Aya panyakit anu umum pisan di antara urang, kitu ogé panyakit anu jarang pisan, nyaéta, langka pisan. Panginten anjeun teu acan kantos nguping panyakit sapertos kitu. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan panyakit anu jarang, tapi penting anu aya hubunganana sareng getih anu penting pikeun diurus kalayan leres. Nami na nyaéta Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, anu urang sebut PNH.
Sacara sederhana, naon ari PNH téh?
PNH sanés gangguan genetik, tapi panyakit anu diwariskeun atanapi diturunkeun ti kolot ka murangkalih. Éta tiasa berkembang dina umur naon waé. Sacara sederhana, jalma anu ngagaduhan panyakit ieu ngagaduhan panyakit dimana
sistem imun , sistem anu ngajaga urang tina panyakit, salah nyerang sareng ngancurkeun sél getih beureumna nyalira. Anggap waé sapertos tameng anu didamel tina protéin khusus anu ngajaga urang tina panyakit. Sababaraha sél getih beureum dina awak pasien PNH henteu ngagaduhan tameng pelindung ieu, nyaéta protéin khusus éta. Janten sistem imun mikawanoh sél ieu tanpa tameng, nganggap éta panyerang anu ngabahayakeun pikeun awak sareng ngancurkeunana. Sanaos kaayaan ieu tiasa ngancam kahirupan,
kalayan perawatan anu leres, anjeun tiasa ngontrol gejala, ngaminimalkeun komplikasi sareng hirup anu saé. Panyakit ieu henteu mangaruhan sadayana ku cara anu sami. Sababaraha jalma ngan ukur ngagaduhan rasa teu nyaman anu sakedik. Anu sanésna tiasa kapangaruhan ku éta langkung parah.
Résiko utama nyaéta gumpalan getih. Sakitar 30% pasien PNH résiko ngembangkeun gumpalan getih sahenteuna sakali dina kahirupanna.
Naon alesanna?
Sabab panyakit ieu nyaéta mutasi dina gén. Tapi ieu
sanés hal anu diwariskeun. Éta hartosna éta sanés hal anu anjeun kéngingkeun ti kolot anjeun, ogé sanés hal anu anjeun turunkeun ka murangkalih anjeun. Ieu mangrupikeun parobahan genetik acak anu lumangsung salami hirup. Kusabab mutasi gén ieu, sumsum tulang anjeun mimiti ngahasilkeun sél getih beureum anu teu normal anu henteu ngagaduhan protéin pelindung éta. Janten kumargi sél ieu henteu dijaga ku sistem imun, éta gampang ruksak. Dina ubar, urang nyebat prosés ngarecahna sél getih beureum ieu
hémolisis . Sababaraha dokter yakin yén PNH aya hubunganana sareng kalemahan dina sumsum tulang. Khususna, jalma anu ngagaduhan kaayaan anu disebut anémia aplastik langkung condong ngembangkeun PNH. Ogé, jalma anu ngagaduhan PNH engké tiasa ngembangkeun anémia aplastik. Dina kaayaan ieu disebut anémia aplastik, sumsum tulang eureun ngahasilkeun sél getih anyar.
Naon waé gejala-gejala PNH?
Panyakit ieu dingaranan dumasar kana salah sahiji gejala utama na. Paroxysmal hartina "ujug-ujug kajadian", Nocturnal hartina "wengi", sareng Hemoglobinuria hartina "ngaluarkeun hemoglobin dina cikiih". Hemoglobin nyaéta protéin anu masihan getih warna beureum. Janten, nalika sél getih beureum ruksak, hemoglobin ieu dileupaskeun kana cikiih,
sareng cikiih anu dikaluarkeun wengi atanapi énjing tiasa poék (sapertos cola) atanapi beureum . Sakitar 50% jalmi anu ngagaduhan PNH ngalaman gejala ieu. Gejala utamina disababkeun ku tilu alesan:
Beuki loba sél getih anu cacad dina awak anjeun, beuki loba gejala anu anjeun tiasa alami.
Gejala umum anu disababkeun ku karusakan sél getih beureum sareng anémia
| Ngarasa capé pisan sareng lemah | Ngarasa capé sanajan geus ngalakukeun tugas leutik. |
| Nyeri sirah | Sering nyeri sirah. |
| Kasusah engapan | Ngarenghap sanajan leumpang jarak sakeudeung. |
| Jantung ngadadak deg-degan | Rasana jantung anjeun ngadégdég gancang. |
| Nyeri patuangan | Nyeri beuteung tanpa alesan. |
| Kasusah ngelek | Kasusah ngelek dahareun atawa cairan. |
| Kulit pucet atanapi konéng | Kulit sareng bodas panon janten konéng. |
| Gampang lebam | Sanajan tatu leutik ogé bisa ngabalukarkeun tatu anu parah. |
| Disfungsi séksual dina lalaki | Kasusah ngahontal atawa ngajaga gairah nalika hubungan seksual. |
Penting pisan: Gumpalan getih mangrupikeun kaayaan bahaya anu meryogikeun perhatian médis darurat. Waspada kana gejala-gejala ieu.
| Tempat gumpalan getih | Fitur anu kedah diperhatoskeun |
|---|
| Kulit | Daérah beureum, nyeri, atanapi bareuh dina kulit. |
| Panangan atawa Suku | Nyeri leungeun/suku, karasana haneut, sareng bareuh. |
| Beuteung | Nyeri beuteung anu parah, borok, sareng perdarahan. |
| Otak | Nyeri sirah anu parah kalayan atanapi tanpa utah, kejang, hésé gerak, nyarios, atanapi ningali. |
| Paru-paru | Sesek napas, nyeri dada anu seukeut sapertos ditusuk peso, batuk getih, késang. |
Upami anjeun curiga saeutik-eutik acan yén anjeun ngagaduhan gumpalan getih sapertos kieu,
Wartosan dokter anjeun langsung. Langsung ka Unit Gawat Darurat (UGD) rumah sakit anu pangcaketna, khususna upami anjeun ngalaman sesek napas, sesek nyarios/ningali, nyeri sirah anu ujug-ujug parah, nyeri dada, atanapi kejang. Kumaha carana nangtukeun panyakit sacara akurat?
Nalika anjeun angkat ka dokter, anjeunna bakal naroskeun ngeunaan gejala sareng riwayat médis anjeun. Teras anjeunna bakal mariksa anjeun sareng mesen sababaraha tés getih. Tés utama anu dilakukeun pikeun ieu nyaéta tés getih khusus anu disebut flow cytometry . Ieu anu mastikeun yén sél getih beureum anjeun ngagaduhan protéin pelindung ieu. Salaku tambahan, jumlah sél getih anjeun (jumlah getih lengkep) sareng tingkat beusi ogé dipariksa. Kadang-kadang sampel sumsum tulang ogé diperyogikeun. Naon waé pangobatan pikeun PNH?
Aya dua tujuan utama pikeun ngubaran PNH. Anu kahiji nyaéta pikeun ngurangan gejala, sareng anu kadua nyaéta pikeun nyegah komplikasi anu bahaya (utamina gumpalan getih). Perawatan anu anjeun tampi bakal gumantung kana parahna kaayaan anjeun.- Nutrisi tambahan: Suplemén asam folat sareng zat beusi dipasihkeun pikeun ngontrol anémia.
- Ubar husus: Aya ubar sapertos Eculizumab (Soliris) sareng Ravulizumab (Ultomiris) anu nyegah ngarecahna sél getih beureum. Ieu dibikeun sacara intravena. Éta gaduh kaunggulan pikeun ngontrol anémia, ngirangan kabutuhan transfusi getih éksternal, sareng ngirangan résiko gumpalan getih. Pegcetacoplan (Empaveli) mangrupikeun ubar énggal anu dianggo pikeun tujuan ieu.
- Transfusi Getih: Upami anémia parah, relief samentawis tiasa didapet ku cara nyumbangkeun getih ti jalmi anu séhat.
- Pangencer getih: Pangencer getih dibikeun ka jalma anu résiko luhur ngalaman gumpalan getih.
- Transplantasi Sél Induk Sumsum Tulang: Ieu hiji-hijina cara pikeun nyageurkeun PNH sacara lengkep . Ieu ngalibatkeun miceun sumsum tulang anu gering sareng mindahkeun sél induk tina jalma anu séhat (seringna dulur). Nanging, kumargi ieu mangrupikeun prosedur anu résiko pisan sareng rumit, biasana ngan disarankeun pikeun jalma ngora anu ngagaduhan panyakit anu parah pisan.
Dokter anjeun bakal nangtukeun metode pangobatan mana anu paling cocog pikeun anjeun. Éta ogé penting pisan pikeun ngurus diri anjeun.
Nalika hirup sareng PNH, langkung penting tibatan samemehna pikeun ngurus diri anjeun.- Diét anu saé: Dahar katuangan anu bergizi. Dahar katuangan anu beunghar beusi (bayem, daging) sareng anu beunghar vitamin C (jeruk, jeruk keprok) ngabantosan awak nyerep beusi langkung saé.
- Olahraga: Kacapean tiasa ngajantenkeun hésé pikeun olahraga. Taroskeun ka dokter anjeun latihan naon anu pas pikeun anjeun.
- Jaga diri anjeun tina inféksi : Sering-sering ngumbah leungeun. Hindarkeun tempat anu rame sareng tempat-tempat anu rame ku jalma gering. Wartosan langsung ka dokter upami anjeun muriang.
- Kaséhatan méntal: Wajar mun ngarasa sedih, ambek, jeung hariwang nalika anjeun terang yén anjeun boga panyakit langka kawas kieu. Ngobrolkeun perasaan ieu jeung jalma anu dipercaya atawa konselor bisa jadi hiji katenangan anu hébat.
- Kakandungan: Upami anjeun awéwé anu ngarencanakeun kakandungan, pastikeun konsultasi ka dokter anjeun sateuacan kakandungan. PNH tiasa ngabahayakeun anjeun sareng orok anjeun nalika kakandungan.
Pesen Bawa Ka Imah
- PNH nyaéta gangguan getih langka anu disababkeun ku mutasi genetik, tapi sanés turunan.
- Komplikasi utama sareng anu paling bahaya tina panyakit ieu nyaéta gumpalan getih. Salawasna waspada kana tanda-tanda peringatanna (sakit sirah anu parah, nyeri dada, sesek napas).
- Sanaos ieu tiasa ngancam kahirupan, aya pangobatan anu épéktip pisan ayeuna pikeun ngontrol gejala sareng ningkatkeun kualitas hirup.
- Sanaos cangkok sumsum tulang mangrupikeun hiji-hijina pangobatan anu sapinuhna tiasa ngubaran PNH, éta résiko tinggi sareng ngan cocog pikeun pasien anu dipilih.
- Penting pisan pikeun ngajaga kontak rutin sareng dokter anjeun sareng nuturkeun pitunjukna.
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun