Vilka är det här för tumörer som bildas inuti din kropp, i dina gallgångar? Låt oss prata om Klatskin-tumörer!

Har du någonsin känt att dina ögon blir gula av magont? Eller kanske du bara känner att du går ner i vikt? Det här är saker vi ibland inte lägger så stor vikt vid, men de kan vara symtom på vissa sällsynta sjukdomar. Idag ska vi prata om en sjukdom som är lite allvarlig, men det är väldigt viktigt att vara medveten om. Det är ett tillstånd som kallas Klatskintumör .

Vad är en Klatskin-tumör?

Enkelt uttryckt är dessa Klatskin-tumörer en typ av cancertumör som utvecklas i gallgångarna utanför levern. Tänk på det, vår lever producerar en vätska som kallas galla, vilket hjälper till med matsmältningen. Denna galla flödar genom små kanaler och sammanfogas för att bilda den huvudsakliga gallgången . I synnerhet bildas dessa tumörer oftast i det område som kallas "hilum", där höger och vänster gallgång som kommer från levern sammanfogas för att bilda den huvudsakliga gallgången. Läkare kallar också detta "Hilärt kolangiokarcinom" . Om dessa tumörer identifieras och behandlas tidigt finns det chans att de kan botas. Saker som kirurgi och levertransplantation är de viktigaste behandlingarna. Det finns också behandlingar för att minska symtomen. Forskning pågår också på nya behandlingar.

Hur sällsynt är detta?

Detta är ett mycket sällsynt tillstånd . Det uppskattas att ungefär en av hundratusen personer utvecklar denna sjukdom. Det betyder att det inte är en sjukdom som drabbar många människor.

Vilka är symtomen på Klatskin-tumör?

Så när dessa gallgångstumörer bildas blockerar de gallflödet från gallblåsan. Det är då olika symtom uppstår. Dessa uppträder gradvis, så ibland kanske vi inte märker dem.

• Magont: En ihållande, ibland förvärrad magsmärta, särskilt i övre högra sidan av buken.
• Trötthet: En känsla av extrem trötthet som inte försvinner ens efter en god natts sömn.
• Illamående: En känsla av att vara illamående, eventuellt till och med kräkningar.
• Viktminskning: Att gå ner i vikt utan någon uppenbar anledning och utan att banta.
• Gulsot: Gulfärgning av ögonvitorna och huden. Detta inträffar när gallan inte dräneras ordentligt, vilket orsakar att ett gult ämne som kallas bilirubin ansamlas i blodet. Urinen kan bli mörkgul och avföringen kan bli blekvit.
• Kliande hud: Vissa personer kan uppleva klåda över hela kroppen, vilket också är ett gallrelaterat problem.

Dessa symtom kan vara svåra att leva med, så tveka inte att söka läkarhjälp. Det viktigaste är att snabbt hitta orsaken.

Vilka är orsakerna till Klatskin-tumör?

Forskare har ännu inte upptäckt den exakta orsaken till dessa hudtumörer.Men här är vad som händer: Dessa tumörer bildas när en genetisk förändring (mutation) sker i kroppens normala celler, vilket gör att dessa celler delar sig onormalt och förökar sig okontrollerat.

Det finns dock vissa saker som ökar risken för detta tillstånd, till exempel vissa sjukdomar och genetiska förändringar som sker efter att vi är födda.

Några tillstånd som ökar denna risk är:

• Alkoholberoende: Alla vet att alkohol inte är bra för levern. Långvarigt högt alkoholbruk skadar levern och ökar risken för denna typ av cancer.
• Gallsten (Koldokolitiasis): Stenar som blockerar gallgångarna kan orsaka långvarig inflammation och cellförändringar.
• Kronisk pankreatit: Långvarig inflammation i bukspottkörteln.
• Klonorchiasis: Detta är en infektion orsakad av en kinesisk leverinfliktsparasit. Denna parasit lever i gallgångarna och orsakar långvariga skador.
• Primär skleroserande kolangit (PSC): Detta är ett tillstånd där gallgångarna blir inflammerade, ärrade och förträngda. Detta är också ett tillstånd som kraftigt ökar risken för Klatskintumörer.
• Vissa virus: Leverskador orsakade av virus, särskilt hepatit B och hepatit C, kan också vara inblandade.
• Ålder: Personer över 50 år löper högre risk.
• Fetma och diabetes tros också öka risken i viss mån.

Vilka komplikationer kan detta orsaka?

Detta tillstånd kan orsaka allvarliga komplikationer .

• Blodproppar: Cancer kan sprida sig till stora blodkärl och bilda blodproppar.
• Extrahepatisk kolestas: Detta inträffar när en stor gallgång utanför levern blockeras av en tumör. Detta kan förvärra gulsot.
• Metastatisk cancer: Dessa Klatskin-tumörer kan spridas från gallgångarna utanför levern till själva levern, lungorna, benen, lymfkörtlarna och andra delar av buken.

Hur diagnostiseras Klatskintumör?

Om du har dessa symtom är det första din läkare kommer att göra att undersöka dig noggrant. Särskilt din buk. De kommer att kontrollera om din buk är svullen, har några knölar eller är smärtsam vid beröring. De kommer också att kontrollera om din hud och dina ögon är gula.

Sedan gör de blodprover, bilddiagnostiska undersökningar och andra saker för att se exakt vad som händer med gallgångarna. De kan också göra genetiska tester för att leta efter genetiska förändringar.

Blodprover

• Tumörmarkörer:Dessa undersöker vissa ämnen i blodet som kan vara ett tecken på en Klatskin-tumör. Till exempel undersöker de nivån av ett ämne som kallas kolhydratantigen (CA) 19-9 . Om nivån av detta är mycket hög kan det vara ett tecken på denna sjukdom. Men alla som har denna nivå har inte cancer, och den kan också vara hög av andra anledningar.
• Leverfunktionstester: Dessa inkluderar bilirubintest och tester för att kontrollera förhöjda leverenzymer. Dessa kan ge en uppfattning om levern är skadad eller om gallflödet är blockerat.

Bilddiagnostiska tester

Dessa tester tar bilder av kroppens insida. Vissa bilddiagnostiska tester kan också ta ett vävnadsprov (en biopsi) och låta en medicinsk patolog undersöka det. Det är detta som avgör om det är cancer eller inte.

• Ultraljudsundersökning: Detta är ett enkelt test som görs först.
• CT-skanning (datortomografi): Detta kan ta tydligare bilder.
• MR (magnetisk resonanstomografi): Detta kan också ta mycket tydliga, detaljerade bilder.
• ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi): Vid denna procedur förs ett endoskop (ett tunt rör med kamera) in genom munnen, genom magsäcken och in i gallgångarna. Prover kan tas därifrån, och en stent kan placeras i det blockerade området för att underlätta gallflödet.
• MRCP (Magnetisk Resonans-Kolangiopankreatografi): Detta liknar en MR-undersökning, men görs specifikt för att undersöka gallgångarna och pankreasgångarna. Ingenting förs in i kroppen för detta.

Stadier av cancer

Om du får diagnosen denna sjukdom kommer din läkare därefter att fastställa cancerns stadium (cancerstadieindelning) . Detta är viktigt för att planera behandling och bestämma prognosen efter behandling.

Cancerstadier klassificeras baserat på tumörens storlek (T), om cancern har spridit sig till lymfkörtlar (N) och om den har spridit sig till avlägsna organ (M - metastaserad). Ibland beaktas även cancercellernas utseende under ett mikroskop (cancergrad) .

Stegen av Klatskin-tumörer är helt enkelt följande:

• Stadium 0: Tumören finns endast i gallgångens inre lager. Den har inte spridit sig till djupare lager, lymfkörtlar eller andra delar av kroppen.
• Steg I: Cancern sitter i gallgångens vägg, men har inte spridit sig utanför gallgången.
• Steg II: Tumören har spridit sig till närliggande fettvävnad eller närliggande levervävnad.
• Steg IIIA: Cancern har spridit sig till grenar av ett av de viktigaste blodkärlen i levern (höger eller vänster).
• Stadium IIIB: Tumören har spridit sig till båda sidor av de viktigaste blodkärlen i levern, eller till andra gallgångar på ena sidan av levern och till ett huvudkärl på den andra sidan.
• Steg IIIC: Cancern har spridit sig till en till tre närliggande lymfkörtlar.
• Steg IVA: Tumören har spridit sig till fyra eller fler lymfkörtlar.
• Steg IVB: Cancern har nu spridit sig till avlägsna delar av lungorna, benen eller levern.

Vilka behandlingar finns för Klatskin-tumör?

Behandlingsalternativen beror på många faktorer, inklusive ditt tillstånd, cancerstadiet och din allmänna hälsa. Kirurgi är dock ofta den första och vanligaste behandlingen för denna sjukdom.

Det finns olika typer av kirurgi:

• Gallvägsdränage: Detta görs för att avlägsna överflödig galla som har samlats i levern. Detta kan minska symtom som gulsot. Detta kan göras antingen genom en ERCP med en stent eller med en extern slang.
• Utökad hepatektomi: För personer med tumörer i tidigt stadium kan en hepatektomi ta bort en del av levern, gallgångarna, gallblåsan och närliggande lymfkörtlar.
• Levertransplantation: Det enda sättet att helt bota denna sjukdom är att ta bort cancertumören/tumörerna. Detta kan kräva att hela levern tas bort och en levertransplantation utförs. Detta är inte möjligt för alla och kräver behörighet.

Tillsammans med kirurgi, eller i fall där kirurgi inte är möjlig, använder läkare en behandling som kallas kemoradioterapi . Detta är en kombination av kemoterapi och strålbehandling . Dessa behandlingar dödar cancerceller eller kontrollerar deras tillväxt.

Det finns nu två nya behandlingar för metastatiska skivepiteltumörer:

• Immunterapi: Till exempel läkemedel som kallas "immunkontrollpunktshämmare" . Dessa fungerar genom att hjälpa ditt eget immunförsvar att bekämpa cancer.
• Riktad terapi: Läkemedel som fibroblasttillväxtfaktorreceptor (FGFR)-hämmare eller IDH-hämmare . FGFR-hämmare stoppar cancerceller från att växa och dödar dem. IDH-hämmare blockerar ett onormalt protein som påverkar normal celltillväxt. Dessa fungerar inte för alla, och de ges bara till personer som har vissa genetiska förändringar i sina cancerceller.

Komplikationer och biverkningar av behandlingen

Hepatektomier och levertransplantationer är stora operationer och kan därför ha betydande komplikationer.

• Ascites: Vätskeansamling i buken.
• Gallläckage: Under leverkirurgi kan leverns gallgångar skadas, vilket orsakar att överskott av galla läcker in i levern.
• Djup ventrombos (DVT): Bildandet av en blodpropp i kroppens djupa vener efter operation.
• Infektion: Infektioner kan uppstå på operationsstället, i urinvägarna eller i lungorna.
• Njursvikt: Ibland kan leverkirurgi påverka njurarna och få dem att sluta fungera.
• Leversvikt: Detta kan inträffa om en del av levern avlägsnas (hepatektomi).
• Organavstötning: Kroppen kan avstöta en transplanterad lever.

Vanliga biverkningar av strålbehandling och kemoterapi är:

• Trött.
• Håravfall.
• Illamående och kräkningar.
• Munsår.
• Diarre.
• Anemi.

Läkare ger också råd och medicinering för att hantera dessa biverkningar.

Vad är överlevnadsgraden för Klatskin-tumör?

När man hör talas om en sjukdom som denna är en av de första frågorna som dyker upp vad "överlevnadsgraden" är. Detta syftar på andelen personer med en viss typ av cancer som fortfarande lever fem år efter diagnosen.

National Cancer Institute (NCI) i USA samlar in sådan data. Även om det inte finns några specifika data för Klatskin-tumörer, finns det data för alla typer av gallgångscancer som utvecklas utanför levern. Följaktligen lever totalt 9 % av personer med extrahepatisk gallgångscancer fem år efter diagnosen.

Men när man funderar över denna statistik bör man ha två saker i åtanke:

• Detta är bara uppskattningar: de är baserade på andras erfarenheter. Din situation kan variera kraftigt. Till exempel kan din allmänna hälsa, ålder, cancerstadium och hur du svarar på behandling påverka dessa siffror.
• Dessa siffror är historiska: De återspeglar den nära förflutna, inte nutiden. Dessa siffror mäts vart femte år. Så effekten av nya behandlingar återspeglas inte i detta.

Det viktiga är att denna statistik inte berättar hela historien. Alla är olika, och behandlingar förbättras hela tiden. Det är en bra idé att prata med din läkare om detta och fråga vad denna information betyder för dig. Det är viktigt att förbli hoppfull och positiv.

Hur kan jag ta hand om mig själv?

Att bibehålla din livskvalitet efter denna diagnos, behandling och återhämtning är det bästa du kan göra för dig själv. Här är några förslag:

• Ät bra:Ät en balanserad och näringsrik kost. Ät mer magert protein, grönsaker, frukt och fullkorn. Rådfråga din läkare eller en näringsexpert för råd.
• Undvik felaktig information: Eftersom detta är en sällsynt sjukdom kanske du inte vet mycket om den. Att söka information online kan vara förvirrande och skrämmande. Men kunskap är makt . Skaffa bara information från pålitliga källor. Gör ditt bästa för att undersöka fakta och ställ eventuella frågor eller funderingar till ditt medicinska team.
• Stöd din mentala hälsa: En sällsynt cancer som denna kan ta hårt på din mentala hälsa, eftersom den ofta kräver operation och långvarig behandling. Det är normalt att känna sig ledsen, rädd och orolig. Fråga ditt medicinska team om program och rådgivning som kan hjälpa till med detta. Prata med familj och vänner.
• Överväg program för canceröverlevnad: Dessa fokuserar på hälsa, välbefinnande och livskvalitet medan du lever med cancer.
• Fråga om palliativ vård: Palliativ vård är behandling som inte kan bota sjukdomen, men som kan hjälpa till att kontrollera symtom och förbättra livskvaliteten. Palliativ vård för gallgångscancer kan hjälpa till med illamående, smärtlindring och upprätthållande av gallflödet i områden där en tumör blockerar det.

När ska jag träffa läkaren?

Om du har fått diagnosen Klatskintumör, håll regelbunden kontakt med din läkare.

• Fråga din läkare vilka förändringar (försämring av symtom, nya symtom) du kan förvänta dig.
• Om symtom som smärta, illamående och kräkningar förvärras, eller om nya symtom uppstår , informera din läkare omedelbart .
• Om biverkningarna av behandlingen är allvarliga, berätta för dem om det.
• Din läkare har behandlingar som hjälper till att minska symtom som påverkar ditt dagliga liv och din livskvalitet.

Vilka frågor ska jag ställa till läkaren?

Du har förmodligen läst mycket om Klatskintumörer och har frågor om ditt tillstånd. Skriv ner dessa frågor när du går till din läkare.

• Hur vet du att jag har den här typen av cancer?
• Vilket stadium har cancer? Vad betyder det?
• Vilka behandlingsalternativ har jag? Vilka är för- och nackdelarna med varje behandling?
• Finns det ett fullständigt botemedel mot detta?
• Hur kommer mitt liv att se ut efter behandlingen?
• Finns det några kliniska prövningar jag bör överväga?
• Behöver jag ändra min kost och livsstil?
• Var kan jag och min familj få hjälp med att hantera den här situationen?

Slutligen, kom ihåg...

Klatskintumör (hilar kolangiokarcinom) är en verkligt utmanande och allvarlig sjukdom.Det råder ingen tvekan om att det är en sjukdom. Det är normalt att känna sig rädd när man hör det. Data som överlevnadsfrekvens berättar dock inte hela historien om denna sjukdom . Det är en till stor del behandlingsbar sjukdom, och forskare genomför kliniska prövningar av nya behandlingar.

Om du har detta tillstånd kan ditt medicinska team hjälpa dig att hantera dina symtom och biverkningar av behandlingen. De kommer också gärna att föreslå kliniska prövningar som du kan överväga. Ge aldrig upp hoppet. Det viktigaste är att vara informerad och följa din läkares råd.

Klatskintumör , hilärt kolangiokarcinom, gallgångscancer, levercancer, gul feber, gulsot, cancersymtom, cancerbehandling