Vad är Feltys syndrom? Detta är viktigt för er som har artrit!

Du kan också ha ledvärk, svullnad och lite stelhet i dina armar och ben på morgonen, eller hur? För det mesta kan detta orsakas av reumatoid artrit. Men visste du att det finns en annan komplikation som kan uppstå med detta artrittillstånd, men den är inte lika välkänd, men det är mycket viktigt att känna till? Det är Feltys syndrom. Låt oss prata om detta lite mer i detalj idag.

Vad exakt är Feltys syndrom?

Enkelt uttryckt är Feltys syndrom en kombination av tre tillstånd som uppstår tillsammans. De är:

• Reumatoid artrit – En ledinflammation som många av er känner till.
• Neutropeni - Detta är en minskning av antalet neutrofiler, en typ av vita blodkroppar i blodet.
• Splenomegali - Detta innebär att mjälten, ett organ i kroppen, blir större än normalt.

Det börjar ofta med reumatoid artrit (RA). De andra två tillstånden uppstår som komplikationer av RA. Läkare kallar dessa "extraartikulära manifestationer". Det vill säga att artrit inte är begränsad till lederna, utan påverkar lederna utanför dem. Detta beror på den inflammatoriska process som orsakar artriten . Även om det är vanligt att dessa typer av effekter uppstår utanför lederna med RA, är Feltys syndrom ett något sällsynt tillstånd.

Hur påverkar detta dig?

Feltys syndrom börjar med reumatoid artrit. Då uppstår svår smärta och svullnad i lederna. Tillstånd som neutropeni och splenomegali påverkar immunförsvaret . Neutropeni är en minskning av en typ av vita blodkroppar som kallas neutrofiler. Dessa neutrofiler är en mycket viktig celltyp som skyddar vår kropp från sjukdomar. Så när de minskar ökar risken för att utveckla sjukdomar. En förstorad mjälte kan också vara en annan orsak till denna minskning av neutrofiler.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Feltys syndrom förekommer hos cirka 2 % av personer med reumatoid artrit. Liksom RA är Feltys syndrom ungefär tre gånger vanligare hos kvinnor än hos män. Intressant nog är nästan alla personer med RA som utvecklar Feltys syndrom "seropositiva". Det betyder att tester bekräftar att de har något som kallas antikroppar mot reumatoid faktor i blodet. "Seronegativa" personer, vilket betyder personer som inte har dessa antikroppar, utvecklar sällan Feltys syndrom.

Vilka är symtomen på detta?

Ofta är de första symptomen som uppträder de av reumatoid artrit. Dessa inkluderar:

• Ledvärk
• Ledsvullnad
• Ledstyvhet, särskilt på morgonen

Vissa personer kan uppleva andra symtom utöver ledgångsreumatism i lederna. Till exempel:

• Knölar som bildas under huden nära lederna (dessa kallas reumatoid knutor)
• Svullna lymfkörtlar på platser som hals och armhålor
• Levern kan vara svullen och smärtsam vid beröring.
• Torra ögon och mun (detta kallas Sjögrens syndrom)
• Röda, svullna ögon (detta kallas episklerit)
• Hudskador, särskilt på benen
• Tecken på blödning under huden
• Andningssvårigheter på grund av lungsvullnad
• Bröstsmärta på grund av svullnad runt hjärtat
• Feber
• Trötthet och slöhet
• Aptitlöshet eller oförklarlig viktminskning

Utöver dessa har Feltys syndrom även andra symtom. Ibland kan dessa symtom uppstå innan RA-symtom uppstår.

• Frekventa, långvariga infektioner. Exempel inkluderar förkylningar, magbesvär och hudinfektioner.
• Svullnad i mjälten. Det kan kännas i handen och kan vara smärtsamt.
• Missfärgning av huden (som fläckar).

Men det fantastiska är att man ibland kan få diagnosen Feltys syndrom utan några symtom. Blodprover och skanningar kan visa att man har alla tre tillstånden innan man ens känner några symtom.

Vid vilken ålder börjar detta vanligtvis?

Feltys syndrom utvecklas vanligtvis hos äldre personer, mellan 50 och 70 år. För de flesta uppstår Feltys syndrom efter att de har haft symtom på reumatoid artrit i cirka 10 till 15 år.

Varför uppstår Feltys syndrom?

Reumatoid artrit är en "autoimmun sjukdom". Det betyder att vårt eget immunförsvar attackerar delar av vår egen kropp som om de vore en fiende. Många forskare tror att Feltys syndrom är en allvarlig komplikation av reumatoid artrit. Vid dessa autoimmuna sjukdomar producerar våra kroppar "antikroppar" mot vissa proteiner. Dessa antikroppar tar tag i dessa proteiner och signalerar att de ska förstöras. Det är så inflammationen ökar.

Dessa antikroppar behöver inte alltid finnas vid RA. Hos personer med Feltys syndrom finns dock dessa antikroppar definitivt. Närvaron av dessa antikroppar är en anledning till att RA blir allvarligare och andra effekter utanför lederna (extraartikulära manifestationer) ökar. RA med antikroppar kallas "seropositiv RA". Forskning visar att både seropositiv RA och Feltys syndrom är förknippade med vissa "genetiska faktorer". Det betyder att de i viss utsträckning kan ärvas genom generationer.

Hur orsakar reumatoid artrit (RA) neutropeni och splenomegali?

Hur neutropeni uppstår

Neutropeni är en minskning av antalet vita blodkroppar som kallas neutrofiler. Det finns två huvudorsaker till detta. Den ena är att din benmärg inte producerar tillräckligt med neutrofiler. Eller så förstörs neutrofilerna i din kropp. Vid Feltys syndrom kan båda dessa inträffa. Den autoimmuna process som nämnts tidigare kan störa produktionen av neutrofiler i benmärgen, och de neutrofiler som redan har producerats kan förstöras. En förstorad mjälte är också en annan orsak till en minskning av neutrofiler.

Hur splenomegali uppstår

Din mjältes uppgift är att filtrera bort gamla, oanvändbara blodkroppar från ditt blod. Men när din mjälte blir för stor (splenomegali) blir den överaktiv och börjar ta bort för många bra blodkroppar. Reumatoid artrit kan ibland orsaka en förstorad mjälte. Den exakta orsaken är ännu inte klarlagd. Mjälten kan också bli förstorad utan neutropeni. Dessutom kan Feltys syndrom mycket sällan uppstå utan en förstorad mjälte.

Vilka är de farliga komplikationerna av Feltys syndrom?

Eftersom Feltys syndrom försvagar ditt immunförsvar löper du högre risk att utveckla frekventa, allvarliga infektioner . Även om du vanligtvis har en lindrig sjukdom som är lättbehandlad kan detta tillstånd bli tillräckligt allvarligt för att vara ihållande och ibland livshotande. Okontrollerade bakterieinfektioner kan leda till ett farligt tillstånd som kallas sepsis. Personer med Feltys syndrom löper också högre risk att utveckla vissa typer av cancer, såsom lymfom.

Men var inte rädd när du hör dessa saker. Dessa risker finns, men de kan kontrolleras med rätt behandling och uppmärksamhet.

Hur känner man igen detta?

Läkare diagnostiserar Feltys syndrom när de upptäcker att reumatoid artrit, neutropeni och splenomegali alla förekommer. (I sällsynta fall kan diagnosen ställas utan förstorad mjälte.)

De tester som vanligtvis utförs är:

• Blodprov: Ett fullständigt blodstatus, specifikt för att kontrollera antalet neutrofiler.
• Röntgen av leder: Kontrollera om det finns artrit.
• Mjältskanningar: Till exempel ultraljud eller datortomografi.
• Benmärgsbiopsi:Detta hjälper till att säkerställa att det inte finns några andra medicinska tillstånd.

Vilken behandling finns för detta?

Det finns tre huvudmål vid behandling av Feltys syndrom:

• Kontroll av det underliggande tillståndet reumatoid artrit.
• Om neutropenin är allvarlig, behandla den direkt.
• Förebygga infektioner och behandla dem om de uppstår.

Feltys syndrom kan vara ett resultat av obehandlad eller dåligt kontrollerad reumatoid artrit (RA). För många människor förbättras neutropenin i takt med att deras RA förbättras. Därför letar läkare först efter effektiva sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARDs) för RA. De försöker också undvika immunsuppressiva medel så mycket som möjligt.

Det finns flera typer av DMARDs som kan användas för Feltys syndrom:

• Metotrexat och folsyra (minskar biverkningarna av metotrexat)
• Abatacept
• Rituximab
• Leflunomid

Men om din neutropeni inte förbättras med dessa DMARD-läkemedel, eller om din neutropeni är mycket allvarlig, eller om du redan har en infektion, kommer din läkare att prova andra behandlingar för att öka ditt neutrofilantal. Dessa kan inkludera:

• Ett vaccin som kallas G-CSF (granulocytkolonistimulerande faktor).
• Kortvariga kortikosteroidläkemedel.
• 'Splenektomi' - Detta innebär att man kirurgiskt avlägsnar den överaktiva mjälten.

Läkare kommer också att vidta särskilda åtgärder för att skydda dig mot infektioner, särskilt om din behandling påverkar ditt immunförsvar. De kan rekommendera saker som:

• Tar bredspektrumantibiotika.
• Att få nödvändiga vaccinationer.
• Var särskilt uppmärksam på din muns och dina tänders hälsa.

Om någon med Feltys syndrom får en infektion tar läkare det på största allvar. Om detta händer dig behöver du omedelbart få behandling . Din läkare kommer att ordinera stark medicin.

Vad är den förväntade livslängden med Feltys syndrom?

Det finns ingen aktuell statistik över den förväntade livslängden för personer med Feltys syndrom. Men generellt sett har behandlingsalternativen förbättrats avsevärt under senare år. Så det finns en god chans att vilken behandling som helst kommer att lyckas för dig. Den största risken för dödsfall vid Feltys syndrom är fortfarande allvarliga infektioner . Därför kan det göra stor skillnad för din långsiktiga hälsa att vidta åtgärder för att skydda dig mot infektioner.

Feltys syndrom är en sällsynt och ofta förbisedd komplikation av reumatoid artrit (RA). Om du har okontrollerad RA under en längre tid, eller om dina mediciner slutar fungera lika bra som de brukade, kan du utveckla Feltys syndrom. Vissa personer utvecklar det utan några symtom. Det kan vara lite oroande att få veta att en sjukdom som påverkar dina leder också kan påverka dina blodkroppar.

När du redan har reumatoid artrit (RA), och kanske andra symtom, kan det vara överväldigande att få en ny diagnos. Men Feltys syndrom orsakar inte många nya symtom, och det kanske inte kräver någon ytterligare behandling. Det viktiga är att vara medveten om riskerna. Genom att samarbeta med din läkare för att behandla din RA och förebygga infektioner kan du hantera Feltys syndrom.

Slutligen, saker att komma ihåg

Feltys syndrom är ett tillstånd som kan förekomma hos vissa personer med reumatoid artrit (RA). Det kännetecknas av en minskning av antalet vita blodkroppar som kallas neutrofiler i blodet (neutropeni) och en förstorad mjälte (splenomegali).

• Den största risken är frekventa infektioner, så det är mycket viktigt att skydda sig mot infektioner.
• Även om detta kan verka lite skrämmande, kan detta tillstånd kontrolleras väl med korrekt medicinsk behandling och rådgivning .
• Om du har RA, var uppmärksam på dessa ytterligare symtom. Om du har några funderingar , var noga med att prata med din läkare. De kommer att kunna hjälpa dig.

` Feltys syndrom, reumatoid artrit, neutropeni, splenomegali, artrit, ledinflammation, neutrofiler, mjälte, immunitet