Na u tseba ka ROHHAD Syndrome? Na ngoana oa hao o na le matšoao ana?

Na ngoana oa hao e monyenyane o qalile ho hola ka tšohanyetso? Kapa na u hlokometse hore o na le bothata ba ho hema ha a robetse? Ka linako tse ling tsena e ka ba matšoao a boemo bo sa tloaelehang bo bitsoang ROHHAD Syndrome. A re buisaneng ka sena ka botlalo, hobane ho bohlokoa haholo ho ela hloko lintho tse kang tsena.

Lefu la ROHHAD ke eng?

Ka bokhutšoanyane, ROHHAD Syndrome ke boemo bo sa tloaelehang, bo behang bophelo kotsing bo amang bana ba banyenyane. Bo ama haholo-holo tsamaiso ea endocrine, tsamaiso ea methapo e ikemetseng le ho hema. Bana ba nang le boemo bona ba ka nona haholo ka nako e khutšoanyane haholo . Ba ka boela ba ba le liphetoho mekhoeng ea ho hema, boitšoarong le taolong ea maikutlo ha ba robetse 'me ka linako tse ling ba ntse ba falimehile.

Lefu la ROHHAD ke boemo bo bocha ba bongaka. Le ile la fumanoa le ho hlalosoa ka lekhetlo la pele ka 1965. Ha u nahana ka hona, ho bile le linyeoe tse ka tlase ho 200 tsa boemo bona tse tlalehiloeng lefatšeng ka bophara. Kahoo u ka inahanela hore na le hlaha seoelo hakae. Litsebi tsa bongaka li ntse li batlisisa boemo bona ho fumana sesosa se nepahetseng le ho fumana pheko ea ka ho sa feleng. Hajoale, ha ho na teko kapa kalafo e tobileng ea lefu la ROHHAD. Ka hona, lingaka li phekola ngoana e mong le e mong ka bomong ho latela matšoao a hae.

Matšoao a lefu la ROHHAD ke afe?

Bana ba nang le ROHHAD syndrome hangata ba phetse hantle 'me ba hola ka mokhoa o tloaelehileng pele matšoao a hlaha. Le hoja matšoao a ka hlaha ba sa le lilemo li 9, bana ba bangata ba bontša matšoao a bona a pele pakeng tsa lilemo tse 2 le tse 4.

Lebitso 'ROHHAD' le nkiloe litlhakung tsa pele tsa matšoao a mane a mantlha a lefu lena. A re shebeng hore na ke afe:

• (RO) Botenya bo Qalang ka Potlako: Sena ke ha takatso ea ngoana e eketseha ka tšohanyetso haholo, e leng se lebisang ho eketseheng ho hoholo ha boima ba 'mele ba lik'hilograma tse 9-13 ka nako e khutšoanyane, hangata pakeng tsa likhoeli tse tharo le tse leshome le metso e 'meli. Hangata lena ke letšoao la pele la botenya. Nahana ka hona, ha se ho eketsa boima ba 'mele feela, ke phetoho e potlakileng haholo, e bonahalang.

• (H) Ho se sebetse hantle ha Hypothalamic: Hypothalamus ke karolo ea boko ba hao e laolang tšoelesa ea pituitary. E boetse e laola lintho tse ngata tse kang kholo ea 'mele, boima ba 'mele, takatso ea lijo, bocha, maikutlo le boitšoaro. Kahoo, haeba ho na le bothata mosebetsing oa eona, ngoana o tlaMatšoao a kang botenya, bolelele bo bokhutšoanyane, ho tsieleha, ho lieha ho hola, ho ntša metsi ho eketsehileng kapa ho fokotseha, le ho kena bohlankaneng pele kapa ho lieha . Ho feta moo, maemo a kang hypothyroidism le lefu la tsoekere le ona a ka hlaha.

• (H) Hypoventilation: Bana ba nang le ROHHAD syndrome ba sitoa ho laola ho hema ha bona hantle. Sena se bolela hore ha boemo ba oksijene maling bo fokotseha kapa boemo ba carbon dioxide bo eketseha, 'mele ha o heme ka botebo kapa ka potlako ho lekana ho lefella bothata bona. Ena ke boemo bo kotsi haholo. Ka linako tse ling, bo ka hlaha ka tšohanyetso, joalo ka kamora tšoaetso e nyane ea ho hema, joalo ka sefuba, kapa kamora anesthesia.

• (AD) Ho se sebetse hantle ha mmele: Tsamaiso ea methapo ea kutlo ea 'mele ea rona (ANS) e laola mesebetsi ea motheo eo re ke keng ra e laola, joalo ka ho hema, ho sila lijo, sekhahla sa pelo le mocheso oa 'mele. Kahoo, bana ba nang le tšenyo tsamaisong ena ea methapo ea kutlo ea 'mele ba ka ba le matšoao a kang sekhahla sa pelo se liehang ka mokhoa o sa tloaelehang (Bradycardia), mocheso o tlase oa 'mele, le kutloisiso e fokotsehileng ea bohloko . Ak'u nahane, ho utloa bohloko bo fokolang ho bolela hore esita le kotsing e kholo, ngoana a ka 'na a se ke a hlokomela.

Lisosa tsa lefu la ROHHAD ke life?

Ha e le hantle, lingaka ha li so fumane sesosa se hlakileng sa lefu la ROHHAD. Leha ho le joalo, ho na le likhopolo-taba tse tharo tse kholo tse ntseng li batlisisoa tse ka le hlalosang.

1. Liphatsa tsa lefutso: Bafuputsi ba bangata ba lumela hore lefu la ROHHAD le bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso . Leha ho le joalo, liphatsa tsa lefutso tse nepahetseng ha li so tsejoe. Ntho e 'ngoe le e 'ngoe 'meleng oa rona e laoloa ke liphatsa tsa lefutso, kahoo phetoho efe kapa efe ho eona e ka e ama.

2. Epigenetics: Bafuputsi ba bang ba lumela hore liphatsa tsa lefutso tse laolang mesebetsi e itseng 'meleng ea rona li ka buloa ha ho hlokahala 'me tsa tima ha ho sa hlokahale. Sena se bitsoa epigenetics. Khopolo ena e thehiloe phuputsong e entsoeng ho mafahla a tšoanang. Ho eona, ngoana e mong o ile a ba le ROHHAD syndrome, ha e mong a sa ka a ba le eona. Kahoo, ho ka nahanoa hore eseng liphatsa tsa lefutso feela, empa le liphapang tseleng eo liphatsa tseo li sebetsang ka eona li ka ama sena.

3. Boitšireletso ba 'mele bo ikemetseng: Lipatlisiso tse ling li bontša hore lefu la ROHHAD le lona ke lefu la boits'ireletso ba 'mele bo ikemetseng.Ho bile le kamano pakeng tsa mafu a 'mele a itšireletsang mafung, moo sesole sa 'mele se hlaselang lisele tsa sona. Phuputsong e 'ngoe, bana ba babeli ba nang le ROHHAD syndrome ba fumanoe ba e-na le li-antibodies tse bitsoang immunoglobulins mokelikeling oa cerebrospinal (CSF) , e leng mokelikeli o potolohileng boko le mokokotlo. Ba sebelisa tlhahisoleseling ena, bafuputsi ba ile ba etsa qeto ea hore ho na le ho ruruha tsamaisong ea methapo e bohareng (CNS) , bokong le mokokotlong. Sena se bolela hore sesole sa 'mele se ne se hlasela boko ka phoso.

Mathata a lefu la ROHHAD ke afe?

Ntle le matšoao a mantlha ao re buileng ka 'ona pejana, bana ba nang le ROHHAD syndrome ba ka ba le mathata a mang, ke hore, mathata a mang a bophelo bo botle. Ho bohlokoa ho ela hloko le ona:

• Mathata a kelello le a boitšoaro: Bana bana ba ka ’na ba ba le maemo a kang ho hloka botsitso, ho ba mabifi, ho ba mafolofolo a feteletseng, mokhathala o sa khaotseng, matšoenyeho, ho tepella maikutlong le bokooa ba kelello . Tsena li ka ama bophelo ba letsatsi le letsatsi ba ngoana hammoho le ba lelapa.

• Mathata a tsamaiso ea methapo: Bana ba nang le ROHHAD syndrome ba ka ba le maemo a kang ho otloa ke sethoathoa, ho sisinyeha ha mahlo ho sa tloaelehang (nystagmus), ho fokola ha boroko, kapa mathata a nts'etsopele .

• Mathata a metabolism: Mathata a tloaelehileng haholo a metabolism har'a bana bana ke Lefu la tsoekere, ho hanyetsa insulin, ho se mamelle tsoekere hantle, le lefu la sebete la Steatotic (mafura). Tsena ke maemo a ka bang le liphello tsa nako e telele bophelong.

• Lihlahala tsa methapo: Pakeng tsa 40% le 56% ea bana ba nang le ROHHAD syndrome ba ba le lihlahala tsa methapo. Mohlala o mong ke mofuta oa hlahala e bitsoang ganglioneuroma . Bongata ba lihlahala tsena ha li kotsi , empa ka linako tse ling li ka ba kotsi . Ka hona, lingaka li lula li shebile sena.

• Ho emisoa ha pelo le ho hema: Ena ke bothata bo kotsi ka ho fetisisa. Ke ho khaotsa ho hema ka tšohanyetso le ho sebetsa ha pelo. Sena se ka beha bophelo kotsing.

Lefu la ROHHAD le fumanoa joang? (Tlhahlobo)

Hona jwale, lefu la ROHHAD le bitswaHa ho na teko e le 'ngoe e ka tiisang ka ho feletseng hore na lefu lena le fumanoa joang. Ho e-na le hoo, sehlopha sa litsebi tsa bongaka se sebetsa 'moho ho etsa tlhahlobo ho latela motsoako o ikhethang oa matšoao a ngoana. Ho tšoana le lefokisi, le bokellang bopaki 'me le fihlela qeto.

Hore ngwana a fumanoe a e-na le ROHHAD syndrome, o tlameha ho fihlela litlhoko tse latelang:

• Matšoao ka bobeli a ho qala ka tšohanyetso ha botenya bo feteletseng le ho fokola ha moea nakong ea boroko a tlameha ho ba teng.
• Matšoao a ho se sebetse hantle ha hypothalamic (mohlala, ho nona ka potlako, hypothyroidism, kapa liphetoho tsa ho kena bohlankaneng - kapele kapa morao) a tlameha ho ba teng.
• Ho bohlokoa ho netefatsa hore ha ho na phetoho (phetoho ea liphatsa tsa lefutso) ka har'a jini ea `PHOX2B`. Sena se bohlokoa ho e khetholla ho `CCHS (Congenital Central Hypoventilation Syndrome),` boemo bo bong bo nang le matšoao a mang a tšoanang le a ROHHAD syndrome (mohlala, ho fokotseha ha ho hema ha motho a robetse).
• Matšoao ana a kanna a se bonahale lilemong tse 'maloa tsa pele tsa bophelo. Hangata a qala hamorao.

Kaha lefu la ROHHAD ke boemo bo sa tloaelehang haholo, hangata bana ba ka 'na ba se ke ba fumanoa ba e-na le bothata qalong. Ka hona, haeba u e-na le matšoao ana, ho bohlokoa haholo ho batla keletso e nepahetseng ho sehlopha sa bongaka se nang le boiphihlelo.

Lefu la ROHHAD le phekoloa joang? (Kalafo)

Kalafo ea ROHHAD syndrome e fapana ho ea ka ngoana, ho latela matšoao. Hase ngoana e mong le e mong ea ka fuoang moralo o tšoanang oa kalafo, hobane boemo ba motho e mong le e mong bo fapane. Leha ho le joalo, ntho e le 'ngoe e tloaelehile ho bohle. Haeba ngoana ea nang le ROHHAD syndrome a bontša ho se hema hantle ha a robetse, o tla hloka ho sebelisa mochini o bitsoang `CPAP` kapa `BiPAP` ho mo thusa ho hema. Ha nako e ntse e ea, a ka 'na a hloka ho sebelisa `ventilator` ho tšehetsa ts'ebetso ea ho hema ka botlalo. Ena ke ts'ebetso e pholosang bophelo.

Ha ho phekoloa bana ba nang le ROHHAD syndrome, thuso ea lingaka tsa bana mafapheng a fapaneng ea hlokahala. Mohlala:

• Lingaka tsa Matšoafo
• Lingaka tsa methapo
• Lingaka tsa Endocrinologists (lingaka tse ikgethileng ka di-hormone tsa endocrine)
• Lingaka tsa Mahlo (Litsebe, Linko, le 'Metso)
• Lingaka tsa pelo
• Litsebi tsa boroko
• Litsebi tsa phepo e nepahetseng
• Lingaka tsa kankere
• Litsebi tsa kelello
• Lingaka tsa mafu a kelello

Ke ka bonngoe ba batho bana bohle re ikitlaelletsang ho fana ka kalafo e ntle ka ho fetisisa bakeng sa ngoana.

Bokamoso ba bana ba nang le ROHHAD syndrome ke bofe? (Outlook)

Ha e le hantle, hajwale ha ho na pheko ya lefu la ROHHAD. Sepheo se seholo sa kalafo ke ho laola matshwao a ikgethang ho ngwana e mong le e mong le ho boloka boleng ba bophelo ba ngwana bo le betere ka moo ho ka kgonehang.

Lefu la ROHHAD le Tebello ea Bophelo

Kaha lefu la ROHHAD ke boemo bo sa tloaelehang haholo, ho thata ho hakanya ka nepo nako ea bophelo. Ha ho na lintlha tse lekaneng mabapi le lona hajoale.

Leha ho le jwalo, sesosa se seholo sa lefu le bakwang ke lefu lena ke bothata bo bitswang ho emisoa ha pelo le tsamaiso ya ho hema, e leng ho kgaotsa ka tshohanyetso ho sebetsa ha pelo le tsamaiso ya ho hema .

Na see se ka thibeloa? (Thibelo)

Hajoale ha ho na mokhoa o tsebahalang oa ho thibela lefu la ROHHAD - bonyane ha ho joalo.

Lefu la ROHHAD ke boemo bo sa tloaelehang le bo bocha. Kahoo lipatlisiso ka boemo bona li ntse li le maemong a pele. Ha u nahana ka bophelo bo botle ba ngoana oa hao, letsatsi le leng le le leng le fetang ntle le likarabo le ka ikutloa eka ke nako e sa feleng. Rea utloisisa seo. Kahoo, etsa bonnete ba hore u batla thuso ho ngaka ea hao. E tla khona ho u eletsa ka mekhoa ea phekolo e hlokahalang ho laola matšoao a ngoana oa hao, hammoho le mehloli ea tlhahisoleseling mabapi le boemo bona.

Lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo re lokelang ho li nka hae ho tsoa paleng ena (Molaetsa oa ho Isa Hae)

Ho lokile, joale u utloisisa ka botlalo lefu la ROHHAD leo re buileng ka lona. Lintho tse ling tsa bohlokoa tseo u lokelang ho li hopola ke tsena:

• Lefu la ROHHAD ke boemo bo sa tloaelehang haholo, empa bo tebile.
• Matšoao a ka sehloohong ke ho nona ka tšohanyetso, bothata ba ho hema, le mathata a lihormone le tsamaiso ea methapo e ikemetseng.
• Ha ho na sesosa se tobileng kapa pheko ea ka ho sa feleng bakeng sa sena hajoale. Kalafo e ipapisitse le matšoao a hlahang.
• Haeba o belaela hore ngwana wa hao o na le matshwao ana, o se ke wa tshoha, empa bona ngaka e nang le boiphihlelo hanghang bakeng sa keletso.
• Kaha lefu lena ke le sa tloaelehang, ho ka nka nako ho fumana tlhahlobo e nepahetseng. Empa u se ke ua tela.
• Ho bohlokoa haholo ho latela keletso ea lingaka le ho fa ngoana tšehetso e hlokahalang.

Hopola hore ha o mong. Ho bohlokoa ho batla thuso ho lingaka, ba lelapa, le, haeba ho hlokahala, lits'ebeletso tsa boeletsi ha u sebetsana le maemo a kang ana.

` ROHHAD Syndrome, ROHHAD Syndrome, Mafu a Bana, Botenya bo Tšohanyetso, Bothata ba ho Hema, Hypothalamus, Mafu a sa Tloaelehang