Vad är hemangioblastom? Låt oss prata om det!

Har du någonsin hört ordet "hemangioblastom"? Det kanske låter lite komplicerat, men det är en typ av liten tumör som kan utvecklas i vår kropp, särskilt i hjärnan, ryggmärgen eller inuti ögat. Oroa dig inte, vi kommer att prata om det enkelt, på ett sätt som du kan förstå.

Är detta cancer?

Många blir omedelbart rädda när de hör ordet "tumör" och tänker: "Åh, jag vet inte om det här är cancer." Jag kan glatt säga att detta "hemangioblastom" inte är cancer. Medicinskt sett är dessa godartade eller "icke-maligna" tumörer. Det betyder att de inte sprider sig till andra delar av kroppen som cancer.

Men även om dessa inte är cancerösa kan de orsaka vissa mindre problem. Ett är att det ibland kan finnas mer än en av dessa tumörer i kroppen. Den andra anledningen är att när tumören gradvis växer börjar den trycka på viktiga vävnader och nerver runt omkring den. Det är då alla möjliga symtom börjar dyka upp. Det är som att ha ett stort föremål i ett litet rum och det finns inte tillräckligt med plats för resten.

Vem är mer benägen att utveckla detta?

Nu kanske du undrar: "Vem är mer benägen att utveckla detta?" Faktum är att ett tillstånd som kallas "hemangioblastom" kan utvecklas hos vem som helst, i alla åldrar. Men enligt läkares observationer är detta tillstånd vanligare bland unga vuxna .

Dessutom finns det ett annat specialfall. Det är den genetiska sjukdomen som kallas "Von Hippel-Lindau (VHL) sjukdom". Detta är ett sällsynt, ärftligt tillstånd. Personer med "(VHL)" sjukdom löper mycket större risk att utveckla "hemangioblastom"-tumörer än andra. Tänk bara, enligt statistik kan cirka 60 % av personer med "(VHL)" sjukdom utveckla dessa tumörer inuti ögat. Dessutom sägs cirka 80 % ha möjlighet att utveckla dessa tumörer i hjärnan eller ryggmärgen. Så det finns ett stort samband mellan "(VHL)" sjukdom och "hemangioblastom".

Hur påverkar ett hemangioblastom kroppen?

Nu ska vi se hur denna tumör påverkar vår kropp. Dess effekt bestäms huvudsakligen av tumörens placering och dess storlek.

Särskilt om denna tumör utvecklas i hjärnan eller ryggmärgen kan den blockera flödet av "cerebrospinalvätska (CSF)", vilket är viktigt för vår hjärna och ryggmärg. Denna "(CSF)" är, enkelt uttryckt, en klar, vattenliknande vätska som omger vår hjärna och ryggmärg och ger dem dämpning och näring. Om detta "(CSF)"-flöde hindras av en tumör kan trycket inuti hjärnan öka, vilket orsakar symtom som svår huvudvärk. Beroende på tumörens placering kan också nerverna i området komprimeras, vilket gör att nerverna fungerar.

Hur vanligt är detta?

Hemangioblastom är faktiskt inte en särskilt vanlig tumörtyp. Om vi ​​tar det totala antalet tumörer som utvecklas i hjärnan står hemangioblastom för 0,5 % av dem, vilket är en mycket låg andel, ungefär en på tvåhundra. Om vi ​​tar de typer av tumörer som utvecklas i ryggmärgen är det cirka 2 %. Om vi ​​tittar på statistiken i ett land som Amerika sägs det att cirka 24 av 100 000 vuxna har någon typ av tumör i hjärnan eller nervsystemet. Så hemangioblastom är en mycket liten andel av dem. Därför är detta inte en sjukdom som drabbar alla.

Vilka är symtomen?

Symtomen på denna "hemangioblastom"-tumör kan variera något beroende på var den utvecklas. Låt oss se hur det fungerar.

Om du har ett hemangioblastom i ryggmärgen:

Om denna tumör utvecklas i ryggmärgen, nervsträngen inuti ryggraden, kan du uppleva symtom som dessa:

• Förstoppning eller fekal inkontinens.
• Svårigheter att urinera (urinretention) eller oförmåga att kontrollera urinering (urininkontinens).
• En känsla av domningar eller stickningar i lemmar eller delar av kroppen.
• Muskelsvaghet , vilket ibland gör det svårt att gå.

Om du har ett hemangioblastom i hjärnan:

Om en sådan tumör utvecklas inuti hjärnan betraktas den som en hjärntumör. Då kan du se symtom som:

• Balansproblem , som en berusad person, kan uppstå.
• Täta huvudvärkar , ibland värre på morgonen.
• Illamående eller kräkningar , särskilt på morgonen.

Om du har ett hemangioblastom i näthinnan:

Om en tumör utvecklas i näthinnan, det vävnadslager längst bak i ögat som registrerar de bilder vi ser, betraktas det som en ögontumör. Här är några saker som kan hända:

• Näthinneavlossning , vilket kan leda till synförlust.
• Gradvis eller fullständig synförlust .
• Ögonsmärta och svullnad .

Vilka är orsakerna?

I de flesta fall är det svårt att hitta en tydlig, specifik orsak till utvecklingen av "hemangioblastom". Det vill säga, de kan uppstå utan en specifik orsak (sporadiska). Men som tidigare nämnts har man funnit att ungefär en av fyra patienter har en genetisk sjukdom som kallas "Von Hippel-Lindau (VHL)" som orsakar denna tumör. Det vill säga att personer med "(VHL)" löper högre risk att utveckla denna tumör.

Hur känner man igen detta? (Diagnos)

Om du har ett eller flera av de ovan nämnda symtomen kommer du först att fråga om dina symtom när du träffar en läkare. Han eller hon kommer också att fråga om dina andra medicinska tillstånd och om någon i din familj har haft liknande tillstånd (familjehistoria). Därefter kan flera tester göras för att bekräfta diagnosen och fastställa tumörens placering och storlek.

• CT-skanning (datortomografi): Detta använder en serie röntgenstrålar och en speciell dator för att ta tvärsnittsbilder av olika vävnader inuti kroppen.
• MR (magnetisk resonanstomografi): Detta använder starka magnetfält och radiovågor för att producera mycket tydliga, detaljerade bilder av organ och mjukvävnader inuti kroppen. Detta är ett mycket viktigt test för att diagnostisera tillstånd som hemangioblastom.
• Angiografi: Detta innebär att man injicerar ett speciellt färgämne i ett blodkärl för att göra tumörer som hemangioblastom i blodkärlen mer synliga på en röntgen eller MR/CT-skanning. Eftersom dessa tumörer växer i blodkärl (vaskulära tumörer) kan detta test också ge en god uppfattning om deras blodförsörjning.

Vilken är behandlingen?

Okej, nu ska vi se vilka behandlingar som finns tillgängliga för "hemangioblastom". Behandlingsmetoden bestäms av många faktorer, såsom tumörens storlek, dess placering och din allmänna hälsa.

• Kirurgisk resektion: Detta är den metod som oftast rekommenderas av läkare. Vid denna metod gör läkaren eller sjuksköterskan ett snitt i huden och använder kirurgiska instrument för att ta bort tumören. Huvudmålet här är att ta bort så mycket av tumören som möjligt samtidigt som man minimerar skador på omgivande frisk vävnad, särskilt nerver.
• Strålbehandling: Ibland, om kirurgi inte kan ta bort tumören helt, eller om tumören har kommit tillbaka, används strålbehandling. Detta innebär att man använder mycket exakt riktade, kraftfulla strålningsstrålar för att förstöra tumörceller eller krympa tumören. Det finns speciella metoder för detta som kallas stereotaktisk radiokirurgi. Hur länge och hur mycket strålbehandling som ges beror på faktorer som tumörens lokalisation och din tidigare sjukdomshistoria.
• Observation: Ibland, om tumören är mycket liten, det inte finns några symtom, eller om tumörens placering gör det för riskabelt att operera bort den, kan läkare rekommendera att du inte gör någonting för tillfället, men håll ett öga på det med regelbundna MR-undersökningar och uppföljningsbesök. Detta är för att se om tumören blir större eller om du har nya symtom. Om du har flera tumörer och de växer stadigt och långsamt kan du vilja överväga denna metod.
• Läkemedelsbehandling:Forskning pågår nu för att hitta läkemedel som kan stoppa tillväxten av dessa tumörer eller krympa dem. Speciellt för personer med VHL-sjukdom visar ett läkemedel som heter Belzutifan för närvarande framgångsrika resultat för VHL-relaterade tumörer, inklusive hemangioblastom. Dessa är dock fortfarande nya behandlingar, de är inte lämpliga för alla och bör endast tas på läkares inrådan.

Kan det botas helt?

Detta är en viktig fråga för många. Varje patient med hemangioblastom är unik, så det är svårt att ge ett enda svar för alla.

Tänk dig, om en person bara har en tumör av typen "hemangioblastom", och den kan avlägsnas helt och säkert med operation, är chansen att den växer tillbaka på samma plats mycket låg. Det betyder att det finns en hög chans till återhämtning.

Men vissa personer kan ha mer än en tumör (särskilt de med VHL). Eller så kan tumören vara belägen djupt inne i hjärnan eller i ett känsligt område som är svårt att ta bort. I sådana fall är det lite mer komplicerat att tala om en fullständig återhämtning. Därför är det viktigt att prata med ditt medicinska team om vad du kan förvänta dig baserat på din situation.

Finns det andra riskfaktorer?

Ja, som vi har sagt många gånger tidigare, om du har den genetiska sjukdomen "Von Hippel-Lindau (VHL)" är risken att utveckla "hemangioblastom" betydligt högre. Så om en läkare diagnostiserar "hemangioblastom", särskilt om du är ung eller har flera tumörer, kan de också testa för "(VHL)"-sjukdom.

Vad är prognosen för återhämtning?

Prognosen för ett hemangioblastom är generellt sett god, särskilt om läkarteamet kan avlägsna tumören helt. Om tumören inte har orsakat långvariga symtom, såsom permanent nervskada, är chanserna till återhämtning höga.

Även efter att tumören har tagits bort behöver du fortfarande gå till din läkare för regelbundna kontroller . Dessa kontroller kan inkludera saker som en magnetresonanstomografi (MRI). Att göra detta hjälper till att identifiera och behandla eventuella återfall (särskilt hos personer med VHL) tidigt. Så att följa din läkares instruktioner noggrant och gå till kliniken i tid är mycket viktigt för ditt välbefinnande.

Vilka frågor bör du ställa till läkaren?

Om du har ett hemangioblastom, eller tror att du kan ha ett, är det en bra idé att ställa frågor till din läkare som dessa:

• "Vad är den mest sannolika orsaken till mina symtom?"
• "Hur stor är chansen att jag har ett annat underliggande medicinskt tillstånd (till exempel VHL-sjukdom) som orsakat att jag utvecklat ett 'hemangioblastom'?"
• "Vilka behandlingsalternativ finns det för mitt 'hemangioblastom'? Vilka är för- och nackdelarna med varje behandling?"
• "Vilka biverkningar kan jag förvänta mig efter dessa behandlingar?"
• "Hur stor är risken att ett 'hemangioblastom' utvecklas igen efter att tumören har tagits bort?"
• "Hur ofta ska jag komma på kontroller?"

Det kommer att vara till stor hjälp för dig att få en klar förståelse för ditt tillstånd genom att ställa dessa frågor. Var inte rädd för att prata med din läkare om allt som finns på dina tankar, oavsett hur litet det är. Först då kommer du att kunna få den bästa behandlingen.

Kom ihåg som en sammanfattning (meddelande från hemmet)

Okej, låt oss sammanfatta vad vi har pratat om.

Hemangioblastom är en godartad tumör som bildas från blodkärl. De finns oftast i hjärnan, ryggmärgen eller näthinnan .

När denna tumör växer kan den trycka på den omgivande vävnaden och orsaka neurologiska symtom.

Oftast tar läkare bort tumören kirurgiskt. Om tumören avlägsnas helt är risken för att den kommer tillbaka låg. Personer med genetiska tillstånd som Von Hippel-Lindau (VHL) löper dock högre risk att utveckla dessa tumörer, eventuellt till och med flera tumörer, och är mer benägna att komma tillbaka.

Om du har något av symtomen som nämns i den här artikeln, särskilt om de kvarstår eller förvärras, är det därför bäst att du kontaktar en läkare så snart som möjligt för rådgivning. Kom ihåg att ju tidigare diagnosen ställs, desto större är sannolikheten att behandlingen lyckas. Oroa dig inte, med korrekt medicinsk behandling och vägledning kan dessa tillstånd hanteras och levas framgångsrikt.

` hemangioblastom, hjärntumörer, ryggmärgstumörer, ögontumörer, Von Hippel-Lindau, godartade tumörer, blodkärlstumörer