Шта је МРКХ синдром (Мајер-Рокитански-Кистер-Хаузеров синдром)? Да ли да причамо о овоме?

Да ли ваша ћерка, или мало дете које познајете, још увек није добило менструацију у складу са узрастом? Или понекад осећа бол или нелагодност када покушава да има секс? Данас ћемо говорити о посебном здравственом стању које може изазвати ове ствари, али није баш често и мало људи је чуло за њега. Ово се зове Мајер-Рокитански-Кистер-Хаузеров синдром , или скраћено „МРКХ синдром“. Иако име може деловати мало дугачко, ово је ретко генетско стање које погађа жене. Хајде да о томе причамо једноставно, на начин који можете разумети.

Шта је тачно МРКХ синдром?

Једноставно речено, МРКХ синдром је стање у којем се вагина и материца жене не развијају правилно или нису у потпуности формиране при рођењу. Замислите то као кућу која се гради, а неке собе нису правилно формиране. Међутим, у већини случајева, јајници и јајоводи код људи са овим стањем функционишу нормално . Такође, спољашњи гениталије, односно доњи део вагине, вагинални отвор, усне, клиторис и раст длака око њих, су нормални. Уретра није погођена, тако да нема проблема са мокрењем.

Међутим, код неких врста МРКХ синдрома, могу постојати неки развојни проблеми у другим органима, као што су бубрези и кичма.

Најчешће се ово стање открива у младости, односно до 15-16 година, када менструација не почиње. То је зато што материца није у потпуности развијена, па менструација не долази. Понекад, приликом покушаја сексуалног односа, вагина може бити болна или отежана јер је кратка и уска.

Пошто материца није у потпуности развијена или је уопште нема, није могуће зачети и износити дете без медицинске помоћи у овој ситуацији. Међутим, ако су јајници функционални и производе се јајне ћелије , могу се размотрити опције као што су „ИВФ - вантелесна оплодња“ и „сурогат мајчинство“. Ако се надате да ћете имати децу, веома је важно да о томе разговарате са својим лекаром. Он вам тада може саветовати које су опције праве за вас.

За „(MRKH синдром)“ се користи неколико других назива:

• Конгенитално одсуство материце и вагине (CAUV)
• Вагинална агенеза
• Милерова агенеза
• Милерова аплазија (МА)
• Синдром гениталног бубрежног ува (GRES)

Да ли постоје врсте МРКХ синдрома?

Да, постоје два главна типа „(MRKH синдрома)“:

• Тип 1:Код овог типа, јајници и јајоводи функционишу нормално, али горњи део вагине, грлић материце и материца су блокирани или нису на свом месту. Међутим, ово не утиче на друге органе у телу.

• Тип 2: Код овог типа, поред тога што је горњи део вагине, грлића материце и материце блокиран или није на свом месту, могу постојати и неки проблеми са јајоводима, јајницима, кичмом, бубрезима или другим органима.

Колико је честа ова ситуација?

МРКХ синдром је веома ретко стање . Погађа само око једну од 4.500 девојчица. Стога не чуди што нисмо много чули о томе.

Који су симптоми МРКХ?

Симптоми МРКХ синдрома могу варирати у зависности од типа који имате.

У већини случајева, главни симптом је одсуство менструације (аменореја) до 16. године. То је знак да се материца или вагина нису правилно развиле. Међутим, пошто јајници нормално функционишу, други симптоми повезани са менструацијом, попут надимања и промена расположења, могу се јавити чак и без крварења.

Пошто имате женске хромозоме и хормоне, доживљавате нормалан сексуални развој, као што су развој груди и раст длака у пазуху и гениталном подручју. Међутим, можете осетити бол или нелагодност када први пут покушате да имате вагинални секс. То је зато што је ваша вагина тања, ужа и краћа него нормално.

Ако имате МРКХ типа 2, можете имати и додатне симптоме као што су:

• Компликације бубрега, или отказивање једног или оба бубрега.
• Проблеми са пршљеновима кичме или другим деформацијама скелетног система.
• Оштећење слуха.
• Неке компликације срца.

Шта узрокује МРКХ?

Истраживачи још увек не знају тачан узрок МРКХ синдрома. Међутим, знају да је повезан са одређеним проблемима са генима и хромозомима. Међутим, нису успели да га повежу са једним специфичним геном. Важно је да то није нешто што је мајка урадила или није урадила током трудноће . Зато се не брините због тога.

Женски репродуктивни систем почиње да се развија у првих неколико недеља трудноће. Јајоводи, материца, грлић материце и горњи део вагине формирају се из такозваних Милерових канала . Код особа са МРКХ синдромом, ови Милерови канали се не развијају у потпуности. Још увек није познато зашто се то дешава код неких људи. Међутим, пошто се јајници развијају одвојено од остатка репродуктивног система, јајници обично нису погођени.

Како можете са сигурношћу знати да ли имате МРКХ?

Лекари често дијагностикују МРКХ синдром када млада девојка не добије прву менструацију.

Први корак у дијагностиковању овог стања је физички преглед . Ваш лекар ће уметнути прст у рукавици у вашу вагину и измерити њену дубину и ширину. Овим тестом се може открити МРКХ јер је вагина скраћена. Затим, од вас се може затражити да урадите тестове снимања, као што су ултразвучно скенирање или МРИ (магнетна резонанца), како би се видело да ли су погођени ваша материца, јајоводи, бубрези или други органи. Понекад се могу урадити анализе крви како би се проверио ниво хормона.

Који су третмани за МРКХ?

Лечење MRKH синдрома варира у зависности од ваших циљева и симптома. Постоје хируршки и нехируршки третмани. Неки од њих укључују вагинопластику, вагиналну дилатацију и трансплантацију материце.

Вагинална дилатација

Један од начина који лекари користе за истезање вагине јесте помоћу уређаја који се називају вагинални дилататори . Они су направљени од пластике или силикона и долазе у различитим дужинама и ширинама. Ови уређаји у облику цеви помажу у проширивању и истезању вагине изнутра. Ваш лекар ће вам објаснити најбољи начин коришћења вагиналног дилататора у вашој ситуацији.

Вагинопластика (хируршка реконструкција вагине)

Вагинопластика је хируршка процедура за стварање вагине . Хирурзи имају неколико начина да изведу ову процедуру. Најчешће праве рупу и покривају је ткивом узетим из другог дела вашег тела. Ово вам омогућава нормалан сексуални однос.

Трансплантација материце

Трансплантација материце може жени са МРКХ синдромом пружити могућност да носи дете. Ово је велика операција. Она подразумева трансплантацију материце од донора у жену која је нема. Ово људима са МРКХ даје могућност да носе и роде своје дете. Трансплантације материце се још увек не изводе широко у свим деловима света, али би могле бити веома успешан третман у будућности.

Може ли се ова ситуација спречити?

Не, не постоји начин да се спречи МРКХ синдром . Може се јавити код људи који га никада раније нису имали или може бити генетски. Као што је раније поменуто, није узрокован једним специфичним геном.

Да ли особе са МРКХ могу имати бебу?

Да, људи са `(MRKH синдромом)` могу имати бебу!Ако ваши јајници функционишу, ваше јајне ћелије се могу спојити са сперматозоидима и оплодити вантелесном оплодњом (ИВФ). Ембрион се затим преноси на носиоца трудноће/сурогат мајку . То значи да ћете имати дете са вашим генима, које расте у материци друге здраве жене.

Које друге здравствене проблеме може изазвати MRKH?

Раније смо разговарали о томе да људи са МРКХ „типа 2“ могу развити и проблеме са другим органима, као што су бубрези, кичма или срце. Поред тога, други здравствени проблеми који су чести код људи са МРКХ „типа 2“ су:

• Проблеми повезани са пршљеновима кичме.
• Сколиоза.
• Малформације бубрега, као што су спојени бубрези или одсуство једног или оба бубрега (ренална агенеза).
• Повећан ризик од бубрежних каменаца, инфекција уринарног тракта и опструкције уринарног тракта.
• Оштећење слуха.
• Болест срца.

Компликације репродуктивног система су честе код особа са МРКХ. Поред немогућности зачећа или рађања сопственог детета, особе са неразвијеном материцом могу развити и стања као што је ендометриоза.

Уз све ово, нормално је да осећате извесни емоционални стрес . Ваш лекар може предложити да се придружите групи за подршку или потражите психолошко саветовање, као што је когнитивно-бихејвиорална терапија (КБТ), како би вам помогли да се носите са ситуацијом. Ове ствари могу бити веома корисне.

Није ни чудо што сазнање да имате Мајер-Рокитански-Кистер-Хаузеров (MRKH) синдром може бити велики шок. Ако сте рођени са неразвијеном материцом или вагином, можда то нећете знати док не будете млади и тек не почнете да имате менструацију. Иако није стање опасно по живот, може изазвати значајан стрес, утицати на способност жене да затрудни и има секс. У неким случајевима може утицати на друге органе и повећати ризик од одређених здравствених стања.

Најважније ствари које треба имати на уму (Порука за понети)

У реду, сада боље разумете о чему смо причали, „MRKH синдром“. Најважније је запамтити да нисте сами . Постоје и други људи на свету који живе са овим стањима.

• Ако имате такве симптоме, веома је важно да посетите доброг лекара и добијете тачну дијагнозу .
• Постоје доступни третмани. Разговарајте са својим лекаром и изаберите третман који вам најбоље одговара.
• Не губите наду за децу. Са технологијама попут „(вантелесне оплодње)“ и „(сурогатства)“, постоје могућности да се тај сан оствари.
• Водите рачуна и о свом менталном здрављу.Ако је потребно, потражите саветовање и придружите се групама за подршку са људима који су имали слична искуства. Ово ће вам дати много снаге.
• Ово није твоја кривица. Ово је природно стање које се може десити било коме.

Ваш лекар, а могуће и тим специјалиста, пружиће вам подршку и смернице које су вам потребне да бисте напредовали са овим „(MRKH синдромом)“. Верујте им. Ако имате још питања о овоме, не бојте се да их питате. Будите здрави!

МРКХ синдром, Мајер-Рокитански-Кистер-Хаузеров синдром, вагинална агенеза, агенеза материце, здравље жена, репродуктивно здравље, аменореја