Är du alltid trött? Blek? Lär dig mer om denna sällsynta blodsjukdom: Ren rödcellsaplasi (PRCA)

Känner du dig ständigt utmattad, yr eller har du svårt att gå i trappor? Någon kanske har frågat dig: "Varför är du så blek nuförtiden?" Det här är ofta symtom på anemi. Men idag ska vi prata om ett sällsynt tillstånd som orsakar anemi, som många inte har hört talas om, men som vi bör vara medvetna om. Det är ren rödcellsaplasi , eller PRCA förkortat.

Enkelt uttryckt, vad är ren erytrocytaplasi (PRCA)?

Tänk dig att inuti våra stora ben, benmärgen, är som en stor blodfabrik. I den här fabriken tillverkas de tre typer av celler som vår kropp behöver: röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Röda blodkroppars huvudsakliga uppgift är att ta upp syre som kommer in i våra lungor när vi andas och distribuera det till alla andra celler i kroppen.

Vid ett tillstånd som kallas ren rödcellsaplasi (PRCA) slutar produktionslinjen i fabriken som tillverkar röda blodkroppar plötsligt att fungera. Produktionen av andra typer av celler, nämligen vita blodkroppar och blodplättar, förändras vanligtvis inte mycket. När endast produktionen av röda blodkroppar upphör minskar antalet röda blodkroppar i kroppen gradvis. Detta är vad vi kallar anemi . När det inte finns tillräckligt med celler för att transportera syre i kroppen börjar de tidigare nämnda symtomen, såsom trötthet och svaghet, dyka upp.

Vilka är de vanligaste symtomen på PRCA?

PRCA är ett tillstånd som orsakar svår anemi, så symtomen är mer uppenbara än de som ses vid normal anemi.

Varför uppstår en så sällsynt situation?

Det finns ingen enskild orsak till PRCA. Det finns flera faktorer som bidrar till det. Ibland kan det också uppstå som en biverkning av ett annat underliggande medicinskt tillstånd.

• Autoimmuna sjukdomar: Enkelt uttryckt är det när kroppens försvarssystem (immunsystemet) felaktigt attackerar vår egen kropp. Ibland kan denna attack också rikta sig mot cellerna i benmärgen som producerar röda blodkroppar. Till exempel kan PRCA förekomma vid sjukdomar som systemisk lupus erythematosus (SLE) och reumatoid artrit.
• Blodcancer: Det finns en risk att utveckla PRCA vid vissa typer av blodrelaterade cancerformer, särskilt kronisk lymfatisk leukemi (KLL) och stor granulär lymfatisk leukemi (LGL).
• Cancertumörer: Tymom är en cancertumör som utvecklas i tymuskörteln i bröstet. Detta kan också vara en viktig orsak till PRCA.
• Virusinfektioner: Parvovirus B19Viruset som orsakar PRCA är den främsta orsaken. Detta virus attackerar direkt stamcellerna i benmärgen som ansvarar för att producera röda blodkroppar. Det kan också orsakas av HIV, Epstein-Barr-virus och hepatitvirus.
• Bakterieinfektioner: Allvarliga bakterieinfektioner, såsom tuberkulos, kan också i sällsynta fall orsaka PRCA.
• Vissa läkemedel: PRCA kan också uppstå som en biverkning av vissa läkemedel.
• Graviditet: Mycket sällsynta fall kan vissa kvinnor uppleva tillfällig PRCA under graviditeten. Tillståndet försvinner dock vanligtvis spontant efter förlossningen.

Hur diagnostiserar en läkare denna sjukdom?

Om du har de ovan nämnda symtomen kommer en läkare först att undersöka dig och sedan rekommendera flera tester för att bekräfta diagnosen.

• Fullständigt blodstatus (CBC): Detta mäter antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar i blodet. Vid PRCA är antalet röda blodkroppar mycket lågt.
• Retikulocytantal: Detta mäter antalet omogna röda blodkroppar som nybildas i benmärgen och tillförs blodet. Vid PRCA är detta antal också mycket lågt.
• Perifert blodutstryk: En droppe blod tas och undersöks i mikroskop för att kontrollera de röda blodkropparnas form och natur.
• Parvovirus B19-test: Detta test utförs om det finns misstanke om en virusinfektion.
• Datortomografi: Detta test kan göras om det finns misstanke om en tumör som "tymom" i bröstet.
• Benmärgsaspiration/biopsi: Detta är det viktigaste testet för att bekräfta sjukdomen. En liten nål används för att ta ett benmärgsprov från ett ställe, till exempel höftbenet, under narkos. Vid PRCA kan detta bekräfta att benmärgen är helt tömd på röda blodkroppsbildande celler.

Hur behandlas PRCA?

PRCA behandlas genom att identifiera orsaken till sjukdomen och åtgärda den orsaken.

Det finns flera behandlingsmetoder:

• Immunsuppressiva medel: Om orsaken till sjukdomen är ett problem med immunsystemets funktion ges läkemedel som kortikosteroider (t.ex. prednison) och cyklosporin för att kontrollera den.
• Blodtransfusion:Om blodvärdet är mycket lågt och symtomen är svåra ges blodtransfusioner som snabb lindring. Men detta är en tillfällig lösning. Eftersom kontinuerliga blodtransfusioner kan orsaka järnansamling i kroppen krävs separat behandling (kelatbehandling) för att avlägsna överskottsjärnet.
• Kirurgi: Om orsaken till sjukdomen är en tumör i tymuskörteln (thymom) utförs en operation för att ta bort körteln (thymektomi).
• Stamcellstransplantation: Vid vissa genetiska tillstånd transplanteras stamceller tagna från en frisk person för att försöka skapa ett nytt friskt benmärgssystem.
• Immunglobulinbehandling: Om PRCA orsakas av parvovirus B19-infektion, kontrollerar denna behandling viruset.

Låt oss också lära oss om biverkningarna av behandlingar.

Liksom alla behandlingar kan PRCA-behandlingar orsaka vissa biverkningar. Men din läkare kommer att förklara allt detta för dig i förväg.

Biverkningar av immunsuppressiva läkemedel

• Aknebildning
• Risk för att utveckla diabetes
• Högt blodtryck
• Osteoporos
• Viktökning
• Magbesvär och illamående

Biverkningar av blodtransfusion

• Feber och allergier (klåda)
• Risk för infektion
• Järnöverskott

Hur är det att leva med PRCA och hur tar jag hand om mig själv?

PRCA kan ibland vara ett kroniskt tillstånd. Sjukdomen kan antingen försvinna helt efter behandling eller så kan den återkomma. Därför finns det flera saker att tänka på när man lever med detta tillstånd.

• Gå regelbundet till läkaren: Även om dina symtom försvinner efter behandling, se till att gå på kontroller med de intervall som din läkare ordinerat. Detta hjälper dig att upptäcka eventuell risk för att sjukdomen återkommer tidigt.
• Underhållsdoser: Vissa personer kan behöva fortsätta ta medicinen i en lägre dos för att förhindra att sjukdomen återkommer.
• Hälsosam livsstil:
• En bra kost: Fråga din läkare om järnrika livsmedel och en näringsrik kost.
• Drick tillräckligt med vatten: Förhindra att kroppen blir uttorkad.
• Motion: Utöva säker motion som är lämplig för dig, enligt din läkares rekommendationer.
• Skydda dig mot infektioner:Tvätta händerna ofta. Var försiktig i trånga platser. Prata med din läkare om eventuella nödvändiga vaccinationer.
• Var uppmärksam på dina symtom: Om du märker några förändringar i din kropp eller några nya symtom, informera din läkare.