mea lea,
- Ia aoao lelei e uiga i le faʻamaʻi: o le poto o le mana silisili lea.
- Saili le lagolago faalemafaufau: Aua le faatuai e saili se fesoasoani mai aiga, uo, po o se faufautua o le soifua maloloina o le mafaufau.
- Ia fesootaʻi pea ma lau fomaʻi: Fesili i ai pe a iai ni au fesili poʻo ni atugaluga.
E ui e seasea maua lenei faʻamaʻi, ae afai e te tausia lelei ma faʻaeteete, e mafai e le tamaititi ona maua se olaga lelei. O le mea e sili ona taua o le vave iloa o le faʻamaʻi ma mulimuli i faʻatonuga a le fomaʻi.
Savali e Ave i le Fale
- O le LC-FAODs o se faʻafitauli matuia o le kenera e tupu i tamaiti ma tagata matutua, ma e mafua mai i le le mafai e le tino ona liua nisi ituaiga o gaʻo i le malosi.
- Atonu e tutupu ni fa'ailoga e pei o le matuā vaivai, vaivai o maso, fa'afitauli o le fatu ma le ate, ma le maualalo o le suka i le toto.
- E lē o se faʻamaʻi pipisi lenei. O se mea e tuufaasolo mai mātua i fanau.
- O vaega autū o togafitiga o se taumafa faapitoa, faʻaopoopoga meaʻai e pei o le suāuu MCT, ma le ʻalofia o mea e faʻateteleina ai faʻailoga.
- Afai e iai nisi o nei fa'ailoga i lau tama/teine, va'ai loa i lau foma'i mo se fautuaga. E taua tele le vave iloa o ia fa'ailoga.











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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga