Haunawo dambudziko rekumira kubuda ropa here? Ngatidzidzei nezve hemophilia!

Wakambonzwa nezvechirwere chinonzi Hemophilia here? Unganzwa kutya zvishoma paunonzwa zita iri. Asi usazvidya moyo, nekuti ichi chirwere chisingawanzoitiki. Nhasi, tichataura nezve hemophilia, kuti inokura sei, zviratidzo zvayo, uye kana paine mushonga, zvese nenzira iri nyore yaunogona kunzwisisa.

Chii chinonzi hemophilia?

Zvichitaurwa zviri nyore, hemophilia chirwere cheropa chinogarwa nhaka chinoitika muvana. Izvi zvinoreva kuti ropa rako harigwambi zvakanaka. Izvi zvinogona kukonzera kubuda ropa rakawanda, kana kutoita mavanga madiki.

Funga nezvazvo, kune mapuroteni akakosha mumiviri yedu anobatsira kuumbwa kweropa redu. Tinoti izvi 'zvinhu zvinogwamba' . Vakafanana nemasoja madiki anoshanda kumisa kubuda ropa. Paunotanga hemophilia, muviri haubudisi zvakakwana chimwe kana kupfuura che 'zvinhu izvi zvinogwamba'. Ipapo ropa rinogwamba zvishoma uye unobuda ropa rakawanda.

Kune mhando dzakasiyana-siyana dzehemophilia. Dambudziko iri rinogona kunge rakakomba, riri pakati nepakati, kana kuti rakapfava, zvichienderana nehuwandu hwezvinhu zvinokonzera kugwinha kweropa rako.

Mashoko akanaka ndeekuti pane mushonga weizvi. Vanachiremba vari kuedza kudzosa zvinhu zvinokonzera kupwanya ropa mumuviri. Parizvino hapana mushonga wehemophilia. Zvisinei, vanhu vane chirwere ichi vanowanzorarama kwenguva yakareba sevamwe kana vakarapwa zvakanaka. Masayendisiti ari kutsvagawo nzira itsva, dzakadai sekurapa majini , kuti vaone kana ichigona kurapwa.

Hemophilia inogona kukura mushure mekuzvarwa?

Ehe, zvinogona kuitika. Asi hazviwanzoitiki. Izvi zvinonzi 'acquired hemophilia'. Izvi zvinoreva kuti hazvina kugarwa nhaka. Chinoitika pano ndechekuti mapuroteni emuviri wedu ekudzivirira , anonzi ma antibodies , dzimwe nguva anorwisa chimwe chezvinhu zvatinoita pakugwamba kweropa. Ma antibodies aya anorwisa nenzira isiriyo anonzi 'autoantibodies' .

Hemophilia chirwere chinowanzoitika here?

Kwete, kwete zvachose. Ichi chirwere chisingawanzoitiki. Zvichienderana nenhamba dziri muUnited States (CDC Nyamavhuvhu 2022), vanhu vanosvika 33,000 ikoko vane hemophilia. Chinowanzo bata varume. Kashoma, vakadzi vanogonawo kuona zviratidzo zvakaita sekudzikira kwehuwandu hweropa rinogwamba uye kubuda ropa rakawanda panguva yekuenda kumwedzi.

Ndeapi marudzi ehemophilia?

Kune mhando nhatu huru dzehemophilia:

• Hemophilia A: Iyi ndiyo mhando inonyanya kuwanikwa. Inokonzerwa nekushaikwa kwechinhu chinovhara ropa nhamba 8, chinozivikanwawo se factor VIII., kana muviri usina kukwana. Vanhu vanenge gumi pavanhu 100,000 vanogona kunge vaine chirwere ichi.
• Hemophilia B: Izvi zvinokonzerwa nekushaikwa kwechinhu chinoumba ropa chinonzi factor 9, kana kuti factor IX . Vanhu vanosvika vatatu pavanhu 100,000 vane rudzi urwu rwechirwere.
• Hemophilia C: Inonziwo factor XI deficiency , izvi hazviwanzoitiki, zvichibata munhu mumwe chete pavanhu miriyoni imwe chete.

Hemophilia chirwere chakakomba here?

Ehe, dzimwe nguva izvi zvinogona kuva zvakakomba. Vanhu vane hemophilia yakanyanya vanogona kubuda ropa nenzira inotyisidzira hupenyu, yatinodaidza kuti 'kubuda ropa.' Asi kazhinji ropa rinobuda mutsandanyama kana majoini.

Ndezvipi zviratidzo zve hemophilia?

Zviratidzo zvinonyanya kukosha kubuda ropa zvisina kujairika kana kuti zvakawandisa uye mavanga.

Zviratidzo zvinowanzoonekwa

Vanhu vane hemophilia vanogona kuva nemavanga makuru kunyangwe netsaona diki. Izvi zvinoreva kuti ropa riri kubuda pasi peganda.

• Pamwe mushure mekuvhiyiwa, mushure mekubviswa kwezino, kana kutochekwa pamunwe , kubuda ropa kunogona kugara kwenguva yakareba zvisingawanzoitiki.
• Kubuda ropa mumhino kunogona kungoerekana kwaitika pasina chikonzero.

Kuwanda kwemavanga/kubuda ropa kwauinako kunoenderana nekuti une hemophilia yakanyanya, iri pakati nepakati, kana kuti iri pakati nepakati.

• Vanhu vane hemophilia yakanyanya vanogona kubuda ropa kakawanda pasina chikonzero chakajeka.
• Vanhu vane hemophilia iri pakati nepakati vanogona kubuda ropa kwenguva yakareba zvisingawanzoitiki kana vakaita tsaona yakakura.
• Vanhu vane hemophilia isina kusimba vanongobuda ropa zvisina kujairika mushure mekuvhiyiwa kukuru kana tsaona huru.

Panogonawo kuva nezvimwe zviratidzo:

• Kurwadziwa kwemajoini kunokonzerwa nekuungana kweropa mumuviri. Nzvimbo dzakadai sezvitsitsinho, mabvi, chiuno, nemapendekete zvinogona kurwadza, kuzvimba, kana kunzwa kupisa kana zvikabatwa.
• Kubuda ropa muuropi. Izvi hazviwanzoitiki kuvanhu vane hemophilia yakanyanya. Kana uine ropa muuropi, unogona kunge uine musoro unogara uchingonzwa, kuona zvisipo, kana hope dzakanyanya . Kana uine hemophilia, unofanira kuona chiremba nekukasika kana ukaona chimwe chezviratidzo izvi.

Zviratidzo muvacheche nevana vadiki

Dzimwe nguva, hemophilia inowanikwa kana mwana mukomana akachecheudzwa uye achibuda ropa kupfuura zvakajairika. Dzimwe nguva, vana vanoratidza zviratidzo mwedzi mishoma mushure mekuzvarwa. Zviratidzo zvinonyanya kuzivikanwa ndeizvi:

• Kubuda ropa:Vacheche vanogona kubuda ropa mumuromo mavo kana vakaruma chitoyi chidiki.
• Mapundu akazvimba mumusoro: Vacheche nevana vadiki vanogona kuita mapundu makuru, akatenderera (mazai egoose) pavanorova misoro yavo.
• Kugara uchichema, kushaya zororo, uye kusada kukambaira kana kufamba: Izvi zvinogona kuitika kana ropa rapinda mutsandanyama kana pajoini. Nzvimbo yacho inogona kunzwa sekunge yakuvara, yakazvimba, inopisa kana yabatwa, kana kuti mwana anogona kunzwa kurwadziwa kunyangwe akabatwa zvishoma.
• Mapundu: 'Hematoma' muunganidzwa wemapundu eropa anoungana pasi peganda muvacheche nevana vadiki. Mapundu aya anogonawo kuitika mushure mekubaiwa jekiseni.

Ndezvipi zvinokonzera hemophilia?

Izvi 'zvinokonzera kugomara' zvinogadzirwa kubva mumajini akati wandei ari mumuviri wedu. Munhaka yeropa, majini anorayira kugadzirwa kweizvi 'zvinokonzera kugomara' anochinja, zvichireva kuti anochinja. Majini aya akachinja anogona kuita 'zvinokonzera kugomara' zvisiri izvo kana kusaita 'zvinokonzera kugomara' zvakakwana. Zvisinei, vanenge 20% yevarwere veropa vanongoerekana vabatwa nechirwere ichi, zvichireva kuti vanogona kubatwa nacho kunyangwe pasina munhu mumhuri akamborwara nacho.

Kugara nhaka kwehemophilia kunogarwa sei nhaka?

Mhando dzese dzehemophilia A neB zvirwere zvine chekuita nebonde. Zvinogara nhaka nenzira yeX-linked recessive. Ngationei kuti izvozvo zvinoitika sei:

• Tose tinowana seti imwe chete yemachromosome kubva kuna amai vedu uye seti imwe yemachromosome kubva kuna baba vedu. Kana ukawana X chromosome kubva kuna amai vako uye X chromosome kubva kuna baba vako, uri musikana. Kana ukawana X chromosome kubva kuna amai vako uye Y chromosome kubva kuna baba vako, uri mukomana. Zvichitaurwa zviri nyore, amai vanogara vachipa mwana wavo X chromosome. Bonde rako rinoenderana nekuti baba vanokupa X here kana kuti Y chromosome.
• Kana mukadzi aine dambudziko mujini rinoita kuti pave ne'clotting factor' pane imwe chete yemachromosomes ake maviri eX, anogona kunge ari iye anotakura hemophilia, asi anogona kusaratidza zviratidzo nekuti ane jini rine hutano pane imwe chromosome yake yeX.
• Kana amai vane chirwere ichi vane X chromosome isina kunaka seizvi vaine mwana wechirume, pane mukana we50% wekuti mwana wacho achagara nhaka X chromosome isina kunaka. Kana izvozvo zvikaitika, mwana wechirume achabatwa nehemophilia.
• Kana amai ivavo vaine mwanasikana, pane mukana we50% wekuti mwana achagarawo nhaka X chromosome isina kunaka. Zvisinei, vanogona kusaratidza zviratidzo nekuti vanogara nhaka X chromosome ine hutano kubva kuna baba vavo. Ipapo mwanasikana iyeye achavewo mutakuri.

Izvi zvinoreva kuti mukadzi anogara nhaka chromosome X isina kunaka anova mutakuri wehemophilia. Anogona kunge asina zviratidzo, asi anogona kutapurira chirwere ichi kuvana vake. Mwana wese waanaye ane mukana we50% wekugara nhaka hemophilia.Vana vechirume vanowanzo ratidza zviratidzo kana vakagara nhaka hemophilia, nekuti havagamuchire X chromosome ine hutano kubva kuna baba vavo.

Vasikana vanowanawo zviratidzo zvehemophilia here?

Ehe, zvinogona kuitika. Asi zviratidzo zvinowanzova zvishoma. Semuenzaniso, mukadzi ane gene rehemophilia anogona kunge asina zvinhu zvakakwana zvekugwamba kweropa. Kana izvi zvikaitika, anogona kubuda ropa rakawanda zvisina kujairika panguva yekuenda kwake kumwedzi, kukuvadzwa nyore nyore, kubuda ropa rakawanda mushure mekusununguka, kana kubuda ropa mumajoini ake, zvichikonzera matambudziko emajoini.

Vanachiremba vanoongorora sei hemophilia?

Chiremba achatanga akubvunza nhoroondo yezvekurapa uye oita bvunzo yemuviri. Kana uine zviratidzo zvehemophilia, achakubvunzawo nezvenhoroondo yemhuri yako. Vanogona kuita bvunzo dzakadai se:

• Kuverengwa Kweropa Rakazara (CBC): Izvi zvinoitirwa kutarisa mhando dzemasero ari muropa.
• Kuongororwa kweProthrombin Time (PT): Izvi zvinogona kuona kuti ropa rako rinogwamba nekukurumidza zvakadii.
• Kuongororwa kwePartial Thromboplastin Time (PTT): Uku kumwe kuongorora kunoyera nguva inotora kuti ropa rigwambe.
• Kuongororwa kweropa kwakanangana nechinhu chinogwamba ropa: Kuongororwa kweropa uku kunoyera huwandu hwezvinhu zvinogwamba ropa, zvakaita se factor VIII ne factor IX .

Ndezvipi izvi zviyero zve clotting factor?

Zvinhu zvinogwamba ropa (clotting factors) zvinhu zvinobatsira kudzora kubuda ropa. Vanachiremba vanoisa hemophilia muchikamu chehemophilia sechinyoro , chiri pakati nepakati, kana chakakomba zvichienderana nehuwandu hwezvinhu izvi zvinogwamba ropa:

• Vanhu vane zvinhu zvinogwamba ropa zviri pakati pe5% ne30% yehuwandu hwemasero akajairwa vane hemophilia isina kunyanya kuoma.
• Vanhu vane zvinhu zvinokonzera kugwinha kweropa pakati pe1% ne5% yehuwandu hwemasero akajairwa vane hemophilia iri pakati nepakati.
• Vanhu vane zvinhu zvinogwamba ropa zviri pasi pe1% yezvirwere zvinobata ropa zvine mwero zvakanyanya.

Ndeipi mishonga yekurapa hemophilia?

Vanachiremba vanorapa hemophilia nekuwedzera huwandu hwezvinhu zvinogwamba ropa zvishoma kana kutsiva zvinhu zvinogwamba ropa zvisipo. Izvi zvinonzi replacement therapy .

Mukurapa uku kwekutsiva, unopiwa zvinhu zvinobatanidza ropa zvakagadzirwa neplasma yevanhu (zvinokonzera ropa revanhu) kana kuti 'zvinhu zvinobatanidza ropa'. Kazhinji, vanhu vane ropa rakanyanya kuoma chete ndivo vanoda kurapwa uku nguva dzose. Vanhu vane ropa rakanyanya kuoma kusvika pakati nepakati vanopihwa kurapwa uku kana vava kuda kuvhiyiwa. Vanopiwa mishonga inorwisa fibrinolytics.Mishonga inomisa kupwanyika kweropa inogonawo kupihwa.

Zvinhu izvi zvinosanganiswa neropa zvinogadzirwa neropa revanhu. Zvinocheneswa uye zvinoedzwa kuderedza njodzi yekutapurirana zvirwere zvinotapukira zvakaita sehepatitis neHIV . Zvinhu izvi zvinotsiva zvinopihwa semushonga wemutsinga (IV) .

Kana uine hemophilia yakanyanya uye uchibuda ropa kakawanda, chiremba wako anogona kukupa mushonga unonzi 'prophylactic factor infusions' kudzivirira kubuda ropa.

Pane matambudziko aripo here pakurapwa?

Vamwe vanhu vanowana mushonga uyu wekudzorera vanogadzira masoja ekudzivirira chirwere , anonzi ma inhibitors , anorwisa zvinhu zvinogwamba ropa zvavanopihwa. Vanachiremba vanoshandisa nzira inonzi Immune Tolerance Induction (ITI) kurapa izvi. ITI inosanganisira kuvabaya jekiseni rezvinhu zvinogwamba ropa zuva nezuva kuti vaderedze huwandu hwezvinhu zvinogwamba ropa. Uku kunogona kuva kurapwa kwenguva refu, uye vamwe vanhu vangada kurapwa uku kwemwedzi kana kunyange makore.

Kupera ropa kunogona kudzivirirwa here?

Kwete, hazvigoneke. Kana uine hemophilia uye une vana, chiremba wako anogona kukurudzira kuongororwa kwemajini . Nenzira iyi, iwe nevana vako munogona kuona kana vangangopfuudza hemophilia kuchizvarwa chinotevera.

Munhu ane hemophilia anofanira kuva netariro yerudzii?

Kana uine hemophilia, ungangoda kurapwa kwehupenyu hwako hwese. Kuwanda kwekurapwa kwaunoda kunoenderana nerudzi rwehemophilia yaunayo, kuoma kwayo, uye kana uine 'inhibitors' kana kwete.

Munhu ane hemophilia anotarisirwa kurarama kwenguva yakareba sei?

Sekureva kweWorld Federation of Hemophilia, hupenyu hwemurume ane hemophilia hupfupi nemakore angangoita gumi pane hwemurume asina hemophilia, zvichienderana nedata ra2012 kubva kuWorld Federation of Hemophilia. Zvisinei, vanoti vana vane hemophilia vanoonekwa uye vanorapwa vachiri vadiki vane hupenyu hwakajairika .

Asi havasi vanhu vese vakafanana. Zvinoenderana nemunhu mumwe zvinogona kusaenderana nemumwe. Kana iwe kana mwana wako aine hemophilia, bvunza chiremba wako kuti chii chaunotarisira. Iye anoziva mamiriro emwana wako/wenyu uye hutano hwake zvakanyanya.

Ndinozvitarisira sei?

Vanhu vane hemophilia vangada kurapwa nguva dzose kuti vadzivise kubuda ropa. Vangatofanirawo kurega zvimwe zvinhu nemishonga. Zvisinei, pane zvakawanda zvaunogona kuita kuti ugadzirise kukanganisa kunoita hemophilia muhupenyu hwako.

Zvinhu zvisingafaniri kuitwa

Zvinhu zviri nyore kuti vamwe varove, vawe, kana kugumburwa zvinogona kukonzera matambudziko akakomba kuvanhu vane hemophilia. Vanofanira kudzivisa zvinhu zvinovaisa panjodzi huru yekudonha kana kurohwa zvakanyanya. Mienzaniso:

• Kutamba mitambo yakaita senhabvu, hockey, uye rugby.
• Kutora chikamu muzvinhu zvakaita sebhokisi nemutambo wekurwa.
• Kutasva mudhudhudhu.
• Kuskateboarding.

Mimwe mitambo yakaita senhabvu, basketball, uye baseball, ine njodzi huru yekukuvara. Kana uchida kutamba mitambo iyi, taura nachiremba wako nezvezvinhu zvakaita sekushandisa midziyo yekudzivirira.

Mishonga isina kunaka kunwa

Mishonga inouraya marwadzo yakaita seaspirin, ibuprofen, uye naproxen inodzivirira kuumbwa kweropa. Uyewo, kutora mishonga inorwisa kuungana kweropa yakaita seheparin kana warfarin haisi pfungwa yakanaka.

Zvinhu zvaunogona kuita kuti urarame hupenyu huri nani

Pane zvinhu zvakawanda zvaunogona kuita kuti uderedze njodzi yehemophilia muhupenyu hwako:

• Tanga kuita maekisesaizi: Ungave uchitya kukuvara paunenge uchiekisesaiza. Zvisinei, taura nachiremba wako nezvenzira dzekugara uchiita maekisesaizi uku uchideredza njodzi yekubuda ropa.
• Dzivirira kushushikana : Hemophilia chirwere chehupenyu hwese, uye ungangoda kushanda nesimba kuti chienderane nemabasa ako emhuri neako ebasa.
• Ramba uine hutano hwakanaka hwemazino: Kukwesha mazino, kupukuta mazino ne floss, uye kuona chiremba wemazino nguva nenguva zvinogona kuderedza njodzi yekuda kurapwa mazino izvo zvinogona kukonzera kubuda ropa. Usakanganwa kuudza chiremba wako nezvechirwere chako.
• Ramba uine huremu hwakanaka: Kana uchinetseka kufamba-famba nekuda kwekubuda ropa mukati uye kukuvara kwemajoini, kudzora huremu hwako kuchakubatsira.
• Zivisai vari pedyo nemi: Kana muine hemophilia yakanyanya, munogona kusangana nekubuda ropa kamwe kamwe, kusingadzoreki, kunyangwe mukashandisa mishonga. Zivisai mhuri yenyu nezvekuita kana izvi zvikaitika kwamuri. Kana mwana wenyu aine hemophilia, zivisai vanomuchengeta nevashandi vechikoro nezvekuita kana mwana wenyu akabuda ropa.

Ndinofanira kuona chiremba rini?

Kana ukaona shanduko dziri kuitika mumuviri wako, dzakadai sekubuda ropa rakawanda kana mavanga, enda kuna chiremba.

Nguva yekuenda kuEmergency Room

Unofanira kuenda kuchipatara nekukurumidza kana mamiriro ezvinhu akadai:

• Kana uine musoro wakanyanya kana kuti uri kunzwa dzungu, zviratidzo izvi zvinogona kuratidza kuti uri kubuda ropa muuropi hwako.
• Kana majoini akazvimba uye/kana kuti anorwadza, uye usina mushonga wekutsiva factor.

Mibvunzo ipi yandinofanira kubvunza chiremba?

Kana iwe kana mwana wako mukaonekwa kuti mune hemophilia, mungada kubvunza chiremba wenyu mibvunzo yakaita seiyi:

• Ini/mwana wangu ndine rudzii rwehemophilia?
• Ndeapi marapirwo amunokurudzira?
• Ndezvipi migumisiro yekurapwa?
• Ini/mwana wangu ndichafanira kurapwa zuva nezuva here?
• Ndezvipi zvinhu zvisina kunaka kuti ini/mwana wangu tiite?
• Ndeipi mishonga isingakodzeri ini/mwana wangu kunwa?
• Chii chandingaita kuti ndigadzirise matambudziko ari kukonzerwa nechirwere ichi pahupenyu hwangu/hwemwana wangu?

Mharidzo Yekuenda Nayo Kumba

Hemophilia chirwere cheropa chisingawanzoitiki, chinogara nhaka. Chinogona kukanganisa hupenyu hwako zvakanyanya. Vanhu vane hemophilia vangada rubatsiro rwehutano rwehupenyu hwese. Vabereki vevana vane hemophilia vanogona kunetseka nezvekudzivirira vana vavo kubva mukukuvadzwa, pamwe nekuvadzidzisa kurarama nehemophilia.

Parizvino, vanachiremba havagone kurapa hemophilia zvachose. Zvisinei, vanogona kupa mishonga yekudzivirira kana kuderedza zviratidzo zvehemophilia. Vanogonawo kukurudzira matanho aunogona kutora kuderedza kukanganisa kwehemophilia muhupenyu hwako hwezuva nezuva. Chinhu chinonyanya kukosha kugara wakadzikama uye kutevedzera mirairo yachiremba wako nokungwarira.