Aan wax ka baranno xaalad naadir ah oo saameysa lafahaaga iyo maqaarkaaga labadaba? (Maffucci Syndrome)

Ma maqashay cudur qariib ah oo si lama filaan ah u keena dhibaatooyin lafahaaga, mararka qaarna maqaarkaaga? Waxaa laga yaabaa inaad dareentay wax la mid ah lafo ka soo baxaysa gacantaada ama lugtaada, ama dhibco casaan ama guduudan oo maqaarkaaga ah. Taasi waa waxa aan maanta ka hadli doono, xaalad xoogaa adag, oo aad dhif u ah. Waxaa la yiraahdaa `(Maffucci Syndrome)`. Ha welwelin, si fudud ayaan uga hadli doonnaa, si aad u fahmi karto.

Haddaba, waa maxay cudurkan Maffucci?

Si fudud haddii loo dhigo, Maffucci Syndrome waa xaalad aad dhif u ah oo saameysa lafahaaga iyo maqaarkaaga. Waxay ku lug leedahay saddex arrimood oo waaweyn:

1. Carjawdu aad bay ugu kortaa gudaha lafahaaga. Carjawdani waa unug adag oo dabacsan oo daboolaya meelaha sida kala-goysyadaada. Marka ay kuwaasu u koraan burooyinka gudaha lafahaaga, waxaan ugu yeernaa 'enchondromas'. Kuwani ma aha kansar (wanaagsan), taasoo la macno ah inaysan khatar ahayn marka hore. Si kastaba ha ahaatee, boqolaal, ama xitaa kumanaan, oo ka mid ah 'enchondromas'-kan ayaa soo bixi kara.

2. Kuwan `(enchondromas)` waxay keenaan cillado lafaha ah. Bal qiyaas, haddii wax si aan loo baahnayn ugu soo baxaan lafta gudaheeda, qaabka laftaasi wuu isbeddelaa, sax? Sidaas ayay tahay. Waxyaabaha sida gaabinta addimada, fidinta, iyo jabka ayaa dhici kara .

3. Hemangiomas waa burooyin u muuqda inay yihiin xididdada dhiigga ee aan caadiga ahayn oo isku dheggan dusha sare ee maqaarka. Kuwaas waxay u muuqan karaan casaan, buluug, ama guduud.

Kobaca carjawda, oo loo yaqaan enchondromas, ayaa inta badan laga helaa lafaha farahaaga iyo suulashaada. Si kastaba ha ahaatee, waxay sidoo kale saameyn karaan meelaha soo socda:

• Hub
• Lugaha
• Feeraha
• Madaxa
• Lafdhabarta (lafdhabarta)

Waxaa muhiim ah, enchondromas-kan marka hore ma aha kansar (aan wanaagsanayn), laakiin mararka qaarkood waxay noqon karaan kuwo halis ah (malignante). Tiro badan oo dad ah oo qaba cudurka Maffucci (ilaa 50% sida laga soo xigtay daraasadaha qaar) ayaa halis dheeraad ah ugu jira inay qaadaan nooc ka mid ah kansarka lafaha oo loo yaqaan chondrosarcoma, kaas oo ka bilaabma unugyada carjawda. Waxay sidoo kale halis dheeraad ah ugu jiraan inay qaadaan noocyo kale oo kansar ah.

Sidee ayuu u badan yahay cudurka Maffucci?

Xaqiiqdii, tani waa xaalad aad dhif u ah. Waxaa jira dhowr boqol oo kiis oo laga soo sheegay diiwaannada caafimaadka adduunka oo dhan, markaa ma aha wax lala yaabo haddii aadan hore u maqlin.

Waa maxay calaamadaha Maffucci Syndrome?

Calaamadaha cudurka Maffucci way ku kala duwanaan karaan qof ilaa qof. Dadka qaar waxay yeelan karaan calaamado aad u fudud, halka kuwa kalena ay yeelan karaan calaamado aad u daran. Calaamadahani waxay ku jiri karaan dhalashada, ama waxay bilaabi karaan inay soo muuqdaan carruurnimada.

Calaamadaha ugu muhiimsan waxaa keena burooyinka carjawda ee aan ka soo hadalnay oo loo yaqaan "enchondromas." Waxay sababi karaan waxyaabo ay ka mid yihiin:

• Xanuunka lafaha
• Jabka lafaha - Laftu way jabi kartaa xitaa marka ay yar dhacdo.
• Gacmaha ama lugaha foorarsada
• Lafaha soo baxaya - waxay u muuqdaan sidii buro.
• Lafdhabar qaloocan - oo la mid ah scoliosis.
• Jabka lafaha (osteolysis)
• Dherer gaaban
• Gacmo ama lugo aan sinnayn - mid ka muuqda mid ka dheer ama ka gaaban kan kale.

Burooyinka xididdada dhiigga, oo loo yaqaan hemangiomas, waxay sababi karaan astaamo sida:

• Xinjiro dhiig
• Lymphangiomas - Kuwani waa sida burooyin ay ka buuxaan dheecaanka limfaha.
• Finan casaan, guduudan, ama buluug ah oo ku yaal maqaarka (hemangiomas) - oo inta badan lagu arko gacmaha. Waqti ka dib, kuwani waxay noqon karaan kuwo adag oo qolof leh.
• Muruqyo aan horumarsanayn - meesha ay dhibaatadu saameysey.

Maxaa sababa cudurka Maffucci?

Cudurka Maffucci waa cudur hidde-side. Taas macnaheedu waa inuu keeno isbeddel (isbeddel) ku yimaada hidde-sideyaashayada. Gaar ahaan, waxaa sababa isbeddel aan kala sooc lahayn oo ku dhaca mid ka mid ah laba hidde-side oo loo yaqaan 'IDH1' (kuwa ugu badan) ama 'IDH2' (dhif). Cilmi-baarayaashu waxay aaminsan yihiin in isbeddelkan hidde-side uu dhaco inta ilmuhu weli ku jiro ilmo-galeenka, taas oo ah, ka hor dhalashada. Hidde-sideyaashan 'IDH' waxay gacan ka geystaan ​​​​soo saarista '(enzymes)' oo muhiim u ah shaqada unugyada jidhkeenna. Si kastaba ha ahaatee, saynisyahannadu weli ma aysan awoodin inay ogaadaan xiriirka saxda ah ee ka dhexeeya 'enzymes)' iyo cudurka Maffucci.

Waxa ugu muhiimsan ayaa ah in cudurkani uusan ahayn cudur dhaxal ah. Taasi waa, ma aha wax laga gudbi karo jiil ilaa jiil kale sababtoo ah waalidku way qabeen. Tani waa isbeddel hidde-side oo aan kala sooc lahayn.

Sidee lagu ogaadaa Maffucci Syndrome?

Baaritaannadani waxay ka caawin karaan dhakhtar inuu ogaado cudurka Maffucci:

• Baaritaanka jirka: Dhakhtarku wuu ku baari doonaa wuxuuna raadin doonaa calaamado muuqda (sida burooyin ama cillado). Waxay sidoo kale ku weydiin doonaan calaamadahaaga iyo in qof qoyskaaga ka mid ah uu qabay xaalado la mid ah.
• Raajooyinka X-ray ama CT scans: Kuwani waxay qaadi karaan sawirro cad oo lafahaaga ah. Kadib waxay arki karaan haddii ay jiraan wax enchondromas ah, inta ay ku fideen, iyo haddii ay jiraan wax dhaawac ah oo lafaha ah.
• Qaadashada muunadaha unugyada qalliinka iyo baaritaanka ('Biopsy'):Mararka qaar, unug yar ayaa qalliin looga soo saaraa meel laga shakiyo (sida lafo ama buro maqaarka ah) ka dibna lagu baaro mikroskoob. Tani waa waxa ka dhigaya mid sax ah.

Noocee takhasusleyaal ah ayaa daweeya Maffucci Syndrome?

Haddii aad qabto cudurka Maffucci, koox takhasusleyaal kala duwan ah ayaa isu imaan kara si ay kuu daaweeyaan. Tusaale ahaan:

• Dhakhtarka maqaarka: Waxay ka caawisaa daawaynta, yaraynta, ama, haddii loo baahdo, ka saarista korriinka maqaarka sida hemangiomas.
• Dhakhtarka lafaha: Wuxuu daaweeyaa jabka, wuxuu si qalliin ah u saxaa cilladaha lafaha, wuxuuna sidoo kale qalliin ahaan uga saari karaa enchondromas-ka.
• Dhakhtarka lafaha: Haddii kansar sida chondrosarcoma oo aan hore uga soo hadalnay uu soo baxo, dhakhaatiirtani waxay gacan ka geystaan ​​​​ka saarista iyo la socodka cudurka inta uu nool yahay si loo arko inuu soo noqnoqdo.
• Dhakhtarka Raajo-qaadista: Waxay ku takhasusaan sawir-qaadista caafimaadka, sida raajada X-ray iyo CT scans, waana muhiim marka la qiimeynayo isbeddellada lafaha waqti ka dib.

Sidee loo daaweeyaa cudurka Maffucci?

Run ahaantii, weli ma jirto si buuxda oo loo daweyn karo cudurka Maffucci. Sidaa darteed, yoolalka ugu muhiimsan ee daaweyntu waa:

• Ogaanshaha kansarka goor hore iyo bixinta daaweyn waxtar leh.
• Ka hortagga ama daaweynta jabka lafaha.
• Yaraynta calaamadaha sida xanuunka.

Kooxdaada caafimaadku waxay badanaa dalbadaan baaritaanno sawir-qaadis caafimaad (sida raajada X-ray) si loola socdo lafahaaga. Haddii dhibaatooyinka lafaha ama dhibaatooyinka lafta ay faragelinayaan hawlahaaga maalinlaha ah, daaweyntu waxay ku jiri kartaa:

• Xidhashada qalabka lagu xiro ama qalliin lagu sameeyo si loo saxo qalooca lafaha.
• Tuubooyin, kabo, iyo qalliin lafaha jabay.
• Yaree farqiga dhererka lugaha adiga oo isticmaalaya kabo gaar ah (qaadis kabaha), daawo, ama qalliin.
• Qalliin si loo saxo cilladaha gacmaha.
• (Enchondromas) qalliin ayaa laga saari karaa. Si kastaba ha ahaatee, kuwani way soo noqon karaan.

Haddii hemangiomas-ka maqaarkaaga ku yaal ay dhib badan yihiin, dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuu kugula taliyo daaweyn loo yaqaan sclerotherapy. Tani waxay ku lug leedahay in lagu duro xal maqaarka si loo yareeyo koritaanka. Haddii loo baahdo, hemangiomas-ka qalliinka ayaa laga saari karaa.

Ma laga hortagi karaa cudurka Maffucci?

Sidaan horay uga soo hadalnay, saynisyahannadu weli si buuxda uma fahmaan sida isbeddelka hidde-sidaha ee sababa arrintani u dhacdo. Sidaa darteed, hadda ma jirto hab gaar ah oo looga hortago.

Waa maxay mustaqbalka qofka qaba Maffucci Syndrome?

Cudurka Maffucci waa xaalad daba dheeraatay oo cimri dheer ah. Dadka qaar waxay yeelan karaan dhibaatooyin yar yar oo jireed, kuwaas oo laga yaabo inaysan saameyn badan ku yeelan hawlahooda maalinlaha ah. Si kastaba ha ahaatee, kuwa kale, dhibaatooyinka lafaha ayaa laga yaabaa inay ka sii daran yihiin, xaddidaadaha jidheedna way sii kordhayaan.

Waxaa muhiim ah in xaaladdani aysan saameyn ku yeelan garaadka. Si kastaba ha ahaatee, haddii kansarku dhaco, waxaa jirta fursad ah inuu soo gaabiyo cimriga qofka.

Sideen isu daryeeli karaa anigoo ah qof qaba Maffucci Syndrome?

Maadaama dadka qaba cudurka Maffucci ay halis dheeraad ah ugu jiraan inay qaadaan kansar, waxaa muhiim ah in baaritaanno joogto ah la sameeyo sida ay ku taliyaan kooxdaada caafimaad. Inta ugu horreysa ee la ogaado kansar, ayay u badan tahay in la daaweeyo.

Waa maxay farqiga u dhexeeya Ollier Syndrome iyo Maffucci Syndrome?

Cudurka Ollier iyo Maffucci syndrome labaduba waa xaalado ay burooyinka carjawda ee loo yaqaan enchondroma ku soo baxaan. Si kastaba ha ahaatee, cudurka Maffucci, burooyinka xididdada dhiigga ee loo yaqaan hemangiomas ayaa sidoo kale la arkaa. Cudurka Ollier ma laha hemangiomas. Taasi waa farqiga ugu weyn.

Ma jiraan magacyo kale oo loogu talagalay Maffucci Syndrome?

Maadaama ay aad dhif u tahay, xaaladdan waxaa mararka qaarkood loogu yeeraa magacyo kale, laakiin ma aha kuwo caadi ah. Waa kuwan tusaalooyin:

• `(Chondrodysplasia oo leh hemangioma)`
• `(Dyschondroplasia iyo hemangioma godka godka)`
• `(Enchondromatosis oo leh hemangiomata)`
• `(Cudurka Kast)`

In kasta oo ay jiraan magacyo badan oo sidan oo kale ah, haddana magaca ugu badan ee la isticmaalo waa Maffucci Syndrome.

Ugu dambeyntii, fariinta guriga la qaado

Haddii adiga ama ilmahaaga lagu ogaado cudurka Maffucci Syndrome, waxay noqon kartaa mid aad u culus. Waa inaad ka walwashaa jabka iyo kansarka lafaha inta noloshaada ka dhiman. Waxa kale oo ay noqon kartaa mid daal badan inaad aragto khabiiro kala duwan oo aad sameyso baaritaanno joogto ah.

Laakiin, taxaddarka sidan oo kale ah, gaar ahaan baaritaanka kansarka goor hore, wuxuu wax badan ka tari karaa badbaadinta ama kordhinta cimrigaaga. Ogaanshaha hore iyo daaweynta kansarka waa habka ugu wanaagsan ee lagu hagaajin karo caafimaadkaaga. Dhakhtarkaagu wuxuu kuu sheegi doonaa calaamadaha aad ka taxaddari karto.

Ha welwelin. Keligaa ma tihid. Waxaa jira dhakhaatiir iyo kooxo taageero ah oo caawiya oo haga dadka qaba xaaladahan naadirka ah. Waxa ugu muhiimsan waa inaad hesho macluumaadka saxda ah oo aad raacdo talada dhakhtarkaaga.

` Cudurka Maffucci, cudurada lafaha, carjawda, hemangioma, khatarta kansarka, cudurada hidde-sidaha, cudurada naadirka ah