Да ли постоји проблем са лимфним ћелијама у вашем телу? Хајде да причамо о лимфопролиферативним поремећајима (ЛПП)!

Да ли сте икада чули да у нашим телима постоје мали војници који нас штите од болести? Ти војници се називају бела крвна зрнца. Међу овим белим крвним зрнцима постоји посебна врста која се зове лимфоцити . Њихов главни задатак је да одржавају наш имуни систем јаким борећи се против непријатеља попут вируса и бактерија које улазе у наше тело, па чак и уништавајући ћелије рака. Међутим, понекад ови лимфоцити престану да правилно функционишу или почну превише да се множе. Тада групу болести називамо лимфопролиферативним поремећајима (ЛПП) . Ово је релативно ретко стање. Хајде да о овоме детаљније разговарамо, зар не?

Шта су лимфопролиферативни поремећаји (ЛПП)? Да ли постоје врсте?

Једноставно речено, ЛПД су група болести које настају када наше лимфне ћелије, зване лимфоцити, не функционишу правилно или расту неконтролисано. Оне се могу поделити у две главне категорије.

1. Имунолошки поремећаји (ЛПД) повезани са имунолошким системом

Ове врсте ЛПД-а ремете начин на који наш имуни систем реагује на стране уљезе. Људи са овим стањима имају повећан ризик од развоја карцинома као што је лимфом .

• X-везани лимфопролиферативни поремећај (XLP): Ако је особа са овим стањем инфицирана вирусом Епштајн-Бар , може доћи до лимфома.
• Аутоимуни лимфопролиферативни синдром (АЛПС): Ово је стање када се велики број лимфоцита накупља на местима попут лимфних чворова, слезине и јетре, што узрокује отицање тих органа. Као да се наше сопствене ћелије једноставно неконтролисано окупљају на местима.
• Посттрансплантациони лимфопролиферативни поремећаји (ПТЛП): Ово је ретко, али озбиљно стање. Може се јавити након трансплантације органа (нпр. бубрега, јетре) или алогене трансплантације матичних ћелија . Ово је посебно тачно ако сте ви или особа која је донирала орган или матичне ћелије били инфицирани Епштајн-Баровим вирусом, који погађа Б-ћелије.

2. Лимфоидни карциноми крви

То су озбиљне болести о којима често чујемо, као што су леукемија и лимфом . Овде се дешава да су бела крвна зрнца у нашој коштаној сржи и крви, наиме Б-ћелије, Т-ћелије и природне ћелије убице (НК ћелије), оштећена.Мутације, абнормалне ћелије које се неконтролисано множе. Ове абнормалне ћелије истискују здраве крвне ћелије. Иако се понекад могу излечити, то су озбиљне болести које могу бити опасне по живот.

Ракови повезани са Б-ћелијама

Неке друге врсте не-Ходгкинових лимфома које спадају у ову категорију су:

• Дифузни лимфом великих Б-ћелија
• Фоликуларни лимфом
• Лимфом мантл ћелија

Постоје и врсте Б-ћелијске леукемије:

• Хронична лимфоцитна леукемија (ХЛЛ): Овде се нормалне Б-ћелије у коштаној сржи прекомерно множе, потискујући здраве крвне ћелије и тромбоците.
• Пролимфоцитна леукемија Б-ћелија: И овде се абнормалне Б-ћелије накупљају у коштаној сржи, потискујући здраве ћелије.
• Леукемија длакавих ћелија: Као што и само име сугерише, ова абнормална бела крвна зрнца су добила име јер изгледају као длаке када се посматрају под микроскопом. Такође се формирају у коштаној сржи и прекомерно се множе.

Ракови повезани са Т-ћелијама

Поремећаји повезани са Т-ћелијама су углавном подељени у две категорије:

• Системски Т-ћелијски лимфоми: Ови лимфоми могу утицати на ваше лимфне чворове, слезину, коштану срж, крв и друге органе у телу.
• Кожни Т-ћелијски лимфоми: Ови лимфоми углавном погађају кожу, али понекад могу утицати на лимфне чворове, крв, коштану срж и унутрашње органе.

Постоји неколико врста системских Т-ћелијских лимфома. Неки од најчешћих типова су:

• Периферни Т-ћелијски лимфом, није другачије наведен (PTCL NOS)
• Ангиоимунобластични Т-ћелијски лимфом (AITL)
• Анапластични великоћелијски лимфом

Постоје и ретке сорте:

• Хепатоспленични Т-ћелијски лимфом (HSTCL)
• Т-ћелијски лимфом повезан са ентеропатијом (EATL)

Неки системски Т-ћелијски лимфоми се називају и хроничне Т-ћелијске леукемије . Примери:

• Т-ћелијска пролимфоцитна леукемија (Т-ПЛЛ)
• Т-ћелијска велика грануларна лимфоцитна леукемија (Т-ЛГЛ)

Постоје два главна подтипа кожног Т-ћелијског лимфома:

• Гљивична микоза
• Сезаријев синдром

Поремећаји повезани са NK ћелијама

Ове су веома ретке и утичу на НК ћелије.

• Екстранодални НК Т-ћелијски лимфом назалног типа
• Агресивна НК-ћелијска леукемија (АКНЛ)
• NK-ћелијска велика грануларна лимфоцитна леукемија (NK-LGL)

Сада можете видети колико различитих стања обухватају ЛПД-ови. Не морате детаљно да објашњавате свако од њих, али је важно бити свестан да ово стање постоји.

Који су симптоми ЛПД-а? Како их препознати?

Симптоми ових ЛПД могу се значајно разликовати, у зависности од врсте ЛПД коју имате. Али постоје неки уобичајени симптоми које можете видети. Хајде да погледамо шта су они:

• Прекомерно знојење ноћу: Не само знојење, већ толико знојење да се чаршави поквасе.
• Отечени лимфни чворови, јетра или слезина: Ако приметите квржице на местима попут врата, пазуха или препона, или ако имате необичан оток у стомаку, требало би да будете забринути.
• Неуобичајено или прекомерно крварење и модрице: Ако много крварите чак и од мање повреде или ако само имате плавкасте модрице на одређеним деловима тела.
• Чести умор: Осећај умора без обзира на то колико спавате.
• Честа грозница: Ако имате упорну грозницу без икаквог разлога.
• Честе вирусне инфекције: Због слабог имунитета, често можете развити болести попут прехладе и грипа.
• Анорексија: Осећај немогућности једења.
• Необјашњив губитак тежине: Ако изненада смршате без дијете или вежбања, то је такође знак на који треба обратити пажњу.

Важно: Не паничите ако имате један или два од ових симптома. Могу бити узроковани и другим, једноставнијим узроцима. Међутим, ако ови симптоми потрају, увек је добра идеја да се обратите лекару за савет.

Који су узроци ЛПД-а?

Тешко је одредити један узрок за већину ЛПД-а, али могу допринети различити фактори.

• Инфекције: Неке врсте ЛПД могу бити узроковане инфекцијама као што су вирус Епштајн-Бар или бактерија H. pylori . Замислите, ове врсте микроорганизама које улазе у наша тела ремете наш ћелијски систем.
• Одређене аутоимуне болести: реуматоидни артритис, лупусЉуди са одређеним болестима су у ризику од развоја одређених врста ЛПД-а (нпр. лимфоми маргиналне зоне). То је када имуни систем нашег тела напада сопствене ћелије.
• Лекови: Неки имуносупресивни лекови (нпр. лекови који се дају за сузбијање имуног система након трансплантације органа) могу изазвати стања као што је хепатоспленични Т-ћелијски лимфом.
• Одређене генетске мутације: Веома ретко можете наследити генетску мутацију која узрокује ову врсту ЛПД. На пример, људи са X-везаним лимфопролиферативним поремећајем (XLP) имају мутације у два гена. Због тога су склонији необично тешком одговору на Епштајн-Баров вирус и развоју лимфома. Генетске мутације које утичу на раст белих крвних зрнаца такође су повезане са лимфомом и леукемијом.

Како лекари дијагностикују ЛПД? (Дијагноза)

Пошто постоји много врста ЛПД-а, приликом постављања дијагнозе, лекари прво испитују која врста ЛПД-а узрокује ваше симптоме.

Да би то урадио, лекар ће размотрити ваше симптоме, као што су отечени лимфни чворови, знаци да су вам јетра или слезина веће него нормално, и питати вас о вашој претходној медицинској историји и да ли је неко у вашој породици имао слична стања.

Онда је могуће урадити тестове попут овог:

• Биопсија: Биопсија коштане сржи може се урадити како би се открили знаци рака крви као што су леукемија или лимфом. То подразумева узимање малог узорка коштане сржи и његово тестирање. Понекад се може узети и мали део отеченог лимфног чвора.
• Крвне анализе: Комплетна крвна слика (ККС) , Свеобухватни метаболички панел (СМП) , Епштајн-Баров тест на антитела, тест на хепатитис, ХИВ тест, тест на лактат дехидрогеназу (ЛДХ) итд. Оне вам могу много рећи о променама у крвним ћелијама, инфекцијама и функцији јетре и бубрега.
• Тестови снимања: Могу се урадити тестови као што су компјутеризована томографија (ЦТ) и позитронска емисиона томографија (ПЕТ) . Овим се могу испитати ствари попут органа у телу, стања лимфних чворова и да ли су се ћелије рака прошириле. То је као снимање слике унутрашњости тела.
• Лабораторијски тестови: Специјализовани тестови као што је проточна цитометрија могу помоћи у идентификацији специфичног типа ЛПД.

Како се лече ЛПД-ови?

Лечење ЛПД зависи од специфичне врсте ЛПД коју имате. Немају сви исти третман. На пример, ако имате леукемију или лимфом, можете имати третмане попут ових:

• Хемотерапија: Лекови који се дају за уништавање ћелија рака.
• Имунотерапија: Третман који стимулише ваш имуни систем да се бори против ћелија рака.
• Радиотерапија: Уништавање ћелија рака помоћу високоенергетских зрака.
• Трансплантација матичних ћелија (коштане сржи): Трансплантација здравих матичних ћелија ради замене оштећене коштане сржи.
• Циљана терапија: Лекови који циљају специфичне молекуле који помажу ћелијама рака да расту и преживе.

Запамтите, ваш лекар ће одредити најбољи третман за вас. Он или она најбоље познаје ваше стање.

Какво је искуство за некога са ЛПД-ом? Да ли је излечив?

Ово је мало тешко питање за одговор јер постоји много врста ЛПД-а, а многе ствари попут вашег здравља, старости и стадијума болести могу утицати на исход.

Неке врсте ЛПД-а могу се потпуно излечити. На пример, хемоимунотерапија може излечити неке врсте лимфома, као што су лимфом великих Б-ћелија и Буркитов лимфом. Особа са Х-повезаним лимфопролиферативним поремећајем (XLP) може се излечити трансплантацијом матичних ћелија.

Али понекад, лечење може довести неке лимфоме у ремисију , што значи да симптоми нестају и тестови више не могу да открију болест. Међутим, болест није потпуно излечена. Неки лимфоми лигамента могу се вратити месецима или годинама након завршетка лечења.

Ако имате ЛПД, вероватно се питате да ли је излечива и колико дуго можете живети. Најбоље место за добијање информација о овоме је од вашег лекара. Он или она најбоље познаје вас и ваше стање. Зато се не плашите да му или њој поставите било која питања која имате.

Како да се бринем о себи? (Брига о себи)

ЛПД су озбиљна медицинска стања. Иако лечење може смањити симптоме, па чак и довести до излечења, и даље се можете суочити са изазовима током лечења. Ево неколико предлога који вам могу помоћи:

• Питајте о палијативној нези: Особи са ЛПД може бити потребна помоћ у управљању симптомима и нежељеним ефектима лечења. Палијативна нега је специјализована врста неге која помаже у побољшању квалитета живота особе и смањењу бола и других нелагодности, уместо да покушава да излечи болест. Ваш тим за палијативну негу може вам дати добар савет.
• Храните се здраво: Можете искусити губитак апетита када сте болесни или се лечите. У том случају, консултујте се са нутриционистом . Он или она ће вам саветовати о правој храни и пићима за вас.
• Вежбајте мало: Лагане вежбе могу помоћи у смањењу стреса који долази са озбиљном болешћу. Али обавезно разговарајте са лекаром пре него што започнете нови програм вежбања.
• Заштитите се од инфекција: Ваш имуни систем може бити ослабљен болешћу или лечењем. Зато питајте свог лекара о начинима спречавања вирусних инфекција. Избегавање гужве и често прање руку су важни.

Када треба да посетим лекара?

Ако се лечите од ЛПД-а, питајте свог лекара који знаци указују на то да се ваше стање погоршава (нпр., упорна грозница) како бисте знали када да га контактирате.

Када лекар користи медицински термин „лимфопролиферација“ или „лимфопролиферативни поремећаји (ЛПД)“, говори о групи болести које укључују специфичне беле крвне ћелије које могу утицати на ваш имуни систем или постати канцерогене.

Ако имате овакво стање, можда ће вас више занимати да знате специфичности свог стања него медицинску терминологију. Али када сте болесни, знање је моћ. У овом случају, познавање значења иза имена може вам помоћи да боље разумете шта се дешава у вашем телу.

На пример, ЛПД имају уобичајене симптоме и лечење. Али нису сви исти. Такође, ваше искуство може бити другачије од искуства других људи. Ако ваш лекар користи термин „лимфопролиферативни поремећај (ЛПД), питајте за више детаља о вашем специфичном стању. Биће му драго да одговори на ваша питања.

На крају, порука за понети кући:

Лимфопролиферативни поремећаји (ЛПП) су група сложених, потенцијално озбиљних стања која су узрокована абнормалностима у функцији лимфоцита, одбрамбених ћелија нашег тела.

• Будите свесни симптома: Не будите лењи ако имате сталну грозницу, прекомерни умор, губитак тежине или отечене лимфне чворове.
• Неопходно је потражити лекарски савет: Уколико сте у недоумици, што пре се обратите лекару ради прегледа. Што се болест раније открије, већа је вероватноћа да ће лечење бити успешно.
• Нису сви ЛПД-ови исти: постоје различити типови, и сваки има различите третмане. Ваш лекар ће одредити третман који је најбољи за вас.
• Нисте сами: Када се суочите са оваквом ситуацијом, подршка породице, пријатеља и медицинског особља је непроцењива.

Најважније је да се не плашите, останете јаки и следите савете лекара. Уз правилан третман и добру менталну снагу, можете превазићи овај изазов.

лимфопролиферативни поремећаји, ЛПД, лимфне ћелије, лимфоцити, имуни систем, рак, леукемија, лимфом