O se fofo i faʻalavelave tau taʻamilosaga o le urea? Seʻi o tatou aʻoaʻoina e uiga i papamaa Sodium Phenylbutyrate

Pe na ta'u atu ea e se foma'i ia te oe pe se tasi e te iloa o lo'o i ai se fa'aletonu o le ta'amilosaga o le urea , po'o le Urea Cycle Disorder ( UCD ) ? A tupu lenei mea, e mafai ona fa'ateleina le maualuga o se mea oona e ta'ua o le ammonia i totonu o tatou tino i se tulaga mata'utia. O se tulaga matuia tele lenei. O lea la, o se tasi o vaila'au fa'apitoa e fautuaina e foma'i i taimi fa'apenei o le Sodium Phenylbutyrate . O le aso, o le a tatou talanoa e uiga i lenei vaila'au, o le a le mea, le auala e galue ai, ma po'o a puipuiga e fai a'o fa'aaogaina, i se auala faigofie e te malamalama ai.

O le ā le ituaiga vaila'au o le Sodium Phenylbutyrate?

I se faaupuga faigofie, o le Sodium Phenylbutyrate o se vailaau e tuuina atu i tagata e iai le Urea Cycle Disorders (UCDs) . I lenei tulaga e ta'ua o le UCD, e le mafai e o tatou tino ona aveese lelei le ammonia, o se otaota e gaosia pe a fa'ama'aina le porotini. Va'ai faalemafaufau i lenei mea, e pei o se falegaosimea i totonu o o tatou tino ua poloka le faiga e lafoa'i ai otaota. O lea la, a fa'aputu lenei ammonia i le tino, e matua afaina lava, aemaise lava i le fai'ai, ma e mafai ona mafua ai ni fa'afitauli matuia i le soifua maloloina.

O lea la, o le mea e fai e lenei vailaʻau Sodium Phenylbutyrate o le fesoasoani lea i lou tino e faʻaitiitia ai le tele o le ammonia. Ina ia saʻo, o lenei vailaʻau e faʻagaoioia ai isi auala i le tino e aveese ai le ammonia. E faʻaitiitia ai le lamatiaga o le atinaʻeina o na faʻafitauli matautia tau soifua maloloina.

O le mea taua, e le fa'amalolo atoatoa e lenei vaila'au le UCD. Peita'i, e fesoasoani e pulea ai fa'ailoga ma ola i se olaga masani.

Atonu e te mauaina lenei vailaʻau i lalo o le igoa tau fefaʻatauaʻiga Buphenyl . E le gata i lea, e mafai foʻi ona faʻaaogaina i nisi taimi mo isi tulaga. O lea afai ei ai ni au fesili, e sili le fesili i lau fomaʻi poʻo le faʻatau vailaʻau.

O a mea e tatau ona e taʻu i lau fomaʻi aʻo leʻi faʻaaogaina lenei vailaʻau?

A'o le'i amata ona e fa'aaogaina lenei vaila'au, e taua lou ta'u atu i lau foma'i po'o le 'au foma'i o lo'o togafitia oe e uiga i nei mea. E taua ea nei mea?

• Afai e te maua i le maʻi suka .
• Afai o loʻo e taumafa i se taumafataga e itiiti le masima .
• Afai e te maua i le faaletonu o le fatu .
• Afai e iai sou faʻamaʻi fatugaʻo .
• Afai e maualalo le maualuga o le potassium i lou toto.
• Afai e iai sou faʻamaʻi ate .
• Afai e fulafula ou tapuvae, vae, ma lima .
• Afai na iai sau tali allergic pe tali atu e le masani ai i lenei vailaʻau , Sodium Phenylbutyrate, soʻo se isi lava vailaʻau, meaʻai, vali, mea faʻasao, poʻo soʻo se isi lava vailaʻau.
• Afai o loʻo e maʻitaga pe o loʻo e taumafai e maʻitaga .
• Afai o oe o se tina e fa'asusu i le susu .

A iloa e le foma'i nei mea, o le a faigofie ai ona ia filifili pe sa'o lenei vaila'au mo oe pe leai, ma pe fa'apefea ona avatu.

E fa'apefea tonu ona ou fa'aaogaina lenei vaila'au?

O lenei vailaʻau e sau o se fualaau e inu i le gutu.

• E tatau ona e inu lau vailaʻau i aso uma i le taimi atofaina, e pei lava ona fai mai ai le fomaʻi i le faʻailoga o le vailaʻau. Aua le inuina i ni taimi eseese.
• E tatau ona inu lenei vailaʻau faʻatasi ma meaʻai. Aua le inuina aʻo gaogao lou manava.
• Aua ne'i taofia fa'afuase'i le fa'aaogaina o lenei vaila'au e aunoa ma se fautuaga a lau foma'i. O le faia o lea mea e ono mafua ai ni fa'afitauli.

E masani lava, o lenei vailaʻau e faʻaaogaina faʻatasi ma se taumafataga faʻapitoa e maualalo le porotini . E mafua ona o tagata e maua i le UCD e masani ona gaosia le tele o le ammonia pe a latou 'ai tele atu porotini. O le mea lea, e tatau ona e matua faʻaeteete i mea e te 'ai. E le gata i lea, o nisi gasegase e ono fautuaina e a latou fomaʻi e faʻaaoga ni faʻaopoopoga meaʻai . E taua le mulimulitaʻi ma le faʻaeteete i nei faʻatonuga uma.

Mea e tatau ona fa'aeteete i ai pe a tu'uina atu lenei vaila'au i tamaiti laiti

E mafai ona avatu lenei vailaʻau i tamaiti laiti i nisi o tulaga ua filifilia. Peitaʻi, e iai nisi mea e tatau ona faʻaeteete i ai. Afai o loʻo e avatu lenei vailaʻau i se tamaititi, talanoa ma le faʻaeteete i lau fomaʻi e uiga i ai ma mulimuli saʻo i ana faʻatonuga. E ono fesuisuiaʻi le fua o le vailaʻau e faʻatatau i le mamafa ma le matua o le tamaititi.

O le ā e fai pe a tele naua lau vailaʻau e te inuina? (Soona faʻaaogaina)

Afai e te manatu ua tele naua lau vailaʻau ua e inuina, valaʻau loa se nofoaga e pulea ai mea oona poʻo se potu faʻafuaseʻi. E matuā tāua tele lenei mea. Aua le faia se mea e te manaʻo e fai.

O le isi mea, o lenei vailaʻau e mo naʻo oe lava. Aua neʻi avatu i se isi tagata, tusa lava pe tutusa o latou faʻailoga ma oe. E eseese le aoga o le vailaʻau mo tagata taʻitoʻatasi.

O le ā se mea e fai pe afai e misia se inumaga o le vailaʻau?

Afai e galo ia te oe ona e inu se fualaau, ia inu loa i le taimi lava e te manatua ai. Ae peitaʻi, afai ua toeitiiti lava oo i le taimi mo lau isi fualaau, ia faaseʻe le fualaau na misia ma inu lau isi fualaau i le taimi atofaina. Aua le toe inu faalua pe faaopoopo ni fualaau e sui ai se fualaau na misia. O le faia o lea mea e ono faateleina ai le lamatiaga o ni aafiaga e le afaina ai oe.

Isi mea e ono fegalegaleai ma lenei vailaʻau (Fegalegaleaiga)

O loʻo i ai nisi vailaʻau e ono mafua ai ni faʻafitauli pe a faʻaaogaina faʻatasi ma le sodium phenylbutyrate. O lona uiga o le a faʻaitiitia le aoga o lenei vailaʻau, faʻateleina, pe faʻateleina foʻi ona aʻafiaga. O le mea lea, e tatau ona e faʻaeteete tele pe a faʻaaogaina lenei vailaʻau pe afai o loʻo e faʻaaogaina vailaʻau nei:

• Haloperidol (o se vailaau mo faʻamaʻi mafaufau)
• Probenecid ( o se vailaʻau e faʻaaogaina mo tulaga e pei o le gout)
• Vaila'au fa'a-steroid (mo se fa'ata'ita'iga , Prednisone po'o Cortisone )
• Valproic acid (o se vailaʻau e faʻaaogaina mo tulaga e pei o le epilepsy)

O lenei lisi ua na'o ni nai fa'ata'ita'iga. E le o se lisi atoa. O le mea lea, ta'u i lau foma'i vaila'au uma e te fa'aaogaina (e aofia ai vitamini, vaila'au fa'ale-la'au, ma fa'aopoopoga), ma pe e te ulaula, inu ava malosi, pe fa'aaogaina isi vaila'au. O nisi mea e mafai ona fegalegaleai ma au vaila'au.

Isi mea e mafaufau i ai pe a inuina vailaʻau

• Afai e le fa'aleleia ou fa'ailoga, pe afai e fa'ateteleina, ta'u loa i lau foma'i.
• A'o e inuina lenei vaila'au, e ono fa'atonuina e lau foma'i ni su'ega toto e siaki ai le maualuga o le ammonia ma va'ai pe o aoga lelei le vaila'au. Aua ne'i misia nei su'ega.

O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o lenei vaila'au?

E pei o so'o se vaila'au, o lenei vaila'au o le sodium phenylbutyrate e mafai ona mafua ai ni a'afiaga i nisi tagata. E le o tagata uma e maua i ai, ae e mafai ona tutupu.

A'afiaga e tatau ona e lipotia vave i lau foma'i :

Afai e te aʻafia i nisi o nei aafiaga, taʻu i lau fomaʻi poʻo le 'au faʻafomaʻi i se taimi vave e mafai ai:

• Tali atu i le ma'ale'ale: Mageso o le pa'u, mageso, ufimata, fulafula o foliga, laugutu, laulaufaiva, po'o le fa'a'ī. Afai e tupu lenei mea, e mafai fo'i ona faigata ai ona mānava, o lea e tatau ai ona e vave gaoioi.
• Nifo, leiloa o le paleni po'o le feso'ota'iga o mea, fenumiai pe faigata ona tautala: Atonu o ni a'afiaga ia i le faiga o neula.
• Maualalo le potassium: E mafai ona mafua ai le tiga po'o le mageso o maso, le vaivai po'o le le lava o le malosi e le masani ai, tata vave po'o le le tumau o le fatu, ma le manava tata.
• Fula o tapuvae, lima, po'o vae: Atonu e mafua ona o le taofia o le vai.

O aʻafiaga e masani ona lē manaʻomia ai se fautuaga faafomaʻi, ae e tatau ona lipotia i lau fomaʻi pe afai e tumau pea pe faʻalavelave:

E ono tutupu nei mea ma mou atu lava. Ae afai e tumau pea, pe afai e faʻalavelave ia te oe, taʻu i lau fomaʻi :

• Manogi o le tino
• Suiga i le tofo
• E lē masani le taamilosaga o le ma'i masina o fafine pe e iai fo'i ila.
• Leai se mana'o e 'ai

E lē aofia i lenei lisi aafiaga uma e ono tulaʻi mai. Afai e te aʻafia i se mea e ese ai, talanoa i lau fomaʻi e uiga i ai. Aua le fefe i aafiaga, ae e taua lou nofouta i ai.

E fa'apefea ona e teuina lenei vaila'au?

E taua tele fo'i le teuina lelei o au vaila'au.

• Taofi ese mai le aapa atu o tamaiti laiti ma fagafao.
• Ia tapuni mau le tapuni o le fagu vailaʻau.
• Teu i le vevela o le potu , i le va o le 15 ma le 30 tikeri Celsius (59 ma le 86 tikeri Fahrenheit). Aua le teuina i nofoaga vevela tele pe malulu tele.
• Aua le fa'aaogaina vaila'au ua uma le aso. Lafoa'i ese.

O le savali sili ona tāua e ave i le fale

Ia, o lea la, mai mea ua tatou talanoaina, o mea aupito taua ia e tatau ona e manatua:

• O le Sodium Phenylbutyrate o se vailaʻau e tuʻuina atu i tagata e iai faʻafitauli o le urea cycle (UCDs) e pulea ai le maualuga o le ammonia i le tino.
• E lē o se vaila’au lea mo le fa’ama’i, ae e fesoasoani e pulea ai fa’ailoga.
• Inu le fua faatatau ua faatonuina, i le taimi atofaina, faatasi ma meaai, e pei ona faatonuina e le fomai.
• E taua tele le taumafaina o mea'ai e maualalo le porotini i le taimi o lenei togafitiga.
• Ta'u i lau foma'i isi vaila'au uma o lo'o e fa'aaogaina ma so'o se isi ma'i o lo'o ia te oe.
• Ia nofouta i aafiaga e ono tula'i mai , ma ta'u i lau foma'i pe a e matauina se mea e le masani ai.
• Teu lelei vailaʻau ma teu ese mai tamaiti laiti.

Ia manatua, o lenei tusiga e na'o fa'amatalaga lautele e tu'uina atu. E na'o lau foma'i e mafai ona ta'u atu ia te oe po'o le a tonu lou tulaga ma pe sa'o lenei vaila'au mo oe. O lea la, aua le fefe e talanoa i lau foma'i e uiga i so'o se fesili e te ono i ai. Ou te moomoo ia vave ona e toe malosi!

` Sodium Phenylbutyrate, Fa'aletonu o le Ta'amilosaga o le Urea, UCD, Ammonia, Buphenyl, Fualaau Fa'asaina, A'afiaga Itū