Låt oss lära oss om detta farliga tillstånd som plötsligt uppstår under en operation: Malign hypertermi!

Om du eller någon du känner måste opereras har du förmodligen hört ordet anestesi. Det betyder att vi sövas ner under operationen. Men har du någonsin tänkt på att vissa människor kan få en mycket farlig, till och med livshotande reaktion på dessa bedövningsmedel? Det är ett sådant sällsynt, men mycket allvarligt tillstånd som kallas malign hypertermi. Namnet kan låta lite läskigt, men om du är ordentligt informerad om det kan många problem undvikas. Så låt oss prata om det i detalj idag.

Vad är malign hypertermi?

Enkelt uttryckt är "malign hypertermi" ett genetiskt tillstånd . Det vill säga att det orsakas av en mutation i våra gener. När en person med detta tillstånd får vissa anestesimediciner reagerar kroppen mycket illa. Detta är en nödsituation som till och med kan vara livshotande.

Det bästa är att även om detta vanligtvis är något som går i arv från generation till generation, finns det behandlingar för det . Och om du känner till risken tidigt kan du skydda dig mot den.

Vi vet att när vi får narkos kan vi inte känna någonting under operationen. Det finns olika typer av läkemedel som ger denna anestesi. Emellertid orsakar endast ett fåtal av dessa läkemedel detta tillstånd som kallas "malign hypertermi". De flesta anestesiläkemedel orsakar inte detta.

En annan viktig sak är att en person ibland inte vet att de har den genetiska mutation som kan orsaka malign hypertermi, eftersom de kanske inte visar några symtom förrän de exponeras för de specifika läkemedel som nämns.

Vem är mer benägen att utveckla detta?

Låt oss se vem som löper högre risk att utveckla detta tillstånd av "malign hypertermi".

I grund och botten, om någon i din familj har haft ett tidigare fall av "malign hypertermi" , kan andra medlemmar i den familjen också vara i riskzonen. I synnerhet om en släkting i första graden (dvs. mor, far, syskon, barn) har haft tillståndet, anses du vara "mottaglig".

Därför, om du någonsin behöver opereras, är det mycket viktigt att informera narkosläkaren om något liknande har hänt någon i din familj.

Tänk dig att din familj aldrig har haft en sådan här "malign hypertermi"-reaktion. Men personer med vissa muskelsjukdomar kan också ha ökad risk. Några av dessa sjukdomar är:

• "Central kärnsjukdom"
• `Multiminicore-sjukdom`
• King-Denboroughs syndrom
• `STAC3-sjukdom`

Även om detta kan verka lite komplicerat är det bra för de med dessa tillstånd att vara medvetna om detta.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Hur vanligt är denna "maligna hypertermi"? Även om statistiken är något blandad, uppskattas det generellt att detta tillstånd kan förekomma vid ungefär en av 100 000 operationer hos vuxna. Bland barn är detta antal ungefär en av 30 000 operationer. Det är också värt att notera att hälften av de identifierade patienterna är under 19 år.

Men forskare tror att personer som är predisponerade för detta tillstånd av "malign hypertermi" kan ha större risk att vara i samhället. Eftersom många människor inte exponeras för de specifika läkemedel som orsakar det under hela livet, kanske de inte ens vet att de är i riskzonen.

Vilka är symtomen på detta?

Symtomen på "Malign hypertermi" kan variera något från person till person. De kan uppstå under operation eller medan du återhämtar dig från operationen. Om du till exempel är sövd och dessa symtom uppstår under operationen kommer du inte att känna av dem. Din anestesiolog eller anestesisjuksköterska är dock mycket vaksam på detta. De övervakar alla som är sövda mycket noggrant. Så snart de märker dessa symtom kommer de omedelbart att påbörja behandling för "Malign hypertermi".

Tidiga tecken

Dessa är de första tecknen du kan märka:

• Oförklarlig ökning av hjärtfrekvensen (takykardi). Hjärtfrekvensen ökar plötsligt.
• En plötslig ökning av mängden koldioxid som utandas ut från kroppen . Detta kan också behandlas med medicinsk utrustning.
• Ökad andningsfrekvens (takypné). Du börjar andas snabbt, som om du kippar efter andan.
• Muskelstelhet, stelhet (`muskelrigiditet`). Musklerna i kroppen blir stela som om de krossades av en sten.
• Plötslig ökning av kroppstemperaturen . Kroppen börjar värmas upp.

Symtom som uppstår senare

När situationen förvärras kan du också se symtom som:

• En ökning av kroppstemperaturen över normal feber .
• Mörk urin . Den kan till och med bli brun.
• Blodprover visar muskelnedbrytning .
• Oregelbunden hjärtrytm (arytmi). Hjärtat slår onormalt.
• Blödning .
• Tillstånd som kramper .

Varför uppstår malign hypertermi?

Låt oss nu se varför detta tillstånd som kallas "malign hypertermi" uppstår.

Personer med detta tillstånd har ett onormalt protein i sina muskelceller. Detta beror på en förändring i deras gener, kallad en genetisk mutation .

Enkelt uttryckt är vårt DNA som en "instruktionsbok" som innehåller den information som cellerna i vår kropp behöver för att utföra sina uppgifter. Om det saknas lite information någonstans i detta DNA, eller om det finns skador på något, är det då genetiska sjukdomar som dessa uppstår.

Denna genetiska mutation orsakar inga symtom i det normala livet. Men om en person med denna mutation utsätts för de specifika bedövningsmedel som nämns ovan – eller, mycket sällan, om de utsätts för höga temperaturer eller om de utför ansträngande träning – börjar deras muskelceller frigöra kalcium onormalt.

Som ett resultat fortsätter musklerna att dra ihop sig och blir spända eller stela, kroppens ämnesomsättning och kroppstemperatur ökar onormalt. Så småningom dör muskelcellerna och stora mängder kalium ackumuleras i blodet. Detta kan leda till ytterligare symtom och komplikationer.

Bedövningsmedel kan orsaka detta tillstånd.

En person som är genetiskt predisponerad för tillståndet "malign hypertermi" kan uppleva denna reaktion om de får följande bedövningsmedel:

Inhalerade läkemedel:

• `Halotan`
• `Desfluran`
• `Sevofluran`
• `Isofluran`

Intravenösa läkemedel:

• Succinylkolin – Detta är ett snabbverkande muskelavslappnande medel.

Hur känner du igen detta?

Om du opereras med ett farligt bedövningsmedel utan att veta att du har en predisposition för "malign hypertermi", kommer varken du eller narkosläkaren att veta att du har det förrän efter att reaktionen inträffat.

Men när du eller någon annan får narkos kommer narkosläkaren eller sjuksköterskan att övervaka dina vitala tecken och din hälsa mycket noggrant under och efter operationen. Om du har "malign hypertermi" kommer de att känna igen det genom de onormala vitala tecken och reaktioner som nämnts tidigare. Det vill säga:

• Ökad hjärtfrekvens utan anledning.
• Snabb ökning av kroppstemperaturen.
• En plötslig ökning av mängden koldioxid som utandas ut från kroppen.
• Muskelspänning.

Anestesiologer är utbildade för att känna igen dessa förändringar tidigt . Då kan de reagera snabbt på denna nödsituation. Ju snabbare diagnosen ställs, desto bättre behandling och kontroll av tillståndet kan uppnås.

Hur vet man i förväg om man har den här risken?

Om du eller din läkare tror att du kan ha risk för malign hypertermi, oavsett om det är på grund av din familjehistoria eller av andra skäl, finns det några speciella tester som kan göras för att bekräfta detta:

• Koffeinhalotankontrakturtest (CHCT) : För detta test tas en liten bit av din muskel (muskelbiopsi) och vävnadsprovet exponeras för lösningar av halotan och koffein för att se om det reagerar på en bedövningsgas.
• Genetisk testning : Dessa tester kan identifiera mutationer i generna i DNA som kallas RYR1, STAC3 och CACNA1S. Mer än 45 mutationer har identifierats som kan orsaka malign hypertermi.

Dessa tester för att upptäcka predisposition för "malign hypertermi" är dock ganska dyra , och de kan bara utföras i ett fåtal specialiserade laboratorier. Till exempel är "CHCT"-testet endast tillgängligt på fyra platser i USA. Om du behöver genomgå akut operation och en nära släkting tidigare har haft "malign hypertermi", använder anestesiologer vanligtvis säkrare anestetika istället för dessa riskfyllda läkemedel.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Den huvudsakliga behandlingen för malign hypertermi är läkemedlet dantrolen (varumärke Dantrium®).

Så snart anestesiologer misstänker ett tillstånd som kallas "malign hypertermi" administrerar de detta läkemedel "dantrolen". Samtidigt slutar de administrera det bedövningsmedel som orsakade reaktionen, och kirurgen slutför operationen så snabbt som möjligt.

Dessutom behandlar anestesi- och kirurgiteamet även andra symtom och komplikationer orsakade av "malign hypertermi". Några av dessa behandlingar är:

• Hypertermi behandlas med kylningsmetoder , såsom att ge kalla intravenösa vätskor och applicera ispåsar.
• Syre ges antingen genom en ansiktsmask eller ett rör som placeras i luftstrupen.
• Om det finns oregelbunden hjärtrytm (arytmi) ges medicinering för det.

När ditt tillstånd har stabiliserats kommer du att vara kvar på intensivvårdsavdelningen (IVA) i minst en dag för observation . Läkarteamet kommer att utföra ytterligare tester (t.ex. blodprover) och ge ytterligare behandling vid behov.

Kan detta förhindras?

Malign hypertermi är lite svårare att förebygga, såvida du inte vet att du har den genetiska mutationen som orsakar den , eller om någon i din familj har tillståndet och du har berättat det för din anestesiolog. I så fall kommer anestesiologen inte att använda dessa riskfyllda läkemedel i din anestesiplan.

Men det sorgliga är att folk för det mesta bara upptäcker att de är i riskzonen för malign hypertermi efter att det har drabbat dem.

Vad händer efter detta tillstånd? Kan det botas?

Om symtomen på "malign hypertermi" upptäcks tidigt och behandlas korrekt är fullständig återhämtning möjlig . Snabbt agerande från anestesi- och kirurgiteamet är mycket viktigt här.

Vi måste dock också komma ihåg att ibland, även med snabb behandling, kan multiorgansvikt och till och med dödsfall inträffa.

Vilka andra komplikationer kan uppstå på grund av malign hypertermi?

Malign hypertermi kan orsaka allvarliga komplikationer såsom:

• Muskelskador
• Njursvikt
• Leversvikt
• Blödning
• Hjärtstopp
• Anfall
• Koma
• Död

Är detta dödligt?

Om "malign hypertermi" lämnas obehandlad är det ett potentiellt dödligt tillstånd . Även med korrekt behandling ligger den rapporterade dödligheten mellan 3 % och 5 %. Därför är detta inte något att ta lätt på.

När ska jag träffa en läkare om detta?

Om du förbereder dig för en operation är det mycket viktigt att berätta för läkarna om någon i din familj har haft några tidigare problem med anestesi.

Om du nyligen har fått diagnosen en genetisk mutation som orsakar malign hypertermi hos en blodsläkting (biologisk släkting), eller om du får veta att personen har utvecklat ett tillstånd som kallas malign hypertermi, är det mycket viktigt att informera din läkare och anteckna detta i din journal.

Det viktigaste du behöver komma ihåg i den här artikeln

Malign hypertermi är en allvarlig, potentiellt livshotande reaktion på vissa anestesiläkemedel.

Den goda nyheten är att det kan behandlas och, om du vet att du är i riskzonen, kan det förebyggas.

Om möjligt, ta reda på alla detaljer om dina blodsläktingars sjukdomshistoria. Dela den informationen med din läkare. Eftersom "malign hypertermi" orsakas av en genetisk mutation som ärvs genom generationer, löper du också högre risk om någon i din familj har det.

Om du har några frågor eller funderingar kring operationen och den anestesi du kommer att få, tveka aldrig att fråga din läkare. De finns där för att hjälpa dig. Din medvetenhet och öppna kommunikation med ditt medicinska team är det bästa skyddet för dig.

` malign hypertermi, anestesi, kirurgi, genetiska sjukdomar, familjehistoria, anestesikomplikationer, hög kroppstemperatur