E te masani ona lagonaina ni tiga uiga ese o le tino? Se'i o tatou a'oa'o atili e uiga i lenei (Systemic Mastocytosis)!

E te maua i nisi taimi ni ila mumu ma mageso i lou pa'u? Pe e te maua ni tiga o le manava ma le ulu e te lagona le sau ma mou atu? Afai e tupu soo nei mea, atonu o se tulaga e seasea tupu e ta'ua o le "Systemic Mastocytosis" lea o le a tatou talanoaina i le aso. Aua le popole, e le o se fa'ama'i lea e a'afia ai le to'atele o tagata. Ae e taua le nofouta i lenei mea.

O le ā la lenei "Systemic Mastocytosis"?

I se faaupuga faigofie, o le `(Systemic Mastocytosis)` o se faʻamaʻi e seasea tupu e fesoʻotaʻi ma o tatou toto. O le mea e tupu i lenei mea, o se ituaiga faapitoa o sela e taʻua o `(Mast cells)` i totonu o o tatou tino e tupu faʻafuaseʻi. Mafaufau i ai, o nei mast cells e pei o ni fitafita laiti i totonu o o tatou tino. O i latou ia, o se vaega o la tatou puipuiga o le tino, e iloa ma tau ma tagata osofaʻi mai fafo (e pei o siama, mea e maʻaleʻale ai, ma isi mea faapena). A oʻo mai se osofaʻi mai fafo, e faʻasaʻoloto e nei mast cells ni vailaʻau e pei o le `(Histamine)`. O lenei `(Histamine)` e mafua ai na faʻailoga o le allergy (e pei o le mumu, mageso, fulafula). E masani lava, e taofia e mast cells le faʻasaʻolotoina o lenei `(Histamine)` pe a maeʻa le galuega. Peitaʻi, i le tino o se tagata e iai le `(Systemic Mastocytosis)`, e tupu tele nei mast cells e le masani ai ma faʻasaʻoloto pea le `(Histamine)`. E pei o se tasi na tuʻua se paipa vai ona galo lea ona tape. O le mafuaʻaga lea e faʻaauau ai ona tatou maua ni faʻailoga e pei o le allergy. E le gata ina aʻafia ai o tatou paʻu, ae faʻapea foʻi o tatou totoga i totonu e pei o le ate, ate, ma gaʻau. O lenei tulaga, ua ta'ua o le "Systemic Mastocytosis," ua fai mai e na'o le 13 mai le 100,000 tagata i le lalolagi e a'afia ai. O lona uiga e seasea lava. Peita'i, o tagata e iai lenei tulaga e sili atu le lamatiaga o le anaphylaxis ( o se tali atu i le allergy ogaoga, fa'afuase'i, ma lamatia ai le ola). E seasea lava, e mafai fo'i ona liua le "Systemic Mastocytosis" i le kanesa. E le mafai e foma'i ona fa'amalolo atoatoa lenei tulaga. Peita'i, e iai togafitiga e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai ou fa'ailoga ma ola i se olaga masani.

O a ituaiga autū o le `(Systemic Mastocytosis)`?

E ono ituaiga autū o le "Systemic Mastocytosis". Latou te aʻafia i tatou i auala eseese. I se tulaga lautele, o le tele o sela mast e le masani ai i lou tino, o le tele foi lena o le ono aʻafia ai o oe i ni faʻalavelave. Seʻi o tatou vaʻavaʻai poʻo a na ituaiga: 1. Ituaiga e tupu malie (``Indolent systemic mastocytosis``):

• O le ituaiga lea e sili ona taatele. E pei o se laau e tupu malie, e ono tele tausaga e aliali mai ai faailoga. E faateleina le numera o sela mast e le masani ai i le aluga o taimi. E mafai ona mafua ai faailoga i le pa'u, ate , atepili , ma le faiga o mea'ai (e pei o le manava).

2. Ituaiga e sili atu ona ogaoga (`Systemic smoldering mastocytosis`):

• I lenei ituaiga, e faaputuputu tele sela mast e le masani ai i le ate ma le atepili. I le aluga o taimi, e mafai ona mafua ai ona fula le ate po o le atepili. Mafaufau i ai e pei o le mea e tupu pe a tumu se fale laitiiti.

3. Ituaiga e o faatasi ma isi faamai toto (`Systemic mastocytosis with associated hematologic neoplasm`):

• O tagata e iai lenei ituaiga e ono aʻafia i isi faʻafitauli e fesoʻotaʻi ma le toto, e pei o le myeloproliferative neoplasms ma le myelodysplastic syndrome . O lenei ituaiga e aʻafia ai le tusa ma le tasi mai le toʻalima tagata e iai le Systemic Mastocytosis.

4. Ituaiga ogaoga (`Mastocytosis fa'a-aggressive systemic`):

• E fai si ogaoga lenei mea auā e mafai ona aʻafia ai le ponaivi o le ponaivi (lea e gaosia ai sela toto) ma ponaivi. E mafai e sela mast e le masani ai ona tutupu i totonu o ponaivi, ma faʻavaivaia ai ma faigofie ai ona gaui.

5. O le ituaiga e liua i le leukemia (`Mast cell leukemia`):

• E seasea lava, ona mafai e le Systemic Mastocytosis ona tupu aʻe i se tulaga e taʻua o le Mast Cell Leukemia . O se ituaiga lea o le Acute Myeloid Leukemia (AML) .

6. Ituaiga o le tumo (`Mast cell sarcoma`):

• O le taimi lea e fa'aleagaina ai e tumo (tumors) e fausia mai i mast cells e le masani ai ni aano eseese o le tino. E to'aitiiti lava tagata e iai le ``Systemic Mastocytosis`` e maua i lenei tulaga e ta'ua o le ``Mast cell sarcoma``.

O a ni fa'ailoga o lenei fa'ama'i (Systemic Mastocytosis)?

E mafai ona eseese fa'ailoga mai lea tagata i lea tagata. E fa'alagolago lea i le mea o lo'o i totonu o le tino e sili ona tele ai sela mast e le masani ai. Mo se fa'ata'ita'iga, afai e tele sela mast i lou manava, e ono maua ai ni mageso ma tiga o le manava. E le gata i lea, afai e fa'aputu sela mast i lou ponaivi, e mafai ona a'afia ai le gaosiga o sela toto. O nisi nei o fa'ailoga masani:

• Anemia ( le lava o le toto )
• Tiga o ponaivi
• Tele o le toto (e pei o le tele o le toto mai se manuʻa laʻititi)
• Lagona le vaivai i taimi uma (` Fatigue` )
• Pa'u ua mūmū
• Tata vave o le fatu
• Mageso (mageso, pupuga i luga o le pa'u)
• Pa'u mageso
• Suiga o lagona po'o le atuatuvaleloto mafatia
• O ila pogisa ma mageso i luga o le pa'u (`Urticaria pigmentosa`)

O nisi taimi, e ono aʻafia ai e tagata e maua i le Systemic Mastocytosis ni nai faʻailoga i le taimi e tasi. E taʻua e fomaʻi lenei mea o le "mastocytosis attack" poʻo le "flare."

Tāua: E lē o tagata uma e iai nei fa’ailoga e maua i le `(Systemic Mastocytosis).` Peita’i, afai e te maua ni fa’ailoga se tele i le taimi e tasi, ma e tumau pea, e tatau lava ona e va’ai se foma’i mo se fautuaga.

Aiseā e tupu ai lenei mea `(Systemic Mastocytosis)`?

Ua maua i suʻesuʻega e tusa ma le 80% o tagata e iai le `(Systemic Mastocytosis)` e iai le `KIT gene variant` . O lenei `KIT gene` e fesoasoani i nisi ituaiga o sela i o tatou tino, aemaise lava sela toto ma sela mast, e atiina ae. E tupu lenei gene variant pe a uma ona tatou afuafua i le manava. O lona uiga e le o se mea e tuufaasolo mai.

O a mea e fa'ateteleina pe fa'aosofia ai le fa'ama'i ('Triggers')?

E tele mea e mafai ona mafua ai faʻailoga o le "Systemic Mastocytosis." E le tutusa uma mea e aʻafia ai tagata uma. Peitaʻi, e iai ni nai mea e masani ai:

• Ava malosi
• Mea'ai fa'a'ono'ono
• O nisi vailaʻau: Mo se faʻataʻitaʻiga , NSAID ( fualaau faʻaitiitia tiga), vailaʻau e faʻamalūlū ai maso, ma vailaʻau faʻagase.
• Faamalositino ma gaoioiga faaletino ( mo nisi lava)
• U'u a iniseti (aemaise lava loi, lago, ma pi)
• Lotovaivai faaletino po'o lagona
• Milimili pe fe'ese'esea'i i lou pa'u
• Suiga faafuaseʻi o le vevela (e.g., oso faafuaseʻi i totonu o le vai malulu)

Afai e te maua i lenei faʻamaʻi, e taua tele le fesili i lau fomaʻi poʻo a ou vaivaiga ma mea e tatau ona e ʻalo ʻese ai.

E faʻapefea ona e iloa ma le saʻo lenei faʻamaʻi? (Suʻesuʻega)

A e alu e vaʻai se fomaʻi, o le mea muamua latou te faia o le faia lea o se suʻesuʻega faaletino. O le a latou fesili e uiga i ou faʻailoga ma soʻo se maʻi na e maua muamua. Ona latou faia lea o se tasi pe sili atu foʻi o suʻega nei e iloa ai pe iai sou Systemic Mastocytosis:

• Su'ega toto: O lenei su'ega e siaki ai le aofa'i o le tryptase i lou toto. O le tryptase o se enzyme fa'apitoa e fa'asa'oloto e sela mast pe a latou tali atu i mea mai fafo.
• Su'esu'ega o ponaivi: Siaki pe ua fa'aleagaina ponaivi.
• Biopsy o le ponaivi o le fai'ai: O lenei mea e aofia ai le aveina o se tama'i fa'ata'ita'iga o lou ponaivi o le fai'ai ma fa'ata'ita'i e iloa ai pe i ai ni sela mast e le masani ai i totonu, ma le aofa'i.
• Su'ega fa'asolopito: Siaki pe iai se fesuia'iga i le gene 'KIT' na ta'ua muamua.

E fa'apefea ona togafitia?

E togafitia e fomaʻi le Systemic Mastocytosis e ala i le puleaina o faʻailoga ma faʻalavelave. Mo se faʻataʻitaʻiga, afai e maualuga le acid o lou manava, latou te ono fautuaina ni H2 blockers (o se ituaiga antacid). Afai o le anemia o se taunuuga o le faʻamaʻi, o le a togafitia. O nisi nei o togafitiga autu:

• Vaila'au e tete'e atu i le antihistamines: Fa'aitiitia fa'ailoga o le pa'u e pei o le mageso ma le mumu.
• Corticosteroids: Fa'aitiitia le fula ma le mumū i le tino.
• Bisphosphonates: Latou te fesoasoani e faʻamalosia ponaivi pe a vaivai.
• Togafitiga fa'apitoa: E aofia ai le fa'atatauina o se porotini patino o lo'o maua i totonu o sela mast e le masani ai.
• Chemotherapy: E fa'aaogaina lea pe afai ua liua le Systemic Mastocytosis i le kanesa.
• Splenectomy: Afai e fula tele le ate, e mafai ona aveese i se taotoga.
• Suiga o ponaivi: E faia lea mea mo tagata e matua ogaoga lava o latou ma'i, pe mo i latou ua i ai i le tulaga mulimuli o le ma'i.

Manatua: Afai e te maua i le Systemic Mastocytosis, e tatau ona e tauaveina pea se EpiPen . O le EpiPen o se vailaau e mafai ona faʻaaogaina loa pe a tupu se faʻafitauli matuia o le allergy, e pei o le Anaphylaxis ua taʻua muamua.

E le mafai ea ona taofia lenei "Systemic Mastocytosis"?

E pei ona tatou talanoaina muamua, o le "Systemic Mastocytosis" e mafua mai i se suiga o kenera. O le mea lea, e le mafai ona taofia lona atinaʻe. Ae ui i lea, e mafai ona e puleaina le faʻamaʻi e ala i le ʻalofia o "mea e faʻaosofia ai" e faʻateleina ai faʻailoga.

O le ā le ituaiga lumana'i o iai i se tasi e maua i le `(Systemic Mastocytosis)`?

E fa'alagolago lava lea i le ituaiga o le `(Systemic Mastocytosis)` o lo'o e maua. O tagata e iai le ituaiga e fa'agesegese le tuputupu a'e (`Indolent systemic mastocytosis`) e masani lava ona mafai ona pulea lelei le fa'ama'i i togafitiga. E mafai ona latou ola i se olaga masani. Peita'i, o tagata e iai isi ituaiga ogaoga atonu e pu'upu'u teisi o latou olaga. Peita'i, o le `(Systemic Mastocytosis)` e mafai ona fa'amalolo atoatoa i se togafitiga e ta'ua o le ``Bone marrow transplant``. Peita'i, e na'o tagata o lo'o i ai i tulaga sili ona ogaoga o le fa'ama'i e tu'uina atu e foma'i lena togafitiga.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava a'o ou ola ma le `(Systemic Mastocytosis)`?

O le iloa o mea e mafua ai ou faʻailoga ma le ʻalofia o ia mea o le mea sili ona taua e mafai ona e faia pe a e ola ma le Systemic Mastocytosis. Afai e te maua i lenei tulaga, ia nofouta i mea nei:

• Ia e ave pea se EpiPen. Ia vave togafitia se fa'afitauli matuia o le allergy.
• Ia e iloa lelei po'o a mea e fa'aosofia ai oe ma 'alo'ese mai ai i le tele e mafai ai.
• Pulea le atuatuvale. Fa'ata'ita'i le mafaufau loloto po'o isi metotia o le mafaufau loloto.
• Ia ofuina se taulima lapata'i fa'afoma'i e lisi ai vaila'au e le mafai ona e inuina. E taua tele lenei mea aua e fesoasoani i foma'i e iloa ai lou tulaga pe afai e te le mafai ona tautala i se fa'alavelave fa'afuase'i.

O afea e tatau ai ona ou vaai i le foma'i?

Afai e te maua i le Systemic Mastocytosis, e tatau ona e vaʻai i lau fomaʻi mo ni siaki masani. Ia mautinoa foʻi e taʻu i lau fomaʻi pe a e aʻafia i ni faʻailoga fou, pe afai foʻi e foliga mai ua faʻateteleina nisi o au faʻailoga.

O a fesili e tatau ona ou fesili atu i le fomaʻi?

Talu ai o le Systemic Mastocytosis o se faʻamaʻi e seasea tupu, atonu e tele au fesili. O nisi nei o fesili e te fesili ai i lau fomaʻi:

• O le ā le ituaiga o le "Systemic Mastocytosis" o lo'o ia te a'u?
• O a nisi fa'ailoga e ono fa'ailoa mai ai ua fa'ateteleina lo'u tulaga?
• O a togafitiga e maua mo lo'u ituaiga?
• Pe o le a aveesea atoa ea e le togafitiga o’u fa’ailoga?
• E i ai ni su'ega fa'aklinikal e mafai ona ou auai ai?

O le maua i le Systemic Mastocytosis o se aafiaga e suia ai le olaga. E tatau ona e vaai soo i lau fomaʻi, faia ni suega toto, ma aʻoaʻo e iloa ma ʻaloʻese mai mea e mafua ai. O le ola ai ma lenei tulaga o se fetuunaiga tele. O lea la, ia tausia se mafutaga lelei ma lau fomaʻi. O i latou o loʻo i ai e fesoasoani ia te oe. O le a latou tuʻuina atu ia te oe faʻamatalaga ma vaega lagolago e mafai ona fesoasoani ia te oe. O nei mea o le a faʻamalosia ai oe e fai faʻaiuga e uiga i lou soifua maloloina.

Ma le mea mulimuli, mea e manatua (Savali e Ave i le Fale)

Ia, ua tele la tatou talanoaga e uiga i le `(Systemic Mastocytosis)`, a ea? Ia manatua, e ui o se faʻamaʻi e seasea tupu, ae e taua tele le nofouta i ai.

O le mea e sili ona tāua o le vaʻai lea i se fomaʻi pe afai e te maua nei faʻailoga. Afai e vave iloa le faʻamaʻi, e mafai ona amata togafitiga ma e mafai ona pulea faʻailoga.

E lē na o oe. O loo i ai au fomaʻi, aiga, ma uo e fesoasoani ia te oe. O le iloa o faamatalaga saʻo ma le mulimuli i fautuaga a lau fomaʻi, e mafai ona e ola lelei ma lenei tulaga. Ia toʻafilemu ma mafaufau lelei!