Na u kile ua ba le bothata bona matšoafong a hao? (Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP) A re bueng ka sena!

Na u ikutloa u haelloa ke moea? Kapa u khathetse feela? Ka linako tse ling lintho tsena li nkoa li tloaelehile, empa maemong a sa tloaelehang, e ka ba matšoao a lefu la matšoafo. Kajeno re tlo bua ka lefu la matšoafo le sa tloaelehang haholo empa e le la bohlokoa leo ho leng bohlokoa ho le tseba. Sena se bitsoa `(Pulmonary Alveolar Proteinosis)` kapa `(PAP)`. Le hoja lebitso le ka utloahala le rarahane hanyane, ha re le hlaloseng habonolo.

`(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)` ke eng? Ha re e beha ka bokhutšoanyane...

Ho lokile, jwale ha re boneng hore na boemo bona bo bitswang `(PAP)` ke eng. Ha re bua ka bokhutšoanyane, ke lefu le sa tlwaelehang le hlahang ha diprotheine, mafura le dintho tse ding di bokellana ka hara di-air sac tse nyane (alveoli) ka hara matshwafo a rona mme di etsa hore a kwalehe. Ak'u nahane, matshwafo a rona a entswe ka dimilione tsa di-air sac tse nyane. Di-air sac tsena tse nyane ke tseo re di bitsang `alveoli` . Ha re hema, oksijene e nkuwa mme e ntshwa mading ka di-air sac tsena.

Kahoo, tabeng ea `(PAP)`, mekotla ena ea moea e tlala lintho tse sa hlokahaleng, joalo ka mokero o koetsoeng, o thibelang tsela ea hore oksijene e fihle maling. Joale ho etsahala'ng? Mali a rona ha a fumane oksijene e lekaneng. Sena se ka baka bothata ba ho hema (`dyspnea`) .

Ena ke lefu le tebileng la matšoafo. Kahoo ho tloaelehile ho ikutloa u tšohile hanyane ha u fumanoa u e-na le lefu lena. Empa u se ke ua tšoenyeha. Ka phekolo e nepahetseng, u ka laola lefu lena le matšoao a lona. Haeba u na le `(PAP)`, ho bohlokoa haholo ho bona ngaka ea meriana ea matšoafo bakeng sa phekolo. E tla boela e u eletse ka liphetoho tse phetseng hantle tsa mokhoa oa bophelo tseo u ka li etsang. Tsena li ka ntlafatsa boleng ba bophelo ba hau.

Na ho na le mefuta e fapaneng ea lefu lena la `(PAP)`?

E, ho na le mefuta e meraro e meholo ea lefu la `(PAP)`. A re boneng hore na ke eng:

1. PAP ea Autoimmune: Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo oa PAP. Hoo e ka bang 90% ea batho ba baholo ba ba le mofuta ona. Se etsahalang mona ke hore sesole sa 'mele ea rona se hlasela lisele tse thusang ho boloka mekhoa ea ho hema e hloekile ka phoso. Nahana ka eona e le tšireletso ea rona e loantšang lisele tsa rona.

2. PAP ea Bobeli: Mofuta ona o hlaha ha mosebetsi oa lisele tse litseleng tsa rona tsa moea o ameha, ebang ke ka lebaka la lefu le leng kapa ho pepesehela ntho e chefo (mohlala, lerōle, lik'hemik'hale). Ke hore, e hlaha ka lebaka le leng.

3. PAP ea tlhaho: Ena ke boemo bo teng nakong ea tsoalo. Ka linako tse ling matšoao a ka ba teng nakong ea tsoalo, kapa a ka hlaha lilemong tse fapaneng. Sena se bakoa ke liphetoho liphatseng tse ling tsa lefutso tse laolang ts'ebetso ea lisele matšoafong a rona. Sena se ka futsa bana ho batsoali.

Ke mang ea nang le monyetla o moholo oa ho tšoaroa ke lefu lena la `(PAP)`?

Ka kakaretso, mefuta e 'meli e amehang haholo ke ``Autoimmune PAP'' le ``Secondary PAP''.Bakeng sa batho ba pakeng tsa dilemo tse 30 le 60. Hape, mefuta ena e mmedi e atile haholo ho banna . Batho ba tsubang le ba pepesehetseng mefuta e itseng ya lerole kapa dikhemikhale ba kotsing e kgolo ya ho tshwarwa ke lefu lena.

Mofuta o bitsoang `(Congenital PAP)` o atisa ho bonoa ho bana ba ka tlase ho lilemo tse 10. Leha ho le joalo, joalo ka ha ho boletsoe pejana, o ka hlaha lilemong life kapa life.

Lefu la PAP le atile hakae?

Ha e le hantle, `(PAP)` ke lefu le sa tloaelehang haholo. Lefatšeng ka bophara, lefu lena le ama batho ba ka bang mashome a mane ho ba limilione tse tharo. Sena se bolela hore ho ka ba le palo e nyane haholo ea batho ba nang le lefu lena Sri Lanka.

Ke hobane'ng ha lefu lena la `(PAP)` le hlaha? Sesosa ke sefe?

Jwalo ka ha re se re buile pele, mabota a di-air sac tsa rona (alveoli) a masesaane haholo. Ke ka mabota ana a masesaane moo oksijene e fetang ho tloha matshwafong ho ya mading. Mabota a di-air sac tsena ka tlhaho a na le lera la oli le bitswang di-surfactant . Di-surfactant tsena di thusa ho boloka di-air sac di bulehile ntle le ho di thiba. Ke hona moo oksijene e ka fetang habonolo mading.

Jwale, ka hare ho matshwafo a rona, ho na le mofuta o ikgethang wa sele e bitswang `alveolar macrophages` . Disele tsena di tshwana le basebetsi ba hlwekisang. Seo di se etsang ke ho tlosa `(di-surfactants)` tsena nako le nako mekotleng ya moya, ho di thibela ho kwala.

Leha ho le jwalo, se etsahalang ho motho ya nang le PAP ke hore disele tsena tse bitswang macrophages ha di fumane letshwao la ho hlwekisa mabota a di-sac tsa moya hantle. Ho etsahala eng jwale? Di-surfactants tseo di a bokellana mme di thibela di-sac tsa moya. Jwalo ka mokero o thibaneng ka sinkeng. Ebe tsela ya hore oksijene e fihle mading e a thijwa.

Ka mantsoe a bonolo feela, boemo bona bo bakoa ke bofokoli ba "tsamaiso ea ho hloekisa lithōle" ea matšoafo.

Matšoao a lefu la `(PAP)` ke afe?

Letšoao le ka sehloohong le le tloaelehileng la PAP ke ho hema ka thata (dyspnea) . Le hoja batho ba bangata ba e-ba le ho hema ka thata nakong ea boikoetliso, batho ba bang ba ka 'na ba e-ba le bothata bona leha ba eme feela.

Ho phaella moo, ho na le matšoao a mang a 'maloa:

• Ho utloa bohloko sefubeng.
• Khohlela. Ka linako tse ling ho ka ’na ha e-ba le mali a manyane a tsoang ka har’a mamina.
• Ho fetoha ha 'mala o moputsoa letlalong le manaleng (cyanosis) (sena se etsahala ha ho se na oksijene e lekaneng maling).
• Ho ikutloa u khathetse ka linako tsohle (mokhathala).
• Feberu.
• Tšoaetso ea matšoafo khafetsa.
• Dintlha tsa menwana di a hola mme di nka sebopeho se kang sa moropa ('menwana e nang le sehlopha sa clubbed').
• Ho theola boima ba 'mele ntle le lebaka.

Haeba o na le letshwao le le leng kapa a mangata a tsena, ho bohlokwa haholo ho batla keletso ya bongaka.

Na lefu la PAP le ka bolaea?

Maemong a boima, PAP e ka baka ho hloleha ho hema ho behang bophelo kotsing.Sena se bolela hore matšoafo a ke ke a etsa mosebetsi oa 'ona hantle. Leha ho le joalo, mofuta oa lefu lena o fapana ho ea ka motho. Batho ba bang ba ka fola lefung lena ntle le kalafo (`spontaneous remission`). Ho ba bang, lefu lena le lula le le boemong bo tšoanang. Maemong a tebileng haholoanyane, lefu le ka hlaha ka lebaka la ho hloleha ho hema kapa tšoaetso e 'ngoe. Ke ka lebaka leo ho leng bohlokoa ho fumana lefu lena esale pele le ho fumana kalafo.

PAP e fumanoa joang? Ke liteko life tse etsoang?

Haeba ngaka e belaela hore o na le PAP, e tla qala ka ho o hlahloba le ho mamela matshwafo a hao. E tla boela e o botse dipotso mabapi le nalane ya hao ya bongaka le ya lelapa le tsela eo o phelang ka yona. Haeba o tsuba kapa o pepesehetse lerōle kapa dikhemikhale, etsa bonnete ba hore o bolella ngaka ya hao.

Liteko tsa ho netefatsa PAP li ka kenyelletsa:

• Liteko tsa mali: Hlahloba maemo a oksijene maling a hau.
• Teko e khethehileng ea mali: Batla sesupo se bitsoang `(granulocyte-macrophage colony-stimulating factor - GM-CSF) autoantibody`. Sena se thusa ho fumana sesosa sa lefu la `(PAP)`.
• Teko ea tšebetso ea matšoafo: Lekanya hore na matšoafo a hao a sebetsa hantle hakae.
• Litlhahlobo tsa litšoantšo: Tsena li kenyelletsa X-ray ea sefuba kapa CT scan. Tsena li ka fana ka setšoantšo se hlakileng sa boemo ba matšoafo.
• Bronchoscopy: Ho sena, phaephe e tšesaane (e nang le khamera) e kenngoa ka molomo ho kena mekhoeng ea moea 'me karolo e ka hare ea matšoafo ea hlahlojoa.
• Tlhahlobo ea matšoafo: Karolo e nyenyane ea lisele e ntšoa matšoafong bakeng sa tlhahlobo, ebang ke nakong ea bronchoscopy kapa nakong ea opereishene.

Liteko tsena ke tsona tse lumellang lingaka ho hlahloba PAP ka nepo.

Na ho na le pheko e felletseng bakeng sa lefu lena `(PAP)`?

Ho fihlela joale, ha ho na pheko ea PAP. Empa u se ke ua tšoenyeha. Ho na le mekhoa e mengata ea phekolo e ka u thusang ho laola matšoao a hau le ho phela bophelo bo betere.

Lefu la PAP le phekoloa joang ?

Kalafo e ka sehloohong le e sebelisoang haholo bakeng sa PAP ke Whole-Lung Lavage (WLL) . Sena se boetse se bitsoa "ho hlatsoa matšoafo." Nahana ka hona joalo ka ho hlatsoa matšoafo a hau.

Ngaka e sebelisa bronchoscope (mothapo o mosesaane o nang le khamera) le tharollo ea letsoai (metsi a letsoai a hloekisitsoeng) ho ntša matšoafo a le mong ka nako. Sena se tla u nolofalletsa ho hema. Ts'ebetso ena e ka nka lihora tse ka bang 'ne ho isa ho tse hlano. Ho latela boima ba matšoao a hau, u ka 'na ua hloka ho ba le WLL likhoeli tse 'maloa kapa hang ka selemo. Leha ho le joalo, bakuli ba bang ba PAP ba kanna ba se hloke WLL. Sena se itšetlehile ka boima ba boemo ba hau.

Ho etsahala'ng ha o etsa `(Whole-Lung Lavage - WLL)`?

• U tla fuoa anesthesia e akaretsang kapa meriana e kokobetsang bohloko.
• Ngaka e kenya bronchoscope ka molomo oa hao ho kena mokhoeng oa hao oa ho hema ebe e e supa ho e 'ngoe ea matšoafo a hao.
• Mochini o fa matšoafo a mang oksijene.
• U apara baki e thothomelang ho potoloha sefuba sa hao. Ho thothomela hona ho lokolla di-surfactant tse tshwerweng ka hara mekotlana ya moya.
• Ngaka e ntan'o kenya tharollo ea letsoai matšoafong ebe e e ntša (li-suction) hammoho le li-surfactants.
• Ka linako tse ling letshwafo le leng le ka hlatsuoa ka nako e le 'ngoe, kapa le ka hlatsuoa ka matsatsi a 'maloa.

Ho phaella kalafong ena ea `(WLL)`, ho na le mekhoa e meng ea kalafo:

• Li-bronchodilator: Meriana ena e phomotsa mesifa e potileng tsela ea hau ea ho hema, e leng se etsang hore ho be bonolo hore u heme.
• Kalafo ea ho nkela sebaka ea Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF): Ena e fanoa ka ho hema ka nebulizer (sesebelisoa se fetolang moriana o metsi hore e be mouoane) kapa e le ente. Kalafo ena e sebetsa ka ho ntlafatsa ts'ebetso ea lisele tse hloekisang litsela tsa moea (macrophages).
• Ho kenngwa ha matshwafo: Batho ba nang le lefu le matla la PAP le tshenyo e kgolo ya matshwafo ka nako e nngwe ba ka hloka ho kenngwa ha matshwafo. Mokgweng ona, letshwafo le le leng kapa ka bobedi ba lona le nang le lefu le a ntshuwa mme le nkelwa sebaka ke matshwafo ho tswa ho mofani ya phetseng hantle.
• Plasmapheresis le phapanyetsano ea plasma: Sena se kenyelletsa ho tlosa karolo e metsi ea mali a hau, e bitsoang plasma, le ho e nkela sebaka ka plasma e tsoang ho mofani ea phetseng hantle. Bakeng sa batho ba nang le PAP ea autoimmune, kalafo ena e thusa ho thibela sesole sa 'mele ho hlasela lisele tse phetseng hantle.
• Oksijene e eketsehileng: Kalafo ea oksijene e ka u thusa ho hema habonolo. E ka fanoa ka maske sefahlehong sa hao kapa ka chubu e nyane e kentsoeng nkong ea hao.
• Liteko tsa bongaka: U ka boela ua ba le monyetla oa ho nka karolo lipatlisisong tsa mekhoa e mecha ea phekolo. Bua le ngaka ea hau ka sena.

Na lefu la PAP le ka thibeloa?

Jwalo ka ha re buile pejana, ho na le mefuta e fapaneng ya PAP. Kahoo, PAP ya Autoimmune kapa PAP ya Congenital e ke ke ya thibelwa hobane di amana le ditshebetso tse ka hare mmeleng wa rona.

Leha ho le jwalo, ho a kgoneha ho thibela `(Secondary PAP)` ho isa bohōleng bo itseng. O ka etsa seo jwang? O lokela ho fokotsa ho pepesehela dintho tse chefo ka hohle kamoo ho ka kgonehang . Haeba seo se sa kgonehe, o lokela ho sebedisa maske e ntle (`respirator` kapa maske e loketseng hantle) e kwahelang molomo le nko ya hao hantle.

Tebello ea motho ea nang le PAP ke efe?

Kalafo e tloaelehileng e kang `(Whole-Lung Lavage - WLL)` e ka u thusa ho hema habonolo le ho imolla matšoao a mang. Palo e nyane ea batho e fola ho `(PAP)` ntle le kalafo efe kapa efe. Leha ho le joalo, haeba e sa phekoloe, maemo a tebileng a `(PAP)` a ka lebisa ho hloleheng ha ho hema kapa lefu. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho latela litaelo tsa ngaka ea hau.

Haeba ke na le PAP, nka iketsetsa eng?

Haeba o na le PAP, ho na le lintho tse 'maloa tseo o ka li etsang ho boloka bophelo ba hau bo botle:

• Botsa ngaka ea hau ka liteko tsa kliniki bakeng sa kalafo ea PAP.
• O se ke wa tsuba. Hape, o se ke wa hema mosi o tswang ho motho e mong ha batho ba bang ba tsuba .
• Latela litaelo tsa ngaka ea hau mabapi le ho fumana ente ea ntaramane le pneumonia.
• Lula hole le batho ba kulang.
• Ja lijo tse nang le phepo e nepahetseng. Laola boima ba 'mele oa hao.
• Hlatsoa matsoho a hao hantle ka mora ho sebedisa ntloana, pele le ka mora ho ja.
• Sebetsa le ngaka ea hau ho theha moralo o sireletsehileng oa boikoetliso o u loketseng.

Hopola, Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) ke lefu le sa tloaelehang la matšoafo le ka bakang bothata ba ho hema le matšoao a mang ka ho etsa hore mekotlana ea moea matšoafong e koalehe. Leha ho le joalo, ho na le mekhoa e 'maloa ea phekolo e sebetsang e ka thusang ho laola liphello tsa PAP. Haeba u na le boemo bona, nahana ka ho sebetsa le sehlopha sa litsebi tse ngata. Hammoho, ba ka thusa ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba hau.

Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae (Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa eo u lokelang ho e hopola)

Ho lokile, kahoo re buile haholo ka `(Pulmonary Alveolar Proteinosis - PAP)`. Le hoja sena se ka bonahala se rarahane hanyane, ntho ea bohlokoa eo u lokelang ho e hopola ke hore leha ena e le lefu le sa tloaelehang, ho bohlokoa hore u se ke ua tšoha 'me u fumane keletso le kalafo e nepahetseng ea bongaka.

• Haeba o na le matšoao a kang bothata ba ho hema, ho khohlela ho sa feleng, kapa mokhathala o sa khaotseng, bona ngaka.
• Haeba o fumanoa o na le `(PAP)`, batla kalafo tlas'a tlhokomelo ea ngaka ea matšoafo .
• Ho na le mekhoa ea phekolo e fumanehang, kahoo u se ke ua tela tšepo. Mekhoa ea phekolo e kang `(Whole-Lung Lavage - WLL)` e ka fana ka phomolo e ngata.
• Ho latela keletso ea bongaka hantle le ho phela bophelo bo botle ho thusa haholo ho laola lefu lena.

Haeba o na le dipotso tse ding hape ka sena, o se ke wa tsilatsila ho bua le ngaka ya hao. Dula o phetse hantle!

Proteinosis ea Alveolar ea Matšoafo , PAP, Lefu la Matšoafo, Bothata ba ho Hema, Alveoli, Li-surfactants, Ho Hlatsoa Matšoafong 'Ohle