Läcker din kropp vätska på det här sättet? Låt oss prata om kapillärläckagesyndrom!

Har du någonsin hört talas om kapillärläckagesyndrom? Namnet kanske låter lite komplicerat. Men enkelt uttryckt är det ett tillstånd där den flytande delen av blodet, kallad plasma, läcker ut ur de små blodkärlen i våra kroppar, kallade kapillärer. Denna vätska läcker in i våra muskler, vävnader, organ och kroppshåligheter. Detta kan vara ett allvarligt tillstånd, så det är viktigt att vara medveten om det.

Vad är detta så kallade kapillärläckagesyndrom?

Okej, låt oss förklara lite mer. Tänk dig att din kropp har ett system av vattenrör. Dessa rör är våra blodkärl. De mycket fina, små rören i detta kallas kapillärer. Det här är rören genom vilka syre och näringsämnen går till alla delar av vår kropp. Så, vid "(kapillärläckagesyndrom)" läcker den flytande delen av blodet, det vill säga plasman , ut genom dessa små kapillärer. Det är som vatten som läcker ut ur ett vattenrör.

Denna vätskeläckage orsakar att vätska ansamlas i olika delar av kroppen. Vätskan kan till exempel läcka in i muskler, vävnader, olika organ eller de utrymmen (kroppshåligheter) där organen finns.

Episoder av detta "(kapillärläckagesyndrom)" kan inträffa flera gånger om året, eller bara en gång i livet. Men om det inte behandlas snabbt kan ditt blodtryck sjunka plötsligt, vilket leder till organsvikt och ibland till och med dödsfall. Så detta är inte något att ta lätt på.

Det finns ännu inget permanent botemedel mot detta. Det är dock viktigt att omedelbart söka läkarvård för att kontrollera symtomen. Ibland är det möjligt att förhindra framtida attacker genom att fortsätta använda medicin eller få infusioner av koksaltlösning.

Finns det några typer av detta? Hur skiljer de sig åt?

Ja, det finns två huvudtyper av "(kapillärläckagesyndrom)". Låt oss se vad de är.

• Systemiskt kapillärläckagesyndrom: Även kallat "primärt kapillärläckagesyndrom" eller "Clarksons sjukdom", är detta ett tillstånd där attacker inträffar upprepade gånger , även hos en normalt frisk person.
• Sekundärt kapillärläckagesyndrom: Detta är när attacken inträffar en gång på grund av en annan sjukdom, tillstånd eller medicinering.

Enkelt uttryckt är det ena något som kan hända kontinuerligt, och det andra är något som händer tillfälligt av någon annan anledning.

Vem är mer benägen att utveckla detta tillstånd?

"Systemiskt kapillärläckagesyndrom" är en mycket sällsynt sjukdom.Färre än 500 personer världen över rapporteras ha detta tillstånd. Det är vanligast hos medelålders personer. Det är mycket sällsynt hos små barn. Men eftersom personer med detta tillstånd ibland feldiagnostiseras med ett annat tillstånd kan det faktiska antalet personer med detta tillstånd vara mycket högre.

Sekundärt kapillärläckagesyndrom kan dock förekomma i alla åldrar. Vissa infektioner, medicinska tillstånd och mediciner kan orsaka det.

Vad händer med kroppen när detta händer? (Tre steg)

Det som händer i vår kropp under denna attack av "kapillärläckagesyndrom" kan delas in i tre stadier. Låt oss se vad de är.

Första fasen: Innan symtom uppträder (prodromalfasen)

Detta är tiden en eller två dagar före en attack. Under denna tid kan du börja uppleva vissa symtom.

• Känner mig trött
• Ökad törst efter vatten
• Saker som plötslig viktuppgång kan hända.

Andra fasen: Läckage- eller återupplivningsfasen

Det är då attacken verkligen inträffar. Det som händer är att vätska och albumin (en typ av protein i blodet) läcker från dina kapillärer in i mellanrummen mellan dina vävnader. Detta minskar mängden syretransporterande blod. Ditt blodtryck sjunker och röda blodkroppar klumpar ihop sig, vilket gör ditt blod tjockare. Denna vätskeläckage orsakar en minskning av blodvolymen, vilket kallas hypovolemi .

Tredje fasen: Efter attacken (Post-läckagefasen eller rekryteringsfasen)

Detta är tiden efter att attacken är över. Det som händer är att dina kapillärer börjar absorbera vätska och albumin från vävnaderna igen. Men under denna tid kan din kropp samla på sig för mycket vätska (vätskeöverbelastning) . Som ett resultat kan din kropp producera för mycket urin (polyuri) och dina lungor kan fyllas med vatten (lungödem).

Tänk på det, det är som en svamp som absorberar vatten. Först kommer vätskan ut ur kroppen, och när den sedan absorberar den igen för snabbt, absorberar den mer än den borde.

Vad orsakar detta?

Låt oss nu titta på vad som kan orsaka detta `(kapillärläckagesyndrom)`.

Orsaker till `(systemiskt kapillärläckagesyndrom)`

Ärligt talat är den exakta orsaken till systemiskt kapillärläckagesyndrom fortfarande okänd. Forskare tror att det kan orsakas av vårt immunförsvars reaktion på någon sjukdom eller infektion.

Orsaker till "(Sekundärt kapillärläckagesyndrom)"

Det finns flera orsaker till detta. Den vanligaste orsaken är ett tillstånd som kallas sepsis , det vill säga en livshotande komplikation orsakad av en infektion. Dessutom finns det andra orsaker:

• Autoimmuna sjukdomar:Det som händer i detta är att vårt eget immunförsvar attackerar våra egna friska celler.
• Differentieringssyndrom: En komplikation som kan uppstå under behandling av vissa typer av leukemi (akut promyelocytisk leukemi eller akut myeloid leukemi).
• Engraftmentsyndrom: En komplikation som kan uppstå efter en benmärgstransplantation.
• Hemofagocytisk lymfohistiocytos: Ett potentiellt livshotande tillstånd orsakat av ett överaktivt immunförsvar.
• Ovariellt hyperstimuleringssyndrom: En komplikation som kan uppstå under fertilitetsbehandlingar.
• Ricinförgiftning.
• Ormbett.
• Virala hemorragiska febrar: En grupp infektionssjukdomar orsakade av virus.

Vissa läkemedel, såsom cancerläkemedlen gemcitabin (gemcitabin - Gemzar®) och tagraxofusp (tagraxofusp - Elzonris®) , kan också orsaka detta (sekundärt kapillärläckagesyndrom).

Vilka är symtomen som föregår uppkomsten av denna sjukdom?

Vanligtvis, en eller två dagar före en attack av "kapillärläckagesyndrom", det vill säga under "prodromfasen", kan du uppleva symtom som:

• Buksmärta eller muskelsmärta (myalgi).
• Extrem trötthet eller svaghet.
• Huvudvärk .
• Ökad törst efter vatten.
• Irritabilitet, irritabilitet.
• Illamående.
• Plötslig viktökning.
• Symtom på en virusinfektion eller övre luftvägsinfektion.

Om du upplever sådana här symtom, ta det inte lättvindigt och säg "Åh, det är nog bara en förkylning", särskilt om du har haft liknande upplevelser tidigare.

Vilka symtom uppstår när man är sjuk?

Under attacken av "(kapillärläckagesyndrom)", det vill säga under "(läckage- eller återupplivningsfasen)", kan symtomen variera från person till person. Följande är dock de vanligaste symtomen som kan ses:

• Svullnad i kroppen, särskilt i extremiteterna (perifert ödem).
• Diarre.
• Lågt blodtryck (hypotension).
• Blodkoagulering (hyperkoagulerbarhet) - Detta kan orsakas av en ökning av antalet röda blodkroppar (hematokrit) eller en ökning av antalet vita blodkroppar (leukocytos).

Hur känner läkare igen detta?

En läkare kommer att diagnostisera kapillärläckagesyndrom genom att fråga om din sjukdomshistoria och göra en fysisk undersökning. De kommer att kontrollera om ditt blodtryck är lågt.

Innan man kan bekräfta att det är kapillärläckagesyndrom måste man också utesluta andra tillstånd. De kan komma att göra flera blodprover för att fastställa detta:

• Kontrollera om hematokritvärdet (antalet röda blodkroppar i blodet) är högt.
• Kontrollera för höga hemoglobinnivåer (ett protein som finns i röda blodkroppar).
• Kontrollera för lågt protein i blodet (hypoalbuminemi).

Dessutom kan ett blodprov tas för att kontrollera om det finns ett onormalt immunprotein som kallas "monoklonal gammopati, eller M-protein" i blodet. Personer med "kapillärläckagesyndrom" kan ha detta onormala "(M-protein)" i blodet.

Hur behandlas det? Kan det botas?

Tyvärr finns det inget permanent botemedel mot kapillärläckagesyndrom. Läkare försöker kontrollera symtomen och förebygga komplikationer.

Under en attack av "kapillärläckagesyndrom" försöker läkare kontrollera blodtrycket och upprätthålla korrekt blodflöde till organen. De försöker också förhindra överdriven svullnad och vätskeansamling. De kan använda:

• Glukokortikoider: Dessa är en typ av steroid som hjälper till att minska vätskeläckage från kapillärer.
• Intravenösa vätskor: Saker som saltlösning ges för att öka blodflödet till organ som njurarna.

Du behöver vanligtvis läggas in på sjukhus efter en attack. Under behandlingen kommer din läkare att fortsätta övervaka trycket i dina vener och artärer för att säkerställa att du inte har för mycket vätska i kroppen, vilket kan leda till andra komplikationer, såsom lungödem och plötsligt hjärtstillestånd.

Efter en attack av kapillärläckagesyndrom, känt som postläckagefasen eller rekryteringsfasen, kan en läkare ordinera ett diuretikum (ett läkemedel som får dig att producera mer urin) för att minska mängden extra vätska i kroppen.

Kan man förhindra att systemiskt kapillärläckagesyndrom (SCLS) återkommer?

Du kan inte förhindra att systemiskt kapillärläckagesyndrom utvecklas från första början. Men när du väl får en attack vet du att du har tillståndet.

Att ta mediciner regelbundet eller få infusioner av saltlösning kan dock bidra till att förebygga framtida attacker och minska deras svårighetsgrad. Dessa behandlingar kan inkludera:

• Får månatlig intravenös immunglobulin (IVIG) .
• Orala läkemedel mot astma, såsom teofyllin (teofyllin - Elixophyllin®), terbutalin (terbutalin - Brethine®) och montelukast (montelukast - Singulair®) .
• Minska inflammationSteroider.

Hur ser framtiden ut för dem som lever med detta tillstånd? `(Utsikter)`

Systemiskt kapillärläckagesyndrom kan vanligtvis hanteras med förebyggande behandlingar. Behandlingen har större chans att lyckas när tillståndet diagnostiseras tidigt och komplikationerna är minimala. Några av de allvarliga komplikationer som kan uppstå vid kapillärläckagesyndrom inkluderar:

• Kompartmentsyndrom: Ökat tryck inuti muskeln och minskat blodflöde.
• Vätskeansamling runt hjärtat och lungorna (hjärttamponad, perikardiell utgjutning och pleurautgjutning).
• Hjärtsvikt.
• Njursvikt.
• Neuropati.
• Lungödem.
• Rabdomyolys: Njursvikt på grund av muskelskada.
• Stroke.

Det här kan låta skrämmande, men som tidigare nämnts är snabb behandling och korrekt hantering mycket viktigt.

När ska jag träffa en läkare?

Om du tror att du har en attack av kapillärläckagesyndrom, kontakta en läkare omedelbart. De kan hjälpa till att hantera dina symtom och ge dig lindring.

Kom ihåg att även om detta är ett sällsynt tillstånd är det viktigt att vara medveten om symtomen och omedelbart söka läkarvård om du är osäker.

Meddelande att ta med sig hem

Okej, låt oss sammanfatta de viktigaste punkterna vi har pratat om:

• Det är när den flytande delen av blodet (plasma) läcker ut ur de små blodkärlen (kapillärerna) i vår kropp.
• Detta kan hända en gång eller upprepade gånger.
• Om det lämnas obehandlat kan allvarliga komplikationer uppstå, så snabb läkarvård är avgörande.
• Även om det inte finns något permanent botemedel finns det behandlingar för att kontrollera symtomen och förhindra framtida attacker.
• Om du misstänker något av dessa symtom, kontakta omedelbart läkare. Ju tidigare du diagnostiserar sjukdomen och påbörjar behandling, desto större är dina chanser att tillfriskna.

Så jag hoppas att den här informationen är användbar för dig. Håll dig frisk!

` Kapillärläckagesyndrom, plasmaläckage, lågt blodtryck, Clarksons sjukdom, ödem, vätskeläckage i kroppen