Mwana wako ane PKU here? (Phenylketonuria) - Ngatikurukurei izvi zvakadzama!

Uri amai vemwana achangoberekwa here? Kana kuti wakambonzwa here kuti mumwe munhu mumhuri mako kana mwana weshamwari yako ane chirwere ichi? Kana zvakadaro, chinyorwa chino chichave chakakosha kwauri. Nhasi tichataura nezvePhenylketonuria , kana kuti PKU muchidimbu, chirwere icho vanhu vazhinji vakanzwa nezvacho uye vasati vajaira, asi chakakosha kuziva. Usazvidya mwoyo, tichataura nezvazvo zviri nyore, nenzira yaunogona kunzwisisa.

Chii chinonzi PKU (Phenylketonuria)? Ngatizvinzwisise zviri nyore!

Zvichitaurwa zviri nyore, PKU chirwere chemajini . Kureva kuti, chinokonzerwa nekuchinja kudiki mumajini edu. Izvi zvinoita kuti muviri wedu usakwanise kubata chinhu chinonzi phenylalanine nemazvo.

Zvino ungangove uchishamisika kuti phenylalanine chii. Iamino acid . MaAmino acids akaita semabhuroko madiki anobatsira kugadzira mapuroteni. Phenylalanine inowanikwa muzvikafu zvakawanda zvatinodya, kunyanya izvo zvine mapuroteni akawanda. Inowanikwawo mune zvimwe zvinotapira zvekugadzira, zvakaita seaspartame .

Kazhinji, mumunhu ane hutano, phenylalanine iyi inokamurwa kusvika pahuwandu hunodiwa uye inogadziriswa nenzira iyo muviri unogona kuitora. Zvisinei, mumunhu ane PKU, maitiro aya haaitike nemazvo. Zvadaro, phenylalanine iyi inotanga kuungana mumuviri. Inoita sepombi yakavharika mutangi remvura rinozadzwa nemvura. Kuunganidzwa uku ndiko kunokonzera matambudziko. Kunyanya, kunogona kukanganisa kukura kwehuropi . Kana ikasarapwa, mamiriro akadai se "kurema kwepfungwa" anogona kuitika.

Kune mhando dzakasiyana dzePKU here?

Ehe, kune mhando dzakasiyana dzePKU, zvichienderana nekuoma kwayo. Zviratidzo zvinosiyanawo zvichienderana nerudzi rwayo, kunyanya kune avo vasingapihwe kurapwa.

Mhando nhatu huru dzinogona kuzivikanwa:

• PKU yekare: Iyi ndiyo fomu yakanyanya kuoma .
• PKU iri pakati nepakati kana kuti iri pakati nepakati: Iyi haina kunyanya kuoma.
• Hyperphenylalaninemia isina kunyanya kuipa: Iyi ndiyo mhando isina kunyanya kuipa yechirwere ichi. Kunyangwe pasina kurapwa, vanhu ava vane mukana mudiki wekuva nepfungwa dzakaremara.

Ndiani anonyanya kubatwa nechirwere ichi chePKU?

Nekuti PKU ine majini, chero ani zvake ane shanduko mumakopi ese ari maviri ePAH gene anogona kuva nechirwere ichi. Dzimwe ongororo dzinoratidza kuti vanhu verudzi rwechivanhu vekuAmerica kana vekuEurope vari panjodzi huru zvishoma.

Chimwe chinhu chakakosha ndechekuti amai vane pamuviri vane PKU isingadzoreki, zvichireva huwandu hwakawanda hwephenylalanine muropa ravo, vanogona kubereka mwana asina PKU.Zvinogona kukanganisa kukura kwepfungwa dzemwana, kukonzera matambudziko ekuzvarwa nawo, uye kukonzera mamwe matambudziko. Saka, zvakakosha kudzora PKU panguva yekuzvitakura.

PKU yakajairika zvakadii?

Zvichienderana nenhamba dzinobva kunyika dzakadai seUnited States, PKU inobata mwana mumwe chete pavana vacheche vanosvika zviuru gumi kusvika gumi nezvishanu . Kunyangwe zvakaoma kuwana nhamba chaiyo yeizvi muSri Lanka, chirwere ichi chinogona kuonekwa chero kupi zvako pasi rose.

Ndezvipi zviratidzo zvePKU? Usavhunduke, ziva izvi!

Munyika dzakawanda, kusanganisira zvimwe zvipatara muSri Lanka, kuongororwa kwevana vacheche kwatoitwa kuti vaone kana vaine PKU, zvichiita kuti zvikwanisike kuziva chirwere chacho zviratidzo zvisati zvaonekwa. Saka, kuwanda kwezviratidzo pari zvino kwakaderera zvikuru.

Zvisinei, kana chirwere ichi chikasaonekwa neimwe nzira kana kuti chikasarapwa, zvimwe zviratidzo zvinogona kuoneka. Izvi ndeizvi:

• Zvirwere zveganda zvakaita se eczema .
• Kuchinja kweruvara rweganda uye/kana bvudzi ( ganda nebvudzi zvichiva zvakajeka kupfuura vamwe vemumhuri).
• Saizi yemusoro mudiki pane yakajairika (microcephaly) .
• Kunhuhwirira kwemweya, ganda, kana weti. Kunonhuhwirira sechinhu chekare.

Zviratidzo zvakanyanya zvinogona kuitika kana zvikasarapwa ndezvi:

• Matambudziko ekuzvibata.
• Kunonoka kukura - Izvi zvinoreva kuti matanho ekukura kwemwana, akadai sekunyemwerera, kusimudza musoro wake, uye kufamba, anononoka.
• Kuremara kwepfungwa .
• Kashoma, pfari dzakadai sepfari dzinogona kuitika.

Zvakakosha: Yeukai, zviratidzo izvi zvakawanda zvinongoitika chete kana zvikasarapwa. Mazuva ano, kuongororwa kwevana vacheche kunogona kuzviona nekukurumidza, saka hapana chekunetseka nazvo.

Chii chinokonzera PKU chaiyo?

Chikonzero chikuru chePKU kuchinja kwemakopi ese ari maviri ejini rePAH mumuviri wedu. Jini iri rePAH rinorayira muviri wedu kugadzira enzyme inonzi phenylalanine hydroxylase . Iyi enzyme inoshandura amino acid phenylalanine, yatinodya, kuita mapuroteni anogona kushandiswa nemuviri.

Saka, kana jini iri rePAH risingashande zvakanaka, enzyme haigadzirwe, kana kuti haisi kushanda zvakanaka. Zvadaro, phenylalanine inobva muchikafu inoungana mumuviri. Muviri wedu, kunyanya uropi, unonzwa zvakanyanya phenylalanine yakawandisa. Ndosaka uropi huchigona kukuvara.

PKU inotapuriranwa sei kuburikidza nemajini?

Chii chinonzi PKU?Chirwere chemajini chinogara nhaka kubva kuvabereki kuenda kuvana nenzira ye autosomal recessive pattern. Izvi zvinganzwika seshoko resainzi, asi muchidimbu ndeizvi:

Fungidzira, jini rinokonzera PKU rinonzi "p". Jini rine hutano rinonzi "P".

Kuti mwana ave nePKU, anofanira kugamuchira jini rekuti "p" kubva kuna amai nababa (ndiko kuti, rinofanira kunge riri "pp").

Kazhinji, vabereki vanogona kuva vatakuri vejini rePKU iri. Izvi zvinoreva kuti, vanogona kuva nejini iri se "Pp". Havana zviratidzo zvePKU, nekuti jini re "P" rine hutano riri kushanda. Asi, vanogona kupa jini re "p" kuvana vavo.

Saka, kana vabereki vese vari vatakuri (Pp x Pp), kana vaine mwana:

• Pane mukana we25% wekuti mwana achaita PKU (pp).
• Pane mukana we50% wekuti mwana achava nechirwere ichi (Pp) - hapana zviratidzo.
• Pane mukana we25% wekuti mwana achawana majini ane hutano (PP) - asina PKU, uye asina anoatakura.

Ndosaka chiri chinhu chinofanira kubva kuvabereki vese.

Unoziva sei kana uine PKU?

Kazhinji, PKU inoonekwa kuburikidza nekuongororwa kwemwana achangoberekwa, uko kunoitwa pakati pemaawa makumi maviri nemana nemazana manomwe nemaviri mushure mekuzvarwa kwemwana . Izvi zvinosanganisira kubaya chitsitsinho chemwana netsono diki uye kutora madonhwe mashoma eropa . Izvi zvinotarisa huwandu hwephenylalanine muropa remwana.

• Kana huwandu hwe phenylalanine muropa remwana hukaonekwa kuti hwakakwira, vanachiremba vachaita mimwe miedzo (yeropa kana weti) kuti vasimbise chirwere chePKU, pamwe nekuona kuti imhando ipi yePKU.
• Nekuti PKU chirwere chemajini, bvunzo yemajini inogona kuitwa kuti ione kana kushanduka kwemajini chaiko ndiko kunokonzera zviratidzo.

Kana bvunzo dzekuongorora vana vacheche dzisina kuitwa, PKU inogona kuonekwa pazera ripi zvaro, asi kana ikaonekwa nekukurumidza, zviri nani.

Ndeapi marapirwo aripo ePKU?

Kurapwa kwePKU inzira yehupenyu hwese . Asi usazvidya moyo, kana ikatarisirwa zvakanaka, unogona kurarama hupenyu hune hutano. Kurapwa kunogona kusanganisira:

1. Kudya kwakakosha: Ichi ndicho chinhu chakakosha. Unofanira kudya chikafu chine phenylalanine shoma asi chakapfuma mune zvimwe zvinovaka muviri .

2. Mavhitamini, maminerari, uye zvekudya zvinovaka muviri: Izvi zvinodiwa kuti uwane zvinovaka muviri zvaunoda, sezvo kuderedza kudya kunogona kuita kuti ushaye zvimwe zvinovaka muviri.

3. Mishonga: Vamwe vanhu vanogona kupihwa mushonga wakaita sesapropterin dihydrochloride (Kuvan®) . Izvi zvinobatsira muviri kuputsa phenylalanine.

4. Mushonga wePegvaliase (Palynziq®):Vanhu vanotora mushonga uyu vanogona kudya zvakajairika vasina mitemo yekudya yakakosha. Izvi zvinotsiva enzyme inopwanya phenylalanine isiri kushanda zvakanaka mumuviri wevanhu vane PKU.

Kana iwe kana mwana wako aine PKU, munofanira kushanda nachiremba wenyu pamwe nenyanzvi yezvekudya kuti mugadzire hurongwa hwekurapa hwakanakisisa.

Ndezvipi zvekudya zvine phenylalanine? Ngatizvizivei!

Vanhu vane PKU (kunze kwekunge vatora mushonga unonzi `Pegvaliase`) vanofanira kuderedza chikafu chine phenylalanine yakawanda. Izvi zvinowanikwa muzvikafu zvine mapuroteni akawanda. Semuenzaniso:

• Mukaka nezvigadzirwa zvemukaka (chizi, yogati)
• Mazai
• Nzungu (senge nzungu, cashew)
• Hove
• Huku
• Nyama yemombe
• Nyemba dzakadai sebhinzi nenyemba
• Aspartame, chinotapira chekugadzira (chinogona kuwanikwa mune zvimwe zvinwiwa nezvikafu zvisina shuga)

Pane kudya kwakakosha here kumunhu ane PKU?

Ehe, zvechokwadi. Munhu ane PKU (asingatore mushonga we 'Pegvaliase') anofanira kutevedzera kudya kusina mapuroteni akawanda . Zvikafu zvine mapuroteni akawanda zvakaita senyama, hove, mazai, uye zvigadzirwa zvemukaka zvinofanira kuderedzwa zvakanyanya sezvinobvira, kana kumira zvachose.

Asi izvi hazvisi nyore sezvazvinoita. Nekuti mapuroteni akakosha mumuviri. Saka, zvakakosha kutaura nachiremba kana nyanzvi yezvekudya uye kugadzira kudya kwakaringana kunopa zvimwe zvinovaka muviri zvese zvinodiwa nemuviri. Kune mafomura akakosha evacheche vane PKU, ayo ane phenylalanine shoma, asi achiri nezvinovaka muviri zvinodiwa.

Fungidzira, une mwana mudiki kumba ane PKU. Unofanira kungwarira zvakadini nezvechikafu chaunomupa? Unofanira kutarisa paseji yega yega yechikafu woona kuti ine phenylalanine yakawanda sei mairi. Kuzvipira kukuru, asi kwakakodzera ramangwana remwana.

PKU inogona kudzivirirwa here?

Nekuti PKU inyaya yemajini, hapana nzira yekudzivirira chirwere ichi kuti chisaitike.

Zvisinei, kana uchironga kubata pamuviri, unogona kupiwa mazano ezvemajini uye kuongororwa kwevana vako kuti uone kana iwe nemumwe wako muine jini rePKU. Izvi zvichakubatsira kunzwisisa njodzi yako yekuva nemwana ane PKU.

Munhu ane PKU angatarisira remangwana rerudzii?

Iri idambudziko rinosangana nevanhu vazhinji. Kunyangwe PKU iri chirwere chehupenyu hwese, kana chikarapwa nemazvo, vanhu vazhinji vanogona kurarama hupenyu hwakanaka uye hwakajairika.

• Mushure mekuongororwa, bvunzo dzeropa dzinodiwa nguva dzose kuti uone huwandu hwe phenylalanine muropa . Iyi ndiyo nzira yekuziva kana kudya kuri kutevedzwa nemazvo uye kana mushonga uri kushanda nemazvo.
• Kune avo vari pakudya, nyanzvi yezvekudyaZvinobatsira zvikuru kushanda navo pedyo. Vanokuudza chaizvo zvekudya zvekudyira, zvekurega, uye mawaniro ekudya kunovaka muviri wako.
• Kana mukadzi ane PKU akava nepamuviri, chiremba wake nenyanzvi yezvekudya vachashanda pamwe chete kugadzira hurongwa hwekudya hwakakosha huchaita kuti amai vawane kudya kwavanoda uku vachideredza kukuvara kungangoitika kumwana.

Ndingazvidzivirira sei/ndingazvidzivirira sei kubva kuPKU?

Kuongororwa kwePKU chirwere chinogara kwenguva refu, saka zvakakosha kugara uchionana nachiremba wako nguva dzose uye kutarisa huwandu hwephenylalanine muropa rako.

• Kana uri kudya zvishoma nezvishoma, inwa mavitamini nezvinovaka muviri zvinodiwa kuti utsive kushomeka kwemapuroteni.
• Tevedzera kudya uku kweupenyu hwako hwese. Zvikasadaro, zviratidzo zvinogona kudzoka zvova nengozi kuhutano hwako.
• Kana uri kufunga nezvekutanga mhuri, taura nachiremba wako nezvekuongororwa kwemajini , izvo zvinogona kukubatsira kunzwisisa njodzi yako yekuva nemwana ane PKU.

Unofanira kuona chiremba rini?

• Kana iwe kana mwana wako mukava nezviratidzo zvine chekuita nePKU (zvatakambotaura nezvazvo), kurumidzai kuona chiremba kuti aongororwe zvizere.
• Usati wabata pamuviri, kana kuti usati watanga pamuviri, unogona kubvunza chiremba wako nezvekuongororwa kwevana vane chirwere ichi , izvo zvinogona kukubatsira iwe nemumwe wako kuziva kana muri panjodzi yekuve nemwana ane PKU.
• Kana uine PKU, enda kuna chiremba wako nguva nenguva kuti uongororwe ropa rako uye kuti utariswe.

Mibvunzo ipi yandinofanira kubvunza chiremba wangu?

Kana muine mibvunzo nezve PKU kana mamiriro emwana wenyu ePKU, musatya kubvunza. Heano mimwe mienzaniso:

• "Ndingaite sei kuti mwana wangu awane kudya kwakakwana kuti arambe aine hutano hwakanaka?"
• "Ini/mwana wangu ndinofanira here kutora mamwe mavhitamini kana zvimwe zvinovaka muviri?"
• "Kudya kudya kusina mapuroteni akawanda kwakakwana here kuderedza huwandu hwe phenylalanine hwemwana wangu/wangu, kana kuti ndinofanirawo kutora mishonga?"
• "Ndezvipi zvinhu zvandinofanira kungwarira pandinenge ndichigadzira chikafu ichi chakakosha?"
• "Kana mwana ari kuenda kuchikoro, chikoro chinofanira kuziviswa sei nezvekudya kwake nezvinwiwa?"

Pakutanga, kusarudza chikafu chisina phenylalanine kunogona kuoma zvishoma, asi sezvaunoshanda nachiremba wako nenyanzvi yezvekudya, uchajaira.

Chekupedzisira, zvimwe zvinhu zvakakosha zvekurangarira (Mharidzo Yekuenda Kumba)

Kunyange zvazvo PKU iri chirwere chehupenyu hwese, inogona kurapwa zvinobudirira. Chinokosha ndechekuiona nekukurumidza uye kuibata nemazvo.

• Kuongororwa kwevana vacheche kwakakosha zvikuru. Kunogona kuona zvimwe zvirwere zvakaita sePKU nekukurumidza.
• Kana wangoziva kuti une PKU, iva nechokwadi chekutsvaga mazano echiremba uye kutungamirirwa nenyanzvi yezvekudya .
• Kunyatsotevedzera kudya kwakakodzera uye, kana zvichidikanwa, mishonga muhupenyu hwese kwakakosha pakukura kwakanaka kwepfungwa dzako kana dzemwana wako.
• Tarisa huwandu hwe phenylalanine yako nekuongororwa ropa nguva nenguva .
• Hausi wega. Kubatana nevamwe vanhu vane PKU nemhuri dzavo kunogona kukubatsira zvikuru mumapoka ekutsigirana .
• Kana uri mubereki wemwana ane PKU, dzidzisa mwana wako kurarama nechirwere ichi nemoyo murefu nerudo .

Ndinovimba ruzivo urwu rwakubatsira kunzwisisa zviri nani PKU (Phenylketonuria). Yeuka, kuziva ndicho chombo chakanakisa chekurwisa chero dambudziko rehutano!

PKU , Phenylketonuria, phenylalanine, zvirwere zvemajini, vacheche, kudya, kudya kweprotein shoma, kuongororwa kwevacheche