Na u batla ho ithuta ka ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis), lefu le amang tsamaiso ea hau ea methapo?

Na ka linako tse ling u ikutloa eka ua hlanya, litho tsa hao li shoele, kapa mantsoe a hao aa hlaka ha u bua? Tsena e ka ba lintho tse tloaelehileng. Leha ho le joalo, ka seoelo, e ka ba pontšo ea ntho e tebileng haholoanyane. Kajeno re tla bua ka boemo bo rarahaneng hanyane, empa ho bohlokoa haholo ho bo ela hloko. Ke ALS, kapa Amyotrophic Lateral Sclerosis .

ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) ke eng? A re e utloisiseng habonolo!

Nahana ka boko ba hao le mothapo wa mokokotlo (mothapo wa methapo o ka hare ho mothapo wa hao wa mokokotlo) e le yuniti e ka sehloohong ya taolo ya khomphutha. Tsena ke tsona tse laolang ntho e nngwe le e nngwe mmeleng wa hao. Tsamaisong ena, ho na le mefuta e ikgethang ya disele tse bitswang `di-neurone` . Di sebetsa jwalo ka manģosa a manyane. Disele tsena tsa methapo di jara melaetsa e tswang bokong ho ya maotong le mesifeng ya rona, di di bolella hore di etse sena.

Jwale, lefung lena le bitswang ALS, se etsahalang ke hore disele tsa methapo (`di-neurone`) tseo o di boletseng di senyehile . Haholo-holo, disele tsa methapo tse laolang metsamao ya mmele ya rona ke tsona dipheo tse ka sehloohong mona. Ho tshwana le ha eka baromuwa bao ba ke ke ba etsa mosebetsi wa bona. Ho etsahala eng jwale? Melaetsa e tswang bokong ha e ye mesifeng hantle. Butle-butle, boemo bona bo ntse bo mpefala .

Qalong, o ka ’na oa ikutloa o fokola hanyane maotong a hao, joalokaha eka mesifa ea hao ea sisinyeha (‘mesifa ea sisinyeha’) . U ka ’na ua thatafalloa ke ho tsamaea u le mong, ho otlolla letsoho ho nka ho hong, ho hlafuna lijo, kapa ho bua ka ho hlaka. Ha nako e ntse e ea, mesifa, ka lebaka la ho se sebelise, e qala ho fokola (‘atrophy’) . Ho tšoana le mochini o sa sebelisoeng ’me o rusa. Qetellong, boemo bona bo ka ama ho hema ha hao. Ka linako tse ling e ka ba kotsi bophelong.

Mohlomong o kile wa utlwa ka lefu la Lou Gehrig . Ke sona seo ALS e leng sona. Lou Gehrig e ne e le sebapali sa baseball se tummeng haholo lilemong tsa bo-1920 le bo-1930. O ne a boetse a e-na le lefu lena.

Esita le naheng e kang Amerika, lipalo-palo li bontša hore batho ba ka bang 5,000 ba fumanoa ba e-na le ALS selemo se seng le se seng. Kahoo, le hoja sena se sa tloaeleha haholo, se lokela ho nkoa e le boemo bo ka hlahang ho mang kapa mang.

Ha ho na pheko ea sena hajoale . Empa u se ke ua tšoenyeha. Mekhoa ea phekolo e ntse e ntlafala letsatsi le letsatsi. Ka motsoako o nepahetseng oa phekolo, hoa khoneha ho laola ho ata ha lefu lena ka potlako le ho ntlafatsa boleng ba bophelo ka tekanyo e kholo.

Ho na le mefuta e 'meli e meholo ea ALS.

ALS e ka aroloa ka mefuta e 'meli e meholo ho latela hore na e hlaha joang:

1. ALS e sa tloaelehang: Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo.. Hoo e ka bang 90% ea bakuli ba ALS ba sehlopheng sena. Ena ke ketsahalo e sa reroang feela. Seo se bolela hore ha se lefutso. Ho thata ho bolela hantle hore na ke hobane'ng ha e etsahala.

2. ALS ea Lelapa: Sena ha se atile hakaalo, se etsa hoo e ka bang 10% ea linyeoe. Se bakoa ke liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso . Sena se bolela hore boemo bona bo bakoa ke sekoli liphatseng tsa lefutso tse futsitsoeng ho 'm'e kapa ntate.

Matšoao a ALS ke afe? A re shebeng.

Matšoao a ALS a ka fapana hanyane ho ea ka motho, 'me aa fetoha ha nako e ntse e ea. Qalong, matšoao a mang a ka ba a sa bonahaleng hoo a batlang a sa bonahale.

• Bofokoli ba mesifa matsohong, maotong le molaleng: Ho ikutloa eka ha o phele. Ho thata ho phahamisa kapa ho tshwara ntho e itseng.
• Ho opeloa ke mesifa: Ho tiea ha mesifa ka tshohanyetso le ka bohloko.
• Ho ikutloa ho thothomela mesifa ea matsoho, maoto, mahetla le/kapa leleme: joalokaha eka ho na le ho thothomela ho honyenyane ho tsoang kahare.
• Ho satalla ha mesifa ('spasticity'): Maikutlo a ho satalla, joalo ka lekala le thata, la lepolanka, joalokaha eka ho thata ho le koba kapa ho le otlolla.
• Mathata a puo: Puo e sa utloahaleng, bothata ba ho bitsa mantsoe hantle, le liphetoho lentsoeng.
• Ho thatafalloa ke ho metsa kapa ho tsholoha mathe kgafetsa.
• Ho ikutloa u khathetse ka linako tsohle (mokhathala).
• Bothata ba ho metsa dijo kapa metsi (dysphagia): Maikutlo a hore dijo di kgomaretswe kapa hore ho thata ho di metsa.
• Maikutlo a tshohanyetso, a kang ho tsheha kapa ho lla, a sa laoleheng: O ka lla ntle le ho ikutlwa o hloname, kapa wa tsheha ntle le lebaka. Sena se boetse se bitswa `Pseudobulbar affect` ka mantswe a bongaka.

Mehatong ea pele, matšoao a tloaelehileng haholo ke bofokoli le ho satalla matsohong le maotong, bothata ba ho bua, le bothata ba ho metsa. Sena se ka etsa hore ho be thata ho etsa mesebetsi ea letsatsi le letsatsi e kang ho ngola le ho ja. Ha nako e ntse e ea, matšoao ana hangata a ata 'meleng oohle. Leha ho le joalo, hore na matšoao ana a tsoela pele kapele hakae ho fapana ho ea ka motho.

Ha matšoao a ntse a mpefala , ho ka ba thata ho hema, ho ema, kapa ho tsamaea. U ka boela ua ba le tahlehelo ea boima ba 'mele ka tšohanyetso. Haeba u na le matšoao ana 'me a bonahala a mpefala, etsa bonnete ba hore u bona ngaka . Haeba u thatafalloa ke ho hema , ke boemo ba tšohanyetso 'me u lokela ho ea sepetlele hang-hang.

Ke hobane'ng ha lefu lena le bitsoang ALS le hlaha? Sesosa ke sefe?

Ha e le hantle, bafuputsi ba ntse ba e-so fumane hantle hore na ke eng e bakang ALS, empa ba lumela hore e ka 'na eaba ke motsoako oa mabaka.

• Liphatsa tsa lefutso:Re kile ra bua ka ALS e futsitsoeng pele. Kahoo, ho ameha liphetoho tse itseng tsa liphatsa tsa lefutso. Liphetoho tsena tsa liphatsa tsa lefutso li bonoa ho hoo e ka bang 70% ea bakuli ba ALS ba futsitsoeng le pakeng tsa 5% le 10% ea bakuli ba ALS ba sa tloaelehang. Haholo-holo, liphetoho liphatseng tsa lefutso tsa `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` le `FUS` ke tsona tse tlalehoang hangata. Liphatsa tsa lefutso tse fetang 40 li fumanoe li amahanngoa le sena.
• Mabaka a tikoloho: Ka linako tse ling chefo (joalo ka loto kapa mercury ), livaerase tse itseng, kapa kotsi 'meleng ho nahanoa hore li phetha karolo, empa tsena li ntse li etsoa lipatlisisong.

Seo bafuputsi ba kgonneng ho se tiisa ke hore lefu lena le senya di-neuron tsa rona tsa mesifa . Di-neuron tsena tsa mesifa ke disele tsa methapo tse laolang dintho tseo re di etsang ka boomo, tse kang ho bua, ho hlafuna dijo, ho tsamaisa maoto le matsoho a rona le ho hema.

Ak'u nahane boko ba hao le mesifa li na le khokahano e kang mohala oa thelefono. Lisele tsa methapo li romela melaetsa ho mesifa ka mohala ona, li ba bolella hore ba etse sena, ba etse sane. Ho ALS, lets'oao moleng ona oa thelefono lea sotheha . Ho tšoana le ho lahleheloa ke kamohelo fonong. Melaetsa e tsoang bokong ho ea mesifang ea robeha, ha e hlahe ka ho hlaka. Qetellong, khokahano ena e lahleha ka ho feletseng, joalo ka ha mohala o khaotsoe. Ebe, lisele tseo tsa methapo li ke ke tsa romela melaetsa e mecha. Ke ka lebaka leo u fumanang matšoao ao ke a boletseng pejana.

Na ALS ke lefu le futsitsoeng?

Mefuta e meng ea ALS ke ea liphatsa tsa lefutso, ho bolelang hore e ka fetisetsoa ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong. U ka 'na ua rua liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso tse bakang ALS ho batsoali ba hao. Leha ho le joalo, mofuta ona oa ALS (`ALS e futsitsoeng`) ha o atile haholo . Hangata, liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso li etsahala ka tšohanyetso, ho bolelang hore li ka etsahala leha ho se motho ka lapeng la hao ea kileng a ba le boemo bona pele.

Ke mang ea kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke ALS?

Le hoja mang kapa mang a ka tšoaroa ke ALS, ho fumanoe hore batho ba bang ba kotsing e kholo hanyane ho feta ba bang.

• Lilemo: Batho ba pakeng tsa lilemo tse 55 le 75 ba na le monyetla o moholo oa ho ba le matšoao.
• Morabe le morabe: Lintlha li bontša hore batho ba basoeu (bao e seng Mahispanic) ba na le monyetla o moholo oa ho tšoaroa ke ALS.
• Bong: Batho ba ka tlase ho dilemo tse 55, banna ba na le monyetla o moholo wa ho tshwarwa ke lefu lena ho feta basadi.
• Maveterane: Lithuto tse ling li bontša hore litho tsa tšebeletso ea sesole li ka 'na tsa ba le kotsi e phahameng hanyane. Bafuputsi ba lumela hore sena se ka 'na sa bakoa ke ho pepesehela mabaka a tikoloho (joalo ka chefo kapa chefo e bolaeang likokoanyana).) kapa likotsi tsa 'mele tse hlahang nakong ea mosebetsi.

Mathata a ka bang teng a ALS ke afe?

Ha matšoao a lefu lena a ntse a mpefala, ka bomalimabe, nako ea ho phela e ka khutsufatsoa . ​​Ho ithuta ka lefu lena le ho sebetsana le lona letsatsi le letsatsi ho ka ba thata haholo kelellong. U ka 'na ua ikutloa u imetsoe, u lahlehile, u se na tšepo, 'me u imetsoe kelellong. Ka lebaka leo, batho ba bangata ba fumanoeng ba e-na le ALS le bona ba ba le mathata a bophelo bo botle ba kelello a kang ho tepella maikutlong le ho tšoenyeha .

Ho na le lingaka le baoki ba bangata ba ka u thusang ho hlokomela bophelo ba hao ba 'mele. Empa ho bohlokoa hape ho hlokomela bophelo ba hao ba kelello . Haeba u hloka thuso, bua le sehlopha sa hao sa bongaka kapa moeletsi oa bophelo bo botle ba kelello .

Lingaka li fumana ALS ka nepo joang?

Ngaka e tla qala ka ho o hlahloba 'meleng (tlhahlobo ea 'mele') , ebe e etsa tlhahlobo ea 'methapo ea methapo' . Ho phaella moo, ho etsoa liteko tse ling tse 'maloa ho fumana hore na u na le ALS.

O ke ke wa kgona ho bona hanghang hore o na le ALS. O ka nna wa tlameha ho bona ngaka ya hao ka makgetlo a mmalwa, kapa o ka nna wa tlameha ho bona ditsebi tse mmalwa. Ngaka ya hao e tla odara diteko tse fapaneng ho batlisisa matshwao a hao le ho bona hore na a ama mmele wa hao jwang. Ho na le mafu a mang a mangata a nang le matshwao a tshwanang le a ALS. Ka hona, ho bohlokwa ho etsa diteko tsena tsohle tse fapaneng ho etsa tlhahlobo e nepahetseng .

Ke liteko life tse sebelisoang ho hlahloba ALS?

Ho netefatsa hore o fumane lefu lena, o ka nna wa hloka ho etsa diteko tse mmalwa, tse kang:

• Liteko tsa mali: Ho netefatsa hore ha ho na maemo a mang a bongaka.
• Liteko tsa moroto: Tsena li etsoa hape ho thibela lisosa tse ling.
• Electromyogram (EMG): Ena e sebelisetsoa ho hlahloba mosebetsi oa mesifa. E hlahloba hore na melaetsa e romelloa ho tloha methapong ho ea mesifang hantle.
• Thuto ea ho tsamaisa methapo: Sena se leka hore na methapo e ka romela lipontšo hantle hakae.
• Setšoantšo sa Magnetic Resonance (MRI): Sena se nka litšoantšo tsa boko ba hao kapa mokokotlo oa hao ho bona hore na ho na le tšenyo efe kapa efe. Se ka boela sa hlahloba hore na maemo a mang (a kang hlahala) a baka matšoao.

Mekhoa ea phekolo ea ALS ke efe? Le hoja ho se na pheko, na ho na le phomolo?

Ka bomalimabe, ha ho na pheko e ka fetolang tšenyo ea lisele tsa methapo e bakoang ke ALS. Empa u se ke ua tšoenyeha. Kalafo e ka liehisa tsoelo-pele ea matšoao 'me ea u thusa ho lula u phutholohile kamoo ho ka khonehang.

Sehlopha sa hao sa bongaka se ka khothaletsa mekhoa ea phekolo e kang:

• Meriana
• Mekhoa e fapaneng ea phekolo kapa mananeo a tsosoloso
• Tšehetso ea phepo e nepahetseng
• Tšehetso bakeng sa mathata a ho hema

Ha lefu lena le ntse le tsoela pele, o ka hloka mefuta e fapaneng ea kalafo kapa mekhoa e meng ea phekolo. Ho phaella moo, o ka fumana tlhokomelo e tšehetsang ho u thusa ho phela ka boikemelo le ka boiketlo ka hohle kamoo ho ka khonehang ka nako e telele kamoo ho ka khonehang.

Meriana e fanoang bakeng sa ALS

Ho na le mefuta e mene ea meriana e amohetsoeng ke United States Food and Drug Administration (FDA) bakeng sa kalafo ea ALS:

• Riluzole: Ho lumeloa hore sena se fokotsa tšenyo ea li-neuron tsa mesifa. E ka boela ea thusa ho lelefatsa bophelo ka likhoeli tse 'maloa.
• Edaravone: Moriana ona o ka fokotsa sekhahla sa tahlehelo ea mesifa.
• Sodium phenylbutyrate/taursodiol: Sena se ka laola sekhahla sa ho tswela pele ha matshwao.
• Tofersen: Moriana ona o ka fokotsa tse ling tsa tšenyo liseleng tsa methapo. Sena se ka ba molemo haeba ngaka ea hau e fumane phetoho jineng e bitsoang SOD1.

Ntle le meriana ena e meholo, ho na le meriana e meng e ka thusang ho laola matšoao a hao. Mohlala, o ka sebedisa meriana bakeng sa ho tsikinyeha ha mesifa, ho satalla, ho ntsha mathe a mangata, bohloko le mathata a bophelo bo botle ba kelello.

Mekhoa e fapaneng ea phekolo (`Mekhoa ea phekolo`)

Ngaka ea hau e ka 'na ea khothaletsa mekhoa e fapaneng ea phekolo kapa litšebeletso tsa tsosoloso, tse kang:

• Kalafo ea 'mele: Sena se u thusa ho lula u ikemetse ebile u sireletsehile ka nako e telele kamoo ho ka khonehang. Se u ruta boikoetliso bo bonolo bo matlafatsang mesifa le ho ntlafatsa bophelo bo botle ka kakaretso.
• Kalafo ea mosebetsi: Sena se ruta maano a ho etsa mesebetsi ea letsatsi le letsatsi ntle le ho ikhathatsa, u sebelisa lisebelisoa tse thusang tse kang litulo tsa likooa kapa litšepe.
• Kalafo ea puo: Sena se u thusa ho metsa le ho buisana ka mokhoa o sireletsehileng. E boetse e u ruta mekhoa ea puisano e seng ea molomo (mohlala, matšoao, mongolo) ho u thusa ho bua nako e telele kamoo ho ka khonehang le ho boloka matla.

Tšehetso ea phepo e nepahetseng

Ho motho ea nang le ALS, ka linako tse ling ho ka ba thata ho fumana phepo eo a e hlokang. Ho thatafalloa ke ho metsa ho ka lebisa ho theoheng ha boima ba 'mele' me ha etsa hore ho be thata ho fumana livithamine le liminerale tseo a li hlokang.

Setsebi sa phepoHo u thusa ho qoba lijo tse thata ho li metsa le ho etsa moralo oa lijo o fanang ka lik'hilojule tse lekaneng, faeba le metsi. Keletso ea phepo e nepahetseng e ka u thusa ho boloka lijo tse phetseng hantle. Ha ho metsa ho ntse ho thatafala le ho feta, setsebi sa phepo e nepahetseng se ka boela sa fana ka maikutlo a mekhoa e meng ea ho ja e loketseng.

Haeba ho hlokahala, ho ka sebelisoa phaephe ea ho fepa . Sena se ka fokotsa kotsi ea hore lijo kapa lino li kene matšoafong 'me li bake maemo a kang ho khangoa kapa pneumonia .

Tšehetso ea ho hema

Ha ALS e ntse e tsoela pele, ho hema ho ka ba thata. Ho na le mokhoa o bitsoang noninvasive ventilation (NIV) . Sena se kenyelletsa ho sebelisa maske e koahelang nko le molomo ho u thusa ho hema. Qalong e ka sebelisoa bosiu feela, empa hamorao e ka 'na ea hloka ho sebelisoa motšehare oohle.

Ha nako e ntse e ya, o ka hloka moya o kenang ka mechine, e leng mochini o hemang o bitswang respirator, ho o thusa ho hema ka hare le ka ntle ho matshwafo a hao. Haeba o na le bothata ba ho hema, haholoholo ha o robetse kapa o etsa ntho efe kapa efe, bolella sehlopha sa tlhokomelo ya bophelo. Ba ka bua le wena ka dikgetho tse ka o thusang ho hema ha bonolo.

U lokela ho ea ngakeng neng? Ela hloko lintho tsena

Haeba o bona matšoao ana, bona ngaka:

• Haeba o ikutloa eka o na le bothata ba ho etsa mesebetsi ea hau ea letsatsi le letsatsi .
• Haeba matšoao a bonahala a mpefala .
• Haeba o le boemong boo o sa kgoneng ho itsamaela o le mong.
• Haeba kalafo e baka litla-morao .

Re se re buile ka hore na ALS e ka etsa hore ho be thata ho hema joang. Ana ke matšoao a mang a bothata ba ho hema a lokelang ho u susumelletsa ho bona ngaka:

• Haeba o ikutloa o hema hanyane , esita le nakong ea phomolo.
• Haeba khohlela e bonahala e fokola .
• Haeba mmetso le matshwafo di sa kgone ho hlakolwa habonolo .
• Haeba mathe a mangata a bokellana.
• Haeba o sa kgone ho robala betheng (hobane o ikutlwa o kgathetse).
• Haeba o tšoaroa ke mafu a sefuba khafetsa (pneumonia) .

Matšoao ana a ka lebisa boemong bo bitsoang ho hloleha ho hema . Sena se bolela hore o ke ke wa hema oksijene e lekaneng ho fumana oksijene eo mmele wa hao o e hlokang. Sena se beha bophelo kotsing . Kahoo, haeba o na le bothata ba ho hema, eya phaposing ya maemo a tshohanyetso hanghang .

Na ho na le mokhoa oa ho thibela ALS?

Ha e le hantle, ALS e ka thibeloa.Ha ho na pheko e pakiloeng hajoale. Lipatlisiso li ntse li tsoela pele ho utloisisa haholoanyane lisosa le mabaka a kotsi a sena, le ho nts'etsapele mekhoa ea thibelo nakong e tlang.

U ka phela nako e kae ka lebaka la ALS? Tebello ke efe?

Tekanyo e tloaelehileng ea bophelo ba ALS ke lilemo tse tharo ho isa ho tse hlano ka mor'a ho fumanoa ke lefu lena. Leha ho le joalo, ho hakanngoa hore hoo e ka bang 30% ea batho ba phela lilemo tse hlano kapa ho feta, 'me pakeng tsa 10% le 20% ba phela bonyane lilemo tse leshome. Boemo ba hau bo ka fapana le lipalo-palo tsena . Kahoo, bua le ngaka ea hau ho ithuta haholoanyane ka boemo ba hau.

Tebello ea ALS ha e ntle haholo, ka lebaka la tsela eo e amang ts'ebetso ea li-neuron tsa methapo. Pono ea hau e itšetlehile ka hore na tšenyo ea lisele tsa methapo e etsahala kapele hakae. Le hoja ho se na phekolo e ka khutlisang tšenyo ena, ngaka ea hau e ka u fa likhetho tsa ho liehisa tsoelo-pele ea matšoao.

Hona joale ha ho na pheko ea ALS.

Haeba o na le ALS, o kanna wa ba le tjantjello ya ho nka karolo tekong ya bongaka . Diphuputso tsena di thusa bafuputsi ho ntshetsa pele dikalafo tse ntjha le ho utlwisisa lefu lena hamolemo.

Qetellong, ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa eo u lokelang ho e hopola!

Ha o fumana hore o na le amyotrophic lateral sclerosis, kapa ALS, o ka ba le dipotso le maikutlo a mangata.

U ka ’na ua ipotsa, ‘Ke hobane’ng ha see se etsahetse ho ’na? Se bakiloe ke eng?’ U ka ’na ua ikutloa u ferekane, u hloname, ’me u imetsoe ha u se u sa khone ho etsa lintho tseo pele li neng li u tla habonolo, tse kang ho kama moriri oa hao, ho ja lijo tse monate, kapa ho bua le batho bao u ba ratang. Sena se ka lebisa ho tepella maikutlong le matšoenyehong, haholo-holo ha matšoao a hao a ntse a mpefala.

Ho sa tsotelehe hore na o hokae kapa hore na o ikutlwa jwang, sehlopha sa hao sa bongaka se teng ho o thusa . Kalafo ya ALS e ntse e ntlafala letsatsi le letsatsi, mme dikalafo tse ntjha di ntse di fuputswa le ho lekwa. Le hoja hona jwale ho se na pheko, dikalafo tse fumanehang di ka diehisa ho tswela pele ha matshwao mme tsa o dumella ho qeta nako e ngata le baratuwa ba hao. Le ka mohla o se ke wa ikutlwa o le mong. Kopa thuso le tshehetso. Matla a hao ke letlotlo la hao le leholo.

ALS , Amyotrophic Lateral Sclerosis, Neuropathy, Muscular Dystrophy, Lou Gehrig's, Li-Neuron, Li-Neuron tsa Motlakase, Khatello ea ho Phefumoloha