Oi talofa e, ua e lagona fo'i ea ua e matuā vaivai lava, e ui lava e te le'i faia se mea? Pe o nisi taimi e te lagona ai e pei o lo'o e valuina lou pa'u e aunoa ma se mafua'aga? O nisi taimi, e ui lava tatou te le o matuā gauai atu i nei mea, ae e mafai ona avea ma fa'ailoga o se fa'afitauli i le ate, o se tasi o totoga sili ona taua i o tatou tino. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se fa'ama'i e a'afia ai le ate, ma e ui lava e foliga mai e fai si lavelave le igoa, ae e faigofie ona malamalama i ai. O le (Primary Biliary Cholangitis) lea, e ta'ua fo'i o le (PBC) pe a fa'apu'upu'u.
O le ā le Primary Biliary Cholangitis (PBC)? Se'i o tatou malamalama faigofie i ai!
Ua lelei, e foliga mai e fai si umī o lenei igoa, a ea? Se'i o tatou va'ai po'o le a lona uiga.
O le "Cholangitis" o se mumū o ou ala o le bile . E te iloa, o le vai e ta'ua o le bile, lea e gaosia i totonu o lo tatou ate, e alu i totonu o se faiga o ni tama'i paipa. O na paipa e ta'ua o ala o le bile. O le "Biliary" o lona uiga fo'i o se mea e feso'ota'i ma nei ala o le bile. O le "Primary" o lona uiga o le "fa'avae" po'o le "amata."
A e tu'ufa'atasia nei mea uma, o le Primary Biliary Cholangitis o lona uiga, e le ona o se isi fa'ama'i, fa'ama'i pipisi, po'o le poloka, ae ona o lenei fa'ama'i, o lo'o i ai le mumū o ala o le bile i totonu o lou ate . Talu ai e le tupu lenei mumū ona o se tali atu i se mea, e te le iloa po'o afea e taofi ai. O lea la, o se tulaga e faasolosolo malie ona alualu i luma.
Sa taʻua muamua lenei faʻamaʻi o le Primary Biliary Cirrhosis auā e mafai ona iu ai ina faʻamaʻaʻa ma maʻila le ate, ma oʻo atu ai i se tulaga e taʻua o le cirrhosis .
E faapefea ona aafia o tatou tino e le (PBC)?
Se'i mafaufau i le mea e tupu pe afai e fula pea se vaega o o tatou tino? E masani lava, o le fula le tumau o se vaega o le faagasologa o le faamalologa. Ae afai e faaauau pea lenei ituaiga o fula tumau , nai lo le faamaloloina, e amata ona i ai ni ila i le vaega.
O le mea lea e tupu i alavai o le bile i totonu o lou ate i le PBC. E fa'aitiitia ma poloka nei alavai ona o ni ma'ila . Ona lē mafai lea ona tafe lelei le bile e gaosia e le ate. E amata ona toe fa'aputu lenei bile i totonu o le ate. A fa'aputu lenei bile, e fa'aleagaina ai sela o le ate ma mafua ai le mumū i le ate. I le aluga o taimi, e suia ai lenei a'ano maloloina o le ate i ni a'ano ma'ila. I le i'uga, e lē mafai e le ate ona galue lelei, o le mea lea na tatou ta'ua muamua (cirrhosis) .
O se tulaga ogaoga ea le PBC?
Ioe, o le Primary Biliary Cholangitis o se faʻamaʻi tumau ma faasolosolo malie . O lona uiga e lē gata ina faʻaleleia, ae e mafai ona faʻateteleina i le aluga o taimi. E lē faʻateteleina i le taimi e tasi, ae faʻateteleina malie, e ala i laʻasaga eseese. Atonu e te leʻi vaaia ni faʻailoga i le taimi muamua.
Peita’i, o le mea e sili ona mata’utia e uiga i lenei mea, e mafai ona i’u ai i le fa’aletonu atoa o le ate ma e o’o lava i le oti pe a le faia se suiga o le ate .
Ae, o le mea e laki ai, o loʻo i ai vailaʻau e mafai ona faʻagesegese ai le alualu i luma o lenei faʻamaʻi . Ma e le o tagata uma e oʻo i lenei tulaga mulimuli. O lea aua le popole.
O le ā le eseesega i le va o le (PBC) ma le (PSC)?
Atonu na e faʻalogo i se isi tulaga e taʻua o le Primary Sclerosing Cholangitis, poʻo le PSC. E tutusa lava ia mea e lua, ae e iai ni nai eseesega autū.
- I le PBC , e na'o ala o bile i totonu o lou ate (intrahepatic bile ducts) e a'afia.
- Peita’i, i le PSC, e a’afia ai ala o le bile i totonu o le ate fa’apea fo’i ma fafo atu o le ate (ala o le extrahepatic) .
- E iai fo'i ni eseesega i le va o tagata e tele ina taatele ai nei fa'ama'i e lua.
- O le mea tāua, e ui o loʻo i ai vailaʻau e togafitia (PBC), ae e leai se togafitiga manuia ua maua mo le (PSC) .
O ai e sili ona ono maua i lenei faʻamaʻi (PBC)?
E ui atonu e foliga mai e ofo ai lenei mea, ae e tusa ma le sefulu taimi e sili atu ona ono maua ai e fafine le PBC nai lo alii (10:1) . E tusa ai ma fuainumera i le Iunaite Setete, e tusa ma le 60 mai le 100,000 fafine e maua i le faʻamaʻi, pe a faʻatusatusa i le tusa ma le 15 mai le 100,000 alii.
O le toʻatele o tagata e maua i le faʻamaʻi pe a uma le 40 tausaga. E sili ona taatele le faʻamaʻi i Sikotilani, atunuʻu Scandinavian, ma le itu i matū sasaʻe o Egelani.
E le gata i lea, afai o oe po'o se tasi o lou aiga e iai se isi fa'ama'i o le autoimmune, e sili atu ona e ono maua i le PBC . O lo'o fa'ailoa mai ai atonu e iai se so'otaga fa'ale-genetika .
O a ni fa'ailoga o le fa'ama'i (PBC)?
E toʻatele tagata e iai le PBC e leai ni faʻailoga i le amataga. E naʻo le taimi e alualu ai le faʻamaʻi e amata ai ona aliaʻe mai faʻailoga e fesoʻotaʻi ma ala o le bile. O faʻailoga muamua ma sili ona taatele e vaʻaia i tagata e iai le PBC o:
- Vaivai tele (pe tusa ma le 65% o tagata)
- Pa'u mageso (pe tusa ma le 55% o tagata)
E eseese aafiaga o nei fa'ailoga i tagata uma. Atonu e maua nisi tagata i le amataga o le fa'ama'i, ae o isi atonu e maua mulimuli ane. E mafai fo'i ona sili atu pe itiiti ifo le ogaoga i so'o se tulaga o le fa'ama'i. E foliga mai e leai se fesoota'iga tele i le va o le ogaoga o ou fa'ailoga ma le alualu i luma o le fa'ama'i. Peita'i, o nisi su'esu'ega e fa'ailoa mai ai o tagata e vave ona maua ni fa'ailoga ogaoga .
O a ni fa'afitauli o fa'ama'i o le ala o le bile duct?
I le amataga, atonu e te lē matauina o loo i ai sou faʻafitauli i ou alavai o le bile. Ae a o faagasolo le faʻamaʻi, e amata ona tutupu ni faʻafitauli eseese. O le bile e lē mafai ona tafe lelei, o lauE amata ona tafe atu i le toto, ma mafua ai faʻamaʻi. E le gata i lea, pe a le mafai e le ʻāʻau ona oʻo atu i le faiga o meaʻai, e faʻalavelaveina foʻi le meaʻai . Auā e taua tele le ʻāʻau mo le faʻamalūina o meaʻai.
Mulimuli ane, e mafai foi e le ma'ila o le ate ona a'afia ai alatoto e ui atu i le ate, ma mafua ai ona i ai se tulaga e ta'ua o le portal hypertension , o lona uiga o le toto maualuga i na alatoto.
1. Le lelei o le mitiia o ga'o
Afai e le lava le bile e maua e lau faiga o meaʻai, e le mafai ona ia talepeina ma mitiia lelei gaʻo i au meaʻai. O le faʻaitiitia o le mitiia o gaʻo e mafai ona mafua ai mea nei:
- Cholesterol maualuga i le toto .
- Fa'aputuga ga'o i lalo o le pa'u .
- Otaota ga'o po'o le manava tata .
- Fa'aitiitia o le mamafa .
- Ua fa'aitiitia le maualuga o vaitamini A, D, E, ma le K e mafai ona sosolo i ga'o.
- Osteoporosis o se faʻamaʻi o ponaivi e mafua mai i le le lava o le mitiia o le vaitamini D e mafai ona sosolo i gaʻo.
2. Toto maualuga o le portal
A poloka alatoto e ui atu i le ate ona o le ma'ila, e tupu ai le portal hypertension ua ta'ua muamua, o lona uiga e si'itia le toto i na alatoto ma isi alatoto e feso'ota'i i ai. O lenei portal hypertension e mafai ona mafua ai tulaga nei:
- Ati ua faateleina .
- Ua faateleina le atepili .
- Ma'alili soo ma isi fa'ama'i pipisi (fa'aitiitia le puipuiga o le tino).
- Faigofie ona manu'a ma tafe toto (maualalo le platelets i le toto - (thrombocytopenia) ).
- O le foliga mai o alatoto mūmū, e pei o se apogaleveleve (spider angiomas) i luga o le pa'u.
- O alatoto fulafula pe fa'apipi'i i le esophagus ma le manava (alatoto fulafula - varices) .
- Toto toto o le manava .
- Fa'aputuga o le vai i le manava (ascites) .
- Fula (edema) o le vaega pito i lalo o le tino.
- O nisi taimi e tupu ai le fenumiai o le mafaufau ona o le faaputuputuina o mea oona i le toto.
O a mafua'aga o le (PBC)?
I le PBC, e osofaʻia e lau lava puipuiga o le tino ia sela o loʻo laina ai ala o le bile o lou ate . E peiseaī ua vaʻaia e le puipuiga o le tino nei sela o ni osofaʻiga mai fafo. O le mea lea tatou te taʻua o se faʻamaʻi autoimmune., po'o fa'ama'i e puipuia ai le tino mai le tino. E aunoa ma se mafua'aga manino, e fa'aumatia e le puipuiga o le tino ia sela maloloina, ma e leai se mea e taofia ai. O lenei mumū faifai pea e mafua ai ni ma'ila.
Matou te lē o iloa tonu pe aiseā e tutupu ai nei faʻamaʻi e mafua mai i le puipuiga o le tino. Peitaʻi, e foliga mai o loʻo i ai se mea e mafua mai i le tupuaga . O le toʻatele o tagata e maua i faʻamaʻi e mafua mai i le puipuiga o le tino e iai se talaʻaga faaleaiga o le faʻamaʻi, ma e mafai ona latou atiaʻe le sili atu ma le tasi le ituaiga o faʻamaʻi e mafua mai i le puipuiga o le tino.
E foliga mai fo'i e iai se mea e mafua mai i le siosiomaga . O lona uiga, atonu o se mea i le siosiomaga e mafai ona mafua ai lenei fa'ama'i. Atonu o se vaila'au e te a'afia ai, pe atonu fo'i o se fa'ama'i pipisi.
E fa'apefea ona su'esu'eina le PBC?
O le a muamua fesiligia oe e lau fomaʻi e uiga i lou talaaga faafomaʻi ma faʻailoga, faia se suʻega faaletino, ona ave lea o se faʻataʻitaʻiga toto e siaki ai le PBC.
O nei suega toto e su'e ai ni antibodies patino e feso'ota'i ma le PBC, aemaise lava se antibody e ta'ua o le antimitochondrial antibody (AMA) . Latou te su'e fo'i ni enzymes o le ate ua si'itia, aemaise lava le alkaline phosphatase (ALP), lea e fa'ailoa mai ai le fa'aleagaina o le ate.
Afai e lelei le PBC i au taunuuga o suʻega, o le a toe manaʻo lau fomaʻi e vaʻai i ata o lou ate ma le faiga o le biliary . E mafai ona fesoasoani lea e faʻamaonia ai isi mafuaʻaga o ou faʻailoga ma vaʻai pe o le a le tulaga ogaoga o le faʻamaʻi. E masani lava, e muamua faia se mea faigofie e pei o le ultrasound o le manava. Ae o nisi taimi, atonu e manaʻomia se suʻega e pei o le MRI (magnetic resonance imaging) e maua ai ni ata manino.
E tusa ma le 5% o tagata e iai le PBC atonu e leai se aoga o le suega AMA, ae atonu e iai isi fa'ailoga o iai. Afai e tupu lenei mea, atonu e mana'omia e lau foma'i ona ave se tama'i fasi a'ano mai lou ate (o le biopsy o le ate) e fa'amaonia ai o lo'o iai sau PBC. E masani ona faia lenei mea i tafatafa o le moega, fa'atasi ai ma se nila e tu'u i totonu o lou ate. O le tama'i fa'ata'ita'iga o le a'ano e ave mai le nila e auina atu i se fale su'esu'e e su'esu'eina i lalo o se microscope.
O a togafitiga mo le Primary Biliary Cholangitis?
E faʻaaoga e fomaʻi mea nei e togafitia ai le PBC:
Vaila'au
E le mafai ona fa'amalolo atoatoa le PBC. Peita'i, e mafai e vaila'au ona pulea le alualu i luma o le fa'ama'i ma fa'aleleia atili ai lou tulaga .
(Asite Ursodeoxycholic - UDCA)O se ituaiga o le bile acid. E fesoasoani e aveese le bile mai le ate ma faʻaitiitia ai le faʻaleagaina o le ate. E aoga lelei lenei vailaʻau mo le tusa ma le afa o tagata e iai le PBC, aemaise lava i le amataga o le faʻamaʻi. Mo tagata e le tali atu i le UDCA, e fautuaina e fomaʻi i nisi taimi se isi ituaiga o le bile acid e taʻua o le obeticholic acid .
E mafai fo'i ona togafitia ou fa'ailoga ta'itasi i vaila'au eseese.
- Mo le mageso o le pa'u: e ono tu'uina atu vaila'au antihistamine (e pei o le diphenhydramine - e pei o le Benadryl®), vaila'au e fa'aaoga ai le malamalama ultraviolet, po'o vaila'au e taofia ai le bile acid e pei o le cholestyramine.
- Puipuia aafiaga e pei o le le lava o vaitamini ma le ponaivi o ponaivi: E mafai ona fesoasoani fa'aopoopo vaitamini.
- O nisi tagata e vaivai e ono manuia mai vailaʻau faʻaosofia e pei o le modafinil.
Ta'otoga
Afai e le faaleleia lou tulaga i vailaau, ma o loo faaauau pea ona faaletonu le galuega a lou ate, e ono tuu oe e lau fomaʻi i le lisi faatali mo se taotoga e sui ai le ate . O tagata e iai le PBC e matua lelei lava taunuuga o taotoga e sui ai le ate.
E pei o isi fa'ama'i e puipuia ai le tino mai le fa'ama'i, e mafai ona toe tupu le PBC pe a uma ona faia se suiga o le ate, ae o le saoasaoa o le alualu i luma o le fa'ama'i e matua telegese lava i le taimi lona lua. E masani lava le umi e ola ai pe a uma se suiga o le ate.
O le ā e tatau ona e faʻamoemoeina pe a e ola ma lenei tulaga?
I le tele o tulaga, e faasolosolo malie le alualu i luma o le Primary Biliary Cholangitis. O le vave iloa ma le vave togafitia e mafai ona puipuia pe a itiiti ifo e faatuai ai tulaga mulimuli o le faamai ma ona faigata.
E mafai e le toʻatele o tagata ona pulea lelei o latou faʻailoga i vailaʻau. Peitaʻi, o le togafitia o le vaivai e mafua mai i le PBC e mafai lava ona avea ma luʻitau. E toʻatele tagata e ola mo le tele o tausaga e aunoa ma se faʻalavelave tele i o latou olaga i aso faisoo ona o le PBC.
Peita'i, e lē o tagata uma e maua i le PBC i ona la'asaga muamua. Ma o nisi tagata e atia'e se ituaiga fa'ama'i e sili atu ona ogaoga. O fa'ailoga e pei o le vaivai tele ma le maualuga o le bilirubin i le toto e mafai ona fa'ailoa mai ai e mafai ona vave ona o'o atu le fa'ama'i i le fa'aletonu o le ate. Afai e te o'o i lena la'asaga, e te mana'omia se suiga o le ate e ola ai. Ae mo i latou e iai le PBC ma ua manuia le suiga o le ate, e matua lelei lava le va'aiga.
O le ā le umi e mafai ona e ola ai ma le (PBC)?
E masani lava ona alu le va o le 15 i le 20 tausaga ona faatoʻā oo lea i le tulaga ua iʻu ai i le oti.
O le vaega muamua, o lona uiga e tusa lava pe ua uma ona faia lau su'ega ma maua ua iai le PBC, e ono umi lava se taimi e leai ni fa'ailoga o lo'o iai ia te oe. E tusa ma le afa o tagata o le a amata ona a'afia i fa'ailoga i totonu o le isi lima i le sefulu tausaga.O le taimi lava e te aʻafia ai i faʻailoga, o le averesi o le umi e ola ai e tusa ma le 10 tausaga. 65% o tagata na manuia le suia o le ate e ola mo le 10 tausaga.
E fa'apefea ona ou tausia a'u lava pe a iai la'u (PBC)?
O le tausia o se taumafa maloloina ma se olaga soifua maloloina o le a fesoasoani e tausia ai lou ate ia maloloina mo se taimi umi e mafai ai.
Faataitaiga:
- Taofi le ulaula tapaa, inu ava malosi, ma le faʻaaogaina o fualaau faasaina ma vailaau i se auala le talafeagai pe mo le fiafia ai.
- 'Ai sina mea'ai itiiti i mea'ai ua uma ona gaosia ma mea ua uma ona afifiina ae ia tele mea'ai mama.
- Fa'aitiitia ga'o fa'atumuina ae 'ai nisi ga'o maloloina e le'o fa'atumuina.
- Savalivali vave i aso uma. E mafai e faamalositino mamafa ona fesoasoani e faatumauina le soifua maloloina o ponaivi.
E to'atele tagata e maua i le Primary Biliary Cholangitis e mafai ona ola mo le tele o tausaga e aunoa ma ni fa'afitauli tetele. Peita'i, o le i ai o se fa'ama'i e fa'asolosolo malie, o nisi taimi e oti ai, e mafai ona a'afia ai oe. Talanoa i lau foma'i e uiga i auala e fa'aitiitia ai lou atuatuvale fa'aletino, mafaufau, ma fa'alagona . E le gata i lea, fesili e uiga i feso'ota'iga lagolago e fesoasoani i tagata o lo'o nonofo ma le PBC. Ia manatua, o lou soifua maloloina lautele e sili atu le taua nai lo na o le fa'ama'i.
Savali e Ave i le Fale
O le Primary Biliary Cholangitis (PBC) o se faʻamaʻi tumau e aʻafia ai ala o le bile o le ate. E manatu e mafua mai i se tulaga e puipuia ai le tino mai le faʻamaʻi . E ui atonu e le aliali mai ni faʻailoga i le taimi muamua, ae o faʻailoga e pei o le vaivai ma le mageso o le paʻu e ono tulaʻi mai i le aluga o taimi. A o faʻagasolo le faʻamaʻi , e mafai ona oʻo atu ai i le cirrhosis ma le faʻaletonu o le ate.
Peita'i, afai e vave iloa ma fa'aaoga vaila'au e pei o le (UDCA), e mafai ona pulea le fa'ama'i . Atonu e mana'omia fo'i e nisi tagata se suiga o le ate.
O le mea e sili ona tāua o le sailia lea o se fautuaga faafomaʻi ma faʻatino se olaga soifua maloloina pe afai e te maua nei faʻailoga. E te lē o tuua toʻatasi, aua le fefe e talanoa e uiga i lenei mea ma saili se fesoasoani.
` Primary Biliary Cholangitis, PBC, faʻamaʻi ate, bile ducts, cirrhosis, autoimmune











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Faaopoopo lau faamatalaga