Да ли ваше дете има овакве потешкоће са дисањем? Хајде да причамо о „двоструком аортном луку“!

Да ли се ваше дете понекад осећа као да има проблема са дисањем? Да ли се гуши док једе или сиса? Или испушта чудне звукове док дише? Иако су ово уобичајене дечје болести, иза њих би могло да се крије озбиљније, али лечиво стање. Једно такво ретко, али важно стање о коме треба бити свестан назива се „двоструки аортни лук“. Хајде да данас детаљније разговарамо о томе.

Једноставно речено, главни крвни суд који преноси крв из срца ваше бебе до остатка њеног тела је аорта . Обично је то један, велики крвни суд. Закривљени део овог суда изнад срца назива се аортни лук .

Међутим, код бебе са „двоструким аортним луком“, овај „аортни лук“ се формира у два дела. То јест, додатни крвни суд је повезан са овим главним „аортним луком“, формирајући други лук. Ова два лука се спајају, формирајући прстен око бебине душника (трахеје) и једњака (једњака) . Замислите, шта се дешава ако се овај прстен блокира? Тада беба почиње да има озбиљне симптоме као што су отежано дисање, стварање звукова при дисању и отежано гутање хране.

Овај „аортни лук“ се формира у веома раним фазама трудноће, између две и седам недеља. Током овог периода, срце и крвни судови се развијају на веома сложен начин. Неки делови се формирају, а после неког времена више нису потребни и нестају. „Двоструки аортни лук“ се формира због нечега сличног. Око пете недеље трудноће, крвни суд који је требало да нестане, из неког непознатог разлога, не нестаје и формира се овај „двоструки аортни лук“. Ово је урођена срчана мана , што значи да се беба рађа са њом.

Ово стање, названо „двоструки аортни лук“, припада групи урођених срчаних мана названих „васкуларни прстенови“. Они узрокују компресију бебине душника и једњака.

Шта су ови „васкуларни прстенови“?

У реду, „васкуларни прстенови“ су, као што сам већ поменуо, стања у којима се „аортни лук“ развија абнормално, што може проузроковати компресију бебине душника (трахеје), једњака (једњака) или оба. То су веома ретке урођене срчане мане . Размислите о томе, отприлике једна од 100 беба се роди са неком врстом урођене срчане мане. Али „васкуларни прстен“ погађа само једну од 10.000 беба. Толико је ретко.

Који су главни типови „васкуларних прстенова“?

Постоји неколико главних врста ових „васкуларних прстенова“. Да видимо шта су они:

• Двоструки аортни лук: Код овог случаја, два „аортна лука“ (леви и десни) окружују трахеју и једњак. Ово је главна тема о којој говоримо.
• Десни аортни лук са абнормалном левом субклавијалном артеријом и левим лигаментом: Овде постоји један аортни лук, али се налази на десној страни трахеје (обично на левој). У овом случају, лева субклавијална артерија, која снабдева крвљу бебеће руке, почиње од аорте и пролази иза трахеје и једњака. Овај васкуларни прстен се употпуњује спајањем са левим лигаментом артериозус, остатком крвног суда који је био присутан током феталног живота, а затим нестаје.
• Леви аортни лук са абнормалном десном субклавијалном артеријом: Овде десна субклавијална артерија пролази иза трахеје и једњака, компресујући их.
• Компресија безименске артерије: Безименска (брахиоцефална) артерија је грана аорте. У овом случају, почиње на левој страни трахеје, а затим пролази испред трахеје удесно. Ово врши притисак на трахеју.
• Слинг плућне артерије: Лева плућна артерија почиње од десне плућне артерије и пролази између трахеје и једњака.

Оно што се дешава у свим овим случајевима јесте да су дисајни путеви или једњак на неки начин погођени.

Да ли постоје врсте „двоструког аортног лука“?

Да, постоје три главна типа „двоструког аортног лука“. Они се разликују по томе који је лук већи и да ли се тај већи лук налази на десној или левој страни трахеје.

• Доминантни десни лук са малим левим луком: Ово је најчешћи тип, који се јавља у око 80 процената случајева.
• Доминантни леви лук са малим десним луком: Ово се види у око 10 процената случајева.
• Уравнотежени лукови: Ово се такође види у око 10 процената случајева.

Који тип „васкуларног прстена“ се најчешће виђа?

Лекари су раније мислили да је „двоструки аортни лук“ најчешћи тип „васкуларног прстена“. Али ново истраживање је открило да је „десни аортни лук“ заправо чешћи.

Али постоји још нешто. Бебе са „десним аортним луком“ имају већу вероватноћу да имају друге урођене срчане мане него бебе са „двоструким аортним луком“. Међутим, мање је вероватно да ће им се дијагностиковати при рођењу. То је зато што „десни аортни лук“ можда не изазива симптоме у раним фазама. Дакле, операција за овај проблем може бити неопходна између 6 и 18 месеци старости.

Стање које се назива „двоструки аортни лук“ је најчешћи тип васкуларног прстена. Стога, лекар ваше бебе може рано дијагностиковати проблем. У поређењу са бебама са другим типовима васкуларних прстенова, бебама са „двоструким аортним луком“ може бити потребна операција убрзо након рођења.

Који су симптоми „двоструког аортног лука“?

Симптоми „двоструког аортног лука“ обично се јављају када су душник, једњак или обоје код бебе компресовани. Ова компресија може утицати на дисање, храњење или срчану функцију бебе.

Најчешће се ови симптоми јављају у раном детињству (посебно ако је стање тешко), али понекад се могу појавити већ са три године, или чак у адолесценцији.

Некој деци може бити погрешно дијагностикована астма јер су симптоми слични. Стање се дијагностикује само када лечење астме не успе и када се ураде даља испитивања.

Респираторни симптоми

Око 91 проценат беба и деце са „двоструким аортним луком“ развија ове симптоме повезане са дисањем. То су:

• Чудан звук при дисању (високофреквентни звук који се назива „стридор“ или звук хрипања који се назива „хриштање“) .
• Кашаљ који звучи као „лавеж фоке“. Ово је слично кашљу који се јавља током стања које се назива „круп“.
• Честе инфекције доњих дисајних путева .

Гастроинтестинални симптоми

Око 40 процената беба и деце са „двоструким аортним луком“ доживљава ове дигестивне симптоме. Они укључују:

• Гушење током дојења или храњења.
• Тешкоће са гутањем (дисфагија) . Ово често постаје очигледно након што беба почне да једе чврсту храну.
• Тешкоће са добијањем на тежини .
• Храна се враћа у грло („регургитација/рефлукс“) .

Срчани симптоми

Око 30 процената беба и деце са „двоструким аортним луком“ развија симптоме повезане са срцем. То укључује:

• Бол у грудима .
• Абнормални звук на срцу („шум на срцу“) .
• Плава кожа (цијаноза) .

Шта узрокује „двоструки аортни лук“?

Тачан узрок „двоструког ушног лука“ још увек није откривен . Иако се ово стање често јавља код беба зачетих путем „вантелесне оплодње“ (ИВФ) , тачан узрок није познат.

Двоструки аортни лук може бити повезан и са другим медицинским стањима. Око 12 процената беба са двоструким аортним луком има другу конгениталну срчану ману, као што су дефект вентрикуларног септума (ВСД) и тетралогија Фало . Поред тога, око 20 процената беба са двоструким аортним луком има генетска обољења као што су делеција хромозома 22q11 и трисомија 21 (Даунов синдром) .

Како препознати „двоструки аортни лук“?

Двоструки аортни лук се дијагностикује случајно или када се појаве симптоми. Понекад се открива случајно током трудноће, након порођаја или током снимања урађених из другог разлога. Од 2004. године, број људи којима је ово стање дијагностиковано путем скенирања током трудноће се повећао. Ово је веома корисно, јер се лечење може планирати чим се беба роди.

Или се може дијагностиковати када се симптоми појаве након рођења бебе. Бебин лекар ће разговарати са вама о симптомима, а затим ће обавити неке тестове.

Тестови за дијагнозу "двоструког аортног лука"

Главни тестови који се користе за дијагностиковање овог стања су:

• Рендгенски снимак грудног коша: Ово је често први тест који се ради.
• ЦТ скенирање.
• Ехокардиограм (Ехо) тест: Ово је најкорисније у откривању да ли постоје други срчани мане.
• МРИ (матрична резонанца) тест.

Понекад се бронхоскопија може урадити да би се прегледао душник бебе. Ово се може урадити као одговор на отежано дисање пре него што се дијагностикује двоструки аортни лук. Или се може урадити пре операције како би се помогло хирургу да утврди шта узрокује проблем.

Генетско тестирање помаже у идентификацији генетских стања.

Како излечити "двоструки аортни лук"?

Хируршка интервенција је потребна да би се исправило стање „двоструког аортног лука“. Чак и код беба које су асимптоматске, операцију је најбоље извести између 6. и 9. месеца старости. Бебама које имају симптоме, посебно ако су симптоми јаки, операција може бити потребна и раније.

Само помислите, стање „двоструког аортног лука“ је први пут идентификовано 1737. године. Прва операција због њега је извршена 1947. године. Колико смо само стигли од тада! Бебе са овом урођеном маном су могле да живе дуг и здрав живот захваљујући хируршком лечењу.

Операција „двоструког аортног лука“

Операција „двоструког аортног лука“ је веома безбедна, а резултати су веома успешни . Ваша беба неће морати да буде повезана на „кардиопулмонални бајпас“ (апарат срце-плућа) .

Операција се изводи методом која се зове „латерална торакотомија“. То значи да хирург прави рез на једној страни бебиних груди, између два ребра. Ово се често ради на левој страни, јер ту већина беба има тај „додатни“ мали грудни кош. Снимачки тестови који се раде пре операције омогућавају хирургу да добро погледа унутрашњост бебиног тела и да у складу са тим испланира операцију.

Хирург користи технику „лигирања и дељења“ . То значи да се мали лук подвезује како би се зауставило крварење кроз њега. Затим се сече и зашива. Овај поступак се понавља док се лук потпуно не одвоји и притисак на душник и једњак се не елиминише.

Ваша беба ће бити у болници око недељу дана, затим се опоравити и вратити кући.

Лечење "Коммерелл дивертицулум" (`Коммерелл дивертицулум - КД`)

Ретко, неке бебе са „двоструким аортним луком“ могу такође имати нешто што се назива „Комерелов дивертикулум (КД)“. Ово је чешће код беба са „десним аортним луком“, али је такође веома ретко са „двоструким аортним луком“.

Ова „КД“ је „анеуризма“, крвни суд који се развија у силазној „аорти“ близу „аортног лука“. Ово испупчење може заузети простор и притиснути бебину душник и храновод. Можда неће изазвати никакве непосредне проблеме. Међутим, хирурзи воле да и ово уклоне приликом стварања „двоструког аортног лука“ како би спречили касније проблеме.

Лечење других срчаних мана

Ако ваша беба има друге срчане мане које захтевају операцију, оне се могу лечити истовремено са двоструким аортним луком. Ово може захтевати процедуру која се зове „средња стернотомија“ , која подразумева прављење реза низ средину грудног коша. Хирург ваше бебе ће разговарати о најбољој опцији за вас, у зависности од проблема које треба лечити.

Које су могуће компликације операције?

Ризик од компликација од операције двоструког аортног лука је веома низак . Ретко, беба може имати потешкоћа са храњењем или сталне проблеме са дисањем. Ако постоје било какви стални проблеми са дисањем, они обично нестају у року од годину дана од операције.

Компликације операција за корекцију двоструког аортног лука и других срчаних мана могу варирати. Разговарајте о свим овим ризицима и компликацијама са хирургом ваше бебе.

Може ли се спречити „двоструки аортни лук“?

Не, стање које се назива „двоструки аортни лук“ не може се спречити . То је нешто што се развија рано у трудноћи и присутно је при рођењу.

Каква је будућност људи са „двоструким аортним луком“?

Бебе и деца која су прошла кроз операцију „двоструког аортног лука“ имају веома светлу будућност . Могу да живе и обављају нормалне активности без икаквих ограничења.

Након операције, ваша беба може наставити да има бучно дисање и до годину дана. То је зато што бебин душник није у потпуности развијен због „двоструког аортног лука“. Стога ће бити потребно неко време да душник ојача.

Веома ретко, бебе и деца могу имати респираторне симптоме више од годину дана након операције.

Најважније је да редовно водите бебу на прегледе и обавестите лекара ако имате било какве сталне симптоме. Дугорочно праћење је веома важно за свако дете које је имало операцију срца.

Када треба да позовем лекара моје бебе?

Ако приметите било какве нове симптоме или ако се постојећи симптоми погоршавају, одмах разговарајте са лекаром ваше бебе. Бебе и мала деца се толико мењају да је понекад тешко разликовати шта је нормално, а шта абнормално. Али ако ваша беба има тај „кашаљ попут фоке“ или звук хрипања , одмах обавестите свог лекара. То може бити нормална дечја болест. Али ретко, то може бити знак срчаног проблема који утиче на способност ваше бебе да дише.

Када треба позвати 911 (број за хитне случајеве)?

„Двоструки аортни лук“ може вршити опасан по живот притисак на душник ваше бебе. Ако кожа ваше бебе изгледа плава (цијаноза) или ако ваша беба има јаке потешкоће са дисањем , одмах позовите 911.

Која питања треба да поставим лекару моје бебе?

Ако је вашој беби дијагностикован „двоструки аортни лук“, нормално је да имате много питања. Важно је да знате стање ваше бебе, укључујући када је потребна операција и да ли ваша беба има још неких здравствених проблема. Можда ћете желети да поставите питања као што су:

• Када би моја беба требало да има операцију?
• Где се операција изводи? Ко је изводи?
• На које симптоме треба да обратим пажњу код куће?
• Шта могу да урадим да би мојој беби било лакше да остане код куће?
• Да ли моја беба има друге срчане мане?
• Да ли треба да урадим генетско тестирање за своју бебу или остатак моје породице?
• Каква ће бити будућност моје бебе?

Шта је „синдром аортног лука“? Да ли се разликује од „двоструког аортног лука“?

Да, немојте мешати та два. „Синдром аортног лука“ је веома редак тип „васкулитиса“ . Такође је познат као „Такајасуов артеритис“ .

„Васкулитис“ је запаљење зидова крвних судова. Може се јавити у било ком крвном суду, чак и у најмањим крвним судовима, капиларима. „Такајасуов артеритис“ је запаљење средњих и великих крвних судова. Најчешће се јавља у „аортном луку“ и његовим главним гранама. Зато се назива и „синдром аортног лука“.

Такајасуов артеритис (познат и као „синдром аортног лука“) јавља се код младих одраслих и младих одраслих . Ово је потпуно другачији проблем од конгениталног „двоструког аортног лука“ о коме смо раније говорили, а потребан третман је другачији.

Рођење бебе је обично време радости и славља. Међутим, када сазнате да ваша беба има срчано обољење, било током трудноће или након порођаја, ту радост замењују анксиозност и неизвесност. Ако сте управо сазнали да ваша беба има „двоструки аортни лук“, вероватно се питате шта је следеће.

Не брините. Ваш медицински тим ће вам помоћи у свему овоме корак по корак. Већ сте направили први корак, а то је да сазнате више о стању ваше бебе. Добра вест је да је операција двоструког аортног лука веома безбедна и успешна. Ако ваша беба има друге срчане мане или генетска обољења, лечење може бити мало компликованије. Међутим, уз напредак у нези новорођенчади, можете помоћи својој беби да добије одговарајућу негу која јој је потребна, да се опорави и има срећно детињство.

Дакле, које су најважније ствари које треба запамтити из онога о чему смо разговарали? (Порука за понети)

У реду, хајде да сумирамо неке ствари које треба да имате на уму из онога о чему смо говорили у вези са овим „двоструким аортним луком“:

• „Двоструки аортни лук“ је конгенитална срчана мана . Бебина аорта је подељена на два лука, што узрокује компресију трахеје и једњака.
• Главни симптоми су отежано дисање, звиждање у грудима, отежано гутање и честе респираторне инфекције .
• Ово стање се дијагностикује тестовима као што су „ЦТ скенирање“, „МРИ“, „ехокардиограм“ . Понекад се може дијагностиковати чак и током трудноће.
• Лечење је хируршко . Ова операција је веома безбедна и успешна.
• За бебу након операцијеМожете живети нормалан, здрав живот.
• Ако ваша беба има симптоме као што су отежано дисање или гушење, одмах потражите лекарски савет .
• Не брините . Напретком модерне медицине, ово стање се може успешно лечити. Ваш медицински тим ће вам пружити потребну подршку.

Двоструки аортни лук, конгенитална срчана болест, васкуларни прстенови, асфиксија одојчади, здравље одојчади, кардиохирургија